बचाव मार्ग

पर बचाव मार्ग एक नया बायोमोलेक्यूल एक बायोमोलेक्यूल के क्षरण उत्पादों से संश्लेषित होता है। बचाव मार्ग को रिकवरी पथ के रूप में भी जाना जाता है और इसलिए, चयापचय के भीतर पुनर्नवीनीकरण का एक रूप है।

निस्तारण मार्ग क्या है?

बचाव मार्ग एक तरफ चयापचय के भीतर इस रीसाइक्लिंग के सामान्य रूप को दर्शाता है और दूसरी ओर प्यूरिन न्यूक्लियोटाइड्स के चयापचय मार्ग को। प्यूरिन न्यूक्लियोटाइड डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड (डीएनए) और राइबोन्यूक्लिक एसिड (आरएनए) के बुनियादी रासायनिक निर्माण खंड हैं।

पुतिन न्यूक्लियोटाइड के निस्तारण में, मोनोन्यूक्लियोटाइड्स प्यूरिन बेस्स गुआनिन, एडेनिन और हाइपोक्सैथिन से बनते हैं। 90% पर, यह चयापचय पथ मुक्त प्यूरिन के लिए मुख्य चयापचय मार्ग है। बाकी यूरिक एसिड में टूट जाता है। निस्तारण मार्ग कई फायदे प्रदान करता है, खासकर प्यूरीन मोनोन्यूक्लियोटाइड्स के डे नोवो बायोसिंथेसिस की तुलना में। उदाहरण के लिए, यह काफी अधिक ऊर्जा कुशल है।

एनाटॉमी और संरचना

बाइसिकल प्यूरीन बेस के संश्लेषण में शरीर के लिए बहुत प्रयास शामिल हैं। इसलिए, उन्हें सरल आधारों में तोड़ दिया जाता है और फिर फिर से उपयोग किया जाता है।

पुनर्चक्रण पथ में, मोनोन्यूक्लियोटाइड्स, न्यूक्लियोसाइड्स, पोलिन्यूक्लियोटाइड्स या न्यूक्लिक एसिड अड्डों के टूटने के विभिन्न मध्यवर्ती उत्पादों का उपयोग पूरी तरह से तोड़ने के बजाय निर्माण प्रतिक्रियाओं में किया जाता है। बचाव मार्ग की प्रतिक्रिया के माध्यम से, चयापचय से उपयोगी और मूल्यवान मध्यवर्ती उत्पादों, तथाकथित चयापचयों को निपटान से बचाया जा सकता है। तो इन चयापचयों को फिर से उत्पादन करने की आवश्यकता नहीं है। यह प्रक्रिया सेल उच्च ऊर्जा खपत को बचाता है। निस्तारण मार्ग में, फॉस्फोरिबोसिल पाइरोफॉस्फेट (PRPP) से एक राइबोस फॉस्फेट एक मुक्त प्यूरिन बेस में स्थानांतरित किया जाता है।

न्यूक्लियोटाइड का गठन पाइरोफॉस्फेट के विभाजन से होता है। इसके लिए आवश्यक एंजाइम फॉस्फोरिबोसिल पायरोफॉस्फेट द्वारा सक्रिय होते हैं और अंत उत्पादों द्वारा बाधित होते हैं। प्यूरीन बेस एडेनिन से, एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट (एएमपी) का उत्पादन (पीआरपीपी) के साथ और एंजाइम एडेनिन फॉस्फोरिबोसिल ट्रांसफरेज (एपीआरटी) के माध्यम से किया जाता है। पीआरपीपी और एंजाइम हाइपोक्सैन्थिन-गुआनिन-फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरेज़ (एचजीपीआरटी) के संबंध में, गुआनिन न्यूक्लियोटाइड गुआनोसिन मोनोफ़ॉस्फ़ेट (जीएमपी) बन जाता है। पीआरपीपी और एंजाइम हाइपोक्सैन्थिन-गुआनिन-फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरेज के साथ, हाइपोक्सैन्थिन न्यूक्लियोटाइड इनोसाइन मोनोफॉस्फेट (आईएमपी) बन जाता है।

अन्य एंजाइम जो बचाव मार्ग में शामिल होते हैं, वे न्यूक्लियोसाइड फास्फोरिलसेस, न्यूक्लियोसाइड किनासेस और न्यूक्लियोटाइड किनासेस होते हैं। 90% प्यूरीन को पहले न्यूक्लियोटाइड में परिवर्तित किया जाता है और फिर रूपांतरणों के माध्यम से न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण के लिए फिर से उपयोग करने योग्य बनाया जाता है। 10% प्यूरीन यूरिक एसिड में टूट जाते हैं और गुर्दे के माध्यम से उत्सर्जित होते हैं।

कार्य और कार्य

शरीर में लगभग सभी कोशिकाओं में निस्तारण मार्ग होता है, क्योंकि शरीर की लगभग सभी कोशिकाओं में प्यूरीन टूट जाता है। प्यूरिन हेटेरोसायकल के समूह से संबंधित हैं और, पाइरिमिडाइन के साथ, न्यूक्लिक एसिड का सबसे महत्वपूर्ण निर्माण खंड हैं। बचाव मार्ग का उपयोग करके प्यूरिन का निर्माण किया जाता है। वे सभी कोशिकाओं में निहित होते हैं जिनमें एक नाभिक होता है।

जानवरों की उत्पत्ति का भोजन, विशेष रूप से बंद त्वचा और त्वचा में कई प्यूरिन होते हैं। निस्तारण मार्ग के माध्यम से पुनर्नवीनीकरण नहीं किए जाने वाले प्यूरीन यूरिक एसिड में टूट जाते हैं और गुर्दे के माध्यम से उत्सर्जित होते हैं। बचाव मार्ग के लिए कोई रक्त मूल्य नहीं हैं, लेकिन यूरिक एसिड के लिए हैं। पुरुषों में, रक्त में यूरिक एसिड का स्तर आमतौर पर 3.4 और 7.0 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर के बीच होता है। महिलाओं में, यूरिक एसिड का मूल्य 2.4 और 5.7 मिलीग्राम / एल के बीच होना चाहिए।

रोग

यदि निस्तारण मार्ग में कोई खराबी है, तो प्यूरिनों को अब पुनर्नवीनीकरण नहीं किया जा सकता है। गौरतलब है कि अधिक प्यूरीन टूट जाते हैं, जिससे अधिक यूरिक एसिड उत्पन्न होता है। गुर्दे अब पूरी तरह से यूरिक एसिड का उत्सर्जन करने में सक्षम नहीं हैं, जिससे हाइपरयुरिसीमिया हो सकता है।

हाइपरयुरिसीमिया रक्त में यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि है। परिभाषा के अनुसार, हाइपर्यूरिकामिया 6.5 मिलीग्राम / डीएल के यूरिक एसिड स्तर से मौजूद है। सीमा मूल्य दोनों लिंगों पर समान रूप से लागू होता है। निस्तारण मार्ग के एक व्यवधान के कारण यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि को प्राथमिक अतिवृद्धि के रूप में भी जाना जाता है। लगभग 1% सभी हाइपर्यूरिसीमिया प्यूरिन चयापचय में गड़बड़ी के कारण यूरिक एसिड के ओवरप्रोडक्शन के कारण होता है। प्राथमिक हाइपर्यूरिसीमिया का अधिकांश हिस्सा किडनी में यूरिक एसिड के उत्सर्जन में कमी पर आधारित होता है।

यह पता लगाने के लिए कि बढ़े हुए मूत्र मूल्य घटे हुए उत्सर्जन पर आधारित हैं या यूरिक एसिड के उत्पादन में वृद्धि के आधार पर, यूरिक एसिड निकासी को निर्धारित किया जाना चाहिए। यूरिक एसिड निकासी की गणना करने के लिए, 24 घंटे के मूत्र संग्रह में यूरिक एसिड का उत्सर्जन और सीरम यूरिक एसिड निर्धारित किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, हाइपर्यूरिसीमिया स्पर्शोन्मुख रहता है। बड़े पैमाने पर अतिवृद्धि के मामले में, गाउट का एक तीव्र हमला होता है। यह वह जगह है जहाँ यूरिक एसिड के क्रिस्टलीकृत लवण जोड़ों में जमा होते हैं। इससे प्रभावित जोड़ों में अधिक गर्मी, दर्द और गंभीर लालिमा के साथ सूजन हो जाती है। बड़ी पैर की अंगुली, टखने और घुटने के मेटाटार्सोफैंगल जोड़ विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होते हैं। यदि गाउट लंबे समय तक रहता है, तो ऊतक को फिर से तैयार किया जाता है। जोड़ों में उपास्थि मोटी हो जाती है और तथाकथित गॉटी टॉफी विकसित होती है।

एक आनुवंशिक दोष जो हाइपर्यूरिसीमिया की ओर ले जाता है, वह है लेस्च-न्यहान सिंड्रोम। इस बीमारी को एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है और एंजाइम हाइपोक्सानथिन-गुआनिन-फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरेज़ (एचजीपीआरटी) में कमी के परिणामस्वरूप होता है। चूंकि एंजाइम प्यूरिन बेस हाइपोक्सैथिन और ग्वानिन के प्यूरीन चयापचय में शामिल होता है, अतः गिरावट के लिए अधिक प्यूरीन उत्पन्न होते हैं। परिणाम यूरिक एसिड में तेज वृद्धि है। बीमारी को एक्स-लिंक्ड तरीके से विरासत में मिला है। यही कारण है कि लगभग विशेष रूप से पुरुष लेस-न्यहान सिंड्रोम से प्रभावित हैं। जन्म के दस महीने बाद पहले लक्षण दिखाई देते हैं।

बच्चों को एक गतिहीन जीवन शैली और विकासात्मक घाटे के संयोजन में एक विशिष्ट रुख दिखाते हैं। पहला संकेत अक्सर डायपर में एक बढ़ा हुआ मूत्र अवशेष होता है। गंभीर मामलों में, आत्म-चोटें जैसे होंठ और उंगली के काटने और बिगड़ा हुआ सोच भी हो सकती हैं। प्रभावित बच्चे अपने माता-पिता, भाई-बहन, दोस्तों या देखभाल करने वालों के प्रति आक्रामक व्यवहार कर सकते हैं।