मोनोक्लोनल गैमोपैथी

मोनोक्लोनल गैमोपैथी एक हैमेटोलॉजिकल बीमारी है। यह इस तथ्य से विशेषता है कि मोनोक्लोनल एंटीबॉडी अत्यधिक हैं। मोनोक्लोनल गैमोपैथी प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को प्रभावित करती है और अन्य चीजों के अलावा, एनीमिया, हाइपरकेलेसीमिया, रक्त अवसादन, हाइपरगामेग्लोबुलिनिया या हाइपोगैमाग्लोब्युलिनिया और वृक्क अपर्याप्तता पैदा कर सकती है।

मोनोक्लोनल गैमोपैथी क्या है?

निदान करते समय, डॉक्टर पहले लक्षणों के साथ शुरू करते हैं और जांचते हैं कि क्या मोनोक्लोनल गैमोपैथी के विशिष्ट लक्षण हैं। यदि संदेह है, तो विशिष्ट परीक्षण संभव हैं।
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में मोनोक्लोनल गैमोपैथी यह एक हेमटोलॉजिकल बीमारी है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती है। नैदानिक ​​तस्वीर की परिभाषित विशेषता मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की बढ़ी हुई एकाग्रता है, जो रक्त सीरम में प्रोटीन के तथाकथित गामा अंश में होती है।

मानव शरीर में एंटीबॉडी ऐसे पदार्थ होते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को पहचानने में मदद करते हैं और फिर रोगजनकों और विदेशी निकायों से लड़ते हैं। इसके अलावा "मोनोक्लोनल" इन विशिष्ट एंटीबॉडी की उत्पत्ति को संदर्भित करता है: मानव शरीर एक सेल क्लोन की मदद से इस प्रकार के एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। एक व्यक्ति के सभी सेल क्लोन एक और एक ही सेल से प्राप्त होते हैं, एक तथाकथित बी लिम्फोसाइट।

का कारण बनता है

मोनोक्लोनल गैमोपैथी का पता विभिन्न कारणों से लगाया जा सकता है, जो कि सामान्य सेल क्लोन को बदल दिया जाता है। प्रभावित कोशिका क्लोन एक अनियंत्रित तरीके से गुणा करता है और इस तरह से विभिन्न शारीरिक विकारों का कारण बनता है।

एक बीमारी जो मोनोक्लोनल गैमोपैथी को जन्म दे सकती है वह है अल एमाइलॉयडोसिस, जो बदले में अन्य बीमारियों जैसे कि वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी, एमजीयूएस या प्लास्मेसीटोमा के कारण हो सकती है। AL अमाइलॉइडोसिस कोशिकाओं के अंदर और बाहर प्रोटीन के जमाव में खुद को प्रकट करता है। परिणाम कार्यात्मक अंग विकारों और शारीरिक परिवर्तनों की एक विस्तृत श्रृंखला है, उदाहरण के लिए शोफ, संकेत और अन्य रोग संबंधी घटनाओं के रूप में।

श्नाइटलर सिंड्रोम भी मोनोक्लोनल गैमोपाथी को जन्म दे सकता है। Schnitzler सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें मोनोक्लोनल गैमोपैथी क्रोनिक नेटल रैश (पित्ती) और जोड़ों के दर्द से जुड़ी है। बी-सेल लिंफोमा, गैर-हॉजकिन लिंफोमा, पायोडर्मा गैंग्रीनोसम और अन्य अंतर्निहित बीमारियां भी मोनोक्लोनल गैमोपैथी को जन्म दे सकती हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

कुछ लक्षण मोनोक्लोनल गैमोपैथी के विशिष्ट हैं; इसके विपरीत, एक, कई या यहां तक ​​कि सभी संकेतों की उपस्थिति मोनोक्लोनल गैमोपैथी के कारण होना जरूरी नहीं है: किसी भी मामले में, एक व्यक्ति और व्यापक निदान की आवश्यकता होती है।

कई मामलों में, मोनोक्लोनल गैम्ोपैथी एनीमिया की ओर जाता है, जिसे अक्सर एनीमिया कहा जाता है। यह लाल रक्त वर्णक हीमोग्लोबिन की कमी है, जो ऑक्सीजन के परिवहन में एक केंद्रीय भूमिका निभाता है। एनीमिया के परिणामस्वरूप, चक्कर आना, कमजोरी, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई और कई अन्य जैसे लक्षण स्वयं प्रकट हो सकते हैं।

मोनोक्लोनल गैमोपैथी के संदर्भ में, हाइपरकेलेसीमिया भी हो सकता है, जो रक्त में एक कैल्शियम के स्तर में वृद्धि की विशेषता है। गंभीर हाइपरलकसीमिया के संभावित लक्षण भूख, उल्टी, मितली, कब्ज, मानसिक लक्षण, हाइपोटोनिया और अन्य के नुकसान हैं।

अवसादन दर या प्रतिक्रिया (रक्त अवसादन) में असामान्यताएं भी विशिष्ट हैं। इसके अलावा, मोनोक्लोनल गैमोपाथी से हाइपरगामेग्लोबुलिनाइमिया या हाइपोगैमाग्लोबुलिनाइमिया हो सकता है, यानी कुछ प्लाज्मा प्रोटीनों में महत्वपूर्ण वृद्धि या कमी हो सकती है, अर्थात् गामा ग्लोब्युलिन।

गामा ग्लोब्युलिन भी प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं और संभावित हानिकारक घुसपैठियों के खिलाफ शरीर की अपनी मान्यता और रक्षा में एक भूमिका निभाते हैं। इसके अलावा, मोनोक्लोनल गैमोपैथी गुर्दे की कमी को जन्म दे सकती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

निदान करते समय, डॉक्टर पहले लक्षणों के साथ शुरू करते हैं और जांचते हैं कि क्या मोनोक्लोनल गैमोपैथी के विशिष्ट लक्षण हैं। यदि संदेह है, तो विशिष्ट परीक्षण संभव हैं। उनमें से एक इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस है, जो रक्त सीरम में प्रासंगिक एंटीबॉडी का पता लगा सकता है।

इससे पहले, सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन एक अधिक सामान्य स्तर पर मौजूद सीरम प्रोटीन निर्धारित करता है। मोनोक्लोनल गैमोपैथी का कोर्स बहुत अलग हो सकता है, क्योंकि अंतर्निहित बीमारी सफल उपचार की संभावना में एक आवश्यक भूमिका निभाती है और नैदानिक ​​तस्वीर की समग्र गंभीरता को भी प्रभावित करती है।

जटिलताओं

यह बीमारी मुख्य रूप से गंभीर एनीमिया की विशेषता है। परिणामस्वरूप, प्रभावित लोग कम लचीलापन और गंभीर थकान से पीड़ित हैं। रोज़मर्रा की कुछ गतिविधियाँ या खेल गतिविधियाँ संबंधित व्यक्ति के लिए संभव नहीं हैं, ताकि रोज़मर्रा के जीवन में महत्वपूर्ण प्रतिबंध हों। यह नींद की समस्याओं और एकाग्रता के विकारों के लिए असामान्य नहीं है।

कमजोरी की भावना भी होती है और रोगी के जीवन की गुणवत्ता को कम कर सकती है। अक्सर नहीं, रोगियों को मतली, उल्टी भी होती है और इस तरह भूख न लगना भी होता है। मांसपेशियां टूट जाती हैं और गुर्दे की विफलता हो सकती है। यह आमतौर पर उपचार के बिना घातक है। इसलिए प्रभावित व्यक्ति जीवित रहने के लिए दाता किडनी या डायलिसिस पर निर्भर है।

बीमारी का उपचार विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी की सहायता से होता है। कीमोथेरेपी आमतौर पर विभिन्न अप्रिय दुष्प्रभावों की ओर ले जाती है। यह बीमारी हर मामले में पूरी तरह से ठीक नहीं है, इसलिए कुछ मामलों में प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा भी कम हो जाती है। विशेष रूप से आंतरिक अंगों को नुकसान अक्सर अपरिवर्तनीय होता है और अब सीधे इलाज नहीं किया जा सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि चक्कर आना, आंतरिक कमजोरी, अस्वस्थता या मानसिक या शारीरिक प्रदर्शन में कमी जैसी स्वास्थ्य हानि होती है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि दैनिक आवश्यकताओं को अब सामान्य रूप से पूरा नहीं किया जा सकता है या यदि एकाग्रता और ध्यान बिगड़ा हुआ है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि आपको फ्लू जैसे लक्षण हैं जैसे कि उल्टी, मतली, थकान, थकावट या नींद की बढ़ती आवश्यकता, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि लक्षण कई दिनों तक बने रहते हैं या यदि वे दायरे और तीव्रता में वृद्धि करते हैं, तो एक चिकित्सा मूल्यांकन की सिफारिश की जाती है।

एक डॉक्टर को एक डॉक्टर को प्रस्तुत किया जाना चाहिए अगर जीव में ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है या श्वसन गतिविधि बिगड़ा है। अंगों की कार्यात्मक विफलता का खतरा है, जिससे संबंधित व्यक्ति की जीवन-धमकी की स्थिति हो सकती है। पाचन तंत्र के विकार, कब्ज या परिपूर्णता की भावना की स्थिति में एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। शौचालय में परिवर्तन, मूत्र की मात्रा में कमी या मूत्र के मलिनकिरण की जांच और उपचार किया जाना चाहिए। बीमारी की एक सामान्य भावना या एक अच्छी तरह से कमी एक अनियमितता के आगे के संकेत हैं। अगर, शारीरिक समस्याओं के अलावा, संबंधित व्यक्ति मानसिक या भावनात्मक परेशानी का अनुभव करता है, तो डॉक्टर की यात्रा भी आवश्यक है। लगातार या बढ़ते मिजाज, असामान्य व्यवहार या उदास उपस्थिति के मामले में, संबंधित व्यक्ति को चिकित्सा सहायता और चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।

उपचार और चिकित्सा

मोनोक्लोनल गैमोपैथी का उपचार कारण पर निर्भर करता है, जो व्यक्तिगत मामले में मौजूद है। एक सफल चिकित्सा की संभावना व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है और इसे सामान्यीकृत नहीं किया जा सकता है। एक प्लास्मेसीटोमा या मल्टीपल मायलोमा के कारण एएल एमाइलॉयडोसिस के लिए, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक विकल्प हो सकता है, जिसके साथ डॉक्टर प्लास्मेसीटोमा के कारण का इलाज करने की कोशिश करते हैं।

अधिक सामान्य विकल्प कीमोथेरेपी और स्थानीय विकिरण चिकित्सा, साथ ही साथ विभिन्न दवा उपचार दृष्टिकोण हैं। कीमोथेरेपी भी अक्सर बी-सेल लिंफोमा के लिए एक विकल्प होता है। यदि एएल अमाइलॉइडोसिस का उपचार सफल है, तो न केवल मोनोक्लोनल गैमोपैथी में सुधार हो सकता है; प्रभावित अंगों जैसे किडनी, हार्ट, लिवर या आंतों में विकार और परिवर्तन भी प्रतिवर्ती हो सकते हैं।

हालाँकि, यह व्यक्तिगत मामले पर भी निर्भर करता है। यदि मोनोक्लोनल गैमोपैथी Schnitzler के सिंड्रोम के कारण होती है, तो इंटरल्यूकिन -1 विरोधी के साथ उपचार एक विकल्प हो सकता है। बिछुआ दाने, जो इस सिंड्रोम में भी होता है, अक्सर मुश्किल से इलाज योग्य होता है; विकल्पों में PUVA थेरेपी और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं शामिल हैं, बाद वाले को संयुक्त और हड्डी के दर्द के साथ-साथ Schnitzler के सिंड्रोम के संदर्भ में बुखार के हमलों के खिलाफ भी इस्तेमाल किया जा रहा है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

मोनोक्लोनल गैमोपाथी का रोग के रूप और रोग के चरण पर आधारित है। IgM-MGUS किसी भी जोखिम वाले कारकों के आधार पर एक अपेक्षाकृत खराब रोग का निदान प्रदान करता है। सभी रूप वर्षों के दौरान एक गंभीर बीमारी में विकसित हो सकते हैं, जो रोगी के लिए घातक हो सकता है। उदाहरण के लिए, घातक विकृतियां शरीर में विभिन्न स्थानों में दिखाई दे सकती हैं। उम्र के साथ गंभीर जटिलताओं की संभावना बढ़ जाती है। स्वस्थ लोगों की तुलना में जीवन प्रत्याशा थोड़ा कम है। एक जोखिम है कि स्थिति एक पुरानी बीमारी में विकसित होगी जो रोगी के दैनिक जीवन को महत्वपूर्ण रूप से प्रतिबंधित करती है।

रोग के लिए जिम्मेदार ऑन्कोलॉजिस्ट या एक अन्य विशेषज्ञ द्वारा लक्षण, जैसे रोग के रूप और रोगी की उम्र के संबंध में पूर्वानुमान लगाया जाता है। प्रैग्नेंसी के बावजूद, हालांकि, कई पीड़ित अपेक्षाकृत लक्षणों से मुक्त जीवन जी सकते हैं। शारीरिक सीमाएं आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होती हैं और रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम नहीं करती हैं। केवल असाध्य रोगों के मामले में एक तेजी से पाठ्यक्रम के साथ अच्छी तरह से होने की उम्मीद में प्रगतिशील कमी है। मोनोक्लोनल गैमोपैथी का घातक रूप घातक हो सकता है।

निवारण

मोनोक्लोनल गैमोपैथी की विशिष्ट रोकथाम संभव नहीं है। प्रारंभिक रोग का पता लगाने और उपचार संभवतया गंभीर पाठ्यक्रमों को रोक सकता है और मोनोक्लोनल गैमोपैथी के लिए प्रारंभिक चिकित्सा का आधार बना सकता है।

चिंता

मोनोक्लोनल गैमोपैथियों को आमतौर पर फैलाने वाली बीमारियां होती हैं, जिन्हें अक्सर गहन अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है। अनुवर्ती उपायों को व्यक्तिगत बीमारी के प्रकार और पाठ्यक्रम पर निर्भर करने की आवश्यकता है। कई मामलों में, लिम्फोमा निम्न-श्रेणी के घातक होते हैं और गैर-हॉजकिन लिम्फोमा के रूप में वर्गीकृत होते हैं।

विकिरण और कीमोथेरेपी अक्सर इन लिम्फोमा के पूर्ण इलाज के लिए नेतृत्व नहीं करते हैं। हालांकि, लक्षणों को काफी कम किया जा सकता है, जिससे प्रभावित लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है। अनुवर्ती देखभाल में नियमित परीक्षाएं शामिल हैं जो रोगी की स्थिति को रिकॉर्ड करती हैं और उसी समय आगे के उपचार का निर्धारण करती हैं।

स्वास्थ्य में गिरावट की स्थिति में, जल्दी से प्रतिक्रिया करना भी संभव है। बीमारी के सफल उपचार के बाद भी, डॉक्टर की आगे की यात्रा समय की लंबी अवधि में की जानी चाहिए, क्योंकि पुनरावृत्ति कई वर्षों तक भी हो सकती है। हालांकि, मोनोक्लोनल गैमोपैथी के लिए आजीवन अनुवर्ती अक्सर आवश्यक होता है।

यह विशेष रूप से सच है अगर बीमारी को पारंपरिक उपचार विधियों का उपयोग करके ठीक नहीं किया जा सकता है। इन मामलों में, अनुवर्ती देखभाल एक उपशामक प्रकृति की है। बीमारी के लंबे समय तक चलने के कारण, अवसाद से बचाव के लिए प्रभावित लोगों को अक्सर मनोवैज्ञानिक परामर्श की आवश्यकता होती है। कई रोगियों के लिए, मनोचिकित्सा इसलिए उनके जीवन की गुणवत्ता को बेहतर बनाने में मदद कर सकती है। बीमारी के पाठ्यक्रम और संभावित मृत्यु के बारे में आशंकाएं भी अक्सर कम हो जाती हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

मोनोक्लोनल गैमोपैथी की नैदानिक ​​तस्वीर जटिल और विविध है। इस कारण से, रोजमर्रा की जिंदगी में बीमारी से कैसे निपटा जाता है, इसके कारण, उपचार के तरीके और मौजूद लक्षणों पर बहुत अधिक निर्भर करता है। पीड़ित जिनके लक्षण एक घातक बीमारी के कारण होते हैं वे कैंसर के लिए स्वयं सहायता समूहों और संगठनों की ओर रुख कर सकते हैं। वहां उनके रिश्तेदार भी बीमार व्यक्ति से निपटने में मदद कर सकते हैं।

चूंकि अंतर्निहित बीमारी का इलाज जीव पर भारी दबाव डाल सकता है, इसलिए प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना उचित है। विटामिन से भरपूर एक संतुलित आहार यहां महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। भारी कार्यभार के कारण होने वाले अतिरिक्त तनाव से बचना आवश्यक है। कुछ मामलों में एक मोनोक्लोनल गैमोपैथी खोज की उपस्थिति के बावजूद बीमारी के कोई लक्षण नहीं हैं। जो प्रभावित होते हैं वे अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूती से रोक सकते हैं। प्रारंभिक निदान के बाद कम से कम पहले वर्ष में, शारीरिक परिश्रम और मनोवैज्ञानिक तनाव से बचा जाना चाहिए।

नियमित चिकित्सा जांच महत्वपूर्ण है। जैसे ही उन प्रभावित शारीरिक लक्षणों पर ध्यान दिया जाता है, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए और, यदि आवश्यक हो, तो एक नई रक्त गणना की जानी चाहिए। अन्यथा, वैकल्पिक उपचार विधियाँ मोनोक्लोनल गैमोपैथी के मामले में भी सहायक हो सकती हैं और सामान्य शारीरिक विश्राम में योगदान कर सकती हैं। यहां तक ​​कि हल्का व्यायाम भी प्रभावित लोगों की मदद कर सकता है।