श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम एक अंतःस्रावी रोग है जो एंटीडायरेक्टिक हार्मोन (ADH) की बढ़ी हुई रिलीज के साथ जुड़ा हुआ है। इसका मतलब है कि गुर्दे के माध्यम से बहुत कम द्रव उत्सर्जित होता है। मूत्र अपर्याप्त रूप से पतला होता है।

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम क्या है?

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम के रूप में भी है अपर्याप्त एडीएच स्राव का सिंड्रोम या कम है SIADH मालूम। यह परासरण नियमन की गड़बड़ी है। यह खराबी हार्मोन ADH के एक बढ़े हुए उत्पादन और रिलीज पर आधारित है, जिसे वैसोप्रेसिन के रूप में भी जाना जाता है।

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम अक्सर बार्टर सिंड्रोम से भ्रमित होता है। हालांकि, यह गुर्दे की नलिकाओं का एक रोग है जिसका वास्तविक श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम से कोई लेना-देना नहीं है।

का कारण बनता है

80 प्रतिशत से अधिक मामलों में, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर पर आधारित है। यह बीमारी यहां परानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के रूप में दिखाई देती है। एक पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम लक्षणों का एक नक्षत्र है जो ट्यूमर रोग के हिस्से के रूप में होता है, लेकिन ट्यूमर के विकास का प्रत्यक्ष परिणाम नहीं है।

स्मॉल सेल लंग कैंसर एक हार्मोन बनाने वाला ट्यूमर है। श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम के मामले में, कैंसर कोशिकाएं ADH का उत्पादन करती हैं। सिंड्रोम के अन्य कारण शायद ही कभी पाए जाते हैं। एक संभावित कारण शारीरिक उत्तेजनाओं द्वारा हाइपोफिसियल एडीएच नियंत्रण का काढ़ा है। इस तरह की उत्तेजनाएं स्ट्रोक, मस्तिष्क संक्रमण या दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों के परिणामस्वरूप हो सकती हैं।

गंभीर जलने, निमोनिया या तपेदिक के बाद श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम भी देखा जाता है। इसके अलावा, यह एक साइड इफेक्ट के रूप में देखा जा सकता है जब ट्राइसाइक्लिक एंटीडिपेंटेंट्स, सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर, न्यूरोलेप्टिक्स, साइटोस्टैटिक्स या एंटीरैडिक्स। इसके अलावा, यह दिखाया गया है कि लगभग सभी मरीज़ एक ऑपरेशन के बाद एडीएच के अस्थायी बढ़े हुए स्राव का अनुभव करते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

कुछ मामलों में, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हो सकता है। अक्सर असुरक्षित लक्षण जैसे मतली, उल्टी, सिरदर्द और भूख न लगना। एडीएच गुर्दे में पानी की वृद्धि को सुनिश्चित करता है। यह पानी के उत्सर्जन को कम करता है। इस स्थिति को हाइपोटोनिक हाइपरहाइड्रेशन लक्षण के रूप में जाना जाता है।

बरकरार पानी रक्त को फेंक देता है ताकि इलेक्ट्रोलाइट्स की एकाग्रता बदल जाए। रक्त में सोडियम, पोटेशियम और फॉस्फेट का स्तर कम होता है। परिणाम चयापचय हाइपोक्लोरैमिक अल्कलोसिस है। लक्षणों की गंभीरता सोडियम के कमजोर पड़ने पर निर्भर करती है। ऊपर बताए गए असुरक्षित लक्षणों के अलावा, व्यक्तित्व परिवर्तन भी हो सकते हैं।

रोगी चिड़चिड़े या सुस्त होते हैं। आप भ्रमित लग रहे हैं। प्रलाप या कोमा के प्रति चेतना में गड़बड़ी हो सकती है। मांसपेशियों की कमजोरी और मांसपेशियों में ऐंठन के अलावा, मिरगी के दौरे या तेजी से अनैच्छिक मांसपेशियों के आंदोलनों, तथाकथित मायोक्लोनस, हो सकते हैं। न्यूरोलॉजिकल रिफ्लेक्स को बढ़ाया या कमजोर किया जाता है।

पानी प्रतिधारण तीन से चार लीटर तक सीमित है। यद्यपि यह रक्त में इलेक्ट्रोलाइट सांद्रता पर एक कठोर प्रभाव है, कोई पानी प्रतिधारण (शोफ) दिखाई नहीं देता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

यदि श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम का संदेह होता है, तो विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। 135 mmol / l से कम सोडियम सांद्रता वाला Hyponatremia विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है। सीरम की परासरणता समग्र रूप से कम हो जाती है। यह 270 मस्जिद / किलो से नीचे है। संवहनी प्रणाली में पानी की बढ़ती मात्रा के कारण केंद्रीय शिरापरक दबाव (सीवीपी) बढ़ जाता है।

केंद्रीय शिरापरक दबाव (सीवीपी) रक्तचाप है जो दाएं अलिंद में और बेहतर वेना कावा (बेहतर वेना कावा) में प्रबल होता है। यह एक केंद्रीय शिरापरक कैथेटर (CVC) के माध्यम से अदृश्य रूप से मापा जाता है और एक मैनोमीटर के साथ निर्धारित होता है। एडिमा या जलोदर स्पष्ट नहीं हैं। इसके बजाय, मूत्र की एक छोटी मात्रा ध्यान देने योग्य है। मूत्र की खराबी और पेशाब की विशिष्ट गंभीरता अनुचित रूप से बढ़ जाती है। सोडियम की मात्रा भी 20 मिमी प्रति लीटर से ऊपर के मूल्यों के साथ बहुत अधिक है।

रक्त में ADH मूल्य का निर्धारण उपयोगी साबित नहीं हुआ है। श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम में, मान ऊंचा और सामान्य दोनों हो सकते हैं।रक्त में एक बढ़ा हुआ ADH स्तर इसलिए Schwartz-Bartter सिंड्रोम के निदान के लिए एक आवश्यक मानदंड नहीं है। ऑस्मोलैलिटी मूल्यों और मूत्र की मात्रा के आधार पर, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम को अन्य मूत्र एकाग्रता विकारों जैसे कि डायबिटीज इन्सिपिडस सेंट्रलिस या डायबिटीज इन्सिपिडस रीनलिस से विभेदित किया जा सकता है।

जटिलताओं

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम में हर मामले में लक्षणों या जटिलताओं का नेतृत्व नहीं करना पड़ता है। कुछ दुर्लभ मामलों में, सिंड्रोम पूरी तरह से लक्षणों के बिना होता है। हालांकि, अन्य मामलों में, जो प्रभावित होते हैं वे गंभीर सिरदर्द से पीड़ित होते हैं और भूख न लगने की समस्या से पीड़ित रहते हैं। इससे वजन कम होता है और अक्सर निर्जलीकरण होता है।

उल्टी या मतली भी बीमारी के कारण हो सकती है और संबंधित व्यक्ति के रोजमर्रा के जीवन पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डालती है। अधिकांश रोगी भी व्यक्तित्व में बदलाव से पीड़ित होते हैं, जो मनोवैज्ञानिक शिकायत या अवसाद और सामाजिक कठिनाइयों का कारण बन सकता है। चेतना की गड़बड़ी कोमा या प्रलाप को भी जन्म दे सकती है।

इससे अक्सर मिरगी के दौरे पड़ते हैं, जो सबसे खराब स्थिति में संबंधित व्यक्ति की मृत्यु का कारण बन सकता है। श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम के कारण रोगी की सजगता भी काफी कमजोर हो जाती है। श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम का उपचार आमतौर पर रोगसूचक होता है।

प्रभावित लोगों को एक समाधान लेना पड़ता है जो इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को पुन: संतुलित करता है। अन्य शिकायतों का इलाज दवा के साथ किया जाता है। सामान्य तौर पर, यह अनुमान नहीं लगाया जा सकता है कि रोगी की जीवन प्रत्याशा कम हो जाएगी।

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आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम के साथ, एक डॉक्टर की यात्रा निश्चित रूप से आवश्यक है। यह रोग खुद को ठीक नहीं कर सकता है और यदि कोई उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो लक्षण आमतौर पर बिगड़ जाते हैं। प्रारंभिक उपचार के साथ एक प्रारंभिक निदान रोग के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव डालता है और आगे की जटिलताओं को रोक सकता है। श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम के मामले में, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए यदि रोगी गंभीर सिरदर्द से पीड़ित है, जो मतली और उल्टी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

कई मामलों में, भूख का अचानक कम होना भी श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम का संकेत दे सकता है और इसकी जांच डॉक्टर को भी करनी चाहिए। प्रभावित लोगों में से अधिकांश अपने व्यक्तित्व में परिवर्तन या चेतना की गंभीर गड़बड़ी दिखाते हैं, जिससे चेतना का नुकसान भी हो सकता है। मिरगी के दौरे भी Schwartz-Bartter सिंड्रोम का संकेत दे सकते हैं।

सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, एक सामान्य चिकित्सक को श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम में देखा जा सकता है। हालांकि, आगे का उपचार आमतौर पर एक विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, हालांकि आगे के पाठ्यक्रम को सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है।

थेरेपी और उपचार

चिकित्सा एक तरफ नैदानिक ​​लक्षणों पर और दूसरी ओर श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम के कारण पर निर्भर करती है। यदि निदान एक स्पर्शोन्मुख आकस्मिक खोज है, तो पेय की मात्रा में प्रतिबंध पर्याप्त चिकित्सा हो सकता है। हालांकि, अगर न्यूरोलॉजिकल लक्षण होते हैं, तो चिकित्सा उपचार दिया जाना चाहिए। एक नियम के रूप में, हाइपरटोनिक (10 प्रतिशत) या आइसोटोनिक (0.9 प्रतिशत) खारा समाधान के साथ धीमी गति से संक्रमण दिया जाता है।

यह सोडियम की कमी की भरपाई करनी चाहिए। रक्त में सोडियम एकाग्रता केवल धीरे-धीरे बढ़ाई जानी चाहिए। एकाग्रता बहुत तेज़ी से बढ़ने से केंद्रीय पोंटीन मायलिनोलिसिस हो सकता है। यह एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जिसमें मस्तिष्क स्टेम के क्षेत्र में तंत्रिका तंतुओं को ढंकना क्षतिग्रस्त हो जाता है। प्रतिस्थापन के आधे हफ्ते बाद इस बीमारी के पहले लक्षण दिखाई देते हैं।

चेतना, कोमा, बढ़ते पक्षाघात और निगलने वाले विकारों में गड़बड़ी होती है। अधिकांश रोगी इन लक्षणों से उबर जाते हैं, लेकिन एक घातक परिणाम संभव है। चिकित्सा के दौरान, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाइपोनेट्रेमिया अक्सर हाइपोकैलेमिया भी होता है। पोटेशियम का प्रतिस्थापन इसलिए हाइपोनेट्रेमिया के उपचार पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

Vaptans एक नया चिकित्सीय विकल्प है। Vaptans वैसोप्रेसिन विरोधी हैं। वे गुर्दे पर एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की कार्रवाई को रोकते हैं। इसके अलावा, गुर्दे के एकत्रित नलिकाओं में तथाकथित एक्वापोरिन की स्थापना को रोका जाता है। यह इलेक्ट्रोलाइट मुक्त पानी के उत्सर्जन को बढ़ावा देता है। टॉल्वाप्टन जर्मनी में स्वीकृत एकमात्र वैसोप्रेसिन विरोधी है।

निवारण

चूंकि श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम आमतौर पर अन्य बीमारियों पर आधारित होता है, इसलिए लक्षित रोकथाम संभव नहीं है।

चिंता

चूंकि श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम एक जन्मजात और इसलिए आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, यह आमतौर पर खुद को ठीक नहीं कर सकता है, जिससे संबंधित व्यक्ति हमेशा एक डॉक्टर द्वारा परीक्षा और उपचार पर निर्भर होता है। अनुवर्ती देखभाल के लिए उपाय और विकल्प आमतौर पर काफी सीमित होते हैं, जिससे आगे की शिकायतों और जटिलताओं को रोकने के लिए एक त्वरित निदान को सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण बनाया जाना चाहिए।

यदि संबंधित व्यक्ति या माता-पिता बच्चे चाहते हैं, तो रोग को रोकने के लिए आनुवांशिक परीक्षण और परामर्श सबसे पहले और सबसे पहले किया जाना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, भौतिक चिकित्सा या फिजियोथेरेपी के उपायों से श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम से अच्छी तरह से छुटकारा पाया जा सकता है।

इससे प्रभावित लोग आगे के लक्षणों को रोकने और चिकित्सा में तेजी लाने के लिए अपने घर में ही कई अभ्यास कर सकते हैं। श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम वाले अधिकांश लोग दवा पर भी निर्भर करते हैं। डॉक्टर के सभी निर्देशों का पालन किया जाना चाहिए। निर्धारित खुराक और नियमित सेवन भी देखा जाना चाहिए।

चिंता

चूंकि श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम एक जन्मजात है और इसलिए आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी भी है, इसलिए यह आमतौर पर खुद को ठीक नहीं कर सकता है, ताकि संबंधित व्यक्ति हमेशा एक डॉक्टर द्वारा परीक्षा और उपचार पर निर्भर हो। उपाय और अनुवर्ती देखभाल के विकल्प आमतौर पर काफी सीमित होते हैं। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, आगे के लक्षणों और जटिलताओं को होने से रोकने के लिए एक त्वरित निदान किया जाना चाहिए।

यदि प्रभावित होने वाले बच्चे चाहते हैं, तो बीमारी को पुनरावृत्ति से बचाने के लिए आनुवंशिक परीक्षण और परामर्श की सिफारिश की जाती है। ज्यादातर मामलों में, फिजियोथेरेपी या फिजियोथेरेपी के उपायों द्वारा श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम को प्रभावी ढंग से कम किया जा सकता है।

प्रभावित व्यक्ति अन्य शिकायतों को होने से रोकने और उपचार में तेजी लाने के लिए अपने घर में भी कई अभ्यास कर सकता है। श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम से प्रभावित ज्यादातर लोग दवा लेने पर भी निर्भर हैं। डॉक्टर के सभी निर्देशों का पालन किया जाना चाहिए, और किसी भी प्रश्न होने या अस्पष्ट होने पर पहले डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। सही खुराक और नियमित सेवन भी देखा जाना चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम से पीड़ित मरीजों को, अन्य चीजों के अलावा, उन्हें पीने वाली मात्रा पर ध्यान देना चाहिए। सटीक निदान के आधार पर, यह पहले से ही मदद कर सकता है यदि आप कम तरल पदार्थ पीते हैं।

हालांकि, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से संबंधित, लोगों को सोडियम की कमी या इसी तरह की समस्याओं को रोकने के लिए एक डॉक्टर को देखना चाहिए। उपस्थित चिकित्सक के साथ करीबी परामर्श में सोडियम की कमी की भरपाई धीरे-धीरे की जा सकती है। अच्छे समय में संभावित स्वास्थ्य विकारों की पहचान करने के लिए एक अच्छा शरीर जागरूकता बहुत महत्वपूर्ण है। इसलिए रोगियों को स्वयं का निरीक्षण करना चाहिए। सिरदर्द, सुस्ती या चिड़चिड़ापन, और मतली खराब होने का संकेत हो सकता है। मांसपेशियों की कमजोरी और ऐंठन भी संभव है।

अपने आहार को बदलना आमतौर पर सोडियम की कमी का मुकाबला करने के लिए पर्याप्त नहीं है। इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि प्रभावित लोग डॉक्टर के सटीक निर्देशों का पालन करें। चेतना या भ्रमित राज्यों में गड़बड़ी को छुपाया नहीं जाना चाहिए, अन्यथा एक जोखिम है कि बरामदगी खराब हो जाएगी। लक्षणों के खिलाफ लक्षित कार्रवाई करना और अपने शरीर के संकेतों की सही व्याख्या करना बेहतर है। चूंकि बीमारी दुर्लभ है, शायद ही कोई स्वयं सहायता समूह हैं। यह रोगी और चिकित्सक के बीच विश्वास को और अधिक महत्वपूर्ण बनाता है।