कैसलमैन की बीमारी

कैसलमैन की बीमारी लसिका ग्रंथियों की एक बहुत ही दुर्लभ गंभीर बीमारी है जो फ्लेयर्स में होती है। यह 1954 में अमेरिकी रोगविज्ञानी बेंजामिन कैसलमैन द्वारा वर्गीकृत किया गया था। यह बीमारी दो रूपों में होती है, एक कम गंभीर और एक बहुत ही गंभीर गंभीर रोग से ग्रस्त।

कैसलमैन रोग क्या है?

सामान्य तौर पर, रोग प्रभावित लिम्फ नोड्स में बहुत दर्द के साथ जुड़ा हुआ है। बीमारी के सरल रूप में, बी लक्षणों में अनैच्छिक वजन घटाने, बुखार और रात को पसीना शामिल हैं।
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पर कैसलमैन की बीमारी यह एक लसीका ग्रंथि की बीमारी है जो आसपास के ऊतक को भी प्रभावित करती है। लिम्फ नोड्स अत्यधिक बढ़ते हैं और ट्यूमर बनाते हैं। इस बात पर निर्भर करता है कि लिम्फ नोड्स का समूह / लिम्फ नोड्स या कई अलग-अलग / कई समूह प्रभावित हैं, एम। कैसलमैन की दवा एकसेंट्रिक (स्थानीयकृत) और बहु-केंद्रित रूप के बीच अंतर करती है।

100,000 (रोगियों / वर्ष) में बीमारी होने की संभावना 1 है। दोनों लिंग प्रभावित हैं। गंभीर रूप से पीड़ित रोगी एकतरफा केल्समैन रोग वाले लोगों की तुलना में पुराने हैं। उत्तरार्द्ध गंभीर रूप की तुलना में बहुत कम लक्षण दिखाता है, जो आमतौर पर एचआईवी और एचएचवी -8 संक्रमण से जुड़ा होता है। एचआईवी संक्रमण / एड्स वाले लोगों में लसीका रोग के विकास का खतरा बढ़ जाता है। उनके लिए, रोग का निदान काफी कम अनुकूल है।

का कारण बनता है

वर्तमान में रोग के स्थानीय रूप को जन्म देने वाले कारणों पर विवादास्पद रूप से चर्चा की जा रही है।वैज्ञानिक मानते हैं कि रोगी के शरीर में घातक कोशिकाएं लिम्फ नोड्स में IL-6 और IL-10 के अतिउत्पादन के लिए जिम्मेदार होती हैं। एक भड़काऊ ऑटोइम्यून बीमारी, ह्यूमन हर्पीस वायरस 8 (एचएचवी -8) या एक आनुवंशिक गड़बड़ी के अलावा एक वायरल संक्रमण भी मिल्डर केल्समैन रोग के लिए ट्रिगर हो सकता है।

उसके साथ, इंटरल्यूकिन -6 रिसेप्टर के अलग-अलग वेरिएंट कंधे से कंधा मिलाकर मौजूद हैं, जो तदनुसार अधिक कोशिकाओं को प्रभावित कर सकते हैं। चूंकि बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम वाले कम से कम 60 प्रतिशत रोगियों में भी एचएचवी -8 संक्रमण होता है, वे एक वायरल इंटरल्यूकिन विकसित करते हैं जो मानव आईएल -6 के समान है।

वायरल आईएल -6 भी कैसलमैन रोग के बहु-केंद्रित रूप के साइटोकिन तूफानों का कारण है: यह बड़ी संख्या में प्लाज्मा कोशिकाओं को संक्रमित करता है, जिनमें से अधिकांश लसीका रोम के आसपास के क्षेत्र में स्थित होते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

सामान्य तौर पर, रोग प्रभावित लिम्फ नोड्स में बहुत दर्द के साथ जुड़ा हुआ है। बीमारी के सरल रूप में, बी लक्षणों में अनैच्छिक वजन घटाने, बुखार और रात को पसीना शामिल हैं। इसके अलावा, रोगी कमजोर और थका हुआ है, छाती और पेट में दर्द महसूस करता है - यह निर्भर करता है कि रोग किस क्षेत्र से प्रभावित है। एक मामूली एनीमिया अक्सर अभी भी पता लगाने योग्य है।

बी लक्षणों के अलावा, रोग के बहु-केंद्रित रूप वाले रोगियों को मतली, उल्टी और भूख की हानि होती है और एक बढ़े हुए यकृत और प्लीहा होते हैं। सांस लेने में तकलीफ, एडिमा की प्रवृत्ति, गंभीर प्रोटीन की कमी, गंभीर एनीमिया, विभिन्न प्रकार की सूजन, और बड़े पैमाने पर थ्रोम्बोपेनिया (रक्त प्लेटलेट की कमी) भी हैं।

इसके अलावा POEMS सिंड्रोम और - (आंशिक रूप से) एक साथ एचआईवी संक्रमण के कारण - लिम्फैडेनोपैथी, कपोसी का सारकोमा और घातक लिम्फोमा। लक्षणों की गंभीरता और सीमा के आधार पर, कई अंग की विफलता, गंभीर संक्रमण और लिंफोमा से मृत्यु हो सकती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

कैसलमैन की बीमारी को लिम्फोमा और विभेदक निदान में अन्य गंभीर बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए। विशेष रूप से गंभीर रूप को अक्सर लिम्फोमा के लिए गलत माना जाता है। प्रभावित क्षेत्र के आकार को कम करने के लिए अल्ट्रासाउंड और सीटी का उपयोग किया जाता है। लिम्फ ग्रंथि ऊतक को हटा दिया जाता है और histologically जांच की जाती है। एक बीमारी भड़कने के दौरान खींचा गया रक्त आईएल -6 और सीआरपी के ऊंचे स्तर को दर्शाता है।

लसीका ग्रंथि की बीमारी के हल्के रूप में स्पष्ट लक्षण और हल्के भड़कना नहीं होते हैं। CRP का मूल्य गंभीर कैसलमैन की बीमारी से कम है। बहु-केंद्रित एम। कैसलमैन बहुत अलग तरीके से विकसित कर सकते हैं। कुछ रोगी वर्षों तक स्थिर होते हैं, दूसरों में यह रोग तेजी से बढ़ता है जब तक कि यह जीवन के लिए खतरा नहीं बन जाता।

हमलों के बीच, रोगी अच्छी भलाई, सामान्य सीआरपी मूल्यों और यहां तक ​​कि प्रभावित लिम्फ ग्रंथि ऊतक के एक प्रतिगमन के साथ चरणों का अनुभव करता है। हालांकि, यह व्यक्ति जितना अधिक समय तक रहता है, उतनी बार यह भड़क जाता है और घातक लिम्फोमा विकसित होने का खतरा अधिक होता है।

जटिलताओं

कैसलमैन की बीमारी के कारण रोगी में गंभीर शिकायतें होती हैं। आमतौर पर गंभीर रूप से वजन कम होता है और मरीज बुखार या रात को पसीना भी झेलते हैं। इसके अलावा, पेट या पेट में दर्द असामान्य नहीं है, ताकि इस बीमारी से रोगी की जीवन की गुणवत्ता काफी कम हो जाए।

कैसलमैन की बीमारी से मरीज को उल्टी और मतली भी होती है, साथ ही भूख भी कम लगती है। यकृत और प्लीहा बढ़ जाता है, जो प्रभावित क्षेत्रों में दर्द भी पैदा कर सकता है। एनीमिया उन लोगों को थका हुआ और थका हुआ प्रभावित करता है। यह रोग रोगी की लचीलापन को भी कम करता है।

उपचार के बिना, कैसलमैन की बीमारी अंग की विफलता और अंततः रोगी की मृत्यु की ओर ले जाती है। रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली भी बीमारी से कमजोर हो जाती है, जिससे संक्रमण या सूजन को होने में आसानी होती है। एक नियम के रूप में, लक्षणों का इलाज करने के लिए सर्जरी की जा सकती है। इसके अलावा, रोगी अक्सर विकिरण चिकित्सा पर निर्भर होते हैं। आम तौर पर यह अनुमान नहीं लगाया जा सकता है कि इससे बीमारी पूरी तरह से सकारात्मक हो जाएगी। कैसलमैन की बीमारी जीवन प्रत्याशा को भी कम कर सकती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि लिम्फ नोड्स के साथ समस्याएं हैं, तो कैसलमैन की बीमारी इसके पीछे हो सकती है। यह अनुशंसा की जाती है कि आप ऐसी समस्याओं का अनुभव होने पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श करें। वह यह तय कर सकता है कि यह एक यूनिकेंट्रिक है या एक बहुस्तरीय कैसलमैन रोग, या एक अन्य बीमारी जो लसीका प्रणाली को प्रभावित करती है।

यह रोग, जो अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप से होता है, अनिर्दिष्ट लक्षणों से जुड़ा होता है। फिर भी, अगर यह लंबे समय तक रहता है, तो इसे अक्सर लिम्फ नोड्स या बुखार की ठंड से संबंधित सूजन द्वारा समझाया नहीं जा सकता है। लगातार दर्दनाक लिम्फ नोड्स और अंगों के जुड़े इज़ाफ़ा ने भी संकेत दिया कि कुछ गलत हो सकता है। कैसलमैन की बीमारी आमतौर पर एपिसोड में होती है। यह भी एक संकेत है कि सूजन लिम्फ ग्रंथियों के कारण के लिए देखा जाना चाहिए।

गंभीर बीमारी का संदेह होने पर डॉक्टर के पास जाने में देर नहीं करनी चाहिए। कैसलमैन की बीमारी की स्थापना के लिए व्यापक निदान की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, अन्य बीमारियों से इंकार किया जाना चाहिए। इसमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, संक्रमण, ऑटोइम्यून रोग या ट्यूमर की घटनाएं।

यदि केवल एक लिम्फ नोड प्रभावित होता है, तो इसे शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। हालांकि, मल्टीकेटर कैसलमैन की बीमारी के साथ यह संभव नहीं है। कीमोथेरेपी, विकिरण या लक्षित, मल्टीमॉडल चिकित्सीय दृष्टिकोण के माध्यम से चिकित्सीय सीमा यहां उल्लिखित है। कैसलमैन की बीमारी के लिए रोग का निदान काफी बदतर है, खासकर अगर एड्स जैसी गंभीर प्रतिरक्षा कमियां हैं।

थेरेपी और उपचार

एकतरफा कैसलमैन रोग के साथ, एक इलाज का एक अच्छा मौका है अगर प्रभावित व्यक्ति को असामान्य रूप से बढ़े हुए लिम्फ नोड को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। बीमारी तो शायद ही कभी वापस आती है। यदि सर्जरी संभव नहीं है, तो विकिरण चिकित्सा की जा सकती है। मानव आईएल -6 (सिल्टुक्सिमाब) के खिलाफ मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग उपचार के अच्छे परिणाम दिखाता है।

मल्टी-सेंटर फॉर्म के साथ, सफल उपचार की संभावना बहुत कम है। एक ओर, यह उन प्रभावों के व्यापक स्पेक्ट्रम के कारण होता है जो 6 और 10 के इंटरल्यूकिन लिम्फ ग्रंथि कोशिकाओं पर होते हैं, और दूसरी ओर, क्योंकि गंभीर रूप वाले अधिकांश रोगी एक ही समय में एचआईवी और एचएचवी -8 से संक्रमित होते हैं, और इसके अतिरिक्त इन बीमारियों के लिए दवा लेना है (साइड इफेक्ट्स, इंटरैक्शन, शरीर के अधिक कमजोर होने)।

इसके अलावा, रोगग्रस्त लिम्फ नोड्स को शल्य चिकित्सा से हटाया नहीं जा सकता है क्योंकि वे शरीर के कई हिस्सों में स्थित हैं। दवा ज्यादातर कई तरीकों से व्यवहार करती है: विरोधी भड़काऊ चिकित्सा में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रशासित होते हैं। मोनोक्लोनल एंटीबॉडी रक्सिमैम्ब की मदद से (या तो या साइटोस्टैटिक्स लेने के बिना) साइटोकिन-उत्पादक इंटरल्यूकिन्स 6 और 10 समाहित होते हैं और उनके सिग्नलिंग मार्ग उसी समय अवरुद्ध हो जाते हैं। लक्षणों का इलाज विशेष दवाओं (एचएचवी -8 के खिलाफ एंटीवायरल, एचआईवी के खिलाफ एंटी-रेट्रोवायरल) के साथ किया जाता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

कैसलमैन की बीमारी के लिए विशिष्ट रोग का निदान वर्तमान रूप, पाठ्यक्रम और चुने हुए उपचार पद्धति पर निर्भर करता है। इसके अलावा, सामान्य स्वास्थ्य और अन्य बीमारियों की उपस्थिति महत्वपूर्ण है। यदि प्रभावित लिम्फ नोड को पूरी तरह से शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया गया हो या पहले विकिरण चिकित्सा से उपचारित किया गया हो, तो कैसलमैन रोग के एकरूप रूप में बहुत अनुकूल रोग का निदान होता है।

इस तरह के रोग वाले लोगों के लिए कुल जीवित रहने की दर 90 प्रतिशत है। 80 प्रतिशत से अधिक रोगियों में बीमारी से मुक्त पांच साल की जीवित रहने की दर पाई जाती है। दस साल के भीतर एकतरफा केटलमैन की बीमारी से पांच प्रतिशत से कम की मौत हो जाती है। कीमोथेरेपी के साथ इलाज किए गए मरीजों में थोड़ा खराब रोग का निदान है।

रोग के विविध पाठ्यक्रम और छोटी संख्या के मामलों के कारण, कैसलमैन रोग के बहुरंगी रूप के बारे में अभी तक कोई ठोस बयान नहीं दिया जा सका है। सामान्य तौर पर, दृष्टिकोण एकतरफा रूप वाले रोगियों की तुलना में बहुत खराब होता है। ग्लूकोकार्टिकोआड्स और कीमोथेरेपी की मानक चिकित्सा के बाद, प्रभावित लोगों में से 50 प्रतिशत से अधिक तीन साल के भीतर बच जाएंगे।

जो रोगी एचआईवी से पीड़ित हैं, उनमें विशेष रूप से खराब रोग का निदान होता है। तीन साल के बाद उनका रोग-मुक्त अस्तित्व 25 प्रतिशत है। निदान के 14 महीने बाद औसतन रोगियों की मृत्यु हो गई।

निवारण

जब तक एचएचवी -8, एचआईवी, आदि के साथ एक संक्रमण पहले से बचा नहीं जाता है, तब तक कैसलमैन की बीमारी के खिलाफ रोकथाम संभव नहीं है।

चिंता

कैसलमैन की बीमारी के लिए अनुवर्ती देखभाल मुख्य रूप से संभावित निवारक उपायों से संबंधित है। इसमें भावनात्मक तनाव का उपचार भी शामिल है। मरीजों को परिवार के सदस्यों और दोस्तों से भरोसेमंद समर्थन की आवश्यकता होती है। पहली चिकित्सा पूरी करने के बाद, शारीरिक गतिविधि शरीर को मजबूत करने में मदद करती है।

प्रयास आसान से मध्यम श्रेणी में रहना चाहिए। इस तरह वे प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करते हैं और स्वास्थ्य रोग का निदान करते हैं। धीरज खेल या पानी एरोबिक्स आदर्श खेल हैं। श्वास चिकित्सा भी भलाई को अनुकूलित करने में मदद कर सकती है। एक स्वस्थ आहार भी सहायक होता है। विशेष रूप से भूमध्य आहार स्वास्थ्य के लिए फायदेमंद साबित हुआ है।

रिकवरी प्रक्रिया के लिए, यह एक डॉक्टर या पोषण विशेषज्ञ से मदद लेने के लिए समझ में आता है। बेशक, जिम्मेदार चिकित्सक के साथ नियमित जांच अपॉइंटमेंट भी देखे जाने चाहिए। इस तरह, संभावित जटिलताओं की पहचान जल्दी की जा सकती है। यदि आवश्यक हो, तो स्थिति को बिगड़ने से रोकने के लिए डॉक्टर विशेष उपाय करता है।

वर्तमान में बीमारी से बचाव संभव नहीं है। एचआईवी संक्रमण के खिलाफ रोगी केवल सुरक्षात्मक उपायों को अपना सकते हैं। मनोवैज्ञानिक समर्थन भी भलाई पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

यदि कैसलमैन की बीमारी का निदान किया जाता है, तो यह कभी-कभी प्रभावित लोगों के लिए एक महान भावनात्मक बोझ होता है। सबसे महत्वपूर्ण स्वयं सहायता उपाय में दोस्तों, रिश्तेदारों और अन्य प्रभावित व्यक्तियों से बात करना शामिल है।

प्रारंभिक चिकित्सा के दौरान और उपचार की समाप्ति के बाद शारीरिक गतिविधि की सिफारिश की जाती है। कैंसर के पूर्वानुमान को सुधारने में हल्की से मध्यम परिश्रम को बेहद प्रभावी माना जाता है। उपयुक्त खेल हैं, उदाहरण के लिए, धीरज के खेल, जिमनास्टिक या जल चिकित्सा को मजबूत करना। ब्रीदिंग एरोबिक्स, योग, ताई ची, एरोबिक्स और पेल्विक फ्लोर एक्सरसाइज भी उपलब्ध हैं। इसकी भरपाई के लिए आराम और आराम जरूरी है। कैसलमैन की बीमारी के लिए एक स्वस्थ आहार भी आवश्यक है। विशेष रूप से भूमध्यसागरीय भोजन भलाई और वसूली के लिए एक महत्वपूर्ण निर्माण खंड है। प्रभावित लोगों को एक पोषण विशेषज्ञ या जिम्मेदार चिकित्सक से बात करने की सलाह दी जाती है।

चिकित्सा के बाद, शरीर को ध्यान से देखा जाना चाहिए। यदि किसी तरह की बीमारी या अन्य जटिलताएं उत्पन्न होती हैं, तो डॉक्टर को सूचित किया जाना चाहिए। संदेह के मामले में, आपको शिकायतों के साथ निकटतम अस्पताल जाना चाहिए ताकि चिकित्सा की समाप्ति के बाद पहले कुछ महीनों में उत्पन्न होने वाली गंभीर जटिलताओं की स्थिति में आवश्यक उपाय तुरंत किए जा सकें।