कुशिंग रोग

कुशिंग रोग एक ऐसी बीमारी है जिसमें शरीर हाइपरकोर्टिसोलिज़्म विकसित करता है, यानी कोर्टिसोल का एक अतिप्रवाह। यह असंतुलन पिट्यूटरी एडेनोमा (पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर) के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप ACTH का उत्पादन और स्राव बढ़ जाता है।

कुशिंग रोग क्या है?

प्रयोगशाला रक्त परीक्षणों में, ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, खनिज कॉर्टिकोइड्स, सेक्स हार्मोन के साथ-साथ सीआरएच और एसीटीएच की विचलन राशि में कुशिंग रोग के कारण एसीटीएच का एक अतिरिक्त निर्धारण किया जा सकता है।
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जिसका नाम अमेरिकी न्यूरोलॉजिस्ट हार्वे विलियम्स कुशिंग के नाम पर रखा गया है कुशिंग रोग पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि की एक बीमारी जिसमें एक एसीटीएच-उत्पादक ट्यूमर अधिवृक्क प्रांतस्था को अत्यधिक उत्तेजित करता है और, परिणामस्वरूप, बहुत अधिक कोर्टिसोल जारी किया जाता है। इस तरह से कुशिंग रोग हाइपरकोर्टिसोलिज्म का प्रतिनिधित्व करता है। परिणामस्वरूप लक्षणों को कुशिंग सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है।

कुशिंग रोग अपने आप में पिट्यूटरी ग्रंथि के एक ट्यूमर का वर्णन करता है ताकि बहुत अधिक एसीटीएच का उत्पादन और रक्त में जारी किया जाए: एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, एसीटीएच शॉर्ट के लिए, एक महत्वपूर्ण हार्मोन है जो पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि में बनता है। ACTH के अतिप्रयोग से खनिज कॉर्टिकोइड्स, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और सेक्स हार्मोन का उत्पादन भी बढ़ जाता है।

एसीटीएच की इस अतिरिक्त नैदानिक ​​तस्वीर के परिणामस्वरूप एक मजबूत वजन बढ़ने में अन्य चीजों के बीच खुद को दर्शाता है, विशेष रूप से [चंद्रमा चेहरा] और ट्रंक मोटापा (मोटी धड़ और बल्कि पतले पैर और हाथ), साथ ही मांसपेशियों और अन्य चयापचय संबंधी विकारों और प्रणालीगत रोगों में कमी ।

का कारण बनता है

ACTH- उत्पादक पिट्यूटरी ट्यूमर या कुशिंग रोग का सटीक, प्रजनन योग्य कारण वैज्ञानिक रूप से ज्ञात नहीं है। यह बीमारी लगभग 100,000 लोगों में एक बार होती है, महिलाएं पुरुषों की तुलना में चार गुना अधिक प्रभावित होती हैं।

कुशिंग रोग अपने आप में एक विशेष और एक ही समय में तथाकथित कुशिंग सिंड्रोम का सबसे आम कारण है: कुशिंग सिंड्रोम से प्रभावित लगभग 70 प्रतिशत लोगों में, एक पिट्यूटरी ग्रंथि का ट्यूमर, आमतौर पर एक सौम्य पिट्यूटरी एडेनोमा, शरीर में बहुत वृद्धि हुई कोर्टिसोल स्तर का कारण है।

इस मामले में, और अगर पिट्यूटरी ग्रंथि की ट्यूमर कोशिकाएं अत्यधिक ACTH का उत्पादन करती हैं, जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल के स्राव को बढ़ाती है, तो डॉक्टर कुशिंग रोग की बात करते हैं। उल्लिखित हार्मोनल और दूरगामी परिवर्तनों के साथ पिट्यूटरी परिवर्तन के गठन का सटीक तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है। दुर्लभ बीमारी दो और पांच साल की उम्र के बीच होती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

निदान आमतौर पर किया जाता है क्योंकि रोगी कुशिंग रोग के विशिष्ट लक्षणों के साथ डॉक्टर के पास आता है, जो उसके लिए जिम्मेदार नहीं हो सकता है जैसे: चेहरे की सूजन, "पूर्णिमा का चेहरा" और महत्वपूर्ण वजन बढ़ना, विशेष रूप से गर्दन में (तथाकथित) बफ़ेलो नेक ") कुशिंग रोग की विशेषता से संबंधित है, हालांकि पैर और हाथ अपेक्षाकृत पतले हैं।

त्वचा भी पतली है और सामान्य से अधिक तेज़ी से विकसित होती है, और सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी या मांसपेशियों का टूटना, हड्डी का नुकसान (ऑस्टियोपोरोसिस), उच्च रक्तचाप, चयापचय संबंधी विकार (जैसे मधुमेह संबंधी चयापचय की स्थिति), अनियमित मासिक धर्म, साथ ही साथ एकाग्रता विकार और मूड स्विंग भी हो सकते हैं। अवसाद और अन्य बीमारियाँ।

यदि चिकित्सक भौतिक लक्षणों के आधार पर एक संदिग्ध कुशिंग रोग को स्पष्ट करना चाहता है, तो पहले एक विशेष रक्त गणना का उपयोग किया जाता है। प्रयोगशाला रक्त परीक्षणों में, ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, खनिज कॉर्टिकोइड्स, सेक्स हार्मोन के साथ-साथ सीआरएच और एसीटीएच की विचलन राशि में कुशिंग रोग के कारण एसीटीएच का एक अतिरिक्त निर्धारण किया जा सकता है।

एक परिवर्तन या पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के एक ट्यूमर के मामले में, ACTH मान, सेक्स हार्मोन, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और खनिज कोर्टिकोइड्स बढ़ जाते हैं, जबकि सीआरएच कम हो जाता है। एक विश्वसनीय निदान के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स का एक भी माप पर्याप्त नहीं है, हालांकि, चूंकि दिन के दौरान ग्लूकोकॉर्टीकॉइड स्तर में उतार-चढ़ाव होता है और उदाहरण के लिए, शाम की तुलना में सुबह में अधिक होता है।

गर्भ निरोधकों, विभिन्न दवाओं, मोटापे और तनाव का भी ग्लूकोकार्टोइकोड उत्पादन पर प्रभाव पड़ता है, जिससे कि एक विश्वसनीय निदान करने में सक्षम होने के लिए कई माप किए जाने चाहिए, विशेष रूप से एसीटीएच स्तर पर। 24 घंटे का मूत्र माप ग्लुकोकोर्तिकोइद की मात्रा के बारे में जानकारी भी प्रदान कर सकता है और इसका उपयोग रक्त परीक्षण की पुष्टि करने के लिए किया जा सकता है।

प्रयोगशाला परीक्षणों के अलावा, इमेजिंग विधियों का भी उपयोग किया जाता है यदि कुशिंग की बीमारी को पिट्यूटरी ग्रंथि में संभावित परिवर्तन या ट्यूमर को स्पष्ट रूप से प्रदर्शित करने का संदेह है। कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी पिट्यूटरी एडेनोमा के संदेह को प्रमाणित करने या खंडन करने के लिए आधुनिक नैदानिक ​​विधियों के रूप में उपलब्ध है।

ट्यूमर हमेशा स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं देते हैं। इसके अलावा, तथाकथित डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण है, जिसका उपयोग तब भी किया जा सकता है यदि कुशिंग की बीमारी का संदेह है और एक ओवरएक्टिव हार्मोन ग्रंथि निर्धारित कर सकता है।

जटिलताओं

कुशिंग रोग मुख्य रूप से चेहरे की गंभीर सूजन का कारण बनता है। वे प्रभावित ठेठ पूर्णिमा के चेहरे से पीड़ित हैं और इस प्रकार कई मामलों में भी हीन भावना से या कम आत्मसम्मान से। हालांकि, शरीर के अन्य क्षेत्र पतले बने रहते हैं, जिसके परिणामस्वरूप असामान्य अनुपात होता है।

यह रोग उच्च रक्तचाप की ओर जाता है और मांसपेशियों की कमजोरी के कारण नहीं होता है, जिससे रोगी का लचीलापन काफी कम हो जाता है। एकाग्रता विकार या मिजाज सामान्य हैं, जो प्रभावित लोगों के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देते हैं। अवसाद और अन्य मनोवैज्ञानिक उतार-चढ़ाव भी असामान्य नहीं हैं। विशेष रूप से बच्चों में, कुशिंग की बीमारी विकास में गंभीर प्रतिबंध लगा सकती है और इस तरह इसे धीमा कर देती है।

कुशिंग रोग का उपचार मुख्य रूप से ट्यूमर को हटाकर किया जाता है जो लक्षणों के लिए जिम्मेदार होता है। पीड़ित दवा लेने पर निर्भर हैं। कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। हालांकि, कुछ पीड़ित जीवन के लिए दवा और पूरक पर निर्भर हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यहां तक ​​कि चेहरे की सूजन जो वजन बढ़ने या टैबलेट लेने के दुष्प्रभावों के कारण नहीं है, एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए। यदि लोकप्रिय रूप से ज्ञात चंद्रमा चेहरा, एक गोल चेहरे का आकार या संबंधित व्यक्ति की अन्य दृश्य असामान्यताएं हैं, तो टिप्पणियों का एक डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए। एक डॉक्टर की आवश्यकता होती है यदि सामान्य मांसपेशियों की ताकत कमजोर होती है, तो एकाग्रता बिगड़ा होती है या सामान्य शारीरिक और मानसिक प्रदर्शन कम हो जाता है। त्वरित थकान, थकावट, या आंतरिक कमजोरी एक मौजूदा विकार के संकेत हैं जिनकी जांच और उपचार किया जाना चाहिए।

यदि रोजमर्रा की आवश्यकताओं को पूरा नहीं किया जा सकता है, यदि व्यवहार संबंधी समस्याएं होती हैं या यदि हार्मोनल प्रणाली बाधित होती है, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि यौन परिपक्व महिलाएं मासिक धर्म की अनियमितता से पीड़ित हैं, तो उन्हें डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। कामेच्छा में परिवर्तन भी एक मौजूदा बीमारी के संकेत हैं। मूड स्विंग, उच्च रक्तचाप और चिड़चिड़ापन असामान्य माना जाता है।

यदि लक्षण कई हफ्तों तक बने रहते हैं या यदि वे बढ़ना जारी रखते हैं, तो डॉक्टर से मिलने की सलाह दी जाती है। वजन में महत्वपूर्ण परिवर्तन की स्थिति में एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए, आंतरिक तनाव और त्वचा की असामान्य बनावट में स्थायी रूप से वृद्धि का अनुभव। दिन के दौरान स्वास्थ्य की धारणा में बदलाव बीमारी की विशेषता है। संबंधित व्यक्ति अक्सर शाम की तुलना में सुबह में खराब होता है।

थेरेपी और उपचार

कुशिंग की बीमारी के उपचार में मुख्य रूप से पिट्यूटरी ट्यूमर के सर्जिकल हटाने शामिल हैं। ट्यूमर को तथाकथित ट्रांसफेनोइडल एक्सेस के माध्यम से शल्यचिकित्सा हटा दिया जाता है, जिसमें प्रक्रिया नाक और स्पैनोइड हड्डी के माध्यम से बाहर की जाती है। कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, यदि कोई ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है, तो ट्यूमर और व्यक्तिगत रोग का पता लगाने के आधार पर पिट्यूटरी एडेनोमा का विकिरण भी संभव है।

यह रेडियोथेरेपी ट्यूमर कोशिकाओं को इस हद तक नुकसान पहुंचाती है कि वे थोड़ी देर बाद मर जाते हैं; इस मामले में, हालांकि, उपचार की सफलता केवल कुछ महीनों के बाद ही हो सकती है। यदि न तो विकिरण और न ही सर्जिकल निष्कासन सफल (या संभव) है, तो अधिवृक्क ग्रंथियों पर चिकित्सीय उपचार की संभावना है: तथाकथित एड्रेनोस्टैटिक दवाओं का उपयोग स्थायी रूप से अधिवृक्क ग्रंथियों को ग्लूकोकार्टोइकोड्स, खनिज कॉर्टिकोइड और सेक्स हार्मोन के उत्पादन से रोका जा सकता है।

यदि दवा अवरोध ACTH अतिप्रवाह के परिणामों और लक्षणों को प्रभावी ढंग से नियंत्रित करने के लिए अपर्याप्त है, तो एक एड्रेनेक्टॉमी पर भी विचार किया जा सकता है। इस मामले में, गंभीर एसीटीएच की अधिकता को स्थायी रूप से नियंत्रित करने के लिए दो अधिवृक्क ग्रंथियों को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। यदि डॉक्टर ऐसा करने का निर्णय लेते हैं, तो ग्लूकोकार्टोइकोड्स और खनिज कॉर्टिकोइड्स का जीवन भर प्रतिस्थापन आवश्यक है।

कुशिंग की बीमारी के इलाज में डेक्सामेथासोन और प्रेडनिसोलोन जैसे सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का भी तेजी से उपयोग किया जा रहा है। उनकी विशेष रासायनिक तैयारी के कारण, उनके पास हार्मोन चयापचय में अधिक स्थिरता और अन्य सकारात्मक गुण हैं, ताकि उन्हें कुशिंग रोग के उपचार में भी इस्तेमाल किया जा सके।

आउटलुक और पूर्वानुमान

कुशिंग रोग के लिए पूर्वानुमान सकारात्मक है, बशर्ते कि प्रेरक ट्यूमर की पहचान की जाती है और अच्छे समय में इलाज किया जाता है। प्रेडनिसोलोन या डेक्सामेथासोन जैसे सिंथेटिक ड्रग्स लेने से मस्तिष्क में ग्लूकोकार्टोइकोड रिसेप्टर्स की स्थिरता में सुधार होता है। यदि नियमित रूप से लिया जाता है, तो सर्जरी के साथ, कुशिंग की बीमारी का अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है। हालांकि, निर्धारित कोर्टिसोल विभिन्न दुष्प्रभावों और इंटरैक्शन का कारण बन सकता है। इनमें स्ट्रोक, हृदय संबंधी शिकायतें और फ्रैक्चर शामिल हैं।

एक ऑपरेशन कुशिंग रोग के इलाज के लगभग 80 प्रतिशत संभावना का वादा करता है। प्रक्रिया के तुरंत बाद ACTH का स्तर सामान्य हो जाता है और शारीरिक लक्षण जल्दी से कम हो जाते हैं। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो प्रैग्नेंसी काफी खराब होती है, क्योंकि ट्यूमर बढ़ता है और इस तरह एसीटीएच स्तर में तेजी से असंतुलन होता है, जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न शारीरिक शिकायतें हो सकती हैं। यदि सिंड्रोम कुछ दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार के दौरान होता है, तो दवा बंद होने के बाद लक्षण भी गायब हो जाएंगे।

फेफड़े के कार्सिनोमस अधिवृक्क कार्सिनोमस की तुलना में थोड़ा खराब रोगनिरोध की पेशकश करते हैं, जो कि अगर वे अभी तक नहीं फैले हैं, तो उनका अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है। कुशिंग सिंड्रोम से उबरने की संभावना 50 से 80 प्रतिशत है। सफल उपचार के साथ, रोगी की जीवन प्रत्याशा कम नहीं होती है।

निवारण

ज्ञान की वर्तमान स्थिति के अनुसार, कुशिंग रोग प्रति व्यक्ति की रोकथाम या व्यक्तिगत रोकथाम संभव नहीं है। इस बीमारी में जोखिम कारक या संभावित आनुवांशिक प्रवृत्ति की भूमिका किस हद तक है, यह अभी तक निश्चितता के साथ नहीं कहा जा सकता है। हालांकि, विविध और कभी-कभी गंभीर लक्षणों के कारण, किसी आपात स्थिति में रोग का निदान और उपचार के अवसरों में सुधार करने के लिए संदिग्ध परिवर्तनों की स्थिति में और संदेह की स्थिति में चिकित्सा सलाह लेने की सिफारिश की जा सकती है।

चिंता

कारण ट्यूमर के सफल हटाने के बाद भी रोगी की नियमित देखभाल की आवश्यकता होती है। एक जोखिम है कि अवशिष्ट कोशिकाएं शरीर के अंदर रहेंगी। चेक-अप की मदद से, ट्यूमर के संभावित नए विकास का पता लगाया जा सकता है और अच्छे समय में इलाज किया जा सकता है।

ऑपरेशन के बाद, एक रोगविज्ञानी माइक्रोस्कोप के तहत हटाए गए ऊतक की जांच करता है। यदि स्वस्थ ऊतक की पर्याप्त मात्रा है, तो यह ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने का संकेत माना जाता है। हालांकि, पूर्ण निश्चितता केवल शेष ऊतक की जांच करके प्राप्त की जा सकती है, जो अभी तक संभव नहीं है।

यहां तक ​​कि व्यक्तिगत रूप से परिवर्तित कोशिकाओं का भी अभी तक पता नहीं चला है। हालांकि, अगर एक निश्चित मात्रा फिर से बनती है, तो इससे रक्त में कोर्टिसोन स्तर में वृद्धि होती है। चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी (MRT) जैसे इमेजिंग परीक्षा के तरीके एक ट्यूमर के नए सिरे से विकास के बारे में जानकारी प्रदान करते हैं। विभिन्न अनुवर्ती प्रक्रियाओं की मदद से, नए लक्षणों का कारण बनने से पहले रिलैप्स की खोज की जा सकती है। पहले आवर्ती कुशिंग रोग का निदान किया जाता है, सफलता की संभावना अधिक होती है।

चेक-अप के लिए सही समय अनुवर्ती देखभाल में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। हालांकि, विभिन्न कारक जैसे कि ट्यूमर के विकास की गति और साथ ही इसकी सीमा और स्थिति इसके लिए निर्णायक है। चेक-अप के लिए सार्थक अंतराल के लिए अनुभवजन्य मूल्यों का उपयोग करते हुए, डॉक्टर को अनुवर्ती देखभाल के दौरान सभी कारकों को ध्यान में रखना चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

कुशिंग रोग में चिकित्सा की सफलता रोगी के सहयोग पर महत्वपूर्ण रूप से निर्भर करती है: इसके लिए सबसे महत्वपूर्ण शर्त डॉक्टर द्वारा निर्धारित खुराक में दवा का विश्वसनीय सेवन है और उपचार और अनुवर्ती नियुक्तियों का पालन करना है। बीमारी के बारे में व्यापक जानकारी और इसके संभावित प्रभावों का बहुत महत्व है, खासकर शुरुआत में: डॉक्टर के पास जाने पर किसी भी आवश्यक प्रश्न को न भूलने के लिए एक चेकलिस्ट बहुत उपयोगी है।

बीमारी को बेहतर ढंग से स्वीकार करने और बदली हुई स्थिति से निपटने के लिए मनोवैज्ञानिक सहायता विशेषकर शुरुआती दौर में मददगार हो सकती है। मनोचिकित्सात्मक सहायता का उपयोग हार्मोन-संबंधी अवसादग्रस्तता के मूड या चिंता की स्थिति के मामले में भी किया जाना चाहिए। इसके अलावा, तनाव प्रबंधन और विश्राम तकनीक सीखने से मानसिक स्थिरता में योगदान होता है। मरीजों को एक स्व-सहायता समूह में अनुभवों का आदान-प्रदान करने का अवसर मिलता है। पेशेवर सलाह लेने के लिए करीबी रिश्तेदारों के लिए भी यह उपयोगी हो सकता है।

एक सफल ऑपरेशन के बाद या ड्रग थेरेपी शुरू करने से पहले कुछ समय लग सकता है। जब तक लक्षणों में सुधार नहीं होता है, तब तक आपकी स्वयं की प्रदर्शन सीमा पार नहीं होनी चाहिए: इस चरण में रोजमर्रा की गतिविधियों में मदद करने से प्रभावित होने वालों को डर नहीं होना चाहिए। हल्के शारीरिक व्यायाम और स्वस्थ आहार मानसिक और शारीरिक कल्याण को बढ़ाने में महत्वपूर्ण योगदान दे सकते हैं।