लंबी क्यूटी सिंड्रोम

लंबी क्यूटी सिंड्रोम दिल की बीमारी का नाम है जो जानलेवा हो सकती है। यह एक लंबी अवधि के क्यूटी अंतराल की ओर जाता है।

लांग क्यूटी सिंड्रोम क्या है?

पर लंबी क्यूटी सिंड्रोम यह दिल की जानलेवा बीमारी है जो शायद ही कभी होती है। यह वंशानुगत होने के साथ-साथ जीवन के दौरान हासिल किया जा सकता है। जिन लोगों के दिल अन्यथा स्वस्थ हैं, वे लंबी क्यूटी सिंड्रोम से अचानक हृदय मृत्यु का शिकार हो सकते हैं।

जेरेवेल और लैंग नीलसन सिंड्रोम (जेएलएनएस) और रोमानो वार्ड सिंड्रोम सहित विभिन्न जन्मजात लंबी क्यूटी सिंड्रोम हैं, जो आमतौर पर एक ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण के रूप में विरासत में मिलते हैं। नाम लंबी क्यूटी सिंड्रोम एक ईकेजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) के दौरान क्यूटी समय में वृद्धि के लिए वापस जाता है। आवृत्ति-सुधारा क्यूटी समय 440 मिलीसेकंड से अधिक है।

दिल की बीमारी का एक विशिष्ट लक्षण पेलपिटेशन है, जो एक जब्ती की तरह होता है। टॉरसेड डी पॉइंट्स टैचीकार्डियास, जिन्हें जीवन के लिए खतरा माना जाता है, असामान्य नहीं हैं। कार्डिएक अतालता चक्कर आना, चेतना की अचानक हानि और कार्डियक गिरफ्तारी के साथ वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन की धमकी देता है। हालांकि, कई मामलों में, प्रभावित लोग किसी भी असुविधा से पीड़ित नहीं होते हैं।

का कारण बनता है

दिल की मांसपेशियों की कोशिकाओं में संकेतों के विद्युत संचरण में मामूली विचलन से लंबी क्यूटी सिंड्रोम शुरू हो जाता है। एक्शन पोटेंशिअल में विलंबित पुनरावृत्ति होती है, जो पठार के चरण की चिंता करती है, जिसे चरण 2 भी कहा जाता है। आयन चैनलों के असामान्य गुणों के कारण, जन्मजात (जन्मजात) लंबे क्यूटी सिंड्रोम में पठार के चरण का प्रसार होता है।

पोटेशियम आयन चैनल का आयन परिवहन या तो कम हो जाता है या सोडियम आयन चैनल की परिवहन क्षमता में वृद्धि होती है। एक्शन पोटेंशिअल हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं को उत्तेजित करने के लिए एक महत्वपूर्ण आधार बनाता है। यह आयन धाराओं के अंतःक्रिया द्वारा नियंत्रित होता है। एक्शन पोटेंशिअल का चरण 0 हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं का विध्रुवण है, जो कैल्शियम और सोडियम आयनों के प्रवाह के कारण होता है।

पुनरावृत्ति चरण 1 द्वारा शुरू की जाती है, जिसके दौरान कोशिका से पोटेशियम का बहिर्वाह होता है। चरण 1 के बाद चरण 2 या पठार चरण होता है, जिसके दौरान कैल्शियम आयनों का लंबे समय तक चलने वाला प्रवाह होता है। ये आयन व्यंग्यात्मक स्पिकुलम से अतिरिक्त कैल्शियम आयनों की रिहाई को गति प्रदान करते हैं।

कैल्शियम चैनलों को फिर से बंद करने के लिए लगभग 100 मिलीसेकंड लेता है, कैल्शियम को सेल छोड़ने या दुकानों में वापस जाने के लिए और हृदय की मांसपेशियों को आराम करना शुरू हो जाता है। इसके बाद चरण 3 होता है, जिसमें झिल्ली संभावित अपनी प्रारंभिक स्थिति में लौट आती है। वहाँ यह अगले आराम होने तक आराम की स्थिति में रहता है।

जन्मजात लंबी क्यूटी सिंड्रोम एक आयन चैनल की शिथिलता के कारण होता है जो उत्परिवर्तन से संबंधित है और एक आयन चैनल में संरचनात्मक परिवर्तन का परिणाम है। जन्मजात रूप के अलावा, जो जीन उत्परिवर्तन से उत्पन्न होता है, हृदय रोग के अधिग्रहित रूप भी होते हैं। वे हृदय की मांसपेशियों (मायोकार्डिटिस), संचार संबंधी विकारों, इलेक्ट्रोलाइट विकारों या विभिन्न दवाओं के उपयोग की सूजन के कारण हो सकते हैं।

जिम्मेदार दवाओं में कक्षा I, II और III के सभी एंटीरैरेटिक्स, साइकोट्रॉपिक ड्रग्स और विभिन्न एंटीबायोटिक्स शामिल हैं, जो कि पुनर्संरचना पर एक निरोधात्मक प्रभाव डालते हैं और एक दवा-प्रेरित लंबे क्यूटी सिंड्रोम को ट्रिगर करते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

यदि लक्षण लंबे क्यूटी सिंड्रोम से उत्पन्न होते हैं, तो यह टॉरसेड्स डे पॉइंटेस टचीकार्डियास का अचानक शुरू होना है। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया पसीना, सामान्य अस्वस्थता, छाती में जकड़न और हृदय की बेचैनी के माध्यम से ध्यान देने योग्य है। इसके अलावा, एक संचलन ढहने (सिंकॉप) में सेट हो सकता है।

एक पतन और तचीकार्डिया मुख्य रूप से तनावपूर्ण स्थितियों में या शारीरिक परिश्रम के दौरान होता है। यदि वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का इलाज चिकित्सकीय रूप से नहीं किया जाता है, तो वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन का खतरा होता है, जिससे स्थायी कार्डियक गिरफ्तारी होती है और रोगी की मृत्यु हो जाती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

यदि लंबे क्यूटी सिंड्रोम का संदेह है, तो उपस्थित चिकित्सक एक आराम ईसीजी करेंगे। कभी-कभी एक तनाव ईसीजी भी उपयोगी हो सकता है। यदि आराम ईसीजी के दौरान क्यूटी अंतराल बढ़ता है, तो यह सिंड्रोम का एक गंभीर संकेत माना जाता है। आवृत्ति-सही क्यूटी समय (क्यूटीसी) पुरुषों के लिए 450 मिलीसेकंड है, जबकि महिलाओं के लिए यह 470 मिलीसेकंड है।

क्योंकि लंबी क्यूटी सिंड्रोम आमतौर पर विरासत में मिली है, निदान के लिए परिवार का इतिहास बहुत महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, ल्यूकोसाइट डीएनए के भीतर एक आणविक आनुवंशिक उत्परिवर्तन का पता लगाना संभव है। इस प्रयोजन के लिए, एक पीसीआर प्रवर्धन और ज्ञात जोखिम जीन की अनुक्रमण किया जाता है। EDTA रक्त के दो से पांच मिलीलीटर नमूना सामग्री के लिए उपयोग किया जाता है।

लंबी क्यूटी सिंड्रोम का कोर्स इस बात पर निर्भर करता है कि आपको लक्षणों का अनुभव है या नहीं। लक्षण दिखाई देने पर रोग का निदान नकारात्मक है और कोई उपचार नहीं किया जाता है। सिद्धांत रूप में, हालांकि, उपयुक्त चिकित्सा के साथ अधिकांश रोगियों की मदद करना संभव है।

जटिलताओं

लांग क्यूटी सिंड्रोम एक बहुत ही खतरनाक बीमारी है जो सबसे खराब स्थिति में रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है। इस कारण से, लंबे क्यूटी सिंड्रोम में निश्चित रूप से डॉक्टर से उपचार की आवश्यकता होती है। एक नियम के रूप में, जो प्रभावित होते हैं वे मजबूत पसीने से पीड़ित होते हैं और अस्वस्थता से भी। यह जीवन की गुणवत्ता को सीमित करता है और कम करता है।

आगे के पाठ्यक्रम में, प्रभावित व्यक्ति भी एक चक्करदार पतन का सामना कर सकता है और इस प्रक्रिया में चेतना खो सकता है। चेतना का नुकसान अक्सर चोटों की ओर जाता है जो गिरावट की स्थिति में हो सकता है। विशेष रूप से तनावपूर्ण स्थितियों में, लंबे क्यूटी सिंड्रोम के कारण महत्वपूर्ण हानि होती है। संबंधित व्यक्ति का लचीलापन काफी कम हो जाता है और उसे थकान और थकान होने लगती है।

भारी तनाव से भी कार्डिएक अरेस्ट हो सकता है और इस तरह मरीज की मौत हो सकती है। एक नियम के रूप में, लंबे क्यूटी सिंड्रोम के लक्षणों को दवा की मदद से सीमित और इलाज किया जा सकता है। सामान्य तौर पर, कोई विशेष जटिलताएं नहीं होती हैं। तीव्र आपात स्थितियों में, हालांकि, संबंधित व्यक्ति को पुनर्जीवित करने के लिए डिफाइब्रिलेटर का उपयोग आवश्यक है। लंबे क्यूटी सिंड्रोम से जीवन प्रत्याशा सीमित और कम हो जाती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि बरामदगी या कार्डियक अतालता के लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपातकालीन चिकित्सक को कॉल करना सबसे अच्छा है। इस तरह के लक्षण एक गंभीर स्थिति का संकेत देते हैं और सबसे खराब स्थिति में रोगी की मृत्यु हो सकती है। यदि संबंधित व्यक्ति चेतना खो देता है, तो आपातकालीन चिकित्सक को बुलाया जाना चाहिए। उसी समय, रिश्तेदारों को प्राथमिक चिकित्सा प्रदान करनी चाहिए और यह सुनिश्चित करना चाहिए कि प्रभावित व्यक्ति को हवा मिल सकती है और एक नाड़ी हो सकती है। कम गंभीर लक्षण जिन्हें स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है वे हैं सांस की तकलीफ, तेजी से थकावट और श्रव्य तालु।

सीने में दर्द भी एक चिकित्सक द्वारा जल्दी से स्पष्ट किया जाना चाहिए। जोखिम वाले लोगों में वे लोग शामिल हैं जो नियमित रूप से दवा लेते हैं या जिनके पास सीरम पोटेशियम का स्तर कम है। एक धीमी गति से दिल की लय भी लंबे क्यूटी सिंड्रोम का कारण बन सकती है। जो कोई भी जोखिम समूहों से संबंधित है, उन्हें किसी भी चेतावनी संकेत पर पूरा ध्यान देना चाहिए और यदि संदेह है, तो डॉक्टर के साथ एक नियुक्ति करें। उपयुक्त चिकित्सक कार्डियोलॉजिस्ट है। व्यक्तिगत लक्षण प्रोफ़ाइल का इलाज परिवार के डॉक्टर और विभिन्न विशेषज्ञों और विशेषज्ञों (जैसे न्यूरोलॉजिस्ट या फिजियोथेरेपिस्ट) द्वारा किया जाता है।

उपचार और चिकित्सा

जन्मजात लंबे क्यूटी सिंड्रोम के लिए मानक उपचार बीटा-ब्लॉकर्स का प्रशासन है। ये गंभीर हृदय अतालता को कम करने में सक्षम हैं। यदि सिंकोप अभी भी बनी रहती है, तो इम्प्लांटेबल डिफिब्रिलेटर (ICD) का उपयोग उचित है। आरोपण कार्डियक अरेस्ट के बाद भी होना चाहिए।

यदि लंबे क्यूटी सिंड्रोम कुछ दवाओं को लेने के कारण होता है, तो ट्रिगर एजेंट को तुरंत बंद कर देना चाहिए। जन्मजात रूप के विपरीत, बीटा ब्लॉकर्स के प्रशासन का कोई मतलब नहीं है क्योंकि वे ब्रैडीकार्डिया का खतरा पैदा करते हैं, जो बदले में जीवन-धमकाने वाले कार्डियक अतालता के जोखिम को बढ़ाता है। इसके विपरीत, मैग्नीशियम की आपूर्ति को एक आजमाया और परखा हुआ साधन माना जाता है।

एक लंबे क्यूटी सिंड्रोम में शारीरिक तनाव को समस्याग्रस्त के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह विशेष रूप से अचानक शुरुआत या तनाव के अंत के साथ-साथ दबाव में उतार-चढ़ाव और ठंड पर लागू होता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो लंबे क्यूटी सिंड्रोम ज्यादातर मामलों में संचार पतन, चेतना की हानि और समय से पहले मौत की ओर जाता है। चूंकि यह एक जीवन-धमकी स्वास्थ्य विकास है, इसलिए कार्रवाई की तीव्र आवश्यकता है। गहन चिकित्सा देखभाल आवश्यक है ताकि कोई स्थायी क्षति न हो और संबंधित व्यक्ति का अस्तित्व सुनिश्चित हो। पहले अनियमित दिल की धड़कन के होते ही डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

यदि निदान जल्दी किया जाता है, तो बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम में काफी सुधार होता है और जीवित रहने की संभावना बढ़ जाती है। प्रभावित व्यक्ति को एक डीफिब्रिलेटर के आरोपण की आवश्यकता होती है। यह दीर्घकालिक में पर्याप्त हृदय गतिविधि सुनिश्चित करता है और हृदय गतिविधि प्रतिबंधों को नियंत्रित कर सकता है। यद्यपि शल्य प्रक्रिया जोखिम से जुड़ी है, फिर भी यह एक नियमित प्रक्रिया है। यदि आगे कोई जटिलता नहीं आती है, तो रोगी जीवित रहना जारी रख सकेगा।

मानसिक के साथ-साथ शारीरिक तनाव भी, हालांकि, जीव की संभावनाओं के अनुकूल होना चाहिए और कम होना चाहिए। कई मामलों में रोजमर्रा की जिंदगी का पुनर्गठन आवश्यक है ताकि कोई व्यवधान उत्पन्न न हो और जोखिम कारक कम से कम हों। संबंधित व्यक्ति के पास एक डॉक्टर के पास नियमित रूप से दीर्घकालिक चेक-अप होना चाहिए, ताकि अनियमितताओं को पहचाना जा सके और प्रारंभिक अवस्था में इसे ठीक किया जा सके। इससे तनाव की भावनात्मक स्थिति पैदा हो सकती है। इसके अलावा, डिफिब्रिलेटर का उपयोग करने के बाद दवा का सेवन करना चाहिए। ये साइड इफेक्ट्स से ग्रस्त हैं।

निवारण

लंबे क्यूटी सिंड्रोम के कारण होने वाले कार्डियक अतालता को रोकने के लिए डाइविंग, तैराकी, सर्फिंग, टेनिस, वेट लिफ्टिंग और बॉडीबिल्डिंग जैसे खेलों से बचना चाहिए। इसके विपरीत, स्केटिंग, वॉकिंग या जॉगिंग जैसी मध्यम शारीरिक गतिविधियाँ उपयोगी मानी जाती हैं।

चिंता

चूंकि लंबे क्यूटी सिंड्रोम खुद को ठीक नहीं कर सकते हैं, अनुवर्ती देखभाल मुख्य रूप से मौजूदा लक्षणों को कम करने पर केंद्रित है। जो प्रभावित होते हैं वे दिल में गंभीर दर्द से पीड़ित होते हैं और स्थायी रूप से थके हुए और थके हुए होते हैं। परिणामस्वरूप, ज्यादातर मामलों में वे अपने सामाजिक वातावरण से मदद पर निर्भर होते हैं। चूंकि इसमें शामिल सभी पर तनाव कभी-कभी बहुत अधिक होता है, इससे अवसाद और अन्य मनोवैज्ञानिक अपघात हो सकते हैं।

इसलिए यह सलाह दी जाती है कि बीमारी से निपटने के लिए पेशेवर मनोवैज्ञानिक मदद लेना आसान हो। आराम के कई चरणों के साथ रोजमर्रा की जिंदगी में एक कोमल मोड स्थायी आंतरिक बेचैनी और नींद की किसी भी समस्या के लिए क्षतिपूर्ति करने में मदद कर सकता है। चूंकि रोग का आगे का निदान निदान के समय पर निर्भर करता है, इसलिए कोई सामान्य भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है। इसके अलावा, लंबे क्यूटी सिंड्रोम के अन्य पीड़ितों के साथ विनिमय आपकी खुद की लाचारी का मुकाबला कर सकता है और स्थिति के अधिक आत्मविश्वास से निपटने को बढ़ावा दे सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एक नियम के रूप में, लंबे क्यूटी सिंड्रोम के साथ स्व-सहायता की संभावनाएं गंभीर रूप से सीमित हैं। यह विशेष रूप से मामला है यदि सिंड्रोम कुछ दवाओं द्वारा ट्रिगर नहीं किया गया है, लेकिन हृदय रोग के कारण है।

हालांकि, यदि दवा लेने से लंबे क्यूटी सिंड्रोम शुरू हो जाते हैं, तो इसे तुरंत रोक दिया जाना चाहिए या अन्य दवा से बदल दिया जाना चाहिए। डॉक्टर से सलाह लेने के बाद दवा बदलना और रोकना हमेशा चाहिए। इसके अलावा, बीटा ब्लॉकर्स लेने से लंबे क्यूटी सिंड्रोम के लक्षणों को कम किया जा सकता है। रोगी को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि उन्हें नियमित रूप से लिया जाए। मैग्नीशियम की बढ़ी हुई मात्रा भी रोग के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है और लक्षणों को कम कर सकती है। मैग्नीशियम को पूरक आहार के सेवन के माध्यम से या विभिन्न खाद्य पदार्थों जैसे नट्स या मछली के माध्यम से प्राप्त किया जा सकता है।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम के कारण, प्रभावित व्यक्ति को भारी शारीरिक परिश्रम से बचना चाहिए। इसमें बिना ज़ोरदार खेल करना भी शामिल है। इन सबसे ऊपर, तनाव अचानक से सेट नहीं होना चाहिए, क्योंकि यह अनावश्यक रूप से दिल पर जोर देता है। इसी तरह, संबंधित व्यक्ति को ठंड में अधिक समय तक नहीं रहना चाहिए और दबाव में उतार-चढ़ाव से बचना चाहिए, उदाहरण के लिए, जब उड़ान या डाइविंग हो सकती है।