हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम

पर हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम कई मल्टीसिस्टम रोग हैं जो अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। उन्हें इस तथ्य की विशेषता है कि ईओसिनोफिलिया परिधीय रक्त में छह महीने से अधिक की अवधि के लिए होता है। वैकल्पिक रूप से, अस्थि मज्जा oosinophilia भी संभव है, जिसके कारण को साबित नहीं किया जा सकता है। इसके अलावा, ईोसिनोफिलिक ऊतक घुसपैठ के संबंध में अंगों का एक गंभीर शिथिलता है। हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम को कई मामलों में संक्षिप्त नाम HES द्वारा भी जाना जाता है। रोग के पर्यायवाची हैं, उदाहरण के लिए, ईोसिनोफिलिक रेटिकुलोसिस या ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमॉइड।

हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम क्या है?

श्वास संबंधी विकार विकसित होते ही डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि आपको साँस लेने में कठिनाई, साँस लेने में कठिनाई या साँस लेने में कठिनाई महसूस होती है, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। यदि ऑक्सीजन की कमी की भावना होती है, अगर दम घुटने का डर होता है या यदि संबंधित व्यक्ति हाइपरवेंटीलेट होने लगता है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।
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डेफिनिशन के अनुसार जो है हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम उस ईओसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की विशेषता, जो परिधीय रक्त में स्थित हैं, छह महीने से अधिक गुणा करते हैं। ग्रैनुलोसाइट्स में वृद्धि अस्थि मज्जा तक फैली हुई है। इससे अंगों में शिथिलता आ जाती है।

मूल रूप से, हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, जिसके कारण अभी भी चिकित्सा अनुसंधान की वर्तमान स्थिति के अनुसार बड़े पैमाने पर अस्पष्टीकृत हैं। अंगों को नुकसान मुख्य रूप से रक्त और अस्थि मज्जा के दीर्घकालिक ईोसिनोफिलिया से होता है।

हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम 100,000 लोगों में लगभग एक से नौ मामलों की अनुमानित आवृत्ति है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों को बीमारी से नौ गुना अधिक प्रभावित होने की संभावना है। अधिकांश मामलों में, यह बीमारी 20 और 50 की उम्र के बीच होती है। सिद्धांत रूप में, विभिन्न प्रकार के हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम के बीच एक अंतर किया जाता है, उदाहरण के लिए इडियोपैथिक, पारिवारिक, लिम्फोसाइटिक या मायलोप्रोलिफेरेटिव एचईएस।

का कारण बनता है

हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम के संभावित कारणों पर अभी तक पूरी तरह से शोध नहीं किया गया है। कुछ मामलों में, प्रभावित मरीज तथाकथित PDGFRA जीन में उत्परिवर्तन दिखाते हैं। एक संलयन जीन का निर्माण होता है, जो माइलॉयड कोशिकाओं की परिपक्वता को बाधित करता है। इसके अलावा, हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम के विकास के संभावित कारणों के बारे में एक और सिद्धांत है। एक विशेष इंटरल्यूकिन तेजी से उत्पादित होता है, जो तथाकथित टी लिम्फोसाइटों की आबादी के विस्तार की ओर जाता है। आणविक जीव विज्ञान में संभावित कारणों पर शोध किया गया है और केवल इस तरह से निर्धारित किया जा सकता है।

हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम के संदर्भ में होने वाले अंगों को नुकसान मुख्य रूप से विभिन्न विषाक्त पदार्थों से होता है जो इओसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स से जुड़े होते हैं। इन पदार्थों से फाइब्रोसिस, थ्रोम्बी और अंगों के संक्रमण होते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम के संदर्भ में होने वाले विशिष्ट लक्षण और शिकायतें एक विस्तृत श्रृंखला को कवर करती हैं। वे रोगी के आधार पर रोग की सीमा और गंभीरता के आधार पर काफी भिन्न होते हैं। एक तरफ, ऐसे लोग हैं जिनमें रोग कोई लक्षण नहीं दिखाता है।

दूसरी ओर, कुछ मरीज़ हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम के जीवन-धमकी वाले लक्षणों का गंभीर अनुभव करते हैं। इनके साथ, उदाहरण के लिए, फेफड़ों में प्रतिबंधात्मक परिवर्तन संभव है। अधिकांश मामलों में, हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम के लक्षण ऐसे लक्षण होते हैं जो हृदय, त्वचा और तंत्रिका तंत्र से संबंधित होते हैं।

इसके अलावा, बीमारी अक्सर सामान्य लक्षण दिखाती है जैसे बुखार, वजन कम होना और भूख कम लगना। त्वचा पर संभावित लक्षण विविध हैं। प्रभावित रोगी कभी-कभी लाल चकत्ते, प्रुरिटस, पेपुलोवेसिकल्स या एंजियोएडेमा से पीड़ित होते हैं। एरिथ्रोडर्मा शायद ही कभी विकसित होता है।

व्यक्तिगत मामलों में, हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम के संदर्भ में डिजिटल नेक्रोसिस और तथाकथित रेनॉड सिंड्रोम भी देखे गए थे। यदि हृदय रोग में शामिल है, तो ईोसिनोफिलिक एंडो- और मायोकार्डिटिस आमतौर पर होता है। सिद्धांत रूप में, हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम में मृत्यु का सबसे आम कारण हृदय का क्षीण होना है।

एंडोमोकार्डियल नेक्रोसिस और, बाद में, थ्रोम्बोटिक परिवर्तन होते हैं। बाद के चरण में एंडोमोकार्डियल फाइब्रोसिस संभव है। इसके अलावा, हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम खांसी, फेफड़ों की घुसपैठ और फुफ्फुस बहाव की ओर जाता है। कई मामलों में, प्रभावित व्यक्ति की बौद्धिक क्षमता कम हो जाती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम का निदान करने के लिए, प्रभावित रोगी के गहन चिकित्सा इतिहास की आवश्यकता होती है। उपस्थित चिकित्सक अन्य बातों, संभावित पिछली बीमारियों और संबंधित रोगी के लक्षणों के बीच चर्चा करता है। यह रक्त और मूत्र के उदाहरण के लिए शारीरिक परीक्षाओं और प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा पीछा किया जाता है।

इसके अलावा, ईोसिनोफिल के गुणन का पता लगाने के लिए एक अस्थि मज्जा पंचर की सिफारिश की जा सकती है। इकोकार्डियोग्राफी रोग में हृदय की संभावित भागीदारी के बारे में जानकारी प्रदान करता है। उपस्थित चिकित्सक मायोकार्डियल बायोप्सी करने पर भी विचार कर सकते हैं। विभेदक निदान के संदर्भ में, त्वचा पर परजीवी, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम और ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया, उदाहरण के लिए, को बाहर रखा जाना चाहिए।

जटिलताओं

Hypereosinophilia सिंड्रोम आमतौर पर विभिन्न शिकायतों और जटिलताओं का एक नंबर का कारण बनता है। कुछ मामलों में, हालांकि, प्रभावित होने वाले लोग लक्षणों से पीड़ित नहीं होते हैं, जो निदान करता है और इस प्रकार इस बीमारी का प्रारंभिक उपचार बहुत मुश्किल है। प्रभावित व्यक्ति आमतौर पर वजन कम करता है और उसे तेज बुखार होता है।

इसके अलावा, भूख की हानि होती है, जिसमें से कुपोषण का विकास जारी रह सकता है। यह सामान्य स्थिति और आंतरिक अंगों पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है। त्वचा लाल हो जाती है और खुजली प्रभावित हो सकती है। संबंधित व्यक्ति कमजोर और थका हुआ महसूस करता है और इसलिए अब सक्रिय रूप से सामाजिक जीवन में भाग नहीं लेता है।

यह एक मजबूत खांसी के विकास के लिए असामान्य नहीं है, जो रोगी के प्रदर्शन और लचीलापन को सीमित करता है। साधारण गतिविधियाँ और खेल गतिविधियाँ भी आगे की हलचल के बिना संभव नहीं हैं। हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम का उपचार दवाओं की मदद से होता है।

आगे कोई शिकायत या जटिलताएं नहीं हैं। यदि उपचार जल्दी शुरू किया जाता है, तो अधिकांश लक्षणों को बिना किसी परिणामी क्षति के समाप्त किया जा सकता है, ताकि जीवन प्रत्याशा हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम से प्रभावित न हो।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

श्वास संबंधी विकार विकसित होते ही डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि आपको साँस लेने में कठिनाई, साँस लेने में कठिनाई या साँस लेने में कठिनाई महसूस होती है, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। यदि ऑक्सीजन की कमी की भावना होती है, अगर दम घुटने का डर होता है या यदि संबंधित व्यक्ति हाइपरवेंटीलेट होने लगता है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। जैसे ही श्वास खराब हो जाता है, तुरंत एक चिकित्सा मूल्यांकन शुरू किया जाना चाहिए। एक रेसिंग दिल, छाती में जकड़न या बढ़ा हुआ रक्तचाप जीव से संकेत चेतावनी दे रहा है जिसे स्पष्ट करने की आवश्यकता है। यदि त्वचा थोड़ी नीली हो जाती है, अगर लंबे समय तक आंतरिक तनाव रहता है या यदि चिड़चिड़ापन सेट हो जाता है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

भूख न लगना और गंभीर वजन कम होना चिंता का कारण है। यदि भोजन को कई दिनों या हफ्तों तक लेने से मना कर दिया जाता है, तो शरीर के नीचे आने का खतरा होता है। एक डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है ताकि लक्षणों का कारण ढूंढा जा सके और जीवन-धमकी की स्थिति से इंकार किया जा सके। यदि शारीरिक या खेल गतिविधियों को अब हमेशा की तरह नहीं किया जा सकता है, तो डॉक्टर के साथ जांच की सलाह उचित है। यदि एक अतिरंजना की स्थिति असामान्य रूप से जल्दी से होती है या यदि संबंधित व्यक्ति सामान्य अस्वस्थता का अनुभव करता है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। बीमारी के फैलने की भावना या संज्ञानात्मक प्रदर्शन के नुकसान की स्थिति में, एक डॉक्टर को लक्षणों को स्पष्ट करना चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

चिकित्सीय उपाय हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम की गंभीरता और गंभीरता पर आधारित हैं। कुछ मामलों में, सक्रिय घटक इमैटिनिब का उपयोग किया जाता है, अन्यथा विभिन्न कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपलब्ध हैं। PUVA थेरेपी भी एक प्रभावी उपचार पद्धति प्रतीत होती है। एम्बोलिज्म को रोकने के लिए ओरल एंटीकोगुलेशन की सलाह दी जाती है। सिद्धांत रूप में, हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम के लिए बाहरी चिकित्सा रोगसूचक है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम के लिए रोग का निदान भिन्न होता है और अक्सर इसका आकलन करना बहुत मुश्किल होता है। कई रोगियों में रोग लक्षणों के बिना बढ़ता है। क्या वे लंबे समय तक अंग क्षति को झेलेंगे और कौन से अंग प्रभावित हैं, कई कारकों पर निर्भर करता है जो अभी तक पूरी तरह से समझ में नहीं आए हैं। लगभग 50 प्रतिशत मामलों में, बीमारी शुरू से ही गंभीर है, और जीवन-धमकाने वाली जटिलताएं हो सकती हैं। त्वचा, तंत्रिका तंत्र, फेफड़े या हृदय अक्सर प्रभावित होते हैं। थ्रोम्बी, फाइब्रोसिस और अंग रोधगलन की बढ़ती घटना से ये अंग गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो सकते हैं।

गंभीर मामलों में, जीवन प्रत्याशा केवल गहन चिकित्सा के माध्यम से बढ़ाई जा सकती है, जिससे रक्त में ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। ल्यूकेमिया के साथ, उपचार कीमोथेरेपी है। कोर्टिसोन और अन्य दवाएं भी दी जाती हैं। इसी समय, क्षतिग्रस्त अंगों का भी इलाज किया जाना चाहिए। चरम मामलों में, यह घातक हो सकता है, खासकर अगर हृदय प्रभावित होता है।

बहुत गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है। इन गहन उपचार उपायों के माध्यम से जीवन प्रत्याशा को बढ़ाया जा सकता है। हालांकि, जीवन की गुणवत्ता बहुत कम हो गई है। अंग की भागीदारी के कारण गंभीर स्वास्थ्य प्रतिबंधों के अलावा, कीमोथेरेपी के अप्रिय दुष्प्रभाव भी हैं। दुर्भाग्य से, जो प्रभावित हैं वे इस समय सामान्य जीवन नहीं जी सकते हैं। हालांकि, कम साइड इफेक्ट वाले नए सक्रिय अवयवों पर काम किया जा रहा है।

निवारण

हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम को रोकने के लिए प्रभावी उपाय चिकित्सा अनुसंधान की वर्तमान स्थिति के अनुसार ज्ञात नहीं हैं। रोग के पहले लक्षण और लक्षणों पर तुरंत एक उपयुक्त विशेषज्ञ से परामर्श करना सभी महत्वपूर्ण है ताकि जल्दी से पर्याप्त उपचार शुरू किया जा सके।

चिंता

हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम के साथ, प्रभावित लोगों के लिए अनुवर्ती देखभाल के लिए कोई प्रत्यक्ष उपाय और विकल्प नहीं हैं। एक नियम के रूप में, लक्षणों को सही और स्थायी रूप से राहत देने के लिए एक प्रारंभिक निदान आवश्यक है। चूंकि हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है, इस बीमारी को रोकने के लिए यदि आप बच्चे पैदा करना चाहते हैं, तो आनुवंशिक परामर्श किया जाना चाहिए।

ज्यादातर मामलों में, बीमारी का इलाज करने के लिए दवा का उपयोग किया जाता है। संबंधित व्यक्ति को एक सही और नियमित सेवन पर ध्यान देना चाहिए और संभावित बातचीत पर भी ध्यान देना चाहिए। बच्चों के साथ, माता-पिता को हमेशा सही सेवन की जांच करनी चाहिए। यदि आपके कोई प्रश्न हैं या अस्पष्ट हैं, तो डॉक्टर से हमेशा संपर्क किया जाना चाहिए या पहले परामर्श किया जाना चाहिए।

अधिकांश समय, मित्रों और परिवार से सहायता और सहायता भी आवश्यक है। यह मनोवैज्ञानिक अपसेट या अवसाद को भी रोक सकता है। यदि गंभीर लक्षण हैं, तो एक डॉक्टर से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए। सबसे बुरी स्थिति में, प्रभावित व्यक्ति समय से पहले मर सकता है, जिससे प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा भी इस बीमारी से कम हो जाती है। एक पूर्ण चिकित्सा अक्सर प्राप्त नहीं की जा सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम के साथ, दुर्भाग्य से अपने आप को मदद करने के लिए कोई विशेष तरीके नहीं हैं। प्रत्यक्ष चिकित्सा उपचार कई मामलों में भी संभव नहीं है, ताकि केवल व्यक्तिगत शिकायतों को प्रतिबंधित किया जा सके।

कई मामलों में मरीजों को भूख से गंभीर नुकसान होता है। हालांकि, निर्जलीकरण और विभिन्न कमी के लक्षणों से बचने के लिए भोजन और तरल पदार्थों का नियमित सेवन भी सुनिश्चित किया जाना चाहिए। कमी के लक्षण वैसे भी होने चाहिए, उन्हें सप्लीमेंट की मदद से कंघी किया जा सकता है। चूंकि हाइपेरोसिनोफिलिया सिंड्रोम हृदय की समस्याओं को भी जन्म दे सकता है, इसलिए हृदय को अनावश्यक रूप से तनाव नहीं होना चाहिए। इसलिए, परिसंचरण को अनावश्यक रूप से बोझ न करने के लिए ज़ोरदार खेल या गतिविधियों से बचा जाना चाहिए। इसके अलावा, रोगियों को जटिलताओं से बचने के लिए विभिन्न डॉक्टरों द्वारा नियमित परीक्षाओं में भाग लेना चाहिए। क्रीम और मलहम का उपयोग करके त्वचा पर बेचैनी से बचा जा सकता है और इसका इलाज किया जा सकता है।

चूंकि यह अक्सर गले में खराश पैदा कर सकता है, अत्यधिक तापमान से भी बचा जाना चाहिए। खांसी या स्वरभंग का इलाज आम घरेलू उपचार से किया जा सकता है।