Hypogammaglobulinaemia

ए पर Hypogammaglobulinaemia यह एक नैदानिक ​​तस्वीर है जो तथाकथित प्राथमिक प्रतिरक्षा दोषों के समूह से संबंधित है। इस विशिष्ट प्रतिरक्षा दोष की एक विशेषता यह है कि यह एंटीबॉडी की कमी से निर्धारित होता है। मूल रूप से, हाइपोगैमाग्लोब्युलैनिमस ऐसी बीमारियां हैं जिनमें गमग्लोबुलिन, विशेष रूप से इम्युनोग्लोबुलिन पूरी तरह से अनुपस्थित हैं।

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया क्या है?

नेत्रश्लेष्मलाशोथ आंखों में अधिक बार होता है, जबकि नाक पर प्यूरुलेंट राइनाइटिस दिखाई देता है।
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अवधि Hypogammaglobulinaemia मुख्य रूप से पदनाम के पर्याय के रूप में उपयोग किया जाता है Agammaglobulinaemia उपयोग किया गया। एकमात्र अंतर यह है कि हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया में गामा अंश कम हो जाता है, जबकि एगमैग्लोबुलिनमिया में यह बिल्कुल भी मौजूद नहीं है।

प्रेक्षणों से पता चला है कि एगमैग्लोबुलिनामीस का एक बड़ा हिस्सा मूल रूप से हाइपोग्लोबुलिनाइमस है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में यह अंतर नैदानिक ​​प्रासंगिकता का नहीं है। दूसरी ओर, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया को डिस्गामेग्लोबुलिनिमिया से विभेदित किया जाता है, जो कहीं अधिक सामान्य है।

हाइपोगैमाग्लोबुलिनाइमिया और डिस्गामेग्लोबुलिनाइमिया दोनों तरह के इम्युनोडेफिशिएंसी में होते हैं, जैसे कि डब्ल्यूएचआईएम सिंड्रोम, आईसीओएस की कमी, सीवीआईडी ​​और हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम। एक साथ लक्षण के रूप में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया भी संभव है। सामान्य तौर पर, एंटीबॉडी की कमी से होने वाली बीमारियां जैसे हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया सबसे आम इम्यूनोडिफीसिअन्सी हैं।

का कारण बनता है

सिद्धांत रूप में, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया सहित सभी एंटीबॉडी की कमी वाले रोग, एंटीबॉडी के कम उत्पादन पर आधारित हैं। एंटीबॉडी के लिए चिकित्सा नाम इम्युनोग्लोबुलिन है। ये अंतर्जात प्रोटीन हैं जो विशेष सूक्ष्मजीवों से बचाव के लिए उपयोग किए जाते हैं।

एक मूल अंतर जन्मजात, तथाकथित प्राथमिक हाइपोगैमाग्लोब्युलनिमिया और, दूसरी ओर, अधिग्रहित या माध्यमिक हाइपोगैमाग्लोब्युलनिमिया के बीच बनाया जाता है। माध्यमिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया कुछ बीमारियों के कारण हो सकता है, जैसे घातक या घातक रोग। ये अक्सर उस प्रणाली से संबंधित होते हैं जो रक्त गठन के लिए जिम्मेदार होती है।

शारीरिक कारणों से, दूसरे से छठे महीने तक शिशुओं में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया होता है। इस अवधि के दौरान, शिशु का जीव मां द्वारा गर्भाशय में लिए गए एंटीबॉडीज को बदल देता है और यह स्वयं के खिलाफ उत्पन्न होता है। इस अवधि के दौरान, गंभीर जीवाणु संक्रमण की संभावना बढ़ जाती है।

Hypogammaglobulinaemia का एक विशेष और अपेक्षाकृत सामान्य रूप तथाकथित चयनात्मक IgA की कमी है। कुछ एंटीबॉडी की कमी वाली बीमारियों में, जैसे कि एगमैग्लोबुलिनिया, आनुवंशिक कारण भी बीमारी के विकास में शामिल हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के हिस्से के रूप में, प्रभावित रोगी विभिन्न लक्षणों और शिकायतों का अनुभव कर सकते हैं। टीकाकरण करते समय एक भयानक जटिलता टीके के प्रतिजनों की प्रतिक्रिया की कमी है।

इसके अलावा, कई मामलों में रोग जीवाणु संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि करता है। परिणामस्वरूप संक्रमण अक्सर ऊपरी श्वसन पथ, जठरांत्र संबंधी मार्ग और त्वचा को प्रभावित करते हैं। कई प्रकार के सिंड्रोमों में, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया भी मुख्य विशेषता है।

मानसिक मंदता कभी-कभी एक्स-लिंक्ड हाइपोगैमाग्लोबुलिनिया और न्यूरोलॉजिकल घाटे से जुड़ी होती है। एक्स-लिंक्ड हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया कुछ मामलों में छोटे कद के साथ भी हो सकता है, जो विकास हार्मोन में एक पृथक कमी के परिणामस्वरूप होता है। रोग ऑस्टियोपेट्रोसिस का भी हिस्सा है - हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया सिंड्रोम।

एंटीबॉडी की कमी से होने वाली बीमारियाँ, जिनमें हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया शामिल हैं, लक्षणों की गंभीरता और गंभीरता के आधार पर मौलिक रूप से भिन्न होती हैं। आमतौर पर यह बीमारी आम है कि मरीज बार-बार संक्रमण से पीड़ित होते हैं। ये मुख्य रूप से साइनस और कान को प्रभावित करते हैं, उदाहरण के लिए ओटिटिस मीडिया के रूप में।

नेत्रश्लेष्मलाशोथ आंखों में अधिक बार होता है, जबकि नाक पर प्यूरुलेंट राइनाइटिस दिखाई देता है। ब्रोंची अक्सर ब्रोंकाइटिस से प्रभावित होती है और फेफड़ों में निमोनिया हो सकता है। फेफड़ों में आवर्ती संक्रमण से अंग में पुराने परिवर्तन हो सकते हैं।

ब्रांकाई चौड़ी हो जाती है, जिससे मवाद इकट्ठा करना आसान हो जाता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के लगातार संक्रमण से दस्त हो सकता है। इसके अलावा, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं संभव हैं जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के अपने पदार्थों और ऊतकों पर हमला करती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का निदान करने के लिए, प्रभावित व्यक्ति के लिए एक उपयुक्त विशेषज्ञ चिकित्सक से परामर्श करना आवश्यक है। यह पहले रोगी के चिकित्सा इतिहास, संभावित पहले से मौजूद बीमारियों और रोगी के साथ व्यक्तिगत जीवन शैली पर चर्चा करता है। वर्णित लक्षण केंद्रीय महत्व के हैं क्योंकि वे हाइपोगैमाग्लोब्युलनिमिया की सीमा पर जानकारी प्रदान करते हैं।

एक एंटीबॉडी की कमी का निदान करने के लिए रक्त परीक्षण आवश्यक है। रक्त में एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है और इसे ठीक से निर्धारित किया जा सकता है। इसके अलावा, एंटीबॉडी के एकल उपसमूह की कमी को सटीक रूप से निर्धारित किया जा सकता है। तथाकथित विशिष्ट एंटीबॉडी का विश्लेषण, जो विशिष्ट रोगजनकों और रक्त समूहों के घटकों के खिलाफ निर्देशित होता है, को भी किया जाना चाहिए।

जटिलताओं

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के कारण, प्रभावित व्यक्ति आमतौर पर अपेक्षाकृत अक्सर बीमार होता है और अक्सर संक्रमण और सूजन से प्रभावित होता है। यह मुख्य रूप से श्वसन पथ के संक्रमण के कारण होता है, जिससे सांस लेने में कठिनाई या निमोनिया हो जाता है। सबसे खराब स्थिति में, यह रोगी के लिए घातक हो सकता है।

इसके अलावा, इससे पेट की परेशानी भी हो सकती है। कई मामलों में, रोगी एक कम बुद्धि और एक मंदता से पीड़ित होते हैं, जिससे वे रोजमर्रा की जिंदगी में अन्य लोगों की मदद पर निर्भर होते हैं। यह छोटे कद के लिए नेतृत्व करने के लिए असामान्य नहीं है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, नाक गुहाओं या मध्य कान में भी सूजन होती है।

लगातार संक्रमण और सूजन भी रोगी की मनोवैज्ञानिक स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकते हैं और जीवन की गुणवत्ता को कम कर सकते हैं। पेट की शिकायत अक्सर पेट क्षेत्र में दस्त या दर्द का कारण बनती है। एक नियम के रूप में, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का कोई स्थायी इलाज नहीं है।

इसलिए उपचार को संक्रमण और दवा की सहायता से किया जाता है और लक्षणों को थोड़े समय के लिए सीमित कर सकता है। हालांकि, प्रभावित व्यक्ति को कई बार उपचार से गुजरना पड़ता है। जीवन प्रत्याशा आमतौर पर हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया से कम हो जाती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

चूंकि हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया खुद को ठीक नहीं करता है और ज्यादातर मामलों में रोग नकारात्मक रूप से बढ़ता है, यह आवश्यक है कि संबंधित व्यक्ति डॉक्टर से परामर्श करें। यह आगे की जटिलताओं और शिकायतों को रोक देगा। यदि मरीज अक्सर संक्रमण और सूजन से पीड़ित हो तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है।

विशेष रूप से श्वसन पथ इन संक्रमणों से प्रभावित होता है, जिससे सांस लेने में कठिनाई हो सकती है। मानसिक मंदता भी अक्सर हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का एक संकेतक है और एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए। आँखों में बेचैनी या कंजंक्टिवा की लगातार सूजन भी बीमारी का संकेत दे सकती है। पहले लक्षणों की जांच की जाती है, पूर्ण इलाज की संभावना अधिक होती है।

ज्यादातर मामलों में, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का निदान एक सामान्य चिकित्सक या बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जा सकता है। आगे के उपचार के लिए, हालांकि, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के लक्षणों को कम करने के लिए विभिन्न विशेषज्ञों का उपयोग आवश्यक है। एक प्रारंभिक निदान आमतौर पर कम जीवन प्रत्याशा के लिए नेतृत्व नहीं करता है।

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उपचार और चिकित्सा

अब तक, सामान्य रूप से और लंबे समय में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया में एंटीबॉडी की कमी के इलाज के कोई ज्ञात तरीके नहीं हैं। हालांकि, प्रभावित मरीज इम्युनोग्लोबुलिन जी के लिए एक प्रतिस्थापन प्राप्त कर सकते हैं। यह एंटीबॉडीज का मुख्य घटक है। इस प्रयोजन के लिए, प्लाज्मा दाताओं के रक्त से विशेष एंटीबॉडी को फ़िल्टर किया जाता है।

एंटीबॉडीज में गहन शुद्धि होने के बाद, उन्हें नियमित इंजेक्शन द्वारा अंतःशिरा या उपचारात्मक रूप से विषयों को प्रशासित किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, आवर्ती संक्रमण को एंटीबॉडी की इस आपूर्ति के माध्यम से अच्छी तरह से शामिल किया जा सकता है।

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निवारण

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया को रोकने के लिए ठोस उपाय अभी तक ज्ञात नहीं हैं। इसके अलावा, बीमारी में एक आनुवंशिक घटक भी होता है जिसे प्रभावित नहीं किया जा सकता है। रोग के लक्षण या लक्षण होने पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना सभी महत्वपूर्ण है।

चिंता

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के अधिकांश मामलों में, कोई विशेष अनुवर्ती विकल्प उपलब्ध नहीं हैं। प्रभावित लोगों को रोग के पहले लक्षणों और संकेतों पर एक डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए ताकि शुरुआती उपचार शुरू किया जा सके। पूर्ण चिकित्सा संभव नहीं है।

अगर बच्चे पैदा करने की इच्छा है, तो हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के लिए आनुवंशिक परीक्षण और परामर्श भी प्रदान किया जा सकता है। यह रोग को वंशजों में पुनरावृत्ति होने से रोक सकता है। वे प्रभावित आमतौर पर विभिन्न दवाओं को लेने पर निर्भर होते हैं। डॉक्टर के निर्देशों का हमेशा पालन किया जाना चाहिए, सही खुराक और नियमित सेवन मनाया जाना चाहिए।

यदि कुछ भी स्पष्ट नहीं है या यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो आपको हमेशा पहले अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। चूंकि हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का पूर्ण इलाज संभव नहीं है, इसलिए जो प्रभावित हैं वे दवा के आजीवन उपयोग पर निर्भर हैं। इसके अतिरिक्त अनुवर्ती उपाय आमतौर पर आवश्यक नहीं होते हैं। यह बीमारी प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को भी कम नहीं करती है। हालांकि, संक्रामक रोगों का खतरा रोग के कारण अपेक्षाकृत अधिक है, जिससे प्रभावित व्यक्ति को विशेष रूप से उनके खिलाफ अपनी रक्षा करनी चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

चूंकि इम्युनोग्लोबुलिन की कमी हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की स्थिति बनाती है, इसलिए स्व-सहायता मुख्य रूप से स्वयं की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने और समर्थन करने के बारे में है।

संक्रामक रोगों के साथ आसान संक्रमण का खतरा कई रोगियों के लिए प्रबंधन करना मुश्किल है। लेकिन कुछ सावधानी बरतने की जरूरत है, जितना संभव हो बैक्टीरिया से बचने के लिए चुनौती है। हाथ के क्लीनर, जो हर दवा की दुकान में उपलब्ध हैं, इसके लिए उपयुक्त हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली का एक बड़ा हिस्सा आंत में रहता है, या आंत के स्वास्थ्य पर निर्भर करता है। प्रोबायोटिक्स और एक स्वस्थ आहार आंतों को फिट रखने में मदद करता है। फलों और सब्जियों को धोएं, विशेष रूप से सलाद, विशेष रूप से अच्छी तरह से। जहाँ भी बैक्टीरिया बढ़ सकते हैं, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया रोगियों के लिए सफाई और धुलाई बहुत महत्वपूर्ण है।

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया वाले कई लोगों के लिए, सहायता समूहों में भाग लेना सहायक होता है। विशेष रूप से निदान के बाद के समय में, समूहों में पेश किया जाने वाला भावनात्मक समर्थन बहुत मदद करता है। अनुभवों के आदान-प्रदान में, जीवन की गुणवत्ता को बढ़ाने और हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया से निपटने के लिए व्यक्तिगत उपायों का आदान-प्रदान किया जाता है। मरीजों और रिश्तेदारों को अनुभवों का आदान-प्रदान करने के लिए ऑनलाइन मंचों पर एक-दूसरे को ढूंढ सकते हैं और दूसरों के समर्थन से व्यक्तिगत लक्षणों को कम करने का अवसर है।