Tauopathy

Tauopathies मस्तिष्क में ताऊ प्रोटीन के जमाव के कारण होने वाले न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं। अल्जाइमर रोग सबसे प्रसिद्ध ताओपैथी है। अब तक, ये अपक्षयी बीमारियां इलाज योग्य नहीं हैं।

ताओपैथी क्या है?

ताओपैथी का मुख्य लक्षण मनोभ्रंश का विकास है। यह ताओपैथियों के सभी रूपों पर लागू होता है। बीमारियों के इस समूह का सबसे प्रसिद्ध उदाहरण अल्जाइमर रोग है।
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Tauopathy कई न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के लिए एक सामूहिक शब्द है, जो सभी मनोभ्रंश के विकास से जुड़े हैं। सभी ताओपैथियां मस्तिष्क में ताऊ प्रोटीन के निर्माण के कारण होती हैं। ताऊ प्रोटीन का नाम ग्रीक अक्षर ताऊ के नाम पर रखा गया है।

वे साइटोस्केलेटन के प्रोटीन से बंधते हैं और इस प्रकार पशु और मानव कोशिकाओं में सहायक कार्य करते हैं। आम तौर पर, ताऊ प्रोटीन दोहरावदार वर्गों के माध्यम से एक दूसरे के साथ जुड़ते हैं और इस प्रकार कोशिका में फिलामेंटरी संरचना बनाते हैं। लिंक करते समय, पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के एमिनो-टर्मिनल छोर को फॉस्फोराइलेशन द्वारा काट दिया जाता है।

हालांकि, अगर हाइपरफॉस्फोराइलेशन (फॉस्फेट समूहों के साथ सभी बाध्यकारी साइटों की संतृप्ति) होती है, तो एक लंबे समय तक कार्यात्मक प्रोटीन उत्पन्न नहीं होता है, जो साइटोस्केलेटन के प्रोटीन के लिए एक बंधन नहीं बना सकता है। प्रोटीन मस्तिष्क में जमा होता है। हाइपरफोस्फोराइलेशन कुछ उत्परिवर्तन द्वारा इष्ट है।

छह अलग-अलग आइसोफोर्म ताऊ प्रोटीन के लिए जाने जाते हैं, जो उचित आनुवंशिक परिवर्तनों के साथ ताओपैथी के कई रूपों का उत्पादन कर सकते हैं। आइसोफॉर्म के आधार पर, एक ताऊ प्रोटीन 352 और 757 एमिनो एसिड के बीच हो सकता है। मस्तिष्क में हाइपरफॉस्फोराइलाइज़्ड ताऊ प्रोटीन का चित्रण, अन्य चीजों के अलावा, अल्जाइमर रोग, क्रॉनिक ट्रॉमाटिक एन्सेफैलोपैथी (सीटीई या डिमेंशिया प्यूगिलिस्टिका) विकसित कर सकता है।

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (पिक की बीमारी), कोर्टिकोब्लास डिजनरेशन, न्यूरोफिब्रिलरी टैंगल डिमेंशिया, प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पल्सी या सिल्वर ग्रेन डिजीज को सेकेंडरी डिजीज भी कहा जाता है। सभी ताओपैथियों के लिए अभी तक कोई इलाज की संभावना नहीं है।

का कारण बनता है

ताओपैथियों का कारण मस्तिष्क में ताऊ प्रोटीन का चित्रण है। मस्तिष्क के उन बिंदुओं पर जहां ये तेजी से बड़े पैमाने पर जमा होते हैं, कार्यात्मक प्रतिबंध होते हैं, जो अंततः तंत्रिका कोशिकाओं और glial कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनते हैं। इससे मस्तिष्क सिकुड़ जाता है।

यह अल्जाइमर रोग के संदर्भ में 20 प्रतिशत तक सिकुड़ सकता है। समय के दौरान, मस्तिष्क की महत्वपूर्ण संरचनाएं खो जाती हैं। एक नियम के रूप में, यह प्रक्रिया बहुत धीमी है, ताओपैथी शुरुआत से आठ साल तक मौत का कारण बनती है।

ताओ प्रोटीन की जमाओं का आधार उनकी अक्षमता है, जो हाइपरफॉस्फोरिल के कारण, साइटोस्केलेटन के प्रोटीन के लिए पर्याप्त बांड का निर्माण करता है। उत्परिवर्तन के कारण हाइपरफोस्फोराइलेशन हो सकता है। ताऊ जीन के लगभग 60 अलग-अलग उत्परिवर्तन की खोज की गई, जो सभी ताओपैथी का नेतृत्व करते हैं।

Hyperphosphorylation वास्तव में एक सामान्य प्रक्रिया है जो सेल डिवीजन को ट्रिगर करने के लिए एक सिग्नलिंग तंत्र के रूप में कार्य करता है। कुछ उत्परिवर्तन के कारण, हालांकि, हाइपरफॉस्फोराइलेशन तेज होता है और, अन्य चीजों के अलावा, ताऊ प्रोटीन के अपशिष्ट उत्पादों को उत्पन्न करता है, जो अब बाध्यकारी होने में सक्षम नहीं हैं और इसलिए उनका कोई कार्य नहीं है। हालांकि, ताओपैथी का एक रूप, पुरानी दर्दनाक एन्सेफैलोपैथी, आनुवंशिक नहीं है, लेकिन अक्सर सिर की चोटों के कारण होता है।

यहां, ताऊ प्रोटीन का हाइपरफॉस्फोराइलेशन भी होता है। फॉस्फोराइलेशन संभवतः नियामक प्रक्रियाओं द्वारा यहां ट्रिगर किया जाता है। चोटों के बाद, चंगा करने के लिए कोशिका विभाजन को उत्तेजित किया जाना चाहिए। हालांकि, यह फॉस्फोराइलेशन के संकेतन प्रभाव से प्रेरित है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

ताओपैथी का मुख्य लक्षण मनोभ्रंश का विकास है। यह ताओपैथियों के सभी रूपों पर लागू होता है। बीमारियों के इस समूह का सबसे प्रसिद्ध उदाहरण अल्जाइमर रोग है। अल्जाइमर शब्द का अर्थ अक्सर मनोभ्रंश से होता है। हालांकि, यह सही नहीं है। मनोभ्रंश इस स्थिति का सिर्फ मुख्य लक्षण है।

इस समूह के अन्य सभी रोग भी मनोभ्रंश को सबसे महत्वपूर्ण लक्षण के रूप में विकसित करते हैं। अल्जाइमर रोग सामान्य रूप से भूलने की बीमारी के साथ शुरू होता है। एक और चरण में, रोगी सबसे सरल व्यावहारिक कौशल खो देता है, जैसे कि ड्रेसिंग या कॉफी बनाना। अंतिम चरण में, रोगी उदासीनता, भूख की हानि, बिस्तर पर संयम और असंयम से पीड़ित होते हैं। वह अब अपने करीबी लोगों को नहीं पहचान सकता।

एक अन्य बीमारी कॉर्टिकोबैसल डिजनरेशन (सीबीडी) है। इस बीमारी में डिमेंशिया के अलावा पार्किंसन के समान लक्षण दिखाई देते हैं। इससे कंपकंपी, अवसाद, चिंता, गतिहीनता, चाल विकार और नेत्र गति विकार होते हैं।

पिक की बीमारी में, व्यवहार संबंधी समस्याएं और बिगड़ा हुआ प्रदर्शन अग्रभूमि में हैं। यहाँ भी, प्रगतिशील मनोभ्रंश विकसित होता है। प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी को आंख की मांसपेशियों की विफलता और पार्किंसन जैसी नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषता है। अल्जाइमर रोग के एक विशेष रूप से चांदी के दाने की बीमारी होने का संदेह है।

क्रॉनिक ट्रॉमाटिक एन्सेफैलोपैथी एक टैओपैथी है जो बाहरी चोटों जैसे सिर की चोटों के कारण होती है। मार्शल कलाकारों और मुक्केबाजों, विशेष रूप से, उनके बाद के वर्षों में इस बीमारी से पीड़ित होने का खतरा है। यह बीमारी सिरदर्द और ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई के साथ शुरू होती है।

आगे के पाठ्यक्रम में, एक अशांत अल्पकालिक स्मृति, अवसाद और भावनात्मक प्रकोपों ​​को जोड़ा जाता है। अंतिम चरण में, रोगी स्पष्ट मनोभ्रंश से पीड़ित होता है, जिससे उसके लिए रोजमर्रा की जिंदगी का सामना करना असंभव हो जाता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

ताओपैथियों का निदान व्यक्तिगत और बाह्य चिकित्सा इतिहास पर आधारित है। इसके अलावा, कई न्यूरोसाइकोलॉजिकल टेस्ट जैसे वॉच टेस्ट या मिनी मेंटल स्टेटस टेस्ट (MMST) किए जाते हैं। इमेजिंग प्रक्रियाएं जैसे सीटी और एमआरआई भी निदान का हिस्सा हैं। जो लक्षण होते हैं, वे ताओपैथी के प्रकार का सुराग देते हैं।

जटिलताओं

दुर्भाग्य से, ताओपैथी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, इसलिए इस बीमारी में पूरी तरह से सकारात्मक पाठ्यक्रम नहीं है। वे प्रभावित विभिन्न शिकायतों से पीड़ित हैं। इससे भूख और असंयम की हानि होती है। आंतरिक बेचैनी या भ्रम भी हो सकता है और रोगी के रोजमर्रा के जीवन पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है।

कई रोगी तो अपने जीवन में दूसरे लोगों की मदद पर निर्भर रहते हैं और अब रोजमर्रा के जीवन में कई काम अपने दम पर नहीं कर सकते। ताओपैथी में अवसाद या कंपन भी होता है। अधिकांश रोगी व्यवहार संबंधी समस्याओं और गैट विकारों से भी पीड़ित होते हैं। समन्वय की हानि भी हो सकती है।

भ्रम की वजह से चोट का खतरा बहुत बढ़ जाता है, जिससे प्रभावित लोग भी होश खो सकते हैं। मरीजों को अक्सर सिरदर्द या एकाग्रता विकारों से भी पीड़ित होता है। ताओपैथी के लक्षणों को दवा की मदद से सीमित किया जा सकता है।

कोई जटिलताएं नहीं हैं। हालाँकि, पूर्ण इलाज प्राप्त नहीं किया जा सकता है। क्या यह बीमारी रोगी के लिए जीवन प्रत्याशा कम कर देगी या नहीं इसका अनुमान आमतौर पर नहीं लगाया जा सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

प्रभावित व्यक्ति को ताओपैथी के लिए डॉक्टर पर निर्भर रहना पड़ता है। यह रोग स्वतंत्र रूप से ठीक नहीं हो सकता है, इसलिए एक डॉक्टर द्वारा उपचार निश्चित रूप से किया जाना चाहिए। केवल सही और त्वरित चिकित्सा के साथ आगे जटिलताओं और शिकायतों को रोका जा सकता है। हालांकि, ताओपैथी के साथ एक पूर्ण इलाज संभव नहीं है, क्योंकि यह एक वंशानुगत बीमारी है।यदि संबंधित व्यक्ति को बच्चे होने की इच्छा है, तो रोग को पारित होने से रोकने के लिए आनुवांशिक परामर्श भी किया जाना चाहिए।

एक डॉक्टर से टैओपैथी के लिए परामर्श किया जाना चाहिए यदि प्रभावित व्यक्ति भूख और असंयम के गंभीर नुकसान से ग्रस्त है। कई मामलों में, अवसाद या चलने में कठिनाई होती है। बहुत से ताओपैथी में असामान्य व्यवहार भी दिखाते हैं, जिसे डॉक्टर द्वारा भी जांचना चाहिए। गंभीर एकाग्रता समस्याएं या गंभीर सिरदर्द भी इस बीमारी का संकेत दे सकते हैं। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, ताओपैथी का पता एक सामान्य चिकित्सक या बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा लगाया जा सकता है। आगे का उपचार सटीक लक्षणों पर निर्भर करता है और एक विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है।

उपचार और चिकित्सा

ताओपैथियों का अभी तक यथोचित उपचार नहीं किया जा सकता है। अल्जाइमर रोग के संदर्भ में, विभिन्न दवाओं को प्रशासित किया जाता है जो स्मृति में सुधार करने वाले होते हैं। अन्य ताओपैथियों के लिए भी, लक्षणों को सुधारने और रोग के पाठ्यक्रम में देरी के लिए रोगसूचक उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है।

आप अपनी दवा यहाँ पा सकते हैं

➔ स्मृति विकारों और भूलने की बीमारी के खिलाफ दवाएं

निवारण

यद्यपि अधिकांश ताओपैथियां आनुवंशिक हैं, एक स्वस्थ जीवन शैली और निरंतर मानसिक व्यायाम रोग की शुरुआत और प्रगति में देरी करने में मदद कर सकता है।

चिंता

ट्युपैथी लाइलाज है और इससे प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा प्रभावित होती है। इस बीमारी के लिए अनुवर्ती देखभाल सीमित सीमा तक ही संभव है। आगे के पाठ्यक्रम के लिए प्रारंभिक पहचान का बहुत महत्व है। दवा के साथ-साथ दवा लेने और लेने से रोग का इलाज डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए।

दवा के संभावित दुष्प्रभावों के साथ-साथ नए लक्षणों का अधिक तेज़ी से इलाज किया जा सकता है। मरीजों को निमोनिया होने की अधिक संभावना है। यह फेफड़ों के स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए सावधानी बरतते हुए प्रतिसाद दिया जा सकता है, जैसे कि नियमित फ्लू टीकाकरण। चूंकि शारीरिक दुर्बलताएं हैं, इसलिए रोजमर्रा की जिंदगी में देखभाल सहायता की आवश्यकता होती है।

कभी-कभी मरीजों को व्हीलचेयर की भी जरूरत होती है। फिजियोथेरेपी भी आंदोलन की हानि को सुधार या धीमा कर सकती है। यदि संभव हो तो, अवकाश के समय में खेल गतिविधियां शरीर और मन के लिए सकारात्मक हैं। खेल के प्रकार और तीव्रता को पहले से ही एक डॉक्टर के साथ स्पष्ट किया जाना चाहिए।

शारीरिक कमजोरी आमतौर पर मनोवैज्ञानिक समस्याओं जैसे अवसाद का कारण बनती है। प्रभावित लोगों के लिए मनोवैज्ञानिक परामर्श और पारिवारिक जीवन में भागीदारी महत्वपूर्ण है। दोस्त भी एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं ताकि रोगी अपनी स्थिति के साथ अकेला न हो और इसके साथ बेहतर सामना कर सके।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

ताओपैथियों का अभी तक यथोचित उपचार नहीं किया जा सकता है। प्रभावित लोगों के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करना सबसे अच्छा है ताकि वे उचित कार्रवाई कर सकें। किसी विशेषज्ञ के सहयोग से रोगसूचक उपचार किया जाना चाहिए।

यदि भूख कम लगना या बिस्तर पर संयम जैसे लक्षण मौजूद हों तो चिकित्सा उपचार आवश्यक है। प्रभावित होने वाले आमतौर पर इतने गंभीर रूप से बीमार होते हैं कि वे अब स्वतंत्र रूप से कार्य नहीं कर सकते हैं। रिश्तेदारों से सहायता प्राप्त करना सभी अधिक महत्वपूर्ण है, जिन्हें यह सुनिश्चित करना होगा कि दवा निर्देशों के अनुसार ली गई है और रोगी को बीमारी के कोई अन्य लक्षण दिखाई नहीं देते हैं। सोते समय घावों से बचने के लिए, बीमार व्यक्ति को नियमित रूप से स्थिति बदलनी चाहिए या किसी अन्य स्थिति में लाया जाना चाहिए। इसके अलावा, होम्योपैथी से विभिन्न मलहमों का उपयोग किया जा सकता है।

करीबी लोगों को भी अक्सर चिकित्सीय सहायता की आवश्यकता होती है। विशेष रूप से बीमारी के अंतिम चरण में, प्रभावित लोग आमतौर पर अपने परिचितों को नहीं पहचान सकते हैं, जो उनके लिए एक बहुत बड़ा भावनात्मक बोझ है। चूंकि अधिकांश ताओपैथियां आनुवंशिक हैं, इसलिए रोकथाम भी संभव नहीं है। हालांकि, एक स्वस्थ जीवन शैली और नियमित मानसिक प्रशिक्षण रोग को कम कर सकते हैं। विस्तार से कौन से उपाय उपयोगी और आवश्यक हैं, इसके लिए जिम्मेदार विशेषज्ञ से चर्चा की जाती है।