SAPHO सिंड्रोम

SAPHO सिंड्रोम हृदय संबंधी रोगों के समूह से एक बीमारी है जो हृदय संबंधी लक्षण सिनोव्हाइटिस, मुँहासे, पुस्टुलोसिस, हाइपरोस्टोसिस और ओस्टिटिस से जुड़ी है। इसका कारण संभवतः त्वचा का संक्रमण है। अब तक, उपचार विशुद्ध रूप से रोगसूचक आधार पर किया गया है।

SAPHO सिंड्रोम क्या है?

आमवाती रोग मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की संबंधित दर्दनाक स्थितियों के साथ रोगों का एक चक्र बनाते हैं। आमवाती रोगों से एक बहुमुखी बीमारी तथाकथित है SAPHO सिंड्रोम। नाम एक संक्षिप्त लक्षण लक्षणों के पहले अक्षर से बना है।

मुख्य लक्षण हैं सिनोव्हाइटिस, मुंहासे, पुतुलोसिस, हाइपरोस्टोसिस और ओस्टिटिस। आमतौर पर व्यक्तिगत लक्षणों को अभिव्यक्ति की परिवर्तनशीलता के कारण तुरंत एक सुसंगत नैदानिक ​​तस्वीर के रूप में पहचाना नहीं जाता है। SAPHO सिंड्रोम आमतौर पर युवा महिलाओं और पुरुषों को प्रभावित करता है।

न तो घटना और न ही सिंड्रोम की व्यापकता निश्चित है। चूंकि 20 वर्षों के भीतर केवल 20 मामलों का दस्तावेजीकरण किया गया है, इसलिए अपेक्षाकृत कम आवृत्ति ग्रहण की जाती है। सिंड्रोम त्वचा संक्रमण, सोरायसिस, sacroiliitis, आंतों के रोगों और लाइम रोग से जुड़ा हुआ है।

का कारण बनता है

SAPHO सिंड्रोम की सटीक एटियलजि अभी तक ज्ञात नहीं है। बीमारी की परिवर्तनशीलता के कारण विकास के एक समान इतिहास की उम्मीद नहीं की जाती है। चूंकि सिंड्रोम के सभी मामले त्वचाविज्ञान संबंधी लक्षणों से जुड़े हुए दिखाई देते हैं, वर्तमान में एक कारण त्वचा संक्रमण सबसे संभावित कारण है।

एटिओपैथोजेनेसिस में, मुँहासे के रूप में एक कारण उप-उपचारात्मक संक्रमण के बारे में अटकलें हैं, उदाहरण के लिए, जिससे एक प्रतिरक्षा-प्रतिक्रियाशील ओस्टियोमाइलाइटिस विकसित हो सकता है। सहवर्ती रोगसूचक पेरीओस्टाइटिस और रोगियों की चरणबद्ध हड्डी में दर्द भी इस कारण से हो सकता है।

वही पड़ोसी श्लेषक कलाशोथ के लिए जाता है। रिश्तों को कैसे विस्तार से देखा जा सकता है, इसे स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। आनुवंशिक कारक संभवतः रोग के विकास में भी शामिल हो सकते हैं। कम से कम वह जो पशु मॉडल cmo माउस का सुझाव देता है, जिसने पारिवारिक समूहों को प्रलेखित किया।

लक्षण, बीमारी और संकेत

SAPHO सिंड्रोम वाले रोगी विभिन्न गंभीरता और महान परिवर्तनशीलता के लक्षणों से पीड़ित होते हैं। कार्डिनल लक्षण सिनोव्हाइटिस, मुँहासे, पुस्टुलोसिस, हाइपरोस्टोसिस और ओस्टिटिस के संक्षिप्त रूप-लक्षण हैं। कई मामलों में, विभिन्न रोगियों में लक्षण बहुत भिन्न होते हैं।

मुख्य लक्षण आमतौर पर बीमारी के अन्य लक्षणों के साथ जुड़े होते हैं, विशेष रूप से थकान, गंभीर दर्द लक्षण या जठरांत्र संबंधी लक्षण। उनके त्वचीय लक्षणों के कारण मरीजों को अक्सर विघटित किया जाता है। उनके दर्द के कारण, रोजमर्रा की जिंदगी में भाग लेने की उनकी क्षमता भी सीमित है।

प्रभावित लोगों में अधिकांश पुस्टुलोसिस हाथों और पैरों में केंद्रित होता है। Hyperostoses मुख्य रूप से स्टर्नोक्लेविकुलर संयुक्त में पाए जाते हैं। ओस्टिटिस को स्पोंडिलारथ्रोपैथी, स्पोंडिलोडिसाइटिस, क्रोनिक आवर्तक मल्टीफ़ोकल ओस्टियोमाइलाइटिस या पुष्ठीय आर्थ्रोस्टाइटिस के रूप में व्यक्त किया जा सकता है। हर मरीज को सभी पाँच कार्डिनल लक्षण नहीं होते हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

एसएएलएचओ सिंड्रोम के लिए एचएलए-बी 8 और एचएलए-बी 27 मार्करों में वृद्धि अनिवार्य नैदानिक ​​मानदंड नहीं है। केवल कुछ रोगियों में वृद्धि दिखाई देती है। निदान के लिए, लक्षणों का अवलोकन महत्वपूर्ण है। कई मामलों में, गंभीरता की परिवर्तनशीलता एक प्रारंभिक निदान को मुश्किल बनाती है।

निदान स्केलेटल स्किन्टिग्राफी और एमआरआई जैसी इमेजिंग प्रक्रियाओं पर आधारित है, क्योंकि एसएपीएचओ सिंड्रोम में सभी प्रयोगशाला निष्कर्षों को कम विशेषता माना जाता है। प्रारंभिक निदान एक अनुकूल रोग निदान का सुझाव देता है। चूंकि पूरी तरह से सिंड्रोम आमतौर पर केवल एक उन्नत चरण में निदान किया जाता है, एक बिल्कुल अनुकूल रोग का निदान शायद ही कभी होने की उम्मीद है। सिंड्रोम के बाद के चरणों में, रोग का निदान लक्षणों पर बहुत अधिक निर्भर करता है, जो गंभीरता से मामले में भिन्न हो सकते हैं।

जटिलताओं

सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, एसएपीएचओ सिंड्रोम से प्रभावित लोग गंभीर त्वचा की शिकायतों से पीड़ित हैं। इससे सौंदर्यशास्त्र भी कम हो सकता है, जिससे प्रभावित लोग अब अच्छा महसूस नहीं करते हैं या हीन भावना से ग्रस्त होते हैं और आत्म-सम्मान में काफी कमी आती है।

बदमाशी और चिढ़ना भी हो सकता है और रोगी की मनोवैज्ञानिक स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है, जिससे कि सिंड्रोम मनोवैज्ञानिक गड़बड़ी या अवसाद का कारण बन सकता है। इसके अलावा, सिंड्रोम के अधिकांश रोगी भी थकावट और स्थायी थकान से पीड़ित होते हैं, जो कि नींद की मदद से क्षतिपूर्ति नहीं कर सकते हैं। प्रभावित लोगों के लिए हर दिन चीजें और गतिविधियां भी मुश्किल होती हैं, ताकि वे रोजमर्रा की जिंदगी में दूसरे लोगों की मदद पर निर्भर रहें।

अधिकांश रोगी लक्षणों को कम करने के लिए मनोवैज्ञानिक उपचार पर निर्भर हैं। हालांकि, इस सिंड्रोम के लिए दवा भी आवश्यक है। एक नियम के रूप में, जीवन प्रत्याशा प्रभावित नहीं होती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

SAPHO सिंड्रोम का इलाज हमेशा डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। सबसे खराब स्थिति में, इससे प्रभावित व्यक्ति की मृत्यु भी हो सकती है यदि सिंड्रोम का इलाज अच्छे समय में नहीं किया जाता है। इस कारण से, सिंड्रोम के शुरुआती निदान और उपचार का हमेशा रोग के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

यदि रोगी बहुत गंभीर मुँहासे से पीड़ित है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यह भी त्वचा पर pustules के गठन की ओर जाता है और त्वचा आमतौर पर लालिमा और खुजली से प्रभावित होती है। कई मामलों में, थकान भी बीमारी को इंगित करती है, खासकर यदि यह लंबे समय तक और किसी विशेष कारण से होती है। हालांकि, SAPHO सिंड्रोम को इंगित करने के लिए सभी लक्षण मौजूद नहीं हैं।

सिंड्रोम का पहला निदान एक सामान्य चिकित्सक या त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जा सकता है। प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा बीमारी से सीमित या कम नहीं है। एक नियम के रूप में, सिंड्रोम का इलाज अपेक्षाकृत अच्छी तरह से किया जा सकता है, ताकि यह आमतौर पर पूरी तरह से ठीक हो जाए।

उपचार और चिकित्सा

SAPHO सिंड्रोम की चिकित्सा अब तक एक विशुद्ध रूप से रोगसूचक उपचार है। चूंकि कारणों को स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है, केवल व्यक्तिगत लक्षणों का इलाज किया जा सकता है। इसलिए सिंड्रोम अब तक ठीक नहीं है। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं जैसे एनएसएआईडी रोगियों के रोगसूचक उपचार के लिए उपलब्ध हैं। इसके अलावा, रोगियों को आमतौर पर उपचार के हिस्से के रूप में अपना जीवन बदलना पड़ता है और इस प्रकार, उदाहरण के लिए, स्थायी रूप से दर्दनाक तनाव से बचें।

कई मामलों में, फिजियोथेरेप्यूटिक देखभाल के लक्षणों में सुधार हुआ है और सबसे बढ़कर, दर्द के लक्षण। चूंकि एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संबंध स्पष्ट है, इसलिए प्रतिरक्षाविज्ञानी पदार्थ जैसे कॉर्टिकोइड्स का उपयोग वर्तमान में प्रभावित लोगों के इलाज के लिए भी किया जाता है। MTX और colchicine जैसे पदार्थों का उपयोग करने वाले चिकित्सीय दृष्टिकोण का भी वर्णन किया गया था।

अतिरिक्त चिकित्सीय दृष्टिकोण को ज़ोलेड्रोनिक एसिड जैसे बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के साथ पेश किया जाता है। व्यक्तिगत एंटीबायोटिक दवाओं का वर्तमान में परीक्षण किया जा रहा है, उदाहरण के लिए डॉक्सीसाइक्लिन और एज़िथ्रोमाइसिन। इंटरफेरॉन थेरेपी इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के रूप में भी काम कर सकती है। चूंकि SAPHO सिंड्रोम को अक्सर रोगियों द्वारा अपभ्रंश के रूप में माना जाता है, इसलिए मनोचिकित्सा देखभाल व्यक्तिगत मामलों में भौतिक चिकित्सा के अलावा प्रदान की जाती है।

चिकित्सा में, रोगी अपनी बीमारी से बेहतर तरीके से निपटना सीखते हैं और अपंगता के अनुभव को संसाधित करते हैं। मनोवैज्ञानिक स्थिति के स्थिरीकरण ने रोग के पाठ्यक्रम पर कई अलग-अलग बीमारियों के संबंध में और व्यक्तिगत मामलों में भी विषयगत रूप से कथित दर्द की समस्याओं को दूर करने पर सकारात्मक प्रभाव दिखाया है।

निवारण

हालांकि अब SAPHO सिंड्रोम के कारण के बारे में तार्किक अटकलें हैं, निश्चित कारण अभी भी विस्तार से ज्ञात नहीं हैं। चूंकि एटिओलॉजी को स्पष्ट नहीं किया गया है, इसलिए कोई भी रोगनिरोधी उपाय आज तक उपलब्ध नहीं हैं। फिलहाल सिंड्रोम को रोकने के लिए कुछ भी नहीं है।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, SAPHO सिंड्रोम से प्रभावित लोगों के पास बहुत कम और केवल बहुत ही सीमित प्रत्यक्ष अनुवर्ती उपाय उपलब्ध हैं। इस कारण से, इस बीमारी से प्रभावित लोगों को अन्य संभावित जटिलताओं और शिकायतों को रोकने के लिए बहुत जल्दी डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए, क्योंकि यह स्वतंत्र रूप से ठीक नहीं हो सकता है। चूंकि SAPHO सिंड्रोम एक आनुवांशिक बीमारी है, इसलिए इसे आमतौर पर पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है।

इसलिए, यदि आप बच्चे चाहते हैं, तो बीमारी को वंशजों में आवर्ती होने से रोकने के लिए आनुवंशिक परीक्षण और परामर्श हमेशा पहले किया जाना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, फिजियोथेरेपी या फिजियोथेरेपी के उपायों से SAPHO सिंड्रोम से अच्छी तरह छुटकारा पाया जा सकता है। अन्य शिकायतों की घटना को रोकने और उपचार में तेजी लाने के लिए संबंधित व्यक्ति अपने घर में भी कई अभ्यास कर सकता है।

SAPHO सिंड्रोम से प्रभावित लोगों में से अधिकांश दवा लेने पर भी निर्भर हैं। डॉक्टर के सभी निर्देशों का पालन किया जाना चाहिए, और किसी भी सवाल होने या कुछ भी स्पष्ट न होने पर पहले डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। निर्धारित खुराक और नियमित सेवन भी देखा जाना चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

SAPHO सिंड्रोम से पीड़ित रोगी अपने लक्षणों को कम करने के लिए विभिन्न उपाय कर सकते हैं। शरीर को गर्मी की पर्याप्त आपूर्ति, ड्राफ्ट से बचने और ठंडे वातावरण में सुरक्षात्मक कपड़े पहनने की सलाह दी जाती है। वे भलाई को बढ़ावा देते हैं और संभावित जटिलताओं से बचते हैं।

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को अधिभार स्थितियों से पर्याप्त रूप से संरक्षित किया जाना चाहिए। दैनिक कार्यों को जीव की विशिष्टताओं के अनुसार किया जाना चाहिए। यदि संभव हो तो, शारीरिक गतिविधियों या रोज़मर्रा के दायित्वों को संभालना चाहिए। उन्हें तत्काल आसपास के लोगों के परामर्श से पुनर्वितरित किया जाना चाहिए। फिजियोथेरेपी के क्षेत्र से व्यायाम और प्रशिक्षण इकाइयां मौजूदा लक्षणों को कम करने में मदद कर सकती हैं। रोजमर्रा की जिंदगी में प्रभावित लोगों द्वारा इन प्रशिक्षणों का उपयोग किसी भी समय स्वतंत्र रूप से किया जा सकता है। वे जीव का समर्थन करते हैं और बीमारी से निपटने में मदद करते हैं।

संज्ञानात्मक उपचार मौजूदा दर्द से निपटने में मदद कर सकते हैं। मरीजों की रिपोर्ट है कि विश्राम के तरीके भी सहायक हैं।ऑटोजेनिक प्रशिक्षण, ध्यान या योग के नियमित उपयोग से पता चला है कि वे स्वयं-सहायता के लिए संभावनाओं के रूप में सफल हो सकते हैं। मरीजों को अक्सर थकान की शिकायत होती है। आपको रोज़मर्रा की ज़िंदगी में पर्याप्त आराम करने की अनुमति देनी चाहिए और शरीर को पुन: उत्पन्न करने की अनुमति देनी चाहिए। ऐसा करने के लिए, नींद की स्वच्छता का अनुकूलन करना भी उचित है।