पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम

पर पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम यह एक ऐसी बीमारी है जिसका आबादी में बहुत कम प्रसार है। बीमारी के हिस्से के रूप में, बीमार व्यक्ति प्रगतिशील शोष विकसित करता है, जो आमतौर पर चेहरे के आधे हिस्से को प्रभावित करता है। शोष लंबे समय तक लगातार विकसित होता है।

पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम क्या है?

एमआरआई या सीटी तकनीकों का उपयोग करके सिर की जांच की जाती है। इसके अलावा, प्रभावित त्वचा क्षेत्रों की बायोप्सी का उपयोग किया जाता है।
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पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम चिकित्सा में भी कहा जाता है आधा पक्षीय शोष या प्रगतिशील चेहरे की हेमीट्रोफी मालूम। यह एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, जिसका सटीक कारण अभी तक पर्याप्त रूप से शोध नहीं किया गया है। पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के हिस्से के रूप में, वे प्रभावित शोष या हेमटॉफी से पीड़ित हैं, जो चेहरे के आधे हिस्से पर दिखाई देता है।

रोग का नाम उन दो डॉक्टरों से लिया गया है जिन्होंने पहली बार वैज्ञानिक रूप से पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम का वर्णन किया था। ये हैं कालेब पैरी और मोरिट्ज़ रोमबर्ग। पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम की सटीक आवृत्ति पर अभी तक शोध नहीं किया गया है।

हालांकि, रोगियों के पिछले अवलोकन बताते हैं कि पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम अधिकांश मामलों में महिला रोगियों को प्रभावित करता है। ये अक्सर अपेक्षाकृत युवा होते हैं। लगभग तीन चौथाई बीमारियाँ उन महिलाओं में पाई जाती हैं जिन्होंने अभी तक जीवन का दूसरा दशक पूरा नहीं किया है।

का कारण बनता है

वर्तमान में कोई भी चिकित्सा अनुसंधान अध्ययन नहीं है जो पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के सटीक कारणों को संबोधित करते हैं। रोग के रोगजनन के संबंध में ज्ञान की कमी भी रोग की दुर्लभता के कारण है। हालांकि, यह माना जाता है कि चेहरे की एकतरफा शोष नसों को नुकसान पर आधारित है।

इस घाव से चेहरे के प्रत्येक आधे हिस्से में रक्त की आपूर्ति कम हो जाती है। नतीजतन, ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की अपर्याप्त आपूर्ति से चेहरे में ऊतक का शोष या हेमटॉफी होता है। पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के अन्य संभावित कारण भी चर्चा में हैं।

उदाहरण के लिए, कुछ शोधकर्ता मानते हैं कि कुछ बैक्टीरिया, जैसे कि बोरेलिया, पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के विकास में शामिल हैं। इसके अलावा, ऑटोइम्यून बीमारियों को बीमारी के कारणों के रूप में माना जाता है। पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम वाले कई लोगों में, एक आधे चेहरे की शोष एक निश्चित समय के बाद अपने आप बंद हो जाती है।

पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के विकास के लिए आनुवंशिक विशेषताओं या दर्दनाक घटनाओं के लिए जिम्मेदार होने की संभावना पर भी चर्चा की गई है। 50 प्रतिशत से अधिक रोगियों में मौजूद तथाकथित एन्टीनायोटिक एंटीबॉडी की उपस्थिति, शरीर की अपनी रक्षा प्रणाली की भागीदारी के पक्ष में बोलती है। इसके अलावा, रोग के लगभग 30 प्रतिशत मामलों में रुमेटीइड मार्करों की पहचान की जाती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के लक्षण बहुत विशेषता हैं और जल्दी से बीमारी का संकेत देते हैं। पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम में विशिष्ट शोष हमेशा चेहरे के आधे हिस्से को प्रभावित करता है। इसके अलावा, प्रभावित व्यक्ति के होंठ आमतौर पर पक जाते हैं।

इसके अलावा, रोगी त्रिपृष्ठी तंत्रिकाशूल से पीड़ित होते हैं, जो चेहरे के रोगग्रस्त आधे हिस्से में दर्द की अनुभूति के साथ होता है। जो प्रभावित होते हैं वे अक्सर शरीर का वजन कम करते हैं और बालों के झड़ने होते हैं। पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के शुरुआती चरणों में यह विशेष रूप से स्पष्ट है।

प्रभावित होने वाले लोग ज्यादातर तुलनात्मक रूप से युवा महिलाएं हैं। चेहरे के आधे हिस्से की शोष प्रगतिशील है और केवल कुछ या सभी ऊतकों को प्रभावित करती है। शोष की शुरुआत में, प्रभावित क्षेत्र कभी-कभी हाइपरपिग्मेंटेशन विकसित करते हैं। हाइपोपिगमेंटेशन भी संभव है। मांसपेशियों, हड्डियों, उपास्थि और वसायुक्त ऊतक भी अक्सर शोष से प्रभावित होते हैं।

इसके अलावा, कुछ मामलों में रोगी के अंग पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के लक्षणों से प्रभावित होते हैं। इसके अलावा, पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम वाले कुछ मरीज़ फोकल मिर्गी और माइग्रेन के हमलों से पीड़ित हैं। कभी-कभी त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर बाल गिर जाते हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम का निदान करते समय, डॉक्टर पहले बीमार व्यक्ति के साथ एक चिकित्सा इतिहास लेता है। चेहरे के प्रभावित आधे हिस्से की दृश्य परीक्षाओं के अलावा, इमेजिंग प्रक्रियाएं मुख्य फोकस हैं। एमआरआई या सीटी तकनीकों का उपयोग करके सिर की जांच की जाती है। इसके अलावा, प्रभावित त्वचा क्षेत्रों की बायोप्सी का उपयोग किया जाता है। ऊतक के नमूनों को प्रयोगशाला में histologically मूल्यांकन किया जाता है और पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के निदान में योगदान देता है।

जटिलताओं

पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के कारण, वे प्रभावित चेहरे में गंभीर असुविधा से पीड़ित हैं या आमतौर पर चेहरे का आधा हिस्सा। इससे चेहरे के इस आधे हिस्से में दर्द में काफी वृद्धि हो सकती है। जो प्रभावित होते हैं वे अक्सर हीन भावना से या कम आत्मसम्मान से पीड़ित होते हैं और अब सुंदर महसूस नहीं करते हैं।

बालों का झड़ना होता है, जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को और कम कर देता है। पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम भी हाइपरपिग्मेंटेशन का कारण बनता है, जो प्रभावित व्यक्ति के सौंदर्यशास्त्र पर भी नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है। अधिकांश रोगियों में गंभीर सिरदर्द और माइग्रेन भी होते हैं। यह मिर्गी के दौरे और इस तरह गंभीर ऐंठन और दर्द को भी जन्म दे सकता है।

सौंदर्य संबंधी शिकायतों के कारण, अधिकांश रोगी मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद से भी पीड़ित हैं। एंटीबायोटिक दवाओं या अन्य दवाओं की मदद से पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के लक्षण सीमित हो सकते हैं। उपचार के साथ कोई और जटिलताएं नहीं हैं। यूवी किरणों की मदद से लक्षणों का अपेक्षाकृत अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है। प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम से प्रभावित नहीं है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि चेहरे के एक आधे हिस्से में ठेठ शोष देखा जाता है, तो एक डॉक्टर की सिफारिश की जाती है। पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण, जैसे कि मांसपेशी, उपास्थि या हड्डी में परिवर्तन के रूप में अन्य लक्षणों की स्थिति में, चिकित्सा सलाह तुरंत प्राप्त की जानी चाहिए। पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम बोरेलिया, आघात और एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति के संबंध में होता है। यदि वर्णित लक्षण इन स्थितियों के संबंध में होते हैं, तो जिम्मेदार चिकित्सक को सूचित करना सबसे अच्छा है। पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम का निदान एक त्वचा विशेषज्ञ या प्रशिक्षु द्वारा किया जाता है। उपचार शल्य चिकित्सा और दवा के साथ किया जाता है।

रोगी को एक रोगी के रूप में माना जाना चाहिए और प्रारंभिक चिकित्सा पूरी होने के बाद भी, डॉक्टर के साथ आगे पुनर्निर्माण और प्लास्टिक सर्जिकल उपायों पर चर्चा करना चाहिए। माइग्रेन, मिर्गी और साथ के अन्य लक्षणों का उपचार न्यूरोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट और अन्य विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है जो व्यक्तिगत लक्षणों के लिए जिम्मेदार होते हैं। चूंकि गंभीर बाहरी विकृति भी काफी भावनात्मक बोझ का प्रतिनिधित्व कर सकती है, मनोवैज्ञानिक उपचार भी उपयोगी है। प्रभावित बच्चों के माता-पिता को इसके लिए बाल मनोवैज्ञानिक से परामर्श करना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम का उचित उपचार नहीं किया जा सकता है, क्योंकि सटीक विकास कारक अभी भी काफी हद तक अज्ञात हैं। जैसे ही शोष समाप्त हो गया है, अधिकांश रोगी कॉस्मेटिक थेरेपी चाहते हैं। आज इस क्षेत्र में जबरदस्त प्रगति हुई है।

चेहरे के रोगग्रस्त आधे के सर्जिकल पुनर्निर्माण सवालों के घेरे में आते हैं, ताकि चेहरे की समरूपता को जितना संभव हो सके बहाल किया जाए। मूल रूप से, पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम आत्म-सीमित है। शोष आमतौर पर सात से नौ वर्षों की अवधि में उत्तरोत्तर बढ़ता है। इस चरण में बीमारी को न तो रोका जा सकता है और न ही ठीक किया जा सकता है।

हालांकि, अलग-अलग मामलों में, उपचार के विभिन्न तरीकों से सफलताओं को देखा जा सकता है। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स और अन्य इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स। पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के पाठ्यक्रम पर कुछ एंटीबायोटिक्स जैसे सीफ्रीट्रैक्सोन का भी सकारात्मक प्रभाव हो सकता है। प्रारंभिक अवस्था में लाइम रोग के निदान के लिए भी यह बहुत मदद करता है। इसके अलावा, यूवी-ए किरणों के साथ चिकित्सा पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम पर सकारात्मक प्रभाव डालती है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

अज्ञात कारणों से, पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम ज्यादातर उन महिलाओं को प्रभावित करता है जो बीस साल से कम उम्र की हैं। अब तक वास्तव में सफल थेरेपी नहीं है। हालाँकि, बीमारी कुछ वर्षों के बाद अचानक सामने आ सकती है। हालांकि, इसका मतलब इलाज नहीं है। इस संबंध में, रोग का निदान केवल आंशिक रूप से सकारात्मक है। आखिरकार, चेहरे के प्रभावित आधे हिस्से को शल्यचिकित्सा से ठीक किया जा सकता है, क्योंकि रोग की बीमारी रुक गई है।

पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम पहले कुछ वर्षों में आगे बढ़ता है। बीमारी का सामान्य कोर्स लगभग सात से नौ साल तक रहता है। प्रभावित लोगों के लिए परिणामों को कम करने के लिए, डॉक्टरों ने विभिन्न चिकित्सा प्रयासों के साथ कम या ज्यादा अच्छे परिणाम प्राप्त किए हैं। अन्य विकल्पों की अनुपस्थिति में, पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स या ऊपरी चरण के दौरान किया जाता है एंटीबायोटिक्स इलाज किया।

उत्तरार्द्ध का उपयोग विशेष रूप से तब किया जाता है जब लाइम बोरेलीओसिस मौजूद होता है या ट्रिगर होने का संदेह होता है। कभी-कभी यूवी-ए किरणों के साथ उपचार भी सफल होता है। यदि पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम अब सक्रिय नहीं है, तो सर्जिकल-पुनर्संरचनात्मक या प्लास्टिक-सर्जिकल उपायों का उपयोग किया जाता है, जो चेहरे को दिखाई देने वाले नुकसान की मात्रा पर निर्भर करता है।

उदाहरण के लिए, एक पेडीकल्ड और मुफ्त वसा ऊतक प्लास्टिक का उपयोग करना संभव है। इस तरह, कम से कम नेत्रहीन चेहरे को कम से कम नेत्रहीन रूप से बहाल किया जा सकता है। कुछ डॉक्टर भी ऑटोलॉगस लिपो इंजेक्शन या विदेशी बॉडी इंजेक्शन का उपयोग करते हैं, तथाकथित हाइड्रोक्सीपैटाइड ग्रैन्यूल। इन उपायों का उद्देश्य प्रभावित व्यक्ति के विकृत चेहरे को फिर से अधिक आकर्षक बनाना है।

निवारण

पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम की रोकथाम संभव नहीं है क्योंकि रोग के रोगजनन पर पर्याप्त शोध नहीं किया गया है।

चिंता

पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के साथ, ज्यादातर मामलों में प्रभावित लोगों के लिए अनुवर्ती देखभाल के लिए कोई विशेष और प्रत्यक्ष विकल्प नहीं होते हैं, ताकि रोग का प्रारंभिक पता लगाने और बाद में उपचार प्राथमिक महत्व का हो। पहले की बीमारी को डॉक्टर द्वारा पहचाना जाता है और इसका इलाज किया जाता है, इस बीमारी का आगे का कोर्स आमतौर पर बेहतर होगा।

इसलिए, प्रभावित व्यक्ति को लक्षणों को बिगड़ने से बचाने के लिए पहले लक्षणों और संकेतों पर डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। इस बीमारी से प्रभावित अधिकांश लोग विभिन्न दवाओं पर निर्भर हैं। हमेशा सही खुराक लेना और यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि लक्षणों को स्थायी रूप से राहत देने के लिए और सही तरीके से, खुराक सही है।

कुछ भी अस्पष्ट होने पर या किसी भी प्रश्न के होने पर पहले डॉक्टर से सलाह लें। इसके अलावा, त्वचा के नियमित नियंत्रण और परीक्षाएं बहुत महत्वपूर्ण हैं, ताकि प्रारंभिक अवस्था में त्वचा को होने वाले नुकसान का पता लगाया जा सके। एक नियम के रूप में, पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है। प्रभावित व्यक्ति के पास अनुवर्ती देखभाल के लिए कोई और उपाय या विकल्प नहीं हैं, हालांकि ये आमतौर पर आवश्यक नहीं हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

जिन लोगों को पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम है, उन्हें चिकित्सकीय ध्यान देने की आवश्यकता है। रोग की गंभीरता के आधार पर, व्यक्तिगत लक्षणों को स्वतंत्र रूप से राहत दी जा सकती है। बाकी माइग्रेन और फोकल मिर्गी के साथ मदद करता है। माइग्रेन के हमलों या मिर्गी के दौरे के जोखिम को कम करने के लिए रोगी को अपने आहार को भी बदलना चाहिए। सर्वोत्तम अभ्यास केटोजेनिक आहार और कच्चे खाद्य आहार हैं। बालों के झड़ने के मामले में, आहार में बदलाव भी समझ में आ सकता है। इसके अलावा, एक बाल टुकड़ा पहना जा सकता है या एक प्राकृतिक हेयर रिस्टोरर का उपयोग किया जा सकता है।

एक बहुत स्पष्ट पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम के मामले में, जो विकृतियों और ऊतक क्षति द्वारा भी व्यक्त किया जाता है, मध्यम व्यायाम स्व-सहायता का हिस्सा है। रोगियों को डॉक्टर और एक फिजियोथेरेपिस्ट के साथ मिलकर एक उपयुक्त चिकित्सा अवधारणा पर काम करना चाहिए। यह उपचार व्यक्तिगत शिकायतों पर आधारित होता है, जल्दी ठीक होने की संभावना अधिक होती है।

चूंकि सिंड्रोम सभी उपायों के बावजूद लंबे समय तक बना रह सकता है, इसलिए चिकित्सीय उपाय भी उपयोगी होते हैं। उदाहरण के लिए, बीमार को अन्य पीड़ितों से बात करनी चाहिए या स्थिति के बारे में दोस्तों और रिश्तेदारों से बात करनी चाहिए। पारिवारिक चिकित्सक टॉक थेरेपी के लिए उपयुक्त संपर्क बिंदु प्रदान कर सकते हैं।