पोलैंड सिंड्रोम

पोलैंड सिंड्रोम भ्रूण के विकास के दौरान विकारों के कारण निरोधात्मक विकृतियों का एक जटिल है। मुख्य लक्षण बड़े पेक्टोरल मांसपेशी के कुछ हिस्सों के आवेदन की एकतरफा कमी है। कॉस्मेटिक सुधार में विभिन्न पक्षों के स्तनों को एक दूसरे से समायोजित किया जा सकता है।

पोलैंड सिंड्रोम क्या है?

पोलैंड सिंड्रोम का लक्षण जटिल स्तन ग्रंथि और बड़े पेक्टोरल मांसपेशियों के क्षेत्र में विकृति की विशेषता है। प्रभावित पक्ष पर छाती क्षेत्र विपरीत पक्ष पर छाती की तुलना में काफी छोटा दिखाई देता है।
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जन्मजात विकृतियों के समूह में कुछ विकृत सिंड्रोम शामिल हैं जो मांसपेशियों और कंकाल प्रणाली दोनों को प्रभावित करते हैं। लक्षणों का ऐसा एक जटिल है पोलैंड सिंड्रोम, जिसे पहली बार 19 वीं शताब्दी के मध्य में वर्णित किया गया था। ब्रिटिश सर्जन अल्फ्रेड पोलैंड, जिसने अपने नाम को सिंड्रोम के अधीन कर लिया था, को इसका वर्णन करने वाला पहला व्यक्ति माना जाता है।

लक्षण जटिल में विभिन्न विकृतियां होती हैं जो एक जटिल प्रणाली बनाती हैं। आमतौर पर, रोगियों में पूरी तरह से एक पेक्टोरल मांसपेशियों की कमी होती है। यह प्रमुख लक्षण स्तन ग्रंथि और वेल्क्रो प्रणाली के विकृतियों से जुड़ा हुआ है। पोलैंड सिंड्रोम तथाकथित अवरोधन विकृति में से एक है।

इसकी घटना 10,000 लोगों में एक मामले और 100,000 लोगों में एक मामले के बीच होने का अनुमान है। पुरुषों में महिलाओं की तुलना में सिंड्रोम होने की अधिक संभावना है। विकृति भी बाईं ओर से दाईं ओर अधिक बार होती है। लक्षणों की शुरुआत की उम्र नवजात उम्र है।

का कारण बनता है

पोलैंड सिंड्रोम पर कुछ शोध एक आनुवंशिक कारण बताते हैं। सिंड्रोम के अधिकांश मामले स्पष्ट रूप से छिटपुट रूप से हुए, लेकिन व्यक्तिगत मामलों में एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत पैटर्न के साथ पारिवारिक गुच्छों को देखा जा सकता है। बीमारी के एटियलजि को अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। निरोधात्मक विकृतियों के क्षेत्र से एक बीमारी के रूप में, सिंड्रोम संभवतः भ्रूण के विकास में इसका मूल है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

निषेध विकृति के मामले में, भ्रूण के विकास के चरण के दौरान एक अवरोध उत्पन्न होता है जब ऊपरी किरण अंकुरित होती है। यह अवरोध अलग हो सकता है। गंभीरता रोग की नैदानिक ​​तस्वीर निर्धारित करती है। ऊपरी स्टील के बजाय, निचला बीम एक अवरोध से भी प्रभावित हो सकता है। हालांकि, यह घटना ऊपरी किरण के निषेध से कम आम है।

निचले बीम के अवरुद्ध होने के बाद, आंतरिक अंगों के विकृतियां अक्सर होती हैं। निषेध विकृति का प्राथमिक कारण और उनके साथ पोलैंड सिंड्रोम का वास्तविक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है। कुछ कागज एक संवहनी कारण मानते हैं और अवरोधक विकृतियों के लिए उपक्लावियन धमनी में एक बाधित रक्त की आपूर्ति को दोष देते हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

पोलैंड सिंड्रोम का लक्षण जटिल स्तन ग्रंथि और बड़े पेक्टोरल मांसपेशियों के क्षेत्र में विकृति की विशेषता है। प्रभावित पक्ष पर छाती क्षेत्र विपरीत पक्ष पर छाती की तुलना में काफी छोटा दिखाई देता है। कभी-कभी मरीजों में एक तरफ स्तन की पूरी तरह से कमी भी होती है। निप्पल लगभग सभी मामलों में बनाया जाता है।

ज्यादातर रोगियों में, हालांकि, प्रभावित पक्ष के निप्पल को ऊपर उठाया जाता है, एक छोटा सा गोला होता है, और दोनों विपरीत पक्ष की तुलना में छोटा और गहरा होता है। स्तन के प्रभावित हिस्से में बहुत अधिक संयोजी ऊतक और थोड़ा वसा ऊतक होता है। यह ऊतकीय संबंध इसे एक ठोस रूप देता है। पेक्टोरेलिस मेजर को तीन भागों में विभाजित किया जा सकता है, जिसमें पोलैंड सिंड्रोम के मरीज ज्यादातर निचले हिस्सों को गायब करते हैं।

बहुत कम अक्सर मांसपेशियों के ऊपरी हिस्से नहीं बनते हैं। इसके अलावा, कुछ रोगियों में छोटे पेक्टोरल मांसपेशियों की कमी होती है। अन्य लक्षण व्यक्तिगत मामले पर निर्भर करते हैं। सहवर्ती लक्षण हैं, उदाहरण के लिए, उंगलियों की विकृतियां, अक्सर सिंडैक्टली रूप में। उंगलियों को तैनात करने में विफलता भी हो सकती है। उदाहरण के लिए, अनामिका और छोटी उंगली अक्सर नहीं लगाई जाती है। कभी-कभी मांसपेशियों की कमजोरी से रोगी के हाथ प्रभावित होते हैं।

इसके अलावा, वक्ष की विकृति हो सकती है, विशेष रूप से छाती में कमी। परिणामस्वरूप बाईं ओर दिल का कार्य भी परेशान हो सकता है। कुछ विकृतियाँ अंग प्रणाली को भी प्रभावित करती हैं और गुर्दे की विकृतियाँ या वृक्कीय वृषण शामिल हैं।

जटिलताओं

पोलैंड सिंड्रोम के कारण, प्रभावित लोग एक निषेध से पीड़ित हैं। इसके अलावा, रोगी के शरीर पर अन्य विकृतियां और विकृतियां असामान्य नहीं हैं। आंतरिक अंग भी विकृतियों से प्रभावित हो सकते हैं, जिससे रोगी की जीवन प्रत्याशा सीमित हो सकती है।

इस बीमारी का निदान आम तौर पर अपेक्षाकृत जल्दी और आसान होता है, ताकि तुरंत उपचार शुरू किया जा सके। वे प्रभावित मांसपेशियों की कमजोरी से पीड़ित हैं, जिससे रोगी के लिए खेल या सामान्य गतिविधियों में भाग लेना आसान नहीं है। इसके अलावा, विकृतियां अक्सर उंगलियों और पैरों पर होती हैं, जो व्यक्ति के रोजमर्रा के जीवन को काफी प्रभावित कर सकती हैं।

पोलैंड सिंड्रोम के कारण रोगी के जीवन की गुणवत्ता काफी कम और प्रतिबंधित हो गई है। कुछ मामलों में, कुछ उंगलियां भी पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। पोलैंड सिंड्रोम का एक कारण उपचार दुर्भाग्य से संभव नहीं है। इससे प्रभावित लोग अपने पूरे जीवन में विभिन्न उपचारों या प्रत्यारोपणों पर निर्भर होते हैं। प्रभावित व्यक्ति को अपने रोजमर्रा के जीवन में अन्य लोगों की मदद की आवश्यकता हो सकती है यदि विरूपताएं उन्हें काफी कठिन बना देती हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

स्तन सिंड्रोम और स्तन ग्रंथि में विकृतियों के आधार पर भ्रूण के चरण में या जन्म के तुरंत बाद पोलैंड सिंड्रोम का निदान किया जा सकता है। विरूपताओं की गंभीरता के आधार पर, दवा चिकित्सा, शल्य चिकित्सा उपचार और अन्य उपाय आवश्यक हैं। बाल रोग विशेषज्ञ उपचार योजना बनाने के लिए लक्षण चित्र का उपयोग कर सकते हैं। बच्चे के माता-पिता को इस योजना का बारीकी से पालन करना चाहिए और यदि कोई दुष्प्रभाव हो तो डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। यदि निर्धारित दवा लेने के बाद साइड इफेक्ट्स या इंटरैक्शन होते हैं, तो चिकित्सीय सलाह भी आवश्यक है।

बाल रोग विशेषज्ञ के अलावा, एक फिजियोथेरेपिस्ट को उपचार में शामिल होना चाहिए। आप किसी थेरेपिस्ट से भी बात कर सकते हैं। माता-पिता एक आउट पेशेंट देखभाल सेवा या घरेलू सहायता में भी कॉल कर सकते हैं। इस तरह, बच्चे के उपचार को बेहतर तरीके से डिजाइन किया जा सकता है। चूंकि पोलैंड सिंड्रोम का आमतौर पर कोई और बीमारी नहीं होती है, इसलिए केवल प्रारंभिक चिकित्सा के बाद नियमित अनुवर्ती और नियमित परीक्षाएं लेने की आवश्यकता होती है। बाल रोग विशेषज्ञ के साथ घनिष्ठ परामर्श किया जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

पोलैंड सिंड्रोम का केवल लक्षणात्मक रूप से इलाज किया जा सकता है, क्योंकि इसका कारण अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। कम गंभीरता के मामलों में, उपचार आमतौर पर बिल्कुल आवश्यक नहीं होता है। लापता पेक्टोरल मांसपेशियों के हिस्सों को आमतौर पर अन्य मांसपेशियों द्वारा मुआवजा दिया जा सकता है।

यदि यह क्षतिपूर्ति स्वचालित रूप से नहीं होती है, तो रोगी फिजियोथेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा में जा सकते हैं और लक्षित प्रशिक्षण के माध्यम से क्षतिपूर्ति करना सीख सकते हैं।पोलैंड सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगी अपने जीवन के दौरान सर्जिकल उपचार की तलाश करते हैं क्योंकि मुख्य रूप से पार्श्व स्तनों और सिंडेक्टिलिया जैसे विकृतियों के कारण होती है।

प्रभावित तरफ के स्तन को बढ़ाकर स्तनों को एक दूसरे से मिलाने के लिए आकार दिया जा सकता है। इस स्तन वृद्धि के हिस्से के रूप में, विपरीत पक्ष को भी आकार में कम किया जा सकता है। कुछ मामलों में, घेरा के आकार को कसने और कम करने को भी ऑपरेशन में एकीकृत किया जाता है। एक सिलिकॉन इम्प्लांट आमतौर पर पोलैंड सिंड्रोम वाले रोगियों में प्रभावित पक्ष को बढ़ाने के लिए रखा जाता है।

कस्टम-निर्मित इनले भी संभव हैं। सबसे प्राकृतिक विकल्प शरीर की अपनी त्वचा-वसा के फ्लैप का उपयोग है। चूँकि स्तनों को आकार के संदर्भ में एक-दूसरे से समायोजित किया जा सकता है, लेकिन संरचनात्मक रूप से या आकार के संदर्भ में नहीं, कुछ डॉक्टर विपरीत पक्ष पर स्तन के लिए विच्छेदन और बाद के आरोपण की सलाह देते हैं। इस तरह, स्तन के दोनों किनारे स्थायी सफलता के साथ समान दिखते हैं और रोगियों की कॉस्मेटिक मांगें आदर्श रूप से संतुष्ट होती हैं।

हालांकि, चूंकि एक डबल ऑपरेशन शरीर के लिए बेहद तनावपूर्ण है और स्वास्थ्य के दृष्टिकोण से बिल्कुल आवश्यक नहीं है, पोलैंड सिंड्रोम वाले रोगियों को इस ऑपरेशन के बारे में पहले से अच्छी तरह से सोचना चाहिए। यदि थोरैक्स के विकृतियां हैं और रोगी के हृदय का कार्य बिगड़ा हुआ है, तो वक्ष का सर्जिकल फैलाव स्वास्थ्य कारणों से इंगित किया गया है।

निवारण

अब तक पोलैंड सिंड्रोम के लिए कोई निवारक उपाय नहीं हैं। निवारक चरणों का निर्धारण करने के लिए, पहले बिना किसी संदेह के विकृति का कारण स्पष्ट किया जाना चाहिए।

चिंता

पोलैंड सिंड्रोम के अधिकांश मामलों में, प्रभावित लोगों के पास कुछ विशेष अनुवर्ती विकल्प या उपाय नहीं हैं। चूंकि यह बीमारी एक आनुवांशिक बीमारी है, जिसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। एक नियम के रूप में, आनुवंशिक परीक्षण और परामर्श भी किया जाना चाहिए यदि आप फिर से बच्चे पैदा करना चाहते हैं, ताकि सिंड्रोम वंशजों में पुनरावृत्ति न कर सके।

ज्यादातर मामलों में फिजियोथेरेपी या फिजियोथेरेपी के उपायों से इस बीमारी को अपेक्षाकृत ठीक किया जा सकता है। कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। प्रभावित व्यक्ति घर पर कई अभ्यास दोहरा सकता है और इस प्रकार संभवतः उपचार में तेजी ला सकता है।

हालांकि, कई मामलों में, पोलैंड सिंड्रोम के लक्षणों को पूरी तरह से कम करने के लिए सर्जरी आवश्यक है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, प्रभावित लोगों को निश्चित रूप से आराम करना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए। शरीर को अनावश्यक रूप से बोझ न डालने के लिए आपको परिश्रम और शारीरिक गतिविधि से बचना चाहिए। एक डॉक्टर द्वारा नियमित जांच और परीक्षाएं भी बहुत महत्वपूर्ण हैं। पोलैंड सिंड्रोम आमतौर पर प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

पोलैंड सिंड्रोम एक गंभीर विकृति है जो मुख्य रूप से प्रभावित लोगों के लिए एक सौंदर्य दोष है। स्वयं सहायता मानसिक समस्याओं से बचने पर ध्यान केंद्रित करता है जो एक चिकित्सक की मदद से या मौजूदा मनोवैज्ञानिक बीमारियों के इलाज में बाहरी परिवर्तनों के कारण उत्पन्न हो सकता है। यह आघात चिकित्सा या प्रभावित अन्य लोगों से बात करने के माध्यम से भी प्राप्त किया जा सकता है।

जो लोग पोलैंड सिंड्रोम से पीड़ित होते हैं उनकी शारीरिक सीमाएँ भी होती हैं। भार उठाने से समस्या हो सकती है क्योंकि शेष छाती की मांसपेशियों में आवश्यक ताकत नहीं होती है। इस असंतुलन की भरपाई के लिए फिजियोथेरेपी, योग और अन्य प्रथाओं का उपयोग किया जा सकता है। कौन से कदम विस्तार से समझ में आते हैं, यह विकृति की गंभीरता पर निर्भर करता है। प्रभावित व्यक्ति अपने परिवार के डॉक्टर से बात करने के लिए सबसे अच्छा है ताकि आवश्यक कदम उठाए जा सकें।

माता-पिता जो अपने बच्चे में एक विकृति देखते हैं, उन्हें प्रारंभिक चरण में सर्जिकल उपायों को शुरू करना चाहिए। आजकल गायब छाती की मांसपेशियों को प्रत्यारोपण के साथ बदला जा सकता है। एक ऑपरेशन के बाद, स्वस्थ आहार के माध्यम से वसूली का समर्थन करना, चिकित्सा दिशानिर्देशों का संरक्षण और अनुपालन करना महत्वपूर्ण है।