माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम

माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम, कम एमडीएसरक्त के विभिन्न रोगों या हेमटोपोइएटिक प्रणाली का वर्णन करता है, जो स्वस्थ रक्त कोशिकाओं के आनुवंशिक संशोधन के माध्यम से, उनके पूर्ण विकास और कार्यक्षमता को रोकते हैं और इस तरह से हमले करते हैं और जीव को कमजोर करते हैं। मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम विकसित होने की संभावना उम्र के साथ बढ़ती है और 60 साल की उम्र से तेजी से बढ़ती है।

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम क्या है?

आम धारणा के विपरीत, ए माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम कोई ब्लड कैंसर (ल्यूकेमिया) नहीं।चूंकि तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) कुछ मामलों में परिणाम के रूप में हो सकता है, इसे रेंगने वाले ल्यूकेमिया या प्री-ल्यूकेमिया जैसे समानार्थक शब्द दिए गए थे।

ल्यूकेमिया के समानांतर यह है कि मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम में भी, अस्थि मज्जा, रक्त गठन का केंद्र, सीधे प्रभावित होता है और जीव के लिए इसका आवश्यक कार्य बिगड़ा हुआ है।

इस बीमारी में, अस्थि मज्जा अब पर्याप्त श्वेत रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स), लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) और रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) का उत्पादन करने में सक्षम नहीं है और इस प्रकार ऑक्सीजन के परिवहन, प्रतिरक्षा प्रणाली के रखरखाव और उचित रक्त के थक्के को सुनिश्चित करने के लिए है।

का कारण बनता है

बीमारी के दस में से नौ मामलों में, किसी के विकसित होने का कोई सीधा कारण नहीं है माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम पहचानना। बाकी या तो विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी के परिणामों के कारण है, जैसे कि उदाहरण के लिए, गैसोलीन में निहित बेंजीन जैसे हानिकारक और ज्यादातर विषैले विदेशी पदार्थों की कार्रवाई के लिए, कैंसर के रोगियों में तथाकथित द्वितीयक मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के रूप में उपयोग किया जाता है।

यह भी माना जाता है कि अक्सर सिगरेट के धुएं, हेयर डाई, कीटनाशक या अल्कोहल जैसे सामान का सेवन भी मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के विकास में योगदान कर सकता है।

हालांकि, यह थीसिस अभी तक लगातार साबित नहीं हुई है। माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति और एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में बीमारी का संचरण, हालांकि, पूरी तरह से बाहर रखा गया है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

प्रभावित लोगों में से लगभग आधे में कोई लक्षण नहीं होते हैं और रोग केवल संयोग से खोजा जाता है। लक्षणों वाले रोगियों में, एनीमिया के कारण होने वाले लक्षण विशेष रूप से प्रमुख हैं। यदि लाल रक्त कोशिकाओं के गठन में गड़बड़ी होती है, तो यह ऑक्सीजन की कमी की ओर जाता है। प्रभावित लोग थका हुआ और कमजोर महसूस करते हैं, उनकी प्रदर्शन और ध्यान केंद्रित करने की क्षमता स्पष्ट रूप से कम हो जाती है।

यदि आपको प्रयास करना है, तो आप जल्दी से सांस छोड़ देंगे। सांस की तकलीफ और कभी-कभी तेजी से दिल की धड़कन (टैचीकार्डिया) होती है। चक्कर भी आ सकते हैं। त्वचा का रंग बिल्कुल पीला है। हालांकि, सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन भी बिगड़ा हो सकता है। यह कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली और परिणामी आवर्ती संक्रमणों में देखा जा सकता है जो बुखार के साथ हो सकते हैं।

कुछ मामलों में, रोग रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या को कम कर देता है। चूँकि ये रक्त के थक्के जमने के लिए जिम्मेदार होते हैं, इसलिए चोटें सामान्य से अधिक और लंबे समय तक लगती हैं। रक्तस्राव मसूड़े आम हैं। पेटीचिया भी बना सकते हैं। ये त्वचा में छोटे, छिद्रयुक्त रक्तस्राव होते हैं। एक अन्य लक्षण तिल्ली का बढ़ना है। चूँकि प्लेटलेट्स की कमी के कारण प्लीहा को अधिक मेहनत करनी पड़ती है, यह मात्रा में बढ़ जाता है। यकृत भी बढ़ सकता है, जो पेट के ऊपरी दाहिनी ओर दबाव की भावना में ध्यान देने योग्य है।

निदान और पाठ्यक्रम

किसी एक के होने के पहले लक्षण माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम एनीमिया (रक्ताल्पता) के बहुत समान हैं, जिसमें जीव में ऑक्सीजन को जल्दी से वितरित करने के लिए रक्त में पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाएं नहीं होती हैं और इसके कारण सांस की तकलीफ, सांस की तकलीफ, थकान, चक्कर आना, सिरदर्द, और एक वृद्धि हुई पल्स दर जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। और कानों में बजना आ सकता है।

श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण अधिक संक्रमण हो सकता है, जिसे एंटीबायोटिक दवाओं के साथ लक्षित उपचार के साथ भी नहीं जोड़ा जा सकता है। पर्याप्त रक्त प्लेटलेट्स की कमी के परिणामस्वरूप, अक्सर छोटे कट या सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ, उदाहरण के लिए, भारी रक्तस्राव को रोकना और असामान्य रूप से भारी रक्तस्राव को रोकना मुश्किल होता है। बार-बार पेशाब या मल और मल में खून आना भी मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का पहला लक्षण हो सकता है।

यदि कोई संदेह है, तो आमतौर पर विस्तृत रक्त परीक्षण किया जाता है और विचलन और असामान्यताओं के लिए रक्त मूल्यों का विश्लेषण किया जाता है। इसके अलावा, अस्थि मज्जा का एक नमूना कूल्हे से लिया जाता है और गुणसूत्रों में परिवर्तन के लिए जांच की जाती है, जो लगभग 60 प्रतिशत मामलों में होती है। एक मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम शरीर को जल्दी और विनाशकारी रूप से ल्यूकेमिया के रूप में प्रभावित नहीं करता है, लेकिन निदान के बाद थेरेपी को जल्दी से शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि यह अन्यथा संक्रमण के कारण हो सकता है, उदाहरण के लिए फेफड़ों या आंतों से, या एक प्रारंभिक द्वारा माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम से विकसित तीव्र ल्यूकेमिया जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकता है।

जटिलताओं

यह सिंड्रोम गंभीर एनीमिया का मुख्य कारण है। यह आमतौर पर रोगी की स्वास्थ्य की स्थिति पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डालता है और जीवन प्रत्याशा को भी काफी कम कर सकता है। एनीमिया के कारण, प्रभावित लोग बहुत थके हुए और थके हुए दिखाई देते हैं और जीवन में सक्रिय रूप से भाग नहीं लेते हैं।

कमजोरी भी आती है और रोगी का लचीलापन भी कम हो जाता है। प्रभावित लोग अब ध्यान केंद्रित नहीं कर सकते हैं और बहुत पीला दिखाई देते हैं। इसके अलावा, सिंड्रोम एक रेसिंग दिल और चक्कर की ओर जाता है। रक्त प्रवाह कम हो जाने के कारण, प्रभावित व्यक्ति कानों और सिर में बजने से भी पीड़ित होते हैं।

जीवन की गुणवत्ता में काफी कमी आई है और रोगी अक्सर चिड़चिड़ा रहता है। यहां तक ​​कि छोटे घाव या कटौती से रक्तस्राव हो सकता है, और मूत्र में रक्त भी दिखाई दे सकता है। एक नियम के रूप में, सिंड्रोम का एक पूर्ण इलाज केवल स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण के माध्यम से संभव है।

इसके अलावा, जो प्रभावित होते हैं वे लक्षणों से नहीं मरने के लिए नियमित रूप से संक्रमण पर निर्भर होते हैं। गंभीर मामलों में, कीमोथेरेपी भी आवश्यक है, लेकिन इससे विभिन्न दुष्प्रभाव हो सकते हैं। सिंड्रोम के लिए उपचार के बिना, प्रभावित लोगों के लिए जीवन प्रत्याशा में एक महत्वपूर्ण कमी है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

थकान, तेजी से थकान और नींद की बढ़ती आवश्यकता मौजूदा अनियमितता के शरीर से संकेत हैं। यदि लक्षण लंबे समय तक बने रहते हैं या यदि वे अधिक तीव्र हो जाते हैं, तो डॉक्टर की यात्रा की आवश्यकता होती है। एकाग्रता, ध्यान या स्मृति विकारों की जांच और स्पष्टीकरण किया जाना चाहिए। यदि प्रदर्शन स्तर गिरता है और दैनिक आवश्यकताओं को पूरा नहीं किया जा सकता है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। सामान्य लचीलापन की कमी के मामले में, एक पीला त्वचा या एक आंतरिक कमजोरी, एक डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है।

यदि हृदय की लय, ताल-मेल, चक्कर आना या अशांति की अशांति है, तो डॉक्टर की यात्रा की सिफारिश की जाती है। एक डॉक्टर को शरीर के तापमान में वृद्धि, सामान्य अस्वस्थता या बीमारी की भावना के साथ पेश किया जाना चाहिए। ये शरीर से संकेत दे रहे हैं जो कार्रवाई की आवश्यकता है। मसूड़ों से सहज रक्तस्राव, त्वचा की उपस्थिति में परिवर्तन और साथ ही असंगत घाव एक स्वास्थ्य हानि के संकेत हैं।

यदि संबंधित व्यक्ति को ऊपरी शरीर या सामान्य कार्यात्मक विकारों पर सूजन दिखाई देती है, तो उन्हें चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है। ऊपरी शरीर में संवेदी गड़बड़ी, छूने के लिए अतिसंवेदनशीलता या दबाव के प्रभाव से जीव में अनियमितता का संकेत मिलता है। यदि आपके पास ये लक्षण हैं, तो आपको जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए ताकि लक्षणों को कम करने के लिए एक उपचार योजना तैयार की जा सके। इसके अलावा, गंभीर और गंभीर बीमारियों को बाहर रखा जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

ए माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम अंततः केवल एक सफल स्टेम सेल प्रत्यारोपण द्वारा पूरी तरह से ठीक किया जा सकता है। अन्य सभी उपचार विधियां केवल उपशामक हैं, अर्थात्, रोग के लक्षण प्रकृति में कम हो जाते हैं।

लाल रक्त कोशिका की कमी उदा। नियमित रूप से रक्त आधान द्वारा कंघी होना, थ्रोम्बोसाइट द्वारा रक्त प्लेटलेट्स की कमी केंद्रित है। संक्रमण को रोकने के लिए इन्फ्लूएंजा और न्यूमोकोकी और निवारक एंटीबायोटिक उपचार के खिलाफ टीकाकरण दिया जाता है। इसके अलावा, गहन व्यक्तिगत स्वच्छता और रोग के संभावित वाहक के संपर्क से बचने की सिफारिश की जाती है।

यदि नैदानिक ​​तस्वीर पहले से ही अच्छी तरह से उन्नत है, तो कीमोथेरेपी अक्सर बाहर की जाती है, जो अस्थि मज्जा और रक्त में तेजी से बढ़ती कोशिकाओं को समाप्त करती है और इस प्रकार अस्थायी रूप से रक्त की गिनती को एक सामान्य स्थिति में पुनर्स्थापित करती है। ये विधियां रोगी से रोगी में बहुत भिन्न होती हैं और हमेशा उपस्थित चिकित्सक के साथ व्यक्तिगत रूप से चर्चा और योजना बनाई जानी चाहिए।

यही कारण है कि एमडीएस रजिस्टर डसेलडोर्फ 2003 से अस्तित्व में है, जिसका उद्देश्य रोग के पाठ्यक्रम को अधिक व्यक्तिगत रूप से और अधिक सटीक रूप से वर्गीकृत करना है और इस आधार पर माइलोडायस्टेटिक सिंड्रोम का मुकाबला करने के लिए दर्जी चिकित्सा विकसित करने में सक्षम है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के लिए रोग का निदान रोगी से रोगी में भिन्न होता है। यह बीमारी के प्रकार और सीमा पर निर्भर करता है। एमडीएस के दौरान अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं की बढ़ती मात्रा बनती है। इसलिए, एक जोखिम है कि सिंड्रोम किसी अन्य रूप में पारित हो जाएगा, जिसका पूर्वानुमान भी अधिक प्रतिकूल है। यह क्रोनिक मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएमएमएल) या तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) हो सकता है।

कुल मिलाकर, एमडीएस प्रैग्नेंसी बल्कि खराब होती है। जटिल गुणसूत्र परिवर्तन या रक्त के भीतर धमाकों के उच्चारित अनुपात के साथ-साथ उच्च क्षय दर जैसे कारकों का नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। यही बात पिछली बीमारियों, खराब सामान्य स्वास्थ्य या वृद्ध लोगों पर भी लागू होती है।

पाठ्यक्रम और जीवन प्रत्याशा में अंतर हैं जो संबंधित जोखिम समूह पर निर्भर करते हैं। उच्च जोखिम वाले एमडीएस के लिए औसत जीवन प्रत्याशा पांच महीने है। हालांकि, अगर स्टेम सेल थेरेपी को अंजाम दिया जा सकता है, तो इलाज की संभावना है। इस प्रक्रिया को एमडीएस में वसूली का एकमात्र मौका माना जाता है। यदि बीमारी का खतरा कम है, तो रोगी की जीवन अवधि 68 महीने तक हो सकती है। सभी एमडीएस पीड़ितों में से 70 प्रतिशत तक रक्तस्राव, संक्रमण या तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के परिणामों से मर जाते हैं। रोगनिरोध को अधिक अनुकूल बनाने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना महत्वपूर्ण है। इसके लिए, बीमार व्यक्ति को पर्याप्त आराम, स्वस्थ आहार और खेल गतिविधियों की आवश्यकता होती है।

निवारण

पिछले कुछ दशकों में महान प्रयासों के कारण, का उपचार माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम अधिक से अधिक प्रभावी और कुशल, ताकि प्रभावित लोगों में से कई के ठीक होने या जीवित रहने की संभावना बढ़ जाए।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, प्रभावित लोगों के पास बहुत कम या सीमित प्रत्यक्ष अनुवर्ती उपाय उपलब्ध हैं। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, एक डॉक्टर से जल्द संपर्क किया जाना चाहिए ताकि आगे कोई जटिलता या शिकायत न हो। स्वतंत्र चिकित्सा नहीं हो सकती।

एक प्रारंभिक निदान हमेशा बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव डालता है, जिससे प्रभावित व्यक्ति को आदर्श रूप से रोग के पहले लक्षणों और संकेतों पर एक डॉक्टर को देखना चाहिए। प्रभावित लोगों को इस बीमारी में विभिन्न संक्रमणों और सूजन के खिलाफ विशेष रूप से अच्छी तरह से अपनी रक्षा करनी चाहिए ताकि कोई जटिलता न हो।

अपने स्वयं के परिवार और रिश्तेदारों का समर्थन और देखभाल बहुत महत्वपूर्ण है और इस बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। मनोवैज्ञानिक सहायता अवसाद और अन्य मनोवैज्ञानिक अपक्षय को रोकने के लिए यहां सहायक हो सकती है। हालांकि, कई मामलों में, यह बीमारी प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा को कम कर देती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

प्रभावित लोगों के लिए, यह स्पष्ट करना महत्वपूर्ण है कि वे किस प्रकार की बीमारी से पीड़ित हैं और कौन से चिकित्सा विकल्प उपलब्ध हैं।

यदि उपचार कीमोथेरेपी के माध्यम से होता है, तो यह शरीर पर भारी बोझ का प्रतिनिधित्व करता है। इस समय के दौरान, जीव को पोषक तत्वों की बढ़ती आवश्यकता होती है, जिसे आंशिक रूप से आहार में बदलाव के द्वारा कवर किया जा सकता है। यदि यह पर्याप्त नहीं है, तो माइक्रोन्यूट्रिएंट के साथ सहायक चिकित्सा जो व्यक्तिगत आवश्यकताओं के अनुरूप है, डॉक्टर के सहयोग से किया जाना चाहिए।

यदि स्टेम सेल प्रत्यारोपण की संभावना है, तो संबंधित व्यक्ति मित्रों, परिवार और सहकर्मियों के साथ मिलकर दान की घटनाओं को आयोजित कर सकता है, जिस पर आबादी को विशेष रूप से अस्थि मज्जा दाता डेटाबेस में पंजीकरण करने के लिए कहा जाता है। यहां तक ​​कि अगर नए पंजीकृत के बीच आपके लिए कोई उपयुक्त दाता नहीं है, तो इसका मतलब यह हो सकता है कि प्रभावित लोगों के लिए लंबे समय तक दान किया जाए।

रोग के दुष्प्रभावों को यथासंभव कम रखने के लिए नियमित रूप से रक्त संचार एक सामान्य चिकित्सा है। हालांकि, यह अनिवार्य रूप से जीव में लोहे की अधिकता की ओर जाता है। अंग और ऊतक क्षति से बचने के लिए, इसे दवा के साथ शरीर से हटा दिया जाना चाहिए। इसके लिए आवश्यक गोलियों को बहुत सावधानी से लिया जाना चाहिए, भले ही साइड इफेक्ट्स होते हैं, क्योंकि लोहे की अधिकता केवल लक्षणों का कारण बनती है जब जीव को स्थायी नुकसान पहले से ही हुआ है।