लेबर ऑप्टिक शोष

लेबर ऑप्टिक शोष चिकित्सा में, एक बीमारी को दर्शाता है जो आंखों की ऑप्टिक नसों को प्रभावित करता है। यह तंतुओं के अध: पतन की ओर जाता है और इस तरह दृष्टिहीनता तक दृष्टि की बड़ी हानि होती है।

लेबर की ऑप्टिक एट्रोफी क्या है?

लेबर के ऑप्टिक शोष को एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी तक महिलाओं से पारित किया जाता है। चिकित्सा विरासत के इस रूप को मातृ (मातृ) हेरिटैबिलिटी कहती है।
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में लेबर ऑप्टिक शोष यह एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी है जो आंखों के स्वास्थ्य को प्रभावित करती है। अपने थोड़े भ्रामक नाम के बावजूद, इस बीमारी का अंग यकृत से कोई लेना-देना नहीं है: नाम अपने खोजकर्ता, नेत्र रोग विशेषज्ञ थियोडर कार्ल गुस्ताव वॉन लेबर से आता है। यह ऑप्टिक तंत्रिका (नर्वस ऑप्टिक) को प्रभावित करता है और आनुवांशिक उत्पत्ति का है।

100,000 में 1 से 50,000 की आवृत्ति के साथ, लीबर का ऑप्टिक शोष सामान्य आबादी में दुर्लभ है। यह मुख्य रूप से उन पुरुषों को प्रभावित करता है जो 15 और 35 की उम्र के बीच बीमार पड़ जाते हैं। बचपन में बीमारी शायद ही कभी टूटती है। वर्तमान में लेबर के ऑप्टिक शोष के लिए कोई स्थापित चिकित्सीय विधि नहीं है। इसीलिए यह बीमारी लगभग प्रभावित सभी लोगों में आँखों की रोशनी को दो से पाँच प्रतिशत तक कम कर देती है। चिकित्सा में, लेबर का ऑप्टिक शोष माइटोकॉन्ड्रियोपैथिस में से एक है। ये बीमारियों का एक समूह है जो शरीर की अपनी कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया के कारण होता है।

का कारण बनता है

लेबर के ऑप्टिक शोष को एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी तक महिलाओं से पारित किया जाता है। चिकित्सा विरासत के इस रूप को मातृ (मातृ) हेरिटैबिलिटी कहती है। हालांकि, लेबर की ऑप्टिक शोष महिलाओं में बहुत कम बार टूटती है। माइटोकॉन्ड्रियल जीन अनुक्रम में एक बिंदु उत्परिवर्तन जिम्मेदार है। माइटोकॉन्ड्रिया विशेष अंग हैं जो हर पशु कोशिका में पाए जा सकते हैं।

जीवविज्ञान उन्हें "सेल के बिजली संयंत्र" भी कहता है, क्योंकि वे पशु (और इसलिए भी मानव) कोशिकाओं के सेलुलर श्वसन के लिए अपरिहार्य हैं। इस जैव रासायनिक प्रक्रिया के दौरान, मोटोकोंड्रिया रासायनिक रूप से बाध्य ऊर्जा (एटीपी) बनाती है, जिसे कोशिका सीधे उपयोग कर सकती है। एक आनुवंशिक दृष्टिकोण से, माइटोकॉन्ड्रिया को एक विशेष विशेषता द्वारा कोशिकाओं के अन्य घटकों से अलग किया जाता है: उनके पास अपनी आनुवंशिक जानकारी होती है, जबकि सेल नाभिक में डीएनए अन्य जीवों के जीन को संग्रहीत करता है।

एंडोसिम्बायोटिक परिकल्पना के अनुसार, विकास के प्रारंभिक चरण में, एककोशिकीय चरण में, माइटोकॉन्ड्रिया अभी भी स्वतंत्र मिनी-जीव थे। अन्य कोशिकाओं के साथ सहजीवन के परिणामस्वरूप, वे बड़े एकल-कोशिका जीवों में अवशोषित हो सकते हैं, जिसका अर्थ है कि वे मेजबान के चयापचय से काफी लाभ उठाते हैं। नतीजतन, सिद्धांत के अनुसार, वे विकासवादी चयन से बच गए और उन्हें आज केवल ऑर्गेनेल के रूप में पाया जा सकता है।

हालांकि, माइटोकॉन्ड्रिया इस विकास को इस तथ्य के लिए जिम्मेदार मानते हैं कि उनके जीन सेल न्यूक्लियस डीएनए से संबंधित नहीं हैं, बल्कि माइटोकॉन्ड्रिया में अपने स्वयं के न्यूक्लिक श्रृंखला बनाते हैं। लेबर ऑप्टिक शोष में, उत्परिवर्तन इस माइटोकॉन्ड्रियल जीन अनुक्रम में होता है। यह 3460, 11778 और 14484 वस्तुओं की चिंता करता है। चूंकि केवल माताएं बच्चों को माइटोकॉन्ड्रिया से गुजरती हैं, इसलिए पुरुषों को इस वंशानुगत बीमारी का वाहक नहीं माना जाता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

वे प्रभावित हो सकते हैं जो लेबर के ऑप्टिक शोष को एक प्रारंभिक चरण में रंग धारणा की हानि के कारण देख सकते हैं: शुरुआत में, वे लाल और हरे रंग के बीच अंतर करने में सक्षम होते हैं। उन्नत चरण में, लेबर के ऑप्टिक शोष का अर्थ यह भी है कि रोगी अब दृश्य केंद्र में स्पष्ट रूप से नहीं देख सकता है। अक्सर जो लोग अनजाने में प्रभावित होते हैं, वे अपनी रुचि के वास्तविक उद्देश्य को देखकर इस कमजोरी की भरपाई करने की कोशिश करते हैं।

नतीजतन, आंख अब दृश्य केंद्र की नसों के साथ उस वस्तु को नहीं देखती है, लेकिन परिधीय संवेदी कोशिकाओं के साथ। चूँकि लेबर के ऑप्टिक शोष इस समय दृष्टि के परिधीय क्षेत्रों को प्रभावित नहीं करते हैं, इसलिए मरीज़ अतीत को देखकर प्रतिबंध की आंशिक रूप से भरपाई कर सकते हैं।

यह लेबर के ऑप्टिक शोष के लिए भी विशिष्ट है, शुरू में केवल एक आंख को प्रभावित करने से पहले थोड़ी देर के बाद दूसरी आंख में फैलने से पहले। बीच में नौ महीने तक की अवधि हो सकती है। हालांकि, दूसरी आंख में लक्षण कुछ दिनों के बाद खुद को प्रकट कर सकते हैं। इसके अलावा, दृश्य क्षेत्र दोष (स्कॉटोमस) लेबर के ऑप्टिक शोष के संभावित संकेत हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

ऊपर वर्णित लक्षण लेबर के ऑप्टिक शोष के संदेह को सही ठहराते हैं; नैदानिक ​​स्पष्टीकरण के लिए ऑप्टिक तंत्रिका की एक परीक्षा आवश्यक है। एक ऑप्टिकल प्रक्रिया आंख की पृष्ठभूमि को दृश्यमान बना सकती है और इस प्रकार इसकी स्थिति के बारे में अधिक सटीक जानकारी प्रदान करती है। डॉक्टरों को न केवल शिकायतों के कारण के बीच अंतर करना होगा; ऑप्टिक एट्रॉफी के अन्य रूपों से लेबर के ऑप्टिक शोष का अंतर भी महत्वपूर्ण है।

चूंकि इस बीमारी का आमतौर पर आज सफलतापूर्वक इलाज नहीं किया जा सकता है, इसलिए प्रभावित लोगों को अपनी आंखों की रोशनी में भारी कमी की उम्मीद करनी चाहिए। अक्सर देखने की मूल क्षमता का केवल दो से पांच प्रतिशत ही बरकरार रहता है।

जटिलताओं

इस बीमारी के साथ, वे प्रभावित होते हैं जो मुख्य रूप से आंखों की परेशानी से पीड़ित हैं। ये खुद को बहुत अलग तरीके से व्यक्त कर सकते हैं। एक नियम के रूप में, बीमारी की शुरुआत में लाल-हरे रंग की कमजोरी होती है, जिससे कि प्रभावित लोग अपने रोजमर्रा के जीवन में महत्वपूर्ण रूप से प्रतिबंधित होते हैं। रोग दृश्य तीक्ष्णता में एक महत्वपूर्ण कमी की ओर जाता है, जिससे कि मरीज आमतौर पर चश्मे या कॉन्टैक्ट लेंस पर निर्भर होते हैं।

सबसे खराब स्थिति में, रोग रोगी के पूर्ण अंधापन को भी जन्म दे सकता है, जो रोजमर्रा की जिंदगी में काफी प्रतिबंधों से जुड़ा हुआ है। यह बीमारी दूसरी आंख में भी फैल जाती है और इन शिकायतों को भी वहां ले जाती है। अंधेपन का इलाज संभव नहीं है। यह दृश्य क्षेत्र में विफलताओं और संवेदनशीलता के आगे विकारों के लिए असामान्य नहीं है।

इस स्थिति का उपचार दवाओं की मदद से किया जाता है। इससे जटिलताएं नहीं होती हैं, लेकिन आमतौर पर शिकायतें पूरी तरह से सीमित नहीं हो सकती हैं। हालांकि, रोग रोगी की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है, इसलिए यह कम नहीं होता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि आपकी दृष्टि बिगड़ा हुआ है, तो आपको जल्द से जल्द एक डॉक्टर को देखना चाहिए। आंखों की रोशनी में बदलाव असामान्य माना जाता है और इसे हमेशा चिकित्सकीय रूप से जांचना चाहिए। यदि आपकी दृष्टि धुंधली है और लोगों या वस्तुओं को अब सामान्य रूप से मान्यता प्राप्त नहीं है, तो डॉक्टर से परामर्श करना उचित है। स्थानिक दृष्टि क्षीण होने पर चिंता का कारण है। एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए ताकि कोई गंभीर या अचानक गिरावट न हो। यदि अन्य लोगों की तुलना में आंखों की रोशनी कम हो जाती है, तो चेक-अप की व्यवस्था की जानी चाहिए।

यदि आंखों की रोशनी कम होती रहती है, तो लक्षणों का कारण स्पष्ट किया जाना चाहिए ताकि अच्छे समय में उपचार शुरू किया जा सके। यदि रंग लाल और हरे रंग को एक दूसरे से स्पष्ट रूप से अलग नहीं किया जा सकता है, तो प्रभावित व्यक्ति को मेरे डॉक्टर के साथ टिप्पणियों पर चर्चा करनी चाहिए। यदि रोगी यह नोटिस करता है कि वह इसके विपरीत वस्तुओं को अधिक स्पष्ट रूप से देखने के लिए लक्षित वस्तुओं को देख रहा है, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि दोनों आंखों की दृष्टि अलग-अलग है, तो इसे एक डॉक्टर द्वारा अधिक बारीकी से जांच की जानी चाहिए। यदि आप सिरदर्द, चक्कर आना या सिर में दबाव की भावना का अनुभव करते हैं, तो चिकित्सीय परामर्श उचित है। यदि आपको बीमारी, आंखों में दर्द या आंखों की गर्तिका का अस्पष्ट अनुभव है या दुर्घटनाओं का खतरा बढ़ गया है, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

थेरेपी और उपचार

कुछ प्रयोगात्मक चिकित्सीय दृष्टिकोणों के अलावा, लेबर के ऑप्टिक शोष के लिए कोई प्रभावी उपचार ज्ञात नहीं है। हालांकि, डॉक्टर हाइड्रोजन साइनाइड का उपयोग नहीं करने से पहले परिणामों की उम्मीद कर रहे हैं। हाइड्रोसेनिक एसिड संभवतः लेबर के ऑप्टिक शोष के प्रकोप से संबंधित है; हालांकि, यह उपचार पद्धति सफलता की गारंटी नहीं देती है और आदर्श रूप से केवल बीमारी के सकारात्मक विकास का समर्थन करती है।

उदहारण के तौर पर अल्कोहल, तम्बाकू, नट्स और पत्तागोभी में हाइड्रोसेनिक एसिड पाया जाता है। 2015 के बाद से, फार्मास्युटिकल व्यापार भी सक्रिय संघटक Idebenone के साथ पहली दवा बेच रहा है। शोधकर्ताओं ने मूल रूप से इस दवा को अल्जाइमर डिमेंशिया में पाए जाने वाले संज्ञानात्मक विकारों के इलाज के लिए विकसित किया था।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

बीमारी का पूर्वानुमान खराब है। लीवर ऑप्टिक शोष एक आनुवांशिक बीमारी है। चूंकि, कानूनी कारणों से, शोधकर्ताओं और वैज्ञानिकों को मानव आनुवंशिकी को संशोधित करने की अनुमति नहीं है, केवल रोगसूचक उपचार उपाय किए जा सकते हैं। इस स्वास्थ्य विकार के साथ ये बहुत मुश्किल हैं। चूंकि रोग आंखों की रोशनी को कमजोर करता है, इसलिए संबंधित व्यक्ति के लिए बोझ रोजमर्रा की जिंदगी में बहुत अधिक है। इससे हानि होती है, दुर्घटनाओं का खतरा बढ़ जाता है और माध्यमिक रोगों का खतरा बढ़ जाता है। अक्सर मानसिक विकारों को आगे के पाठ्यक्रम में प्रलेखित किया जाता है। इन्हें समग्र पूर्वानुमान में ध्यान में रखा जाना चाहिए।

एक उन्नत स्तर पर, आंखों की रोशनी इतनी कम हो जाती है कि अब अन्य लोगों की मदद के बिना दैनिक दायित्वों को पूरा करना संभव नहीं है। इसके अलावा, चेहरे की कमी होती है, जो जीवन की गुणवत्ता में और गिरावट लाती है। एक दृश्य दोष माना जाता है, जो संबंधित व्यक्ति के लिए एक भावनात्मक बोझ भी बन सकता है। जीवन और सामाजिक और सामाजिक जीवन में भागीदारी की खुशी अक्सर कम हो जाती है।

यदि बीमारी बहुत खराब रूप से बढ़ती है, तो दोनों आंखें अंधी हो जाती हैं। अपने स्वयं के स्वास्थ्य को बेहतर बनाने के लिए, संबंधित व्यक्ति को भावनात्मक कल्याण पर पर्याप्त ध्यान देना चाहिए। जबकि कोई चिकित्सा नहीं होगी, विकार से निपटने के लिए सीखना चाहिए।

निवारण

लेबर ऑप्टिक शोष की रोकथाम संभव नहीं है क्योंकि यह एक वंशानुगत बीमारी है। बाहरी प्रभाव केवल एक अधीनस्थ भूमिका निभाते हैं - यदि बिल्कुल। उपर्युक्त उपाय, जैसे कि खाद्य पदार्थों और हाइड्रिक एसिड युक्त लक्जरी खाद्य पदार्थों से परहेज, संभवतः एक प्रकोप में देरी कर सकते हैं या एक प्रारंभिक चरण में एक माइलेज कोर्स को बढ़ावा दे सकते हैं।

चिंता

एक नियम के रूप में, इस बीमारी से प्रभावित लोगों के लिए कुछ अनुवर्ती उपाय उपलब्ध हैं, क्योंकि यह पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। यदि संबंधित व्यक्ति पूरी तरह से अंधा हो गया है, तो अनुवर्ती देखभाल अब नहीं की जा सकती है, क्योंकि यह आमतौर पर आवश्यक नहीं है। बीमारी स्वयं कुछ मामलों में दवा की मदद से इलाज कर सकती है।

प्रभावित व्यक्ति को आंखों में परेशानी को कम करने के लिए नियमित उपयोग और सही खुराक सुनिश्चित करना चाहिए। इसी तरह, एक स्वस्थ आहार के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली रोग के आगे के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है और रोग की प्रगति को धीमा कर सकती है। इन सबसे ऊपर, रोगी को तंबाकू और शराब से बचना चाहिए।

चूंकि रोग अक्सर मनोभ्रंश के साथ होता है, इसलिए प्रभावित लोगों में से कई अपने रोजमर्रा के जीवन में अपने स्वयं के परिवारों की मदद और समर्थन पर निर्भर करते हैं। प्यार और गहन बातचीत से रोग के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है और यह अवसाद या मानसिक विकारों को भी रोक सकता है। ज्यादातर मामलों में, रोग व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

लेबर के ऑप्टिक शोष के साथ मरीजों को उनकी दृष्टि की बढ़ती हानि और इस प्रकार रोग के परिणामस्वरूप उनके जीवन की गुणवत्ता में वृद्धि का अनुभव होता है। चूंकि बीमारी पहले रंगों की धारणा को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है, यह शुरुआती पहचान के लिए एक महत्वपूर्ण लक्षण है और जो प्रभावित नेत्र रोग विशेषज्ञ से तुरंत संपर्क करते हैं। मरीजों को डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाइयाँ लेनी चाहिए, यदि कोई दुष्प्रभाव हो तो तुरंत डॉक्टर से सलाह लें।

जैसा कि बीमारी आमतौर पर आगे बढ़ती है, मरीज अपने दृश्य समारोह की बढ़ती हानि के साथ आते हैं। धुंधली दृष्टि को केवल कुछ हद तक चश्मा जैसे दृश्य एड्स से मुआवजा दिया जा सकता है। यह सबसे महत्वपूर्ण है कि जो प्रभावित होते हैं वे बीमारी को स्वीकार करते हैं और फिर भी जीवन की तुलनात्मक रूप से उच्च गुणवत्ता प्राप्त करने की कोशिश करते हैं। उदाहरण के लिए, सामाजिक सहायता प्राप्त करने के लिए अन्य दृष्टिहीन लोगों के साथ संपर्क बनाने में मददगार है।

अब तक का चिकित्सा अनुभव रोग के प्रकोप और पाठ्यक्रम पर हाइड्रोजन साइनाइड के नकारात्मक प्रभाव को इंगित करता है। इसलिए, रोगी शराब या तम्बाकू के सेवन से सख्ती से बचते हैं। कुछ मामलों में बीमारी अंततः अंधापन की ओर ले जाती है, जिससे रोगी परिवर्तित परिस्थितियों में अपने रहने की जगह को अनुकूलित करते हैं और एक लंबी छड़ी के साथ खुद को उन्मुख करना सीखते हैं।