रोसाई-डोरफमैन सिंड्रोम

रोसाई-डोरफमैन सिंड्रोम, के रूप में भी उपयोगी है साइनस हिस्टियोसाइटोसिस गर्दन के क्षेत्र में लिम्फ नोड्स के साइनस में सक्रिय ऊतक मैक्रोफेज (हिस्टियोसाइट्स) के प्रसार का एक रूप है, जो यूरोप में बहुत कम होता है। सक्रिय हिस्टियोसाइट्स फागोसाइटिंग के बिना अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं को ढंकते हैं। ज्यादातर आत्म-सीमित बीमारी के कारण, जो मुख्य रूप से 15 से 20 वर्ष की आयु के युवाओं को प्रभावित करते हैं, को पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है।

रोसै-डोरफमैन सिंड्रोम क्या है?

रोसाई-डोरफमैन सिंड्रोम (आरडीएस) या रोसाई डोरफ़मैन रोग मुख्य रूप से सिर और गर्दन के क्षेत्र में लिम्फ नोड्स के साइनस में सक्रिय हिस्टियोसाइट्स में शुरू में अनियंत्रित वृद्धि की विशेषता है। प्रभावित लिम्फ नोड्स के साइनस में, स्वस्थ एरिथ्रोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स फाइटोसाइट्स के बिना हिस्टियोसाइट्स द्वारा तेजी से फंस जाते हैं।

छाए हुए प्रतिरक्षा कोशिकाओं और एरिथ्रोसाइट्स बरकरार और कार्यात्मक रहते हैं। प्रक्रिया को एम्परिपोलेसिस के रूप में भी जाना जाता है। Emperipolesis के रूप में एक ही समय में, साइनस में एंटीबॉडी उत्पादक प्लाज्मा कोशिकाओं और न्युट्रोफिल, जो जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं, में एक मजबूत वृद्धि होती है।

प्रभावित लिम्फ नोड्स के साइनस में इम्युनोफिजियोलॉजिकल प्रक्रियाएं उनके बड़े पैमाने पर सूजन का कारण बनती हैं। रोग का नाम रोसै-डोरफमैन सिंड्रोम के रूप में दो अमेरिकी रोगविज्ञानी जुआन रोसै और रोनाल्ड एफ डोरफमैन है, जिन्होंने 1960 के दशक के अंत में पहली बार इस बीमारी का वर्णन किया और इसे अन्य बीमारियों से अलग किया।

का कारण बनता है

रोसाई-डोरफमैन सिंड्रोम के कारण अभी भी काफी हद तक स्पष्ट नहीं हैं। यह भी स्पष्ट नहीं है कि आवृत्ति वितरण के संदर्भ में पुरुष और महिला आबादी के बीच सांख्यिकीय रूप से कोई महत्वपूर्ण अंतर क्यों नहीं है और काले रंग की त्वचा वाले लोगों में रोसाई-डोरफ़मैन सिंड्रोम से पीड़ित होने की संभावना अधिक है।

एक पारिवारिक संचय जो एक संबंधित आनुवंशिक स्वभाव के संकेत प्रदान करेगा, अभी तक नहीं देखा गया है। कुछ शोधकर्ताओं ने ईबीवी या एचआईवी जैसे प्रतिरक्षात्मक रूप से प्रासंगिक वायरल संक्रमणों के साथ कनेक्शन पर संदेह किया है, ऐसे कनेक्शन के बिना अब तक साबित नहीं किया जा सका है।

जैसा कि अभी तक बहुत कम पाया गया है कि यह बीमारी मुख्य रूप से गर्दन और सिर के क्षेत्र में होती है, लेकिन यह त्वचा, मेनिन्जेस, ऊपरी श्वसन तंत्र, पैरोटिड ग्रंथियों, अस्थि मज्जा और मादा स्तन ग्रंथियों को भी लगभग 40 से 50 प्रतिशत मामलों में प्रभावित करती है। कर सकते हैं। लिम्फ नोड्स (एक्स्ट्रानॉडल) के बाहर हड्डियों, उपास्थि और नरम ऊतकों को शामिल करने से प्रभावित ऊतक में क्षरण हो सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

रोसई-डोरफमैन सिंड्रोम शुरू में खुद को स्पष्ट लक्षण जैसे कि लिम्फ नोड्स (लिम्फैडेनाइटिस) की स्पष्ट सूजन और इसी तरह के लक्षणों के साथ घोषित करता है। इसके अलावा, बीमारी बुखार के साथ हो सकती है और रोगियों को वजन घटाने का अनुभव हो सकता है।

यदि ऊपरी वायुमार्ग प्रभावित होते हैं, तो डिस्पनिया और श्वास ध्वनियां (स्ट्रिडोर) में स्थापित हो सकती हैं। उन मामलों को भी रिपोर्ट किया गया है जिसमें आंख सॉकेट (कक्षा) और पलकें प्रभावित हुई थीं, जिससे पलकें झपकती हैं (ptosis) और, अलग-अलग मामलों में, दृश्य गड़बड़ी।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

रोसाई-डोरफमैन सिंड्रोम की उपस्थिति का सार्थक और विश्वसनीय निदान मुख्य रूप से विभिन्न प्रयोगशाला मूल्यों पर आधारित है। अवसादन की दर में वृद्धि हुई है और गामा सीरम प्रोटीन के कुछ मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की एक विकृति में वृद्धि हुई है।

मुख्य सुराग, हालांकि, एम्परिपोलिस में निहित है, सबूत जो प्रभावित लिम्फ नोड्स में हिस्टियोसाइट्स को फाॅगोसिटाइज़ किए बिना अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं को ढंकते हैं। बीमारी का कोर्स आमतौर पर सौम्य और आत्म-सीमित है। इसका मतलब यह है कि कुछ ऊतक क्षति और पुनरावृत्ति के बावजूद, सहज प्रतिगमन और उपचार हो सकता है। फिर भी, मृत्यु दर, जो लगभग सात प्रतिशत है, अपेक्षाकृत अधिक है।

जटिलताओं

रोसाई-डोरफमैन सिंड्रोम के लक्षण दुर्भाग्य से विशेष रूप से विशेषता नहीं हैं, जिससे कि रोग का निदान कई मामलों में देर से किया जाता है। इस कारण से, आमतौर पर प्रारंभिक उपचार संभव नहीं है। वे प्रभावित मुख्य रूप से एक उच्च बुखार और गंभीर रूप से सूजन लिम्फ नोड्स से पीड़ित हैं। कमजोरी और गंभीर थकान और थकान की एक सामान्य भावना है।

वजन कम भी हो सकता है, जिसे विशेष परिस्थितियों के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। रोजी-डोरफॉमन सिंड्रोम के कारण रोगी के जीवन की गुणवत्ता काफी कम हो जाती है। वायुमार्ग भी कमजोर हो जाते हैं, जिससे सांस लेने में गंभीर कठिनाई हो सकती है। आगे के पाठ्यक्रम में, दृश्य गड़बड़ी भी होती है और सबसे खराब स्थिति में, प्रभावित लोग पूरी तरह से अंधे हो सकते हैं।

दुर्भाग्य से, रोसाई-डोरफमैन सिंड्रोम का एक सीधा और कारण उपचार संभव नहीं है। लक्षणों के उपचार में कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। हालांकि, हर मामले में सभी लक्षणों को प्रतिबंधित करना संभव नहीं है। आमतौर पर, हालांकि, दवाओं और विभिन्न उपचारों का उपयोग किया जाता है। यह अनुमान नहीं लगाया जा सकता है कि मरीज की जीवन प्रत्याशा सीमित होगी या नहीं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

रोसाई-डोरफ़मैन सिंड्रोम केवल 15 और 20 वर्ष की आयु के बीच के किशोरों को प्रभावित करता है। यह साइनस हिस्टियोसाइटोसिस के साथ-साथ लिम्फ नोड्स की बड़े पैमाने पर सूजन से प्रभावित होता है। जब एक किशोर को अचानक सूजन लिम्फ नोड्स, अस्पष्टीकृत वजन घटाने, बुखार, या साँस लेने की आवाज़ होती है, तो डॉक्टर की तलाश का रोज़ी-डोरफ़मैन सिंड्रोम के लिए लक्ष्य किया जाना चाहिए। इसके अलावा, रोसै-डोरफमैन सिंड्रोम गर्दन और सिर के क्षेत्र में ऊतक विकास को जन्म दे सकता है।

हालांकि, रोसाई-डॉर्फमैन सिंड्रोम के मामले में, त्वचा पर सीक्वेल, ऊपरी श्वसन पथ, मेनिंगेस, अस्थि मज्जा या पैरोटिड ग्रंथियों को भी पाया जा सकता है। मादा स्तन ग्रंथि भी प्रभावित हो सकती है। ऊतक क्षति हो सकती है अगर हड्डियों और उपास्थि के साथ-साथ लिम्फ नोड्स के बाहर नरम ऊतक प्रभावित होते हैं।

अगर ऊपर बताए गए लक्षण मिलते हैं तो डॉक्टर से मिलने की सलाह दी जाती है क्योंकि जो लोग प्रभावित होते हैं उनमें से लगभग सात प्रतिशत लोग रोसाई-डोरफमैन सिंड्रोम से मरते हैं। अन्य मामलों में लक्षण अनायास गायब हो सकते हैं। दूसरी ओर, रोसाई-डोरफमैन सिंड्रोम के साथ, पुनरावृत्ति और अंधापन या स्थायी ऊतक क्षति के जोखिम बढ़ सकते हैं।

उपचार और चिकित्सा

क्योंकि रोसई-डोरफमैन सिंड्रोम के कारणों का पता नहीं है, यह विशेष रूप से कारण का मुकाबला करने के लिए शायद ही संभव है। कई मामलों में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है जहां बीमारी के आत्म-सीमित पाठ्यक्रम के कारण सहज चिकित्सा होती है। शेष मामलों में, साइटोस्टैटिक एजेंटों के उपयोग पर विचार किया जा सकता है।

उनमें से ज्यादातर कॉर्टिकोस्टेरॉइड हैं जिन्हें बीमारी को बढ़ने से रोकने के लिए प्रशासित किया जाता है। इस प्रकार की चिकित्सा को विशेष रूप से लगभग 40 प्रतिशत मामलों में इंगित किया जाता है जिसमें एक्सट्रानॉडल इन्फेक्शन होता है, यानी लिम्फ नोड्स के बाहर ऊतक का संक्रमण।

यदि कोर्टिसोन प्रशासित की जाती है, तो उपचार के लिए आशातीत सफलता नहीं मिलती है और गंभीर रूप से सूजी हुई लिम्फ नोड्स समस्या पैदा करते हैं, उदाहरण के लिए क्योंकि वे साँस लेना मुश्किल बनाते हैं या अंतरिक्ष के कब्जे के कारण अन्य गंभीर प्रभाव होते हैं, व्यक्तिगत मामलों में सावधानीपूर्वक संकलित संयोजन थेरेपी या विकिरण चिकित्सा का संकेत दिया जा सकता है।

यदि हड्डियों, उपास्थि या अन्य ऊतकों के एक पृथक संक्रमण का निदान किया गया है, तो कुछ परिस्थितियों में बीमारी की आसन्न प्रगति को एक ऑपरेटिव हस्तक्षेप द्वारा रोका जा सकता है। रोगग्रस्त ऊतक शल्य चिकित्सा या न्यूनतम इनवेसिव विधियों के साथ हटा दिया जाता है। एक नियम के रूप में, प्रभावित लिम्फ नोड्स को फिर से पुनरावृत्ति से बचने के लिए हटा दिया जाता है। इसके अलावा, सामान्य, प्रतिरक्षा-बढ़ाने और चयापचय-निर्माण के उपायों का संकेत दिया जाता है।

आप अपनी दवा यहाँ पा सकते हैं

निवारण

यूरोप में रोसै-डोरफमैन सिंड्रोम न केवल दुर्लभ है, बल्कि लसीकापर्वशोथ और बुखार के साथ-साथ असामान्य प्रयोगशाला मूल्यों जैसे सूजन के संकेत देने वाले लक्षण के माध्यम से शुरू में ही प्रकट होता है। इसलिए यह संभावना है कि लक्षण रोजी-डोरफमैन सिंड्रोम की उपस्थिति से जुड़ी एक प्राथमिकता नहीं हैं।

चूंकि बीमारी के कारण के बारे में कोई स्पष्टता नहीं है और कोई केवल अटकलें लगा सकता है, ऐसे कोई प्रत्यक्ष निवारक उपाय नहीं हैं जिन्हें रोसाई-डोरफमैन सिंड्रोम को रोकने के लिए अनुशंसित किया जा सकता है। यदि यह सच है कि वायरल संक्रमण बीमारी की शुरुआत के लिए जिम्मेदार हैं, तो सभी प्रतिरक्षा-बढ़ाने के उपायों और व्यवहारों को निवारक माना जा सकता है।

चिंता

रोसई-डोरफमन सिंड्रोम के मामले में, यह महत्वपूर्ण है कि जो प्रभावित हैं वे अनुवर्ती परीक्षाओं में जाते हैं, अन्यथा अंधापन या मृत्यु हो सकती है। प्रभावित लोग यह सुनिश्चित करने के लिए बहुत कुछ कर सकते हैं कि उनके जीवन की गुणवत्ता रेट्रोस्पेक्ट में बीमारी से ग्रस्त नहीं है। संतुलित आहार के माध्यम से बीमारी से होने वाले वजन कम को खत्म किया जाना चाहिए।

जीवन के तरीके को काफी बदलना चाहिए। खासकर जब से वे ज्यादातर युवा हैं।बीमारी में शराब और नशीली दवाओं से परहेज करना बहुत महत्वपूर्ण है। प्रभावित लोगों को अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए खेल भी करना चाहिए। सामाजिक वातावरण की देखभाल बहुत अच्छी तरह से की जानी चाहिए। बीमारी से पहले पीड़ित गतिविधियों को सामाजिक संपर्क के साथ किया जाना चाहिए। यह जीवन की गुणवत्ता में बहुत सुधार करता है।

यदि प्रभावित लोग बीमारी से नहीं निपट सकते हैं, तो स्थायी मनोवैज्ञानिक परामर्श से गुजरना उचित है। एक मनोवैज्ञानिक लोगों को अपने जीवन को सही रास्ते पर लाने में मदद कर सकता है। एक स्व-सहायता समूह में भाग लेने की भी सिफारिश की जाती है। वहां, जो प्रभावित हैं वे उन लोगों के साथ विचारों का आदान-प्रदान कर सकते हैं जो बीमार हैं और उनकी जीवन शैली की तुलना करते हैं। इससे बीमारी के साथ जीने में भी मदद मिल सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

चूंकि इस बीमारी के लिए कोई ट्रिगर करने वाले कारण ज्ञात नहीं हैं, केवल व्यक्तिगत लक्षणों का इलाज एक डॉक्टर द्वारा किया जा सकता है। यह ज्यादातर किशोर रोगियों के लिए एक सांत्वना हो सकती है कि बीमारी अक्सर अनायास ठीक हो जाती है। तब तक, हालांकि, उन्हें नियमित रूप से चिकित्सा उपचार की तलाश करनी चाहिए क्योंकि रोसै-डोरफमैन सिंड्रोम भी उनके लिए गंभीर परिणाम हो सकता है और संभवतः अंधापन या यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो सकती है।

चिकित्सा उपायों के बावजूद, रोगी स्वयं अपनी वसूली के लिए या जीवन की गुणवत्ता को बनाए रखने के लिए कम से कम एक बड़ा योगदान दे सकते हैं। एक ओर, रोगियों को किसी भी वजन घटाने के लिए क्षतिपूर्ति करने के लिए ध्यान रखना चाहिए जो कि हो सकता है। चूंकि रोगी आमतौर पर बीस वर्ष से कम उम्र के होते हैं, वे अभी तक पूरी तरह से विकसित नहीं होते हैं और वयस्कों की तुलना में अधिक कैलोरी की आवश्यकता होती है। इसे यथासंभव स्वस्थ, ताजे खाद्य पदार्थों के साथ कवर किया जाना चाहिए, जिसमें पर्याप्त कार्बोहाइड्रेट, स्वस्थ वसा और कई विटामिन होते हैं। साबुत अनाज की रोटी, आलू, सब्जियां, फल, नट और बीज के साथ-साथ ओमेगा -3 युक्त तेल जैसे अलसी का तेल इसलिए मेनू में होना चाहिए।

रोजाई-डोरफमैन सिंड्रोम के खिलाफ लड़ाई में, एक सचेत आहार के अलावा प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने वाली हर चीज सहायक होती है। शराब और निकोटीन वर्जित हैं और रोगी को अत्यधिक जीवन शैली से बचना चाहिए, जैसा कि युवा लोगों के लिए आम है। इसके बजाय, हम ताजी हवा में पर्याप्त नींद और भरपूर व्यायाम करने की सलाह देते हैं।