मेडुलेरी स्पंज किडनी

के नीचे मेडुलेरी स्पंज किडनी नेफ्रोलॉजी एक सिस्टिक मेडुलरी किडनी रोग को समझता है जो गुर्दे के मज्जा को प्रभावित करता है। यद्यपि यह रोग जन्म से ही मौजूद है, यह जीवन के लिए आंशिक रूप से स्पर्शोन्मुख रहता है। संभावित लक्षण कैल्शियम जमा के रूप में मूत्र पथरी और गुर्दे की पथरी हैं।

एक मध्यस्थ स्पंज गुर्दा क्या है?

मेडुलेरी स्पंज किडनी एक सिस्टिक किडनी रोग है। जन्म से, दोनों या, अधिक शायद ही कभी, गुर्दे में से केवल एक मज्जा में पिरामिड में पुटीय परिवर्तन और गुर्दे मेडुला में पैपिल्ले को दर्शाता है, जो गुर्दे के एकत्रित नलिकाओं से जुड़े होते हैं। वृक्क मेडुला और इसके पिरामिड मूत्र की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता में सिस्टिक वृद्धि द्वारा बिगड़ा हुआ है।

प्रभावित लोगों के गुर्दे अक्सर बहुत कम एसिड या बहुत अधिक कैल्शियम का उत्सर्जन करते हैं और गुर्दे की पथरी बनाते हैं। मूत्र पथरी भी विकसित हो सकती है। चरम मामलों में, गुर्दे का ट्यूबलर एसिडोसिस विकसित होता है। हालांकि मेडुलेरी स्पॉन्जी किडनी जन्मजात होती है, इसे वंशानुगत किडनी रोग नहीं माना जाता है। निम्नलिखित रोग से अलग होने वाले हैं:

• सिस्टिक मेडुलरी किडनी रोग I और II टाइप करते हैं

• नेफ्रोनोफाइटिस, जो काफी हद तक आनुवंशिक हैं।

1: 5000 से 1: 20000 की व्यापकता रोगसूचक मज्जा स्पंज के लिए दी जाती है। स्पर्शोन्मुख मज्जा स्पंजी गुर्दे के लिए प्रचलन 1: 200 है।

का कारण बनता है

मेडुलेरी स्पंजी किडनी की बीमारी आमतौर पर अनायास होती है। सिस्टिक परिवर्तनों का मूल कारण अब तक अज्ञात है। अब तक, कोई विशिष्ट जीन या क्रोमोसोमल म्यूटेशन बीमारी से जुड़े नहीं हैं। रोग का संचरण पूर्वानुमेय प्रतीत नहीं होता है। अप्रत्याशितता के कारण, वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि गर्भावस्था में एक जटिलता आनुवंशिक आधार के बजाय बीमारी का अधिक कारण है।

आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन पर भी विचार किया जाता है। यदि ऐसा संयोजन मौजूद है, तो आनुवंशिक कारकों के लिए एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत माना जाता है। भले ही आनुवांशिक फैलाव के संदर्भ में संवेदनशीलता आनुवांशिक हो, इस मामले में रोग केवल तभी टूटता है जब संबंधित व्यक्ति पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में आता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

जन्मजात रूप से, मध्ययुगीन स्पंज गुर्दे में एक या दोनों गुर्दे में सिस्टिक वृद्धि होती है। अल्सर को पूरे वृक्क मज्जा को प्रभावित करने की आवश्यकता नहीं है। स्थानीय रूप से सीमित परिवर्तन भी होते हैं। एक सिस्टिक इज़ाफ़ा मुख्य रूप से वृक्क मज्जा के नलिकाओं को इकट्ठा करने वाले टर्मिनल में होता है। पुटिका के सुझावों में अक्सर सिस्ट भी बनते हैं। सिस्ट में कैल्शियम ऑक्सालेट का संघटन होता है।

हालांकि एक व्यक्ति के गुर्दे अपने शारीरिक आकार को बनाए रखते हैं, वे स्पंजी दिखते हैं। ज्यादातर मामलों में, वे बढ़े हुए भी होते हैं। सिस्ट अवरोधक बनाते हैं जो पैरेन्काइमा को बदलते हैं। एक नियम के रूप में, गुर्दे की विफलता नहीं होती है। मेडुलेरी स्पंजी किडनी आमतौर पर लंबे समय तक लक्षण-मुक्त रहती है। प्रभावित लोगों का एक अच्छा आधा भी जीवन भर के लिए लक्षणों के बिना रहता है। यदि लक्षण बिल्कुल भी होते हैं, तो वे आमतौर पर मूत्र और गुर्दे की पथरी, आवर्तक गुर्दे की शूल, मूत्र पथ के संक्रमण या हेमट्यूरिया होते हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

मज्जा स्पंजी किडनी का निदान एक्स-रे इमेजिंग का उपयोग करके किया जाता है। निदान की पुष्टि के लिए पाइलोग्राफी का भी उपयोग किया जा सकता है। इस प्रक्रिया के साथ, यह कैलीक्स नहीं है जो पहले भरते हैं, लेकिन गुर्दे के पैपिलरी गुहा। हालाँकि ये बदलाव जन्मजात हैं, आमतौर पर निदान देर से किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, एक निदान केवल युवा वयस्कता से उम्मीद की जा सकती है और फिर ज्यादातर एक आकस्मिक खोज है।

कई मामलों में, निदान पांच वर्ष की आयु तक या मृत्यु के बाद भी नहीं किया जाता है। प्रैग्नेंसी अपेक्षाकृत अनुकूल है। उदाहरण के लिए, एक कम जीवन प्रत्याशा मज्जा स्पंज गुर्दे पर लागू नहीं होती है। कैल्शियम से बने किडनी और मूत्र पथरी में तेज दर्द हो सकता है और इस तरह जीवन की गुणवत्ता कम हो सकती है, लेकिन वे बस आसानी से चुप रह सकते हैं। मध्ययुगीन स्पंज गुर्दा के संदर्भ में कितना बड़ा दुख है, यह व्यक्तिगत मामले पर निर्भर करता है।

जटिलताओं

मज्जा स्पंजी किडनी के कारण किडनी में और किडनी के आसपास सिस्ट बन जाते हैं। यह उन्हें बढ़ाता है और कोई स्व-चिकित्सा नहीं है। सबसे खराब स्थिति में, कभी-कभी गुर्दे की विफलता हो सकती है, जो उपचार के बिना भी रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है। प्रभावित व्यक्ति तब जीवित रहने के लिए दाता किडनी या डायलिसिस पर निर्भर होता है।

हालांकि, मेडुलेरी स्पोंज किडनी को हर मामले में जटिलताओं या शिकायतों का सामना नहीं करना पड़ता है, जिससे कई मरीज बिना प्रतिबंध और शिकायतों के मेडुलेरी स्पोंज किडनी के साथ अपना पूरा जीवन जीते हैं। इसके अलावा, गुर्दे की पथरी या मूत्र पथरी अधिक तीव्रता से विकसित हो सकती है। गुर्दे या मूत्र पथ के अन्य संक्रमण भी संभव हैं।

तरल पदार्थ और विभिन्न उपचारों की आपूर्ति में वृद्धि के कारण, मध्ययुगीन स्पंजी गुर्दे के लक्षण अपेक्षाकृत अच्छी तरह से सीमित हो सकते हैं। आमतौर पर कोई जटिलता नहीं होती है। हालांकि, रोगियों को दवा लेने पर निर्भर होना असामान्य नहीं है। यदि उपचार सफल होता है, तो रोगी की जीवन प्रत्याशा कम नहीं होगी और आगे कोई जटिलता नहीं होगी।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

अधिकांश रोगियों में मज्जा स्पंजी गुर्दे में कोई लक्षण या अनियमितता नहीं होती है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि कुछ मामलों में जीवन के दौरान कोई निदान नहीं किया जाता है। सभी को नियमित जांच और नियमित परीक्षा में भाग लेना चाहिए, भले ही उनके कोई लक्षण न हों। ये जीवन के पहले कुछ वर्षों में होते हैं और 35 वर्ष की आयु से वयस्कों को दिए जाते हैं। जैसे ही व्यक्ति को किडनी क्षेत्र में अनियमितता या शिकायत दिखाई देती है, डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता उत्पन्न होती है। यदि गुर्दे का कार्य बदलता है या यदि भावना फैल जाती है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

यदि पेशाब करने में समस्या हो, मूत्र में रक्त, असामान्य तरल पदार्थ का सेवन या किडनी क्षेत्र में अल्सर महसूस किया जा सकता है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। ऊपरी शरीर में सूजन या दबाव की भावना मौजूदा अल्सर के संकेत हैं जिन्हें डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए। शौचालय जाने के तुरंत बाद पेशाब करने का लगातार आग्रह, मूत्र पथ के बार-बार संक्रमण या मूत्र और गुर्दे की पथरी के गठन से एक मध्यस्थ स्पंजी गुर्दे की उपस्थिति का संकेत मिलता है। यदि शूल होता है, तो जल्द से जल्द एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। चूंकि अंग की विफलता का खतरा है, इसलिए एंबुलेंस सेवा को ऐंठन और गुर्दे में गंभीर दर्द की स्थिति में तुरंत सतर्क होना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

मेडलरी स्पंज किडनी का एक कारण उपचार अभी तक उपलब्ध नहीं है। इसलिए चिकित्सा विशेष रूप से रोगसूचक है। दवा उपचार और हस्तक्षेप दोनों रोगसूचक उपचार के रूप में हो सकते हैं। पथरी का विघटन विशेष रूप से मूत्र पथ या गुर्दे में पथरी के मामले में किया जाता है। सदमे की लहरों से छोटे पत्थर चकनाचूर हो जाते हैं।

बिना किसी ऑपरेशन या एनेस्थीसिया के, शॉक वेव डिवाइस टिश्यू वाटर को झटके देते हैं, जो कैल्शियम पथरी को चकनाचूर कर देते हैं। रोगी टूटे हुए पत्थरों को मूत्र के साथ बाहर निकालता है। इस तरह से बड़े कलन को नहीं हटाया जा सकता है। सर्जिकल निष्कासन बड़ी संख्या में पत्थरों के साथ भी पसंद का उपचार है। विखंडन के बाद पत्थर के गठन से बचने या पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए, मेडुलेरी स्पॉन्जी किडनी वाले रोगियों को जितना संभव हो उतना पानी पीना चाहिए।

प्रति दिन 2.5 लीटर पीने की मात्रा न्यूनतम है। हालाँकि, पथरी का निर्माण दवा से भी रोका जा सकता है। हाइपरलकेशिया का इलाज करने के लिए और नेफ्रोलिथियसिस के लिए एक प्रोफिलैक्सिस के रूप में, उन प्रभावितों को थियाजाइड प्राप्त होता है, उदाहरण के लिए, जो मूत्र और गुर्दे की पथरी के जोखिम को भी कम करते हैं। मूत्र पथ के संक्रमण को आमतौर पर एंटीबायोटिक चिकित्सा के साथ गिना जाता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

मेडुलरी स्पंज किडनी का रोग का रोग की व्यक्तिगत विशेषताओं पर आधारित है। हालांकि, किसी भी सहज उपचार की उम्मीद नहीं की जाती है। अल्सर गुर्दे पर बनते हैं जिन्हें चिकित्सा की आवश्यकता होती है। अन्यथा, बीमारी फैलने का खतरा होता है और इस प्रकार स्वास्थ्य हानि में वृद्धि होती है।

रोग के एक बहुत प्रतिकूल पाठ्यक्रम और आनुवांशिक रूप से निर्धारित बीमारी की गहन अभिव्यक्ति के मामले में, प्रभावित व्यक्ति की समय से पहले मृत्यु हो सकती है। नए ऊतक निर्माण के कारण गुर्दे की कार्यात्मक गतिविधि सीमित है। यदि समय पर चिकित्सा नहीं होती है, तो अंग को अपरिवर्तनीय क्षति हो सकती है। इसके अलावा, अंग गतिविधि की विफलता संभव है। इन मामलों में जानलेवा विकार होता है। संबंधित व्यक्ति को अकाल मृत्यु का खतरा है।

यदि नए ऊतक के गठन में पहली अनियमितताओं के रूप में चिकित्सा देखभाल शुरू की जाती है, तो लक्षण अक्सर पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं। पुटी या पत्थरों का विघटन शुरू किया गया है। फिर विदेशी निकायों को दूर ले जाया जाता है और जीव द्वारा उत्सर्जित किया जाता है। इसके अलावा, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जा सकता है जो विदेशी निकाय को हटाने पर भी नज़र रखता है। इस उपचार पद्धति से जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। फिर भी, यह अक्सर वसूली की एकमात्र संभावना का प्रतिनिधित्व करता है। जीवन के आगे के पाठ्यक्रम में, विदेशी निकाय किसी भी समय नए बना सकते हैं।

निवारण

मेडुलेरी स्पंजी किडनी को अब तक रोका नहीं जा सकता है, क्योंकि बीमारी के कारणों को स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। फिर भी, उदाहरण के लिए, पर्याप्त तरल पदार्थ पीने से लक्षणों के जोखिम को कम किया जा सकता है।

चिंता

चूंकि रोग और मज्जा स्पंजी गुर्दे का उपचार अपेक्षाकृत जटिल है, इसलिए अनुवर्ती देखभाल का उद्देश्य स्थिति से अच्छी तरह से निपटने की कोशिश करना है। इससे मनोवैज्ञानिक अपसेट हो सकते हैं, जिसे कभी-कभी मनोवैज्ञानिक द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए। प्रभावित अन्य लोगों के साथ थेरेपी या संपर्क रोग को बेहतर रूप से स्वीकार करने में मदद कर सकता है। यह इस तथ्य की परवाह किए बिना भलाई को बढ़ा सकता है कि उपचार जारी है।

एक मेडुलेरी स्पॉन्जी किडनी रोगी के लिए विभिन्न जटिलताओं और शिकायतों को जन्म दे सकती है, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है। प्रभावित लोगों को नियमित रूप से अपने चिकित्सक से मिलना चाहिए और अपने हित में निर्देशों का सख्ती से पालन करना चाहिए। इसमें आहार भी शामिल है, जो कि पुनर्जनन के दौरान गुर्दे को राहत देने वाला होता है। इस संबंध में, aftercare का उद्देश्य अपरिचित स्थिति को समायोजित करना और एक स्वस्थ जीवन शैली को बढ़ावा देना है। आगे का पाठ्यक्रम इस बीमारी की गंभीरता पर बहुत निर्भर करता है, ताकि एक सामान्य भविष्यवाणी आमतौर पर संभव न हो। कुछ मामलों में, रोगी की जीवन प्रत्याशा भी सीमित है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

यदि गुर्दे की बीमारी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो पहले एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। मेडुलेरी स्पॉन्जी किडनी का इलाज प्रभावित लोगों द्वारा किया जा सकता है, लेकिन इसके लिए डॉक्टर से व्यापक स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है।

ड्रग थेरेपी के अलावा एक सख्त आहार का पालन किया जाना चाहिए, जिसका उपयोग दर्द को कम करने के लिए किया जाता है। बहुत सारे तरल पदार्थों का सेवन किया जाना चाहिए (कम से कम तीन लीटर प्रति दिन), खासकर बिस्तर पर जाने से पहले और भोजन के बाद। दैनिक आहार में मुख्य रूप से हल्के खाद्य पदार्थ शामिल होने चाहिए। औसत दर्जे की स्पॉन्जी किडनी कितनी गंभीर है, इसके आधार पर सब्जियों, फलों और कम नमक वाले खाद्य पदार्थों की सिफारिश की जाती है। जहां तक ​​संभव हो मांस और सॉसेज से बचना चाहिए। कॉफ़ी और अल्कोहल से भी बचना चाहिए क्योंकि ये किडनी पर अतिरिक्त दबाव डालते हैं।

सामान्य तौर पर, एक आंतों के वनस्पतियों को सुनिश्चित किया जाना चाहिए। डॉक्टर के परामर्श से, आंतों और गुर्दे के स्वास्थ्य को मजबूत करने के लिए डिटॉक्सिफिकेशन या एक उपवास किया जा सकता है। व्यायाम और तनाव से बचने जैसे सामान्य उपायों का पूरे शरीर पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है और इस तरह यह रोगग्रस्त गुर्दे पर भी पड़ता है। यदि सभी उपायों के बावजूद लक्षण बढ़ जाते हैं, तो जिम्मेदार चिकित्सक को फिर से बोलना सबसे अच्छा है।