मांसपेशियों को बर्बाद करना (पेशी अपविकास)

का मांसपेशीय दुर्विकास या विशेषज्ञ मांसपेशीय दुर्विकास एक मांसपेशी विकार मुख्य रूप से आनुवंशिकता के कारण होता है। बर्बाद करने वाले मांसपेशी अलग-अलग रूप ले सकते हैं और पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में भिन्न हो सकते हैं। दुर्भाग्य से, पेशी अपविकास अभी तक ठीक नहीं किया जा सका है। इसलिए, किसी भी उपचार का मुख्य ध्यान रोग को धीमा करना और मांसपेशियों को बर्बाद करने से जुड़े लक्षणों को कम करना है।

मांसपेशी बर्बाद (पेशी अपविकास) क्या है?

लक्षित मांसपेशी निर्माण हमेशा पैथोलॉजिकल मांसपेशियों को बर्बाद करने और कमजोरी के खिलाफ मदद नहीं करता है, लेकिन यह फिजियोथेरेप्यूटिक उद्देश्यों का समर्थन कर सकता है।

मांसपेशीय दुर्विकास (यह भी मांसपेशीय दुर्विकास) विभिन्न प्राथमिक के लिए एक छत्र शब्द है (अर्थात किसी भी अन्य अंतर्निहित बीमारी के बिना) मांसपेशियों के रोगों का निराकरण। 30 से अधिक अलग-अलग उपवर्गों में पेशी संबंधी डिस्ट्रोफ़ियां ज्ञात हैं।

हालांकि, सबसे आम, ड्यूचेन पेशी डिस्ट्रोफी (बच्चों में लगभग 1: 5000 सबसे आम मांसपेशियों के रोग) और बेकर-किनेर प्रकार (थोड़ा और अधिक अनुकूल प्रैग्नेंसी और थोड़ा धीमा कोर्स के साथ वयस्क रूप) हैं। अन्य उपप्रकार दुर्लभ हैं।

सभी प्रकार के सामान्य रूप में यह है कि रोग प्रगतिशील से जुड़े होते हैं, आमतौर पर बाद की मांसपेशियों को बर्बाद करने के साथ सममितीय मांसपेशियों की कमजोरी।

का कारण बनता है

के लिये मांसपेशीय दुर्विकास या। मांसपेशीय दुर्विकास बाहरी कारण पर आधारित नहीं है, लेकिन लगभग विशेष रूप से वंशानुगत है। वंशानुक्रम आमतौर पर एक्स-लिंक्ड पुनरावर्ती है, इसलिए आनुवंशिक दोष एक्स गुणसूत्र के अनुसार है और बीमार पड़ने के लिए, दोनों एक्स गुणसूत्रों को प्रभावित करना होगा। इसलिए, केवल पुरुष व्यक्ति आमतौर पर प्रभावित होते हैं, क्योंकि उनके पास एक दूसरा एक्स गुणसूत्र नहीं होता है और एक आनुवंशिक दोष रोग की अभिव्यक्ति की ओर जाता है।

दोषपूर्ण जीन केवल मां (वह एक वाहक है) से प्रेषित किया जा सकता है, लेकिन वह स्वयं प्रकट रूप से प्रभावित नहीं होता है। बेशक, नए उत्परिवर्तन (यानी बिना किसी वंशानुक्रम के आनुवंशिक दोष) भी संभव है। आनुवंशिक दोष एक कम मात्रा (बेकर प्रकार) या डिस्ट्रोफिन (ड्यूकेन) का पूर्ण विघटन का कारण बनता है, कंकाल की मांसपेशी का एक निर्माण खंड, जो स्थिरता और सिकुड़न के लिए आवश्यक है (यानी अनुबंध करने में सक्षम होने की मांसपेशियों की क्षमता)। डिस्ट्रोफी की यह कमी अंततः मांसपेशियों की कमजोरी और शोष की ओर ले जाती है।

मां के आनुवंशिक विश्लेषण को वंशानुक्रम (विशेष रूप से एक नई गर्भावस्था की स्थिति में पुनरावृत्ति के जोखिम को निर्धारित करने के लिए) से एक नए उत्परिवर्तन को भेद करने के लिए किया जा सकता है। कई मामलों में, हालांकि, बढ़े हुए माँसपेशियों के टूटने वाले एंजाइम (CK) को स्पर्शोन्मुख माँ में भी पाया जा सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। यह मुख्य रूप से शरीर के कुछ क्षेत्रों को प्रभावित करता है और आमतौर पर सममित रूप से होता है। कब और क्या लक्षण सभी में होते हैं, मुख्य रूप से पेशी अपविकास के प्रकार पर निर्भर करता है। 30 से अधिक विभिन्न रूपों को जाना जाता है जो विभिन्न शिकायतों से जुड़े होते हैं।

बेकर-किन्नर प्रकार के पेशी डिस्ट्रोफी के बजाय धीरे-धीरे प्रगति में, मांसपेशियों की कमजोरी शुरू में जांघ और श्रोणि की मांसपेशियों के क्षेत्र में दिखाई देती है। यह बीमारी छह और बारह साल की उम्र के बीच शुरू होती है, ताकि रोग की धीमी गति के कारण, अधिकांश रोगी 30 या 40 वर्ष की आयु तक चल सकें। केवल बाद के चरणों में मांसपेशियों की कमजोरी फेफड़ों और हृदय के कार्य को भी प्रभावित करती है।

Duchenne- प्रकार की मांसपेशी बर्बाद कर रहा है, हालांकि, तेजी से प्रगति करता है। पहले लक्षण छोटे बच्चों में दिखाई देते हैं। प्रभावित बच्चे अधिक बार यात्रा करते हैं और जल्दी से गिर जाते हैं। प्रभावित लोगों में से एक तिहाई भी बछड़े के दर्द और वाडलिंग से पीड़ित हैं।

प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, ड्यूचेन पेशी अपविकास वाले रोगी 18 वर्ष की आयु से पहले व्हीलचेयर और पूरी देखभाल पर निर्भर हैं। डिस्ट्रोफी के परिणामस्वरूप, श्वसन और हृदय का उत्पादन तेजी से प्रतिबंधित होता है, जिससे थकान, सिरदर्द और खराब एकाग्रता भी हो सकती है।

रोग का कोर्स

शुरुआती लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं (ड्यूकेन प्रकार) या किशोरावस्था में शुरुआती वयस्कता में मांसपेशियों को बर्बाद करना (पेशी अपविकास)। यह प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है, जो आमतौर पर श्रोणि और कंधे की कमर में सममित रूप से शुरू होता है। वास्तविक मांसपेशी बर्बादी बाद में होती है।

वसा ऊतक एक प्लेसहोल्डर के रूप में कार्य करता है, जो ऑप्टिकल हाइपरट्रॉफी की ओर जाता है (तथाकथित सूक्ति बछड़े विशिष्ट होते हैं)। आगे के पाठ्यक्रम में, बच्चे या वयस्क सहायता के बिना खड़े होने और अंत में चलने की क्षमता खो देते हैं। चूँकि मांसपेशियों की शिथिलता को ठीक नहीं किया जा सकता है, मृत्यु कई वर्षों के बाद होती है (ड्यूकेन प्रकार के लिए जीवन प्रत्याशा। 25 साल, बेकर प्रकार के लिए लंबे समय तक)। मृत्यु का कारण आमतौर पर खराब श्वास है जिसके परिणामस्वरूप संक्रमण होता है।

जटिलताओं

मांसपेशियों को बर्बाद करने से हृदय की मांसपेशी मोटी और कमजोर हो सकती है। हृदय की लय और श्वास की गड़बड़ी परिणाम हैं। चूंकि कंकाल अब मांसपेशियों द्वारा समर्थित नहीं है, इसलिए यह भी हो सकता है कि अंग विकृत हो जाते हैं और रीढ़ रोगग्रस्त रूप से घुमावदार हो जाती है। इस मामले में, संबंधित व्यक्ति अक्सर गंभीर पीठ दर्द से पीड़ित होता है।

मांसपेशियों के प्रतिगमन के कारण होने वाली गंभीर कमी के कारण जोड़ों के गलत इस्तेमाल से इंकार नहीं किया जा सकता है। आमतौर पर इन्हें अब ठीक नहीं किया जा सकता है। पाठ्यक्रम के बाद के चरणों में श्वसन की मांसपेशियों की समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं।तब सांस लेना मुश्किल होता है और रात में ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो जाती है। यह श्वसन पथ के रोगों की संवेदनशीलता के साथ हाथ से जाता है।

यदि रोगियों को बिस्तर में अपने झूठ बोलने की स्थिति को बदलने की क्षमता नहीं है, तो शीर्ष पर त्वचा पर दबाव घावों का परिणाम है। इसे बेडसोर्स के नाम से भी जाना जाता है। सभी जटिलताओं को चिकित्सा उपचार द्वारा सीमित किया जा सकता है, लेकिन आमतौर पर इसे रोका नहीं जा सकता है। सामान्य तौर पर, यह जटिलताएं हैं, न कि खुद को बर्बाद करने वाली मांसपेशी, जो अंततः मृत्यु का कारण बनती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

एक चिकित्सक के साथ शारीरिक प्रदर्शन में लगातार कमी पर चर्चा की जानी चाहिए। यदि सामान्य खेल या रोज़मर्रा के दायित्वों को अब पूरा नहीं किया जा सकता है, तो डॉक्टर के साथ चेक-अप की सलाह दी जाती है। मांसपेशियों में दर्द, संबंधित व्यक्ति का तेजी से शारीरिक अधिभार, थकान और थकावट एक स्वास्थ्य हानि के संकेत हैं।

यदि सिरदर्द, सामान्य अस्वस्थता, नींद की बढ़ती आवश्यकता और आंतरिक बेचैनी अक्सर होती है, तो डॉक्टर की आवश्यकता होती है। एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए यदि अंग कांप रहे हैं, तो शरीर गलत तरीके से तैनात है या गति की सीमा प्रतिबंधित है। जब चलती है तो अनियमित श्वास, बीमारी और दृश्य असामान्यताओं की एक सामान्य भावना। अक्सर प्रभावित व्यक्ति आगे बढ़ने के दौरान भटक कर बाहर आ जाते हैं।

यदि व्यवहार संबंधी समस्याएं, मनोदशा में बदलाव या मनोवैज्ञानिक रूप से संबंधित अनियमितताएं भी हैं, तो डॉक्टर से मिलने की सलाह दी जाती है। शारीरिक परिवर्तनों से मानसिक या भावनात्मक समस्याओं का खतरा होता है, जिसे अच्छे समय में रोका जाना चाहिए। मांसपेशियों के बर्बाद होने की स्थिति में दुर्घटनाओं या गिरने का खतरा बढ़ जाता है। इसलिए, एक डॉक्टर को विशेष विशेषताओं के बारे में सूचित किया जाना चाहिए, अगर चोटें बार-बार होती हैं। यदि पीड़ित का ध्यान या एकाग्रता गिरती है, तो उसे चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है।

उपचार और चिकित्सा

की चिकित्सा मांसपेशियों को बर्बाद करना (पेशी अपविकास) मौजूदा घाटे की भरपाई और जटिलताओं से बचने के लिए मुख्य रूप से लंबे समय (और इस तरह स्वतंत्रता) के लिए मांसपेशियों की ताकत बनाए रखने के लिए कार्य करता है। एक अंतःविषय चिकित्सा पूर्ण समझ में आता है। सामान्य चिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट, फिजियोथेरेपिस्ट, नर्सिंग स्टाफ और निश्चित रूप से माता-पिता को भी शामिल होना चाहिए। इसी तरह, प्रभावित व्यक्ति को काफी हद तक सामान्य जीवन जीने में सक्षम होना चाहिए। स्कूल और कार्य में उपस्थिति (प्रभावित लोगों के लिए एक विशेष कार्यशाला में उदा) वांछनीय है।

फिजियोथेरेपी अभ्यासों के अलावा, घाटे की भरपाई करने के लिए कई प्रकार के एड्स उपलब्ध हैं (जैसे इलेक्ट्रिक व्हीलचेयर, स्थानान्तरण के लिए लिफ्ट, खाने और कपड़े धोने के लिए आदि)। रीढ़ की वक्रता के लिए कमजोर पीठ और पेट की मांसपेशियों के लिए यह असामान्य नहीं है। बैठने की क्षमता को बनाए रखने के लिए इन्हें शल्य चिकित्सा से ठीक किया जाना चाहिए। प्राक्गर्भाक्षेपक के लिए श्वसन विफलता का उपचार निर्णायक है।

फिजियोथेरेपी और फिजियोथेरेपी हस्तक्षेपों के अलावा, रात के सकारात्मक दबाव वेंटिलेशन से रोग का निदान और जीवन की गुणवत्ता में काफी वृद्धि हो सकती है। अक्सर उदास रोगियों के लिए मनोवैज्ञानिक सहायता चिकित्सा की पेशकश की जानी चाहिए।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

पेशी अपविकास के लिए एक इलाज आज तक संभव नहीं है। हालांकि, लक्षणों का इलाज करने और पेशेवर फिजियोथेरेपी करने से रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार हो सकता है। रेस्पिरेटरी थेरेपी, हीट एप्लिकेशन, टैप-एंड-प्रेशर मसाज, इलेक्ट्रोथेरेपी और डायनामिक और आइसोमेट्रिक एक्सरसाइज का संयोजन विशेष रूप से प्रभावित लोगों के लिए मददगार होता है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मांसपेशियों के अतिरेक और अति-कार्य से बचा जाना चाहिए क्योंकि इससे बीमारी के पाठ्यक्रम में तेजी आ सकती है।

नए अध्ययनों के अनुसार, मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी के मामूली मामलों में तथाकथित क्रिएटिन मोनोहाइड्रेट का उपयोग रोगी की ताकत को कुछ समय के लिए बढ़ा सकता है। रोगियों और उनके परिवारों के लिए पेशेवर मनोवैज्ञानिक समर्थन भी महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह लाइलाज बीमारी एक भारी बोझ है। स्व-सहायता समूह भी इस संबंध में अच्छा सहयोग प्रदान कर सकते हैं। इसके अलावा, यदि अच्छे समय में प्रदर्शन किया जाता है, तो कण्डरा-लंबा संचालन रोगी की चलने की क्षमता को बढ़ा सकता है। कुछ वर्षों के बाद दिखाई देने वाली रीढ़ की वक्रता को भी अच्छे समय में शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाना चाहिए, क्योंकि इससे सांस लेने पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

एक बार जब रोग श्वसन की मांसपेशियों को प्रभावित करता है, तो साँस लेने में सुधार के लिए रात में घर के वेंटिलेशन का उपयोग किया जाना चाहिए। इस तथ्य के कारण कि बीमारी के लिए इलाज की अभी तक कोई संभावना नहीं है, मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 25 वर्ष से अधिक हो।

चिंता

मांसपेशियों को बर्बाद करने के लिए aftercare अनिवार्य रूप से उत्पन्न होने वाले लक्षणों और अक्षमताओं को कम करने में शामिल है। यहां फिजियोथेरेपी का बहुत महत्व है। मांसपेशियों की गतिशीलता और अवशिष्ट कार्यों को फिजियोथेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा के माध्यम से बढ़ावा दिया जा सकता है। फिजियोथेरेपी बहुत ज़ोरदार नहीं होना चाहिए, हालांकि, जैसा कि आप पूरी तरह से सुनिश्चित नहीं कर सकते हैं कि इसका अंत में नकारात्मक प्रभाव नहीं होगा। रोगियों को हाथ की रेलिंग या चलने वाले एड्स भी दिए जाते हैं।

यह उन्हें यथासंभव लंबे समय तक व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों की विफलता की भरपाई करने में सक्षम बनाता है। निगलने और बोलने के विकारों का उपचार बाद में महत्वपूर्ण और आवश्यक हो जाता है। हालांकि, ये उपाय ट्यूबों के माध्यम से बाद में खिलाने से बच नहीं सकते हैं - इसका उद्देश्य वायुमार्ग में भोजन के संभावित प्रवेश को रोकना है।

श्वास क्रिया का समर्थन करने से संबंधित व्यक्ति के लिए साँस लेने के लिए आवश्यक प्रयास कम हो जाता है। हाथों की हथेलियों के साथ हल्के स्ट्रोक बेहद फायदेमंद साबित होते हैं। पानी के कोमल डालने पर भी यही बात लागू होती है - वैसे भी जब तक संवेदनशील नसें जीवन भर बनी रहती हैं। आहार भी एक महत्वपूर्ण कारक है - सही खाद्य पदार्थ निश्चित रूप से राहत ला सकते हैं।

उदाहरण के लिए, उच्च प्रोटीन वाले पेय पुराने, बीमार लोगों में मांसपेशियों की ताकत और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं। हालांकि, उम्र बढ़ने के नीचे के सर्पिल से बचाने के लिए ज्यादातर उम्रदराज लोगों को अच्छी तरह से शिक्षित और प्रेरित करना महत्वपूर्ण लगता है - जिसमें मांसपेशियों को बर्बाद करना भी शामिल है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

मांसपेशियों को बर्बाद करने के मामले में, प्रभावित लोग लक्षणों को कम करने और यथासंभव लंबे समय तक जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने के लिए बहुत कुछ कर सकते हैं। ग्रिपर या रोलटर जैसे एड्स स्वतंत्रता को बढ़ावा देते हैं और रोजमर्रा की जिंदगी को आसान बनाते हैं। एक उठा हुआ टॉयलेट सीट और एक बाथटब सीट भी उपयोगी है। व्यायाम, उदाहरण के लिए, फिजियोथेरेपी के रूप में, मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी को धीमा करने के लिए कम से कम महत्वपूर्ण है। हालांकि, किसी भी तरह के खेल में भाग लेने वाले चिकित्सक के साथ चर्चा की जानी चाहिए, क्योंकि: मांसपेशियों में खिंचाव होने पर ऊतक बहुत संवेदनशील होता है, ताकि हर खेल उपयुक्त न हो।

मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी के मामले में, यह आवश्यक है कि संबंधित व्यक्ति डॉक्टर के निर्देशों का पालन करता है और, उदाहरण के लिए, नियमित रूप से निर्धारित दवा लेता है। फिजियोथेरेपिस्ट टैप-एंड-पुश मालिश का उपयोग कर सकते हैं और रोगी को घर पर स्वतंत्र रूप से कुछ व्यायाम करने का निर्देश दे सकते हैं।

चूंकि मांसपेशियों की बर्बादी का निदान भावनात्मक स्थिरता को भी प्रभावित कर सकता है, इसलिए स्व-सहायता समूह का दौरा करना भी उचित है। यहां, जो प्रभावित हैं वे अन्य बीमार लोगों के साथ संपर्क बना सकते हैं और उनकी रोजमर्रा की जिंदगी के बारे में विचारों का आदान-प्रदान कर सकते हैं। स्व-सहायता समूह में नियमित रूप से भाग लेने से रोगियों को सक्रिय रहने में मदद मिलती है, जो मांसपेशियों के बर्बाद होने के मामले में भी बहुत महत्वपूर्ण है।