हेरफोर्ड-माइलियस सिंड्रोम

हेरफोर्ड-माइलियस सिंड्रोम सारकॉइड का एक रूप है और इस प्रकार एक दानेदार और प्रतिरक्षाविज्ञानी सूजन है जो मुख्य रूप से कपाल नसों को प्रभावित करती है। लक्षण आमतौर पर अनायास हल हो जाते हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ दीर्घकालिक दवा केवल संकेत दी जाती है यदि रोग क्रोनिक हो जाता है।

हीरफोर्ड-मायलिअस सिंड्रोम क्या है?

हीरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम की विशेषता पांच मुख्य लक्षण हैं। इन प्रमुख लक्षणों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, लगभग आधे से लार के स्राव में कमी।
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हेर्फोर्ड-मायलियस सिंड्रोम के रोगी एक विशेष रूप से व्यंग्य से पीड़ित हैं। यह एक ग्रैनुलोमैटस सूजन है जो क्रॉनिक आयामों के लिए उपकालिक मान सकता है। सरकोइड को अक्सर एक भड़काऊ मल्टी-सिस्टम बीमारी के रूप में संदर्भित किया जाता है जो विभिन्न अंगों में छोटे नोड्यूल बनाता है और इस प्रकार भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के साथ एक ऊपर-औसत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है।

फेफड़े सूजन से सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। लगभग 95 प्रतिशत मामलों में हिलर लिम्फ नोड्स में सूजन हो जाती है। सिद्धांत रूप में, सारकॉइड किसी भी अंग प्रणाली में सूजन पैदा कर सकता है। हेर्फोर्ड-मायलियस सिंड्रोम के विशेष रूप में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में कपाल नसों और संयोजी ऊतक परतों की सूजन विशेष रूप से होती है।

1906 में क्रिश्चियन फ्रेडरिक हीरफ़ोर्ट ने पहली बार हीरफोर्ड-मायलिअस सिंड्रोम का वर्णन किया, जोनाथन हचिंसन ने कुछ समय पहले पहली बार सारकॉइड का दस्तावेजीकरण किया था। सिंड्रोम को एक प्रकार के न्यूरोसर्कोइडोसिस के रूप में संक्षेपित किया जा सकता है। इसका प्रकोप 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच होता है।

का कारण बनता है

सारकॉइड के अन्य सभी रूपों के लिए, हीरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम के कारण काफी हद तक स्पष्ट नहीं हैं। चूंकि पारिवारिक संचय देखा गया है, विज्ञान वर्तमान में रोग के प्रकोप के लिए आनुवांशिक कारक मान रहा है। पर्यावरण विषाक्त पदार्थों की भागीदारी को अभी तक खारिज नहीं किया गया है। 2005 में सारकॉइड वाले रोगियों में आनुवंशिक असामान्यताओं द्वारा आनुवंशिक स्तर का प्रदर्शन किया गया था।

ये असामान्यताएं उत्परिवर्तन हैं जो रोग की शुरुआत को प्रभावित करते हैं। वर्तमान शोध के अनुसार, गुणसूत्र छह पर बीटीएनएल 2 जीन में सिर्फ एक बेस जोड़ी का उत्परिवर्तन रोग के फैलने की संभावना को 60 प्रतिशत तक बढ़ा सकता है। यह जीन प्रतिरक्षाविज्ञानी भड़काऊ प्रतिक्रियाओं को प्रभावित करता है और विशेष रक्त कोशिकाओं को सक्रिय करता है।

यदि दोनों आधार जोड़े गुणसूत्रों पर उत्परिवर्तन करते हैं, तो रोग का जोखिम तीन गुना बढ़ जाता है। हालांकि, ये परिणाम अस्पष्ट हैं और जरूरी नहीं कि हेर्फोर्ड-मायलियस सिंड्रोम जैसे विशेष रूपों पर लागू हो।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

हीरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम की विशेषता पांच मुख्य लक्षण हैं। इन प्रमुख लक्षणों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, लगभग आधे से लार के स्राव में कमी। निगलने में कठिनाई और भाषण विकारों के साथ अत्यधिक शुष्क मुंह। हाइपोसैलिशन के इस रूप को ज़ेरोस्टोमिया के रूप में भी जाना जाता है। इसके अलावा, आमतौर पर यूवाइटिस होता है।

आंखों की मध्य त्वचा सूजन से प्रभावित होती है। एक विदेशी शरीर सनसनी में सेट होता है और आँसू का प्रवाह बढ़ जाता है। मरीजों को अक्सर पैरोटाइटिस से पीड़ित होता है, अर्थात्, पैरोटिड ग्रंथियों की सूजन। चेहरे का पक्षाघात भी हो सकता है, जो आमतौर पर सातवें कपाल तंत्रिका की सूजन के कारण होता है।

भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के साथ एक relapsing बुखार है। अन्य कपाल तंत्रिकाएं अक्सर भड़काऊ प्रतिक्रियाओं से प्रभावित होती हैं। इसके अलावा, गांठ (मेनिंगेस) में गांठदार सूजन हो सकती है। गांठदार सूजन कभी-कभी स्तन और जननांगों में भी विकसित होती है, लेकिन ये हीरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों में से नहीं हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

अन्य सभी सारकॉइड्स के साथ, हीरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम का निदान शिकायतों के संबंधित लक्षणों के आधार पर किया जाता है। हेरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम का निदान होने से पहले, रोगियों को आमतौर पर सारकॉइड का निदान किया जाता है। एक नियम के रूप में, एक सीटी का उपयोग इमेजिंग विधि के रूप में किया जाता है। इस इमेजिंग के आधार पर बीमारी का चरण निर्धारित किया जा सकता है।

हेरफोर्ड-माइलियस सिंड्रोम के लिए रोग का निदान बहुत अनुकूल है। एक नियम के रूप में, सूजन सहज कमीशन के माध्यम से वापस आती है। केवल दुर्लभ मामलों में रोग एक क्रोनिक कोर्स में विकसित होता है। यह लगभग कभी भी क्रॉनिकली प्रोग्रेसिव कोर्स की ओर नहीं जाता है, जिसमें हमलों के बीच कोई छूट नहीं होती है।

जटिलताओं

कई मामलों में, हीरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। लक्षण अक्सर अनायास गायब हो जाते हैं और आमतौर पर बाद में फिर से प्रकट नहीं होते हैं। हालांकि, क्रोनिक कोर्स में जटिलताएं भी उत्पन्न हो सकती हैं। प्रभावित व्यक्ति भाषण विकार और मुंह में सूखापन से ग्रस्त है। निगलने में कठिनाइयाँ भी होती हैं, ताकि भोजन और तरल पदार्थों का अंतर्ग्रहण आसानी से न हो सके।

इससे निर्जलीकरण या कुपोषण हो सकता है। यह भाषण विकारों के लिए असामान्य नहीं है, विशेष रूप से बच्चों में, बदमाशी या चिढ़ाने के लिए। इससे मनोवैज्ञानिक शिकायतें और अवसाद हो सकता है। इसके अलावा, चेहरे के विभिन्न हिस्सों को लकवा मार जाता है और रोगी तनाव का सामना करने में सक्षम नहीं होता है।

प्रभावित व्यक्ति अक्सर बुखार के साथ बीमार पड़ता है और मेनिन्जेस की सूजन होती है। ये मरीज के लिए जानलेवा हो सकते हैं। हेफोर्डफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम के लक्षणों का इलाज और सीमित किया जा सकता है। हालांकि, यह अनुमान नहीं लगाया जा सकता है कि सभी शिकायतें पूरी तरह से प्रतिबंधित हो सकती हैं या नहीं। थेरेपी में भाषण विकारों का इलाज और सुधार किया जा सकता है। उपचार आमतौर पर किसी भी आगे की जटिलताओं या शिकायतों का कारण नहीं बनता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

चूंकि हेयर्डफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम भी कपाल नसों को अपरिवर्तनीय नुकसान पहुंचा सकता है, इसलिए सिंड्रोम की जांच हमेशा एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए। ज्यादातर मामलों में सिंड्रोम अपने आप हल हो जाएगा, लेकिन एक परीक्षा अभी भी उचित है।

एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए यदि संबंधित व्यक्ति गंभीर शुष्क मुंह से पीड़ित है। रोगी में थूक की कमी होती है और भाषण विकार या निगलने में कठिनाई होती है। हेफोर्डफोर्ड-मायलिअस सिंड्रोम भी आंख में विदेशी निकायों की भावना की ओर जाता है, हालांकि स्पष्ट रूप से आंख में कोई विदेशी शरीर नहीं है।

एक चिकित्सा परीक्षा भी यहां सलाह दी जाती है। इसके अलावा, चेहरे के विभिन्न क्षेत्रों में पक्षाघात भी हेरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम का संकेत दे सकता है। एक डॉक्टर से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए, खासकर अगर यह पक्षाघात जारी रहता है। सिंड्रोम का निदान अस्पताल में या सामान्य चिकित्सक के साथ किया जा सकता है। उपचार में विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है।

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उपचार और चिकित्सा

हीरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम वाले रोगियों का उपचार लक्षणों और बीमारी के चरण पर निर्भर करता है। पाठ्यक्रम का आकार भी महत्वपूर्ण है। शिकायतों का लक्षणपूर्वक इलाज किया जाता है और प्रभावित अंग प्रणाली पर आधारित होते हैं। एक नियम के रूप में, तीव्र रिलैप्स को कॉर्टिकोइड्स के साथ दवा के साथ इलाज किया जाता है, विशेष रूप से कोर्टिसोल जैसे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ।

उपचार का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली को बाधित करना है। केवल दुर्लभ मामलों में ही मरीज़ों को इम्यूनोसप्रेस्सेंट के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा प्राप्त होती है। इस तरह की दीर्घकालिक दवा केवल बीमारी के पुराने रूपों में आवश्यक है, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली का स्थायी निषेध हमलों में देरी कर सकता है। क्योंकि एक निरोधात्मक प्रतिरक्षा प्रणाली जोखिमों से भी जुड़ी होती है, दवा के लाभों और खतरों को एक मामले के आधार पर तौला जाता है।

यदि विभिन्न कपाल नसों की सूजन के परिणामस्वरूप पक्षाघात या भाषण विकार और निगलने में कठिनाई होती है, तो रोगी को अतिरिक्त भाषण चिकित्सा या आंदोलन चिकित्सा दी जाती है। चेहरे में लकवा भी अनायास फैल सकता है। यह विशेष रूप से सच है अगर सूजन थोड़े समय के बाद ठीक हो जाती है और शायद ही कोई तंत्रिका ऊतक नष्ट हो जाता है। लगातार हाइपोसैलिपेशन को रोकने के लिए, रोगी को लार के विकल्प दिए जा सकते हैं जो दांतों के क्षय जैसे माध्यमिक रोगों से मौखिक गुहा की रक्षा करते हैं।

आउटलुक और पूर्वानुमान

सारकॉइड के एक विशेष रूप के रूप में, हेरफोर्ड-माइलियस सिंड्रोम में एक अच्छा रोग का निदान है। पाठ्यक्रम पुरानी से पुरानी है। एक अपेक्षाकृत उच्च सहज चिकित्सा दर है, जो 20 से 70 प्रतिशत के बीच है। 20 से 40 वर्ष की आयु के युवा विशेष रूप से प्रभावित होते हैं।यह भी पाया गया कि निष्पक्ष चमड़ी आबादी की तुलना में अधिक अफ्रीकी-अमेरिकियों ने इस सिंड्रोम को विकसित किया। हालांकि, सभी सारकॉइड रोगियों में से केवल पांच प्रतिशत हीरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम से पीड़ित हैं।

सारकॉइड के इस रूप के बारे में जो विशेष है वह कपाल तंत्रिका की विफलता के कारण न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की लगातार घटना है। इससे चेहरे का पक्षाघात होता है, जो चेहरे के भावों में विशिष्ट बदलाव से जुड़ा होता है जैसे कि मुंह के कोनों का फटना या अधूरी पलकें बंद होना। स्वाद विकार भी हो सकते हैं। बदले में, हेअरफ़ोर्ड-मायलियस सिंड्रोम से प्रभावित सभी लोगों में कपाल तंत्रिका विफलता लगभग 50 से 70 प्रतिशत होती है। इसके अलावा, परितारिका, पैरोटिड ग्रंथि और मौखिक श्लेष्म में सूजन होती है।

सारकॉइड मृत्यु दर लगभग पांच प्रतिशत है, जिसका मुख्य कारण फुफ्फुसीय रोग है। हालांकि, यह रोग के सभी रूपों पर लागू होता है। हेटफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम में मृत्यु दर कितनी अधिक है, अभी तक सत्यापित नहीं किया गया है। परितारिका की जलन आंखों की रोशनी के लिए खतरा पैदा कर सकती है क्योंकि मोतियाबिंद या विटेरस अपारदर्शिता जैसी जटिलताएं हो सकती हैं। हृदय, त्वचा, जोड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग, तंत्रिकाओं और ऊपरी वायुमार्ग पर भी लगातार नजर रखनी चाहिए। क्योंकि बीमारी का कोर्स बहुत परिवर्तनशील है।

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निवारण

चूंकि हेयर्डफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम संभवतः आनुवंशिक स्वभाव और पर्यावरण विषाक्त पदार्थों के संयोजन के कारण होता है, इसलिए बीमारी को रोका नहीं जा सकता है।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, प्रभावित व्यक्ति के पास हेर्फोर्ड-मायलियस सिंड्रोम के लिए बहुत कम अनुवर्ती उपाय उपलब्ध हैं। सबसे पहले और सबसे पहले, एक प्रारंभिक निदान किया जाना चाहिए ताकि आगे की जटिलताओं को रोका जा सके। केवल एक प्रारंभिक निदान और बीमारी के बाद के उपचार के माध्यम से लक्षणों को और अधिक बिगड़ने से रोका जा सकता है।

हेरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम अपने दम पर ठीक नहीं कर सकता। इस बीमारी के साथ, संबंधित व्यक्ति आमतौर पर दवा के सेवन पर निर्भर होता है। यदि कुछ भी स्पष्ट नहीं है या यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो डॉक्टर से हमेशा पहले परामर्श लिया जाना चाहिए। इसके अलावा, प्रभावित व्यक्ति को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि उन्हें नियमित रूप से लिया जाए और लक्षणों को कम करने के लिए खुराक सही हो।

चूंकि बीमारी भी कठिनाइयों या भाषण कठिनाइयों को निगलने का कारण बन सकती है, इन लक्षणों का मुकाबला करने के लिए हीरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम वाले कुछ रोगियों को विशेष चिकित्सा की आवश्यकता होती है। उपचार को तेज करने के लिए इन उपचारों में से कुछ अभ्यास अपने घर में भी किए जा सकते हैं।

बीमारियों को रोकने के लिए अच्छी मौखिक स्वच्छता भी महत्वपूर्ण है। यह सार्वभौमिक रूप से अनुमान नहीं लगाया जा सकता है कि क्या हीरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम प्रभावित लोगों के लिए जीवन प्रत्याशा को कम करेगा।

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स्व-सहायता के लिए संभावनाएं हेफोर्डफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम के साथ अपेक्षाकृत सीमित हैं, ताकि प्रभावित लोग मुख्य रूप से लक्षणों को कम करने के लिए चिकित्सा उपचार पर निर्भर हैं।

क्रोनिक कोर्स के मामले में, स्थायी आधार पर दवा लेना आवश्यक है। चूंकि हेरफोर्ड-मायलियस सिंड्रोम अक्सर भाषा की समस्याओं की ओर जाता है, इसलिए प्रभावित व्यक्ति विभिन्न उपचारों के माध्यम से भाषा विकारों का मुकाबला कर सकता है। अभ्यास आमतौर पर घर पर भी किया जा सकता है।

इसके अलावा, निगलने में कठिनाई के बावजूद, प्रभावित व्यक्ति को निर्जलीकरण या कमी के लक्षणों से बचने के लिए स्वस्थ आहार और नियमित रूप से पीने को सुनिश्चित करना चाहिए। सिंड्रोम से प्रभावित लोगों में भी एक सामान्य घटना है, ताकि एक दंत चिकित्सक पर नियमित जांच के माध्यम से इन जटिलताओं से बचा जा सके। माता-पिता को नियमित चिकित्सा परीक्षाओं पर ध्यान देना चाहिए, खासकर बच्चों के साथ।

यदि रोगी भी चेहरे के पक्षाघात से पीड़ित है, तो व्यक्ति के जीवन को अधिक सुखद बनाने के लिए दोस्तों और रिश्तेदारों का समर्थन अक्सर आवश्यक होता है। एक मनोवैज्ञानिक या उन लोगों के साथ चर्चा करें जिन पर आप भरोसा करते हैं वे मनोवैज्ञानिक शिकायतों के साथ भी मदद कर सकते हैं।