लाइल सिंड्रोम

लाइल सिंड्रोम एक जानलेवा तीव्र त्वचा रोग है जो व्यापक एपिडर्मोलिसिस (एपिडर्मिस की टुकड़ी) के साथ जुड़ा हुआ है और इसे एक स्पष्ट दवा असहिष्णुता या स्टेफिलोकोसी के साथ संक्रमण के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। लगभग 1: 1,000,000 की घटना के साथ, लायल का सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है।

लायल सिंड्रोम क्या है?

जैसा लाइल सिंड्रोम (भी "स्केल्ड स्किन सिंड्रोम") एक दुर्लभ जीवन-धमकाने वाला तीव्र डर्मेटोसिस (त्वचा रोग) है जो सामान्यीकृत सबपीडल ब्लिस्टरिंग के परिणामस्वरूप एपिडर्मोलिसिस (एपिडर्मिस की फफोला हुआ टुकड़ी) से जुड़ा होता है।

लील के सिंड्रोम में, अंतर्निहित कारण के आधार पर, दवा-प्रेरित (विषैले एपिडर्मल नेक्रोलिसिस या टीईएन) के बीच एक अंतर किया जाता है, जो मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करता है, और स्टैफिहेलोजेनिक वेरिएंट (स्टोफिलोकोकल स्केल्ड स्किन सिंड्रोम), जो विशेष रूप से शिशुओं और छोटे बच्चों में देखा जा सकता है। अलग करता है।

लायल के सिंड्रोम को शुरू में भूख में कमी, श्लेष्मा झिल्ली की सूजन (राइनाइटिस) और अस्वस्थता (प्रदाह स्टेज) द्वारा प्रकट किया जाता है। तीव्र चरण में, लगातार बुखार के साथ, सामान्यीकृत छाला एरिथेमा (निकोलस्की घटना) और, परिगलन के कारण व्यापक एपिडर्मोलिसिस विकसित होता है।

इसके अलावा, कई मामलों में श्लेष्म झिल्ली (विशेष रूप से मौखिक श्लेष्म) नेक्रोटाइज़ेशन से प्रभावित होते हैं।लील के सिंड्रोम की विशेषता त्वचा के क्षरण से द्रव का नुकसान होता है, जो इलेक्ट्रोलाइट और पानी के संतुलन को प्रभावित कर सकता है।

का कारण बनता है

लाइल सिंड्रोम एक स्पष्ट दवा असहिष्णुता (ड्रग लायल सिंड्रोम) या स्टैफिलोकोकी (स्टैफिहोलोजेनिक लियेल सिंड्रोम) के संक्रमण के कारण होता है।

बीमारी के दवा-प्रेरित संस्करण कुछ दवाओं के लिए एलर्जी-साइटोटोक्सिक प्रतिक्रिया के कारण होता है। ऐसी दवाएं जो इस तरह की प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकती हैं उनमें हिप्नोटिक्स (नींद की गोलियां जैसे बार्बिटुरेट्स), गैर-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स और एनाल्जेसिक (दर्द निवारक जैसे पाइरोजोलोन डेरिवेटिव), कुछ एंटीबायोटिक्स (जैसे सल्फोनामाइड्स जैसे कोट्रिमैक्सोल) और एंटी-एपिलेप्टिक ड्रग्स शामिल हैं। और एलोप्यूरिनॉल (गाउट उपाय) गिना।

दूसरी ओर, स्टैफोलॉजेनिक लियेल सिंड्रोम, स्टेफिलोकोकस ऑरियस द्वारा निर्मित एक एक्सोटॉक्सिन (एक्सफोलैटिन) के कारण होता है। कई मामलों में यह बीमारी एक शुद्ध त्वचा या नेत्रश्लेष्मला संक्रमण, ग्रसनीशोथ (गले के अस्तर की सूजन) या ओटिटिस (कान की सूजन) से पहले होती है। जबकि वयस्कों में आमतौर पर एक्सोटॉक्सिन को बेअसर करने वाले एंटीबॉडी के कारण प्रतिरक्षा होती है, यह अभी तक शिशुओं और छोटे बच्चों में विकसित नहीं हुआ है, जिससे कि स्टैफोलॉजेनिक लियेल सिंड्रोम एक साइटोटॉक्सिक प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

लायल का सिंड्रोम आमतौर पर बहती नाक, बुखार और अन्य फ्लू के लक्षणों के रूप में प्रकट होता है। इसी समय, प्रभावित लोग तेजी से थकावट महसूस करते हैं। रोग बढ़ने पर भूख कम हो जाती है, जिससे वजन कम हो सकता है और लक्षणों में कमी हो सकती है। सामान्य तौर पर, बीमार कम लचीला होते हैं और सामाजिक जीवन से हट जाते हैं।

पुरानी बीमारियां अक्सर मानसिक स्थिति और कारण को प्रभावित करती हैं, उदाहरण के लिए, अवसाद या एक चिंता विकार। त्वचा में परिवर्तन भी हो सकता है। त्वचा का दिखाई देने वाला लाल होना इसकी विशेषता है। यह एरिथेमा अंततः एपिडर्मिस की एक बड़े पैमाने पर टुकड़ी की ओर जाता है।

यदि लायल के सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है, तो निमोनिया, जो गंभीर लक्षणों से जुड़ा होता है, विकसित हो सकता है। रोग के दौरान, आगे के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिनमें से प्रकार और गंभीरता रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति पर निर्भर करती है। यदि बीमार व्यक्ति पहले से ही किसी अन्य बीमारी से कमजोर है, तो लयेल सिंड्रोम गंभीर हृदय रोगों का कारण बन सकता है।

लक्षणों में पसीना आना, दिल का दौड़ना, घबराहट और घबराहट के दौरे शामिल हैं। गंभीर मामलों में यह रक्तस्रावी पतन या यहां तक ​​कि दिल की विफलता का कारण बन सकता है। लील के सिंड्रोम के लक्षण अचानक दिखाई देते हैं और बीमारी के बढ़ने पर खराब हो जाते हैं। यदि बीमार व्यक्ति को तत्काल चिकित्सा प्राप्त होती है, तो लक्षण कुछ दिनों से लेकर हफ्तों तक कम हो जाएगा।

निदान और पाठ्यक्रम

नैदानिक ​​तस्वीर के अलावा, ए लाइल सिंड्रोम बाद में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ एक त्वचा बायोप्सी के आधार पर निदान किया गया। वर्तमान विशिष्ट संस्करण को निर्धारित करने के लिए खोज भी कार्य करती है। उदाहरण के लिए, दवा-प्रेरित संस्करण में, पूरे एपिडर्मिस में एक अंतर और टुकड़ी के गठन का पता लगाया जा सकता है, जबकि स्टैफोलॉजेनिक लियेल सिंड्रोम में स्ट्रेटम ग्रेन्युलम (त्वचा की ग्रेन्युल सेल परत) से स्ट्रेटम कॉर्नियम (त्वचा की सबसे बाहरी परत) की एक टुकड़ी देखी जा सकती है।

विभेदक निदान में, लायल के सिंड्रोम को मोटे-फफोले वाले इम्पेटिगो कॉन्टैगियोसा, स्कार्लेट ज्वर के दाने और स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए। ड्रग लायल सिंड्रोम की मृत्यु दर लगभग 30 से 50 प्रतिशत है, जिससे यह दर लगातार और पर्याप्त चिकित्सा के साथ 20 प्रतिशत तक कम हो सकती है। प्रारंभिक उपचार और संभावित जटिलताओं (निमोनिया, सेप्सिस) की अनुपस्थिति के साथ, स्टैफोलॉजेनिक लियेल सिंड्रोम का पूर्वानुमान अनुकूल है।

जटिलताओं

लायल का सिंड्रोम अक्सर प्रभावित लोगों को थकान और थकावट से पीड़ित करता है। इसके अलावा, भूख की हानि भी होती है और जो प्रभावित होते हैं वे काफी कम लचीलापन दिखाते हैं। लायल का सिंड्रोम सामाजिक जीवन को भी गंभीर रूप से प्रतिबंधित करता है, क्योंकि इससे प्रभावित लोग अब सामाजिक जीवन में सक्रिय रूप से भाग नहीं लेते हैं।

इससे विभिन्न मनोवैज्ञानिक शिकायतें या अवसाद भी हो सकते हैं। सिंड्रोम भी बुखार या बहती नाक की ओर जाता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो लायल के सिंड्रोम से निमोनिया भी हो सकता है, जो गंभीर असुविधा और जटिलताओं से जुड़ा हुआ है। इस सिंड्रोम से प्रभावित लोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है, जिससे सूजन और संक्रमण होने में आसानी होती है। बाहरी दुनिया के साथ संपर्क भी आगे संक्रमण को रोकने के लिए बचा जाना चाहिए।

लायल के सिंड्रोम के लिए उपचार कारण है और कारण पर निर्भर करता है। व्यस्त मामलों में, शिकायतों का अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है, जिससे आमतौर पर कोई विशेष जटिलताएं नहीं होती हैं। प्रभावित व्यक्ति के लिए कृत्रिम कोमा में डालना असामान्य नहीं है यदि त्वचा में बदलाव के कारण दर्द बहुत गंभीर हो जाता है। लायल सिंड्रोम भी रोगी की जीवन प्रत्याशा को कम कर सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

फ्लू के लक्षण जैसे कि बहती नाक या बुखार एक बीमारी का संकेत देता है जिसे चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट करने की आवश्यकता होती है। प्रभावित लोगों को सबसे अच्छा एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा दिया जाता है जो लियेल सिंड्रोम का निदान या शासन कर सकता है और फिर उपयुक्त चिकित्सा शुरू कर सकता है। सहवर्ती लक्षण जैसे कि त्वचा पर लाल धब्बे, सूजन या भड़कना एक उन्नत बीमारी का संकेत देते हैं जिसका तुरंत इलाज किया जाना चाहिए। इसके अलावा, यदि व्यक्ति सो रहा है या खुले घाव हैं, तो उन्हें अस्पताल ले जाना चाहिए।

रिश्तेदारों को बीमार व्यक्ति को बारीकी से देखना चाहिए और उनके स्वास्थ्य में गिरावट की स्थिति में आपातकालीन सेवाओं को कॉल करना चाहिए। यह विशेष रूप से सच है अगर वहाँ सेप्सिस या जिगर या गुर्दे की विफलता के संकेत हैं। चूंकि लील के सिंड्रोम से बिना इलाज के रोगी की मृत्यु हो सकती है, इसलिए शारीरिक रूप से या मानसिक रूप से बीमार व्यक्ति के जल्द से जल्द चिकित्सा परीक्षण की आवश्यकता होती है। साइड इफेक्ट्स और परिणामी क्षति के उच्च जोखिम के कारण, उपचार के दौरान और बाद में डॉक्टर के साथ करीबी परामर्श बनाए रखना चाहिए। लील के सिंड्रोम का इलाज एक त्वचा विशेषज्ञ, इंटर्निस्ट या अंग विशेषज्ञ द्वारा लक्षणों के आधार पर किया जाता है।

उपचार और चिकित्सा

यदि आपको संदेह है लाइल सिंड्रोम तत्काल गहन चिकित्सा चिकित्सा और प्रभावित व्यक्ति की लगातार निगरानी का संकेत दिया जाता है। इसके अलावा, प्रतिरक्षाविज्ञानी पीड़ितों को आमतौर पर माध्यमिक संक्रमणों से बचाने के लिए रिवर्स अलगाव की आवश्यकता होती है, जिसके माध्यम से बाहरी दुनिया के संपर्क के परिणामस्वरूप संभावित संचरण मार्गों को रोका जाता है।

रोगसूचक चिकित्सा के संदर्भ में, समान चिकित्सीय उपायों का आमतौर पर उपयोग किया जाता है जो बड़े पैमाने पर जलने के लिए उपयोग किया जाता है। इसमें प्रयोगशाला मापदंडों की करीबी निगरानी शामिल है, खुली त्वचा के घावों के माध्यम से तरल पदार्थ, इलेक्ट्रोलाइट्स और प्रोटीन के नुकसान की भरपाई करने के लिए, नेक्रोटिक त्वचा क्षेत्रों के संभावित सर्जिकल स्वच्छता, गहन स्थानीय देखभाल और रोगी को एयर कुशन या पानी के बिस्तर पर रखा जा सकता है। त्वचा के अतिरिक्त दबाव-प्रेरित टुकड़ी को रोकने के लिए।

यदि एक दवा-प्रेरित लियेल सिंड्रोम मौजूद है, तो सभी दवाएं जो रोग को ट्रिगर कर सकती हैं और जीवन के लिए आवश्यक नहीं हैं, बंद हो जाती हैं और उच्च खुराक वाले ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को अंतःशिरा में संक्रमित किया जाता है। आगे के संक्रमण के प्रोफिलैक्सिस के लिए या यदि पहले से ही एक सुपरइंफेक्शन हुआ है, तो एंटीबायोटिक दवाओं के साथ चिकित्सा जिसमें कम एलर्जी की संभावना हो सकती है।

स्टैफोलॉजेनिक लियेल सिंड्रोम के मामले में, उच्च खुराक के साथ एंटीबायोटिक चिकित्सा, अर्ध-सिंथेटिक am-लैक्टम एंटीबायोटिक्स अग्रभूमि में है, जबकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का प्रशासन contraindicated है। त्वचा में बेहद दर्दनाक बदलावों के कारण, लियेल सिंड्रोम के कई पीड़ितों को कृत्रिम कोमा में डाल दिया गया।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

यदि लयेल के सिंड्रोम का समय पर उपचार किया जाता है और रक्त विषाक्तता या निमोनिया जैसी कोई जटिलता नहीं होती है, तो रोग का निदान अच्छा है। त्वचा की शिकायतें दस से 14 दिनों के भीतर कम हो जाती हैं। निशान केवल बहुत ही दुर्लभ मामलों में रहते हैं। यदि लायल के सिंड्रोम का प्रारंभिक चरण में पता चला है, तो बीमारी की शुरुआत से कभी-कभी बचा जा सकता है। इसके लिए, रोगी को रोगजनकों को मारने के लिए एंटीबायोटिक्स दिया जाता है। यदि उपचार सफल होता है, तो मरीज की स्थिति एक से दो दिनों में सुधर जाएगी।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो लायल सिंड्रोम स्कारिंग और तंत्रिका क्षति जैसी जटिलताओं का कारण बन सकता है। दृश्य परिवर्तन तो अक्सर पुराने दर्द के साथ होते हैं। एक सकारात्मक उपचार प्रक्रिया सुनिश्चित करने के लिए, रोगी को नियमित रूप से एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए। दवा को समायोजित या विशिष्ट लक्षणों का इलाज करने की आवश्यकता हो सकती है।

अंतिम रोग का निदान एक विशेषज्ञ द्वारा किया जा सकता है, जो रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति, परिवार के इतिहास और किसी भी बीमारी के साथ अन्य कारकों को ध्यान में रखता है। बच्चों में, बीमारी आमतौर पर वयस्कों की तुलना में तेजी से साफ होती है, जिन्हें अक्सर एक से दो सप्ताह तक बीमारी होती है।

निवारण

एक लाइल सिंड्रोम आमतौर पर रोका नहीं जा सकता। ड्रग असहिष्णुता अक्सर केवल तभी स्पष्ट हो जाती है जब विशिष्ट तैयारी की जाती है। दवा के सतत उपयोग और संभावित ट्रिगर पदार्थों के अंतर्ग्रहण की सटीक स्व-निगरानी से लायल के सिंड्रोम के जोखिम को कम किया जा सकता है या कम से कम रोग का प्रारंभिक निदान के माध्यम से कम से कम हो सकता है।

चिंता

त्वचा रोगों के लिए अनुवर्ती उपाय आमतौर पर रोग की सटीक प्रकृति पर बहुत निर्भर करते हैं, ताकि आमतौर पर कोई सामान्य भविष्यवाणी नहीं की जा सके। लायल सिंड्रोम को सबसे पहले और सबसे पहले एक डॉक्टर द्वारा जांच और इलाज किया जाना चाहिए ताकि यह आगे की जटिलताओं या असुविधा का कारण न बने।

स्वच्छता का एक उच्च मानक भी इस तरह के रोगों के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकता है। ज्यादातर मामलों में, इन बीमारियों का इलाज क्रीम या मलहम और दवा के उपयोग से किया जाता है।

प्रभावित व्यक्ति को नियमित रूप से उपयोग और सही खुराक सुनिश्चित करना चाहिए ताकि लक्षणों को स्थायी रूप से कम किया जा सके। एक डॉक्टर द्वारा नियमित जांच बहुत महत्वपूर्ण है। ज्यादातर मामलों में, Lyell सिंड्रोम प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा पर नकारात्मक प्रभाव नहीं डालता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

चूंकि लियेल सिंड्रोम एक जानलेवा बीमारी है, इसलिए चिकित्सा उपचार और देखभाल आवश्यक है। स्व-सहायता के उपाय केवल रिश्तेदारों की देखभाल और सहायता से संबंधित हो सकते हैं।

दवा असहिष्णुता की स्थिति में, संबंधित दवा को बंद कर दिया जाना चाहिए या डॉक्टर से परामर्श करने के बाद दूसरे के साथ बदल दिया जाना चाहिए। बुखार और थकान जैसे संभावित लक्षणों को बिस्तर पर आराम करने और अनावश्यक तनाव से बचने के लिए सामना किया जा सकता है। प्रभावित व्यक्ति आमतौर पर एक रोगी के रहने पर निर्भर होता है। रिश्तेदारों या दोस्तों द्वारा प्यार की देखभाल रोग के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव डालती है। करीबी विश्वासपात्रों के साथ व्यापक चर्चा मनोवैज्ञानिक शिकायतों को रोक सकती है और उनका इलाज कर सकती है।

यदि बच्चे लाइलस सिंड्रोम से प्रभावित होते हैं, तो उन्हें हमेशा बीमारी के संभावित परिणामों और जटिलताओं के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। इसके अलावा, कई मामलों में लियेल सिंड्रोम के अन्य पीड़ितों के संपर्क में आने से भी बीमारी पर बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। सूचना के आदान-प्रदान और संभावित आपसी आध्यात्मिक समर्थन पर यहां जोर दिया जाना चाहिए। सामान्य तौर पर, यह अनुमान लगाना असंभव है कि क्या यह सिंड्रोम ठीक हो जाएगा।