महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की

महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की जन्मजात सेप्टल दोष है। आरोही महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक दोष के ढांचे के भीतर एक दूसरे से जुड़े हुए हैं और इस प्रकार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दाएं तरफा कार्डियक तनाव और ऊतक undersupply का कारण बनते हैं। महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टल दोष शल्य चिकित्सा से जुड़े जहाजों को अलग करके ठीक किया जाता है।

एक महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की क्या है?

आरोही महाधमनी महाधमनी के प्रारंभिक भाग से मेल खाती है, जो बाएं वेंट्रिकल से उत्पन्न होती है। महाधमनी चाप को क्रमागत रूप से आरोही महाधमनी से जोड़ता है। फुफ्फुसीय ट्रंक फुफ्फुसीय धमनियों का ट्रंक है। एक स्वस्थ शरीर में फुफ्फुसीय धमनियों के इस सामान्य ट्रंक और आरोही महाधमनी के बीच एक सेप्टल जुदाई होती है।

जन्मजात विकृतियों जैसे कि महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की के मामले में, यह अलगाव रद्द किया जाता है। घटना एक संवहनी विकृति है, जिसे महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टल दोष के रूप में भी जाना जाता है। सेप्टल दोष हृदय के बाएं और दाएं हिस्सों के बीच सेप्टा के अधूरे रोम हैं।

रक्त महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संबंध के माध्यम से मिश्रण करता है। परिणाम बाढ़ है, जो आमतौर पर फेफड़ों को नुकसान पहुंचाता है। संवहनी दोष के सटीक स्थान और सीमा के आधार पर, डॉक्टर महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की के चार अलग-अलग वेरिएंट के बीच अंतर करता है।

का कारण बनता है

महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की आमतौर पर डक्टस आर्टेरियोसस एपर्टस में पैथो-हेमोडायनामिक परिवर्तनों के कारण होती है। यह रोग जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। जन्म के तुरंत बाद, महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच एक शारीरिक संबंध हो सकता है, जो जीवन के पहले दो दिनों में बंद हो जाता है।

यह बंद होने में देरी होती है या परेशान होती है, खासकर समय से पहले के बच्चों में। इसलिए ओक्स्क्लियर डिसऑर्डर का प्राथमिक कारण अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति या संभवतः बढ़े हुए प्रोस्टाग्लैंडीन स्तर की संभावना है। एक महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की के साथ, एक बाधित महाधमनी चाप, एक निलय सेप्टल दोष, एक अलिंद सेप्टल दोष, दाएं फुफ्फुसीय महाधमनी की एक गलत शाखा या एक फैलॉट टेट्रालॉजी जैसी घटनाएं होती हैं।

अधिक शायद ही कभी, घटना महान धमनियों के संक्रमण के रूप में रोग परिवर्तनों से उत्पन्न होती है। पैथोफिजियोलॉजिकल दृष्टिकोण से, गलत संवहनी पृथक्करण के परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय परिसंचरण की तुलना में लगभग पांच गुना अधिक दबाव होता है। परिणाम फुफ्फुसीय वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में उल्लेखनीय वृद्धि है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टल दोष वाले मरीजों को फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दाएं तरफा कार्डियक तनाव और अपर्याप्त ऊतक आपूर्ति के साथ बाएं-दाएं शंट जैसे परिणाम होते हैं। इस कारण से, पल्मोनरी शिकायतें जैसे कि डिस्पेनिया या टैचीपनिया होती हैं। इसलिए मरीज सांस की अधिकता से सांस लेते हैं या सांस की कमी से पीड़ित होते हैं।

इसके अलावा, विशेष रूप से कम श्वसन पथ संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील होता है, जो खुद को आवर्तक संक्रमण में प्रकट करता है। कई रोगी शारीरिक रूप से कमजोर होते हैं, थकावट या आसानी से थक जाते हैं। अक्सर वे प्रभावित पसीने को तेजी से और औसत से बहुत अधिक प्रभावित करते हैं। कुछ मामलों में, लोग अपर्याप्त वजन हासिल करते हैं, जिससे शारीरिक कमजोरी और भी बदतर हो जाती है।

लगातार बाएं-दाएं शंट दाएं दिल में क्रोनिक वॉल्यूम तनाव से जुड़ा हुआ है। इस अतिरिक्त भार के परिणामस्वरूप एक प्रतिपूरक सनकी हृदय की मांसपेशी अतिवृद्धि हो सकती है, जिसमें सही हृदय की मांसपेशी का ऊतक टूट जाता है। इन टूटने के लक्षणों से दिल की सही विफलता होती है। पल्मोनरी उच्च रक्तचाप भी संवहनी विकृति के संबंध में एक सामान्य जटिलता है।

निदान और पाठ्यक्रम

आमतौर पर डॉक्टर जन्म के तुरंत बाद महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की का निदान करते हैं। सांस और थकान की स्पष्ट कमी से प्रभावित नवजात शिशु चिकित्सकीय रूप से ध्यान देने योग्य होते हैं। यह नैदानिक ​​तस्वीर डॉक्टर को इकोकार्डियोग्राफ़ शुरू करने के लिए प्रेरित करती है। फेफड़ों के क्षेत्र के माध्यम से बढ़े हुए रक्त प्रवाह की कल्पना करने के लिए एक्स-रे इमेजिंग भी किया जा सकता है।

एक्स-रे पर, महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की वाले रोगी आमतौर पर अधिक या कम बढ़े हुए दिल दिखाते हैं। ईसीजी आमतौर पर हृदय दोष के कोई सबूत नहीं दिखाते हैं। चूंकि महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की कई मामलों में केवल कई संवहनी विकृतियों में से एक है, निदान के बाद हृदय प्रणाली की अपेक्षाकृत बड़े पैमाने पर जांच की जाती है।

पहले की महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की का निदान किया जाता है, बेहतर निदान है। सुधार के परिणाम ज्यादातर संतोषजनक हैं। इसलिए लंबी अवधि के रोग का निदान रोगी के लिए अनुकूल है।

जटिलताओं

ज्यादातर मामलों में, महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की जटिलताओं और हृदय की समस्याओं की ओर ले जाती है। ये मुख्य रूप से दाईं ओर होते हैं और ऊतक की अपर्याप्त आपूर्ति का कारण भी बन सकते हैं। कई मामलों में, रोगी को सांस की तकलीफ या सांस की तकलीफ का अनुभव होता है, जिससे अक्सर आतंक हमले हो सकते हैं।

वायुमार्ग अक्सर संक्रमण और अन्य बीमारियों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं और संबंधित व्यक्ति बीमारी की सामान्य भावना से पीड़ित होता है। नतीजतन, रोजमर्रा की जिंदगी बेहद सीमित है और शारीरिक काम आमतौर पर आसानी से संभव नहीं है। हृदय में लक्षणों के कारण, रोगी हृदय की विफलता से पीड़ित होते हैं और अपेक्षाकृत जल्दी थक जाते हैं।

अपर्याप्तता के कारण भी फेफड़ों में दबाव बढ़ जाता है। आमतौर पर इस बीमारी का इलाज सर्जरी से किया जाता है। यदि इससे जल्दी निपट लिया जाता है, तो आमतौर पर आगे कोई जटिलता या शिकायत नहीं होती है। गंभीर मामलों में, फेफड़े का प्रत्यारोपण भी आवश्यक हो सकता है।

हालांकि, यह केवल तब होता है जब रोग वयस्कता में देर से निदान किया गया था। सबसे खराब स्थिति में, मौत का परिणाम यह हो सकता है कि प्रत्यारोपण असफल है या जल्दी से पर्याप्त रूप से नहीं किया जा सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की जन्मजात हृदय दोषों में से एक है जो आमतौर पर जन्म के बाद पहले कुछ दिनों के भीतर नवजात शिशुओं में ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की मुख्य शरीर की धमनी (महाधमनी) और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच एक शॉर्ट सर्किट है, जिससे शरीर के संचलन का उच्च सिस्टोलिक रक्तचाप शिखर फुफ्फुसीय परिसंचरण में स्थानांतरित हो जाता है और वहाँ से विकसित होने वाली सभी समस्याओं के साथ फुफ्फुसीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है।

डॉक्टर के पास कब जाना है इस सवाल का जवाब देना आसान है, क्योंकि एक अनुपचारित महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की में आमतौर पर प्रतिकूल रोग का निदान होता है। इसके विपरीत, इसका मतलब है कि शरीर और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच शॉर्ट सर्किट को जल्द से जल्द हटाने से दाहिने दिल और फेफड़ों में उभरती हुई माध्यमिक क्षति का एक प्रतिगमन होता है। व्यक्तिगत मामलों में जिनमें शॉर्ट-सर्किट विंडो कम स्पष्ट है और जन्मजात हृदय दोष नहीं देखा गया था, द्वितीयक क्षति - विशेष रूप से फेफड़ों को - बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है।

मामलों में वयस्कता में फेफड़ों के प्रत्यारोपण की आवश्यकता के बारे में बताया गया है। यदि बच्चों और किशोरों में सांस की तकलीफ, श्वास की दर में वृद्धि और तेजी से थकान जैसे लक्षण दिखाई देते हैं, और यदि श्वसन संक्रमण के लिए एक उच्च संवेदनशीलता है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ या संवहनी विकृति की संभावना का पता लगाने के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ के माध्यम से जांच करवाना उचित है। अपरिवर्तनीय क्षति से बचने के लिए यदि संभव हो तो इलाज किया जाना चाहिए।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टल दोष वाले मरीजों को एक कारण उपचार दृष्टिकोण प्राप्त होता है। व्यक्तिगत लक्षणों के बजाय, अपर्याप्त सेप्टल क्लोजर और इस प्रकार लक्षणों के प्राथमिक कारण को ठीक किया जाता है। यह सुधार एक इनवेसिव प्रक्रिया से मेल खाता है और इस तरह एक ऑपरेशन के हिस्से के रूप में होता है।

आमतौर पर इस ऑपरेशन के लिए हार्ट-लंग मशीन का इस्तेमाल किया जाता है। यह एक चिकित्सा उपकरण है जो एक निश्चित अवधि के लिए हृदय पंप फ़ंक्शन और फेफड़ों के कार्य को बदल सकता है। दिल-फेफड़े की मशीन की मदद से एक ऑपरेशन के दौरान, रक्त शरीर को ट्यूबों की एक प्रणाली के माध्यम से छोड़ देता है, शरीर के बाहर ऑक्सीजन के साथ समृद्ध होता है और फिर शरीर में वापस आ जाता है।

सिद्धांत रूप में, सर्जन ऑपरेशन के दौरान जहाजों को अलग करता है और उन्हें एक पैच के साथ बंद कर देता है। मौजूदा संवहनी विकृति की गंभीरता के आधार पर, विभिन्न सर्जिकल विकल्प उपलब्ध हैं। जब तक वास्तविक निदान के बाद ऑपरेशन जल्द से जल्द किया जाता है, तब तक अधिकांश मामलों में उत्कृष्ट परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।

दुर्लभ मामलों में, हृदय दोष का निदान वयस्कता तक नहीं किया जाता है। निश्चित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण, इस तरह के एक देर से निदान के साथ कोई उपचारात्मक उपचार संभव नहीं है। इस मामले में, प्रभावित लोगों को आमतौर पर एक फेफड़े का प्रत्यारोपण प्राप्त होता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

महाधमनी संवहनी विकृति जल्दी निदान होने पर एक अच्छा रोग का निदान है। चूंकि ज्यादातर मामलों में बचपन में इसका निदान किया जाता है, इसलिए उपचार के बाद एक अच्छी उपचार प्रक्रिया का एक अच्छा मौका है।

महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की को एक शल्य प्रक्रिया में ठीक किया जाता है। लक्षणों की एक स्थायी राहत होती है और बच्चे को थोड़े समय के भीतर ठीक किया जा सकता है। रोजमर्रा की जिंदगी में, रोगी को अब अगले कुछ वर्षों में कोई हानि नहीं होती है।

यदि कुरूपता केवल वयस्कता में देखी जाती है, तो अक्सर विभिन्न शिकायतें या हानि होती हैं। यद्यपि वयस्कों में संवहनी विकृति को भी पूरी तरह से ठीक किया जा सकता है और ठीक किया जा सकता है, लेकिन रोगी अन्य बीमारियों से पीड़ित होता है। इन सीक्वेल का रोगी की वसूली पर बहुत प्रभाव पड़ता है, जिसका अर्थ अक्सर यह होता है कि लक्षणों से मुक्त होना संभव नहीं है।

कुछ रोगियों को बेहतर स्वास्थ्य और भलाई के लिए अंग प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। जीवन की गुणवत्ता आमतौर पर बाद में फिर से बढ़ जाती है। हालाँकि, इसका कोई पूर्ण इलाज नहीं है। इसके अलावा, उपचार प्रक्रिया में देरी हो रही है और इसमें कई साल लग सकते हैं। अक्सर दिल और फेफड़े कमजोर होते हैं। अंग प्रत्यारोपण में अन्य जटिलताएं और चुनौतियां हैं जिन्हें दूर किया जाना चाहिए।

निवारण

महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की को सक्रिय रूप से रोका नहीं जा सकता है। यह बीमारी वैसे भी एक अत्यंत दुर्लभ घटना है, जिसके लिए शायद ही कोई केस रिपोर्ट या केस नंबर हो।

चिंता

इस बीमारी के साथ, संबंधित व्यक्ति मुख्य रूप से आगे के उपचार के साथ एक त्वरित निदान पर निर्भर है ताकि आगे की जटिलताओं या संभावित हृदय मृत्यु को रोका जा सके। यदि कोई इलाज नहीं है, तो गंभीर जटिलताएं पैदा होती हैं जो संबंधित व्यक्ति के लिए रोजमर्रा की जिंदगी को और अधिक कठिन बना सकती हैं।

प्रभावित व्यक्ति को विशेष अनुवर्ती उपाय आमतौर पर उपलब्ध नहीं होते हैं। पहले की बीमारी को पहचाना जाता है, बेहतर है कि आगे का कोर्स आमतौर पर होगा। सामान्य तौर पर, इस बीमारी के साथ, पीड़ित को एक स्वस्थ आहार के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली को देखना चाहिए। वसायुक्त या बहुत मीठे खाद्य पदार्थों से बचा जाना चाहिए, जिससे खेल गतिविधियों का भी बीमारी के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

एक नियम के रूप में, हालांकि, सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक हैं। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, प्रभावित व्यक्ति को आराम करना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए। परिश्रम या तनावपूर्ण गतिविधियों की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि अधिकांश रोगी रिश्तेदारों की मदद और देखभाल पर भरोसा करते हैं। प्रभावित व्यक्ति का आगे का पाठ्यक्रम और जीवन प्रत्याशा लक्षणों की सटीक गंभीरता पर बहुत अधिक निर्भर करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

रोग की ख़ासियत का मतलब है कि रोग के पाठ्यक्रम पर निवारक उपायों का कोई सीधा प्रभाव नहीं है। इसलिए मरीजों को अपने सामान्य स्वास्थ्य पर अधिक ध्यान देना चाहिए।

स्वस्थ रोगियों की तुलना में आवर्ती श्वसन संक्रमण का खतरा अधिक है। यहां पर अत्यधिक सतर्क व्यवहार के बीच संतुलन रखना महत्वपूर्ण है जो वास्तविक या माना खतरों (संक्रामक वातावरण, ठंड) से बचा जाता है, और शरीर पर थोड़ा मांग का बोझ (जलवायु को हल्का करना, ताजा हवा में चलना जैसे हल्के खेल)। कई बीमारियों के सहायक चिकित्सा में नियमित व्यायाम महत्वपूर्ण है।

क्योंकि बीमारी अक्सर सांस की तकलीफ का कारण बनती है, अर्टोपुलमोनरी विंडो रोगी में बहुत चिंता और घबराहट का कारण बन सकती है। भय को लक्षित श्वास चिकित्सा के माध्यम से गिना जा सकता है। आपातकालीन अभ्यास, ऑटोसजेशन और ऑटोजेनिक प्रशिक्षण आपात स्थिति में सहायक उपाय हैं जब यह उभरने वाले घबराहट को दबाने के लिए महत्वपूर्ण हो जाता है। ऑक्सीजन की बढ़ती आवश्यकता होने पर विशेष साँस लेने के व्यायाम भी सहायक होते हैं।

मरीजों को जल्दी से महाधमनी खिड़की के टायर के साथ का निदान; यह पर्यावरण में ध्यान में रखा जाना चाहिए।