बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी नवजात हाइपरबिलिरुबिनमिया की एक गंभीर जटिलता है। यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है। गंभीर परिणामी क्षति या यहां तक ​​कि एक घातक परिणाम संभव है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी क्या है?

जीवन के पहले कुछ दिनों में ऊंचा बिलीरुबिन का स्तर बहुत सामान्य है। यही कारण है कि प्रसूति क्लीनिक में बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम को कम करने के लिए संभव हाइपरबिलीरुबिनमिया की पहचान करके जल्द से जल्द जांच की जाती है।
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बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) को गंभीर नुकसान की विशेषता है, जो नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के कारण होता है। हाइपरबिलिरुबिनमिया को शिशु में कर्निकटरस (मस्तिष्क में नशा के साथ पीलिया) के रूप में जाना जाता है। नि: शुल्क असंबद्ध बिलीरुबिन पानी में अघुलनशील है। यह केवल वसा में घुलता है। हालांकि, यह आमतौर पर रक्त में कुछ एल्बमों द्वारा बाध्य होता है और यकृत में ले जाया जाता है।

विभिन्न कारणों से, हालांकि, एल्बमों की बाध्यकारी क्षमता अभिभूत हो सकती है, जिससे रक्त में बिलीरुबिन का संचय होता है। नवजात पीलिया विकसित होता है, जो दुर्लभ मामलों में खतरनाक हो सकता है। यदि बिलीरुबिन रक्त-मस्तिष्क की बाधा को पार करता है, तो यह मस्तिष्क के मुख्य क्षेत्रों में प्रवेश कर सकता है और वहां न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव विकसित कर सकता है। इस शब्द kernicterus इस से आता है।

बेसल गैन्ग्लिया, जो पुटामेन, ग्लोबस पेलिडस और न्यूक्लियस कॉडैटस से बना होता है, विशेष रूप से क्षति से प्रभावित होता है। गंभीर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी अक्सर घातक होती है। यह जटिलता पश्चिमी दुनिया में 100,000 जीवित जन्मों में 0.4 से 2.7 मामलों में होती है। चिकित्सा देखभाल की कमी के कारण, कुछ विकासशील देशों में केर्निक टेरस 100 गुना अधिक आम है।

का कारण बनता है

बिलिरुबिन एन्सेफैलोपैथी नवजात शिशु के मस्तिष्क में कुछ मुख्य क्षेत्रों को नुकसान के कारण होता है जो कि असंबद्ध बिलीरुबिन के साथ नशा के कारण होता है। नवजात शिशुओं के रक्त में गैर-संदूषित बिलीरुबिन अक्सर मुक्त पाया जाता है। सभी शिशुओं में से लगभग 60 प्रतिशत नवजात पीलिया के लक्षण दिखाते हैं, जो आमतौर पर चार दिनों के भीतर ठीक हो जाता है। क्योंकि जिगर अभी भी अपरिपक्व है, बिलीरुबिन को अक्सर जल्दी से नहीं तोड़ा जा सकता है। हालांकि, ये लक्षण आमतौर पर चिंता का कारण नहीं होते हैं।

दुर्लभ मामलों में, हालांकि, बिलीरुबिन की एकाग्रता इतनी अधिक हो जाती है कि मुक्त असंयुग्मित बिलीरुबिन रक्त-मस्तिष्क बाधा को पार कर सकता है। वहां इसका एक न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव होता है और मस्तिष्क के महत्वपूर्ण कोर क्षेत्रों को नुकसान पहुंचाता है। गैर-संदूषित वसा में घुलनशील बिलीरुबिन सामान्य रूप से एल्बमिन के लिए बाध्य होता है, यकृत में ले जाया जाता है और वहां टूट जाता है। यदि माँ के प्रति रक्त समूह की असंगति के मामले में हेमोलिसिस के कारण बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ गठन होता है, तो एल्ब्यूमिन की बाध्यकारी क्षमता अभिभूत होती है। रक्त में बिलीरुबिन एकाग्रता बहुत तेजी से बढ़ जाती है और रक्त-मस्तिष्क की बाधा को दूर कर सकती है।

विभिन्न दवाएं विस्थापन प्रक्रियाओं के माध्यम से एल्ब्यूमिन के लिए बिलीरुबिन की बाध्यकारी क्षमता को भी कम करती हैं। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, डायजेपाम, सल्फोनामाइड्स, फ़्यूरोसेमाइड और अन्य। यहां तक ​​कि रक्त में सामान्य बिलीरुबिन स्तर के साथ, रक्त-मस्तिष्क की बाधा बिलीरुबिन के लिए पारगम्य हो सकती है। यह अक्सर ऑक्सीजन की कमी (हाइपोक्सिया), निम्न रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइकेमिया), अतिरिक्त रक्त अम्लता (एसिडोसिस) या हाइपोथर्मिया (हाइपोथर्मिया) के साथ होता है। भले ही एल्ब्यूमिन की सघनता बहुत कम हो (हाइपोएल्ब्यूमिनमिया), बिलीरुबिन रक्त-मस्तिष्क की बाधा से अधिक हो सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

तीव्र बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी में आमतौर पर तीन चरण होते हैं:

• सबसे पहले, पीने के लिए शिशु की अनिच्छा, मांसल तनाव, उनींदापन और एक गतिहीन जीवन शैली निर्धारित की जाती है।

• एक दूसरे चरण में, नवजात शिशु चिंघाड़ना शुरू कर देता है। चेतना तेजी से बादल (स्तूप) बन जाती है। इसके अलावा, मांसपेशियों में तनाव बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप गर्दन या रीढ़ की हाइपरेक्स्टेंशन होती है।

• आखिरकार, मांसपेशियों में तनाव बढ़ सकता है, ऐंठन होने के साथ। स्तूप कोमा में जा सकता है। रोग अक्सर घातक होता है। यदि शिशु तीव्र चरण में जीवित रहता है, हालांकि, अक्सर बहरेपन, एक्स्ट्रामाइराइडल मोटर आंदोलन विकारों और मनोदैहिक विकास संबंधी विकारों के साथ दीर्घकालिक प्रभाव होते हैं।

एक्सट्रामाइराइडल मोटर मूवमेंट डिसऑर्डर को एस्थोसिस के रूप में जाना जाता है और इसे पैरों और हाथों के अनियंत्रित रूप से धीमी गति से चलने वाले आंदोलनों में व्यक्त किया जाता है। जोड़ों में अतिवृद्धि होती है। गलियारा ठोकर खा रहा है और बह निकला है। इन विचित्र आंदोलनों का कारण प्रतिपक्षी और अज्ञेय के बीच बातचीत में व्यवधान है।

निदान और पाठ्यक्रम

जीवन के पहले कुछ दिनों में ऊंचा बिलीरुबिन का स्तर बहुत सामान्य है। यही कारण है कि एक संभावित हाइपरबिलीरुबिनमिया की पहचान करके जल्द से जल्द बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम को कम करने के लिए प्रसूति क्लीनिक में जांच की जाती है। जब बच्चा पीला हो जाता है, तो बढ़े हुए बिलीरुबिन स्तर के पहले लक्षण दिखाई देते हैं। बिलीरुबिन मूल्यों को पहले 20 घंटों में एक मल्टीस्पेक्ट्रल डिवाइस का उपयोग करके त्वचा के माध्यम से निर्धारित किया जाता है।

यदि मान महत्वपूर्ण हैं, तो हाइपरबिलिरुबिनमिया के लिए एक रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए। यह दिखाया गया है कि तंत्रिका संबंधी विकार पहले से ही 20 मिलीग्राम / डीएल से ऊपर के मूल्य पर हो सकते हैं। यदि उपचार इस स्तर पर समय पर नहीं किया जाता है, तो मोटर की शिथिलता सात वर्ष की आयु तक हो सकती है। 25 मिलीग्राम / डीएल से ऊपर बिलीरुबिन सांद्रता में पहले से ही कर्निकटरस का एक बड़ा खतरा है।

जटिलताओं

बच्चे में एक बढ़े हुए बिलीरुबिन स्तर शुरू में बच्चे के पीले रंग का रंग (नवजात वैश्यावृत्ति) की ओर जाता है, जो आमतौर पर खराब नहीं होता है और बिना किसी जटिलता के फिर से हो जाता है। हालांकि, सबसे खराब मामलों में, बेसिरल गैन्ग्लिया में बिलीरुबिन मस्तिष्क में जमा हो सकता है और इस प्रकार कर्निकटरस हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी होती है। शिशु को शुरू में सामान्य कमजोरी और मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता होती है।

यह पीने के लिए अनिच्छा की ओर जाता है, जिससे बच्चा सूख सकता है (डेसिसोसिस)। यह त्वचा को अधिक रूखा बनाता है और बच्चे को संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील बनाता है। इसके अलावा, सबसे खराब स्थिति में, हृदय विफल हो सकता है। इसके अलावा, नवजात शिशु में सजगता कमजोर हो जाती है।

इसके अलावा, शिशु को अचानक तेज दर्द होने लगता है। इसके अलावा, मांसपेशियों और विशेष रूप से गर्दन और रीढ़ (ओपिसथोटोनस) की ऐंठन का एक बादल होता है, जिससे कि बच्चा अपने सिर को उलट देता है। इसके अलावा, सूर्यास्त घटना खुद को शिशु में प्रकट कर सकती है, जिसका अर्थ है कि आंख को खोलने पर नीचे की ओर मुड़ता है और इस प्रकार दृष्टि की सीमा प्रतिबंधित है।

सबसे खराब मामलों में, बच्चा मस्तिष्क संबंधी कमियों का अनुभव करता है, जिसके कई परिणाम हो सकते हैं, जैसे बहरापन। इसके अलावा, आमतौर पर अधिक दौरे और मानसिक विकास विकार होते हैं। इस बीमारी से कोमा भी हो सकता है और बच्चे की मृत्यु भी हो सकती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

ज्यादातर मामलों में, जन्म से पहले या जन्म के तुरंत बाद बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का निदान किया जाता है। इस कारण से, किसी अन्य चिकित्सक द्वारा कोई अतिरिक्त निदान या उपचार आवश्यक नहीं है। हालांकि, अस्पताल में उपचार तुरंत होना चाहिए, क्योंकि सबसे खराब स्थिति में बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी अन्यथा संबंधित व्यक्ति की मृत्यु का कारण बन सकती है।

ज्यादातर मामलों में, एक परीक्षा की जानी चाहिए जब बच्चे को मांसपेशियों में तनाव नहीं होता है, बहुत नींद आती है और वह हिलता नहीं है। बच्चे की चेतना भी बादल जाती है और इस तरह से बीमारी का संकेत दे सकती है। गंभीर मामलों में, बच्चे कोमा में पड़ जाते हैं। बाद में जटिलताओं या मृत्यु से बचने के लिए, इन शिकायतों की स्थिति में एक डॉक्टर को तुरंत सतर्क होना चाहिए।

ज्यादातर मामलों में, बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का निदान और उपचार सीधे अस्पताल में होता है। एक नियम के रूप में, माता-पिता को इसके लिए एक अतिरिक्त चिकित्सक को देखने की आवश्यकता नहीं है। बीमारी के एक सकारात्मक पाठ्यक्रम की गारंटी हर मामले में नहीं दी जा सकती।

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उपचार और चिकित्सा

यदि बिलीरुबिन का मान 20 मिलीग्राम / डीएल से बहुत अधिक है, तो बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी से बचने के लिए तुरंत उपचार शुरू किया जाना चाहिए। नीले प्रकाश के साथ फोटोथेरेपी के माध्यम से पहले 72 घंटों के भीतर उपचार किया जाता है। नीली रोशनी की तरंग दैर्ध्य 425 और 475 नैनोमीटर के बीच होती है।

फोटोथैरेपी के दौरान, पानी में घुलनशील पानी में अघुलनशील बिलीरुबिन को पानी में घुलनशील लुमिरुबिन में बदल दिया जाता है। यह फिर शरीर से पित्त या गुर्दे के माध्यम से समाप्त हो जाता है। यदि बिलीरुबिन मान 30 मिलीग्राम / डीएल से ऊपर है, तो फोटोथेरेपी मदद नहीं करेगी। फिर एक रक्त आधान किया जाना चाहिए।

आउटलुक और पूर्वानुमान

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का पूर्वानुमान इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी के लक्षणों की शुरुआत के बाद या बिलीरुबिन का स्तर बढ़ने पर चिकित्सा कितनी जल्दी शुरू होती है।

बीमारी की शुरुआत से पहले भी, शिशु को लगातार निगरानी करने के लिए लगातार प्रतिक्रिया करने में सक्षम होना चाहिए, यदि असंबद्ध बिलीरुबिन की एकाग्रता 15 मिलीग्राम / डीएल से अधिक हो। जब असंबद्ध बिलीरुबिन रक्त-मस्तिष्क की बाधा को मस्तिष्क में पार करता है, तो यह फॉस्फोराइलेशन प्रतिक्रियाओं को अवरुद्ध करके वहां तंत्रिका कोशिकाओं को नष्ट कर देता है।

ये प्रक्रियाएं संभावित अपरिवर्तनीय हैं। इसलिए वे अब या केवल आंशिक रूप से उलट नहीं हो सकते। उपचार के दौरान, नीली रोशनी के माध्यम से जल-अघुलनशील, बिना संयुग्मित बिलीरुबिन को पानी में घुलनशील संयुग्मित बिलीरुबिन में परिवर्तित किया जाता है और इस प्रकार रक्त विनिमय के माध्यम से शरीर से बाहर निकाला जा सकता है।

यदि कोई उपचार नहीं दिया जाता है, तो दीर्घकालिक प्रभाव हो सकते हैं, जिनमें से लक्षण केवल रोगसूचक उपचारों के साथ कम किए जा सकते हैं। इन दीर्घकालिक प्रभावों में मोटर विकार, बहरापन, निरंतर दौरे और मानसिक मंदता शामिल हैं।मोटर विकारों को अन्य चीजों के साथ, चरम सीमाओं के पेंच की तरह आंदोलनों द्वारा व्यक्त किया जाता है। बाद में नुकसान अधिक गंभीर है बाद में उपचार शुरू होता है। हालांकि, बीमारी की शुरुआत के तुरंत बाद शुरू होने वाले उपचार की गारंटी नहीं है कि कोई दीर्घकालिक नुकसान नहीं होगा।

चूंकि नवजात शिशुओं में उच्च बिलीरुबिन का स्तर बहुत सामान्य है, इसलिए जन्म के बाद प्रारंभिक जांच अच्छे समय में हाइपरबिलिरुबिनमिया (रक्त में बिलीरुबिन एकाग्रता में वृद्धि) का पता लगाने और उपचार करने के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।

निवारण

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी को जन्म के बाद शुरुआती जांच के माध्यम से ही रोका जा सकता है। यदि बिलीरुबिन मूल्य बहुत अधिक हैं, तो नीले प्रकाश उपचार को तुरंत बाहर किया जाना चाहिए या यदि मान बहुत अधिक हैं, तो रक्त विनिमय आधान किया जाना चाहिए। यदि पीलिया घर पर कुछ दिनों के बाद होता है और बच्चा सुस्ती में गिर जाता है, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

चिंता

एक नियम के रूप में, बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी से प्रभावित लोगों के पास अनुवर्ती देखभाल का कोई विशेष साधन उपलब्ध नहीं है। सबसे खराब स्थिति में, यह बीमारी बच्चे को मरने के साथ घातक परिणाम दे सकती है। एक प्रारंभिक निदान और चिकित्सा रोग के आगे के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव डालती है और विभिन्न जटिलताओं से बच सकती है।

एक नियम के रूप में, रोगी लक्षणों को कम करने के लिए नीले प्रकाश विकिरण पर निर्भर करता है। यदि कोई उपचार नहीं है, तो बच्चा अक्सर तुरंत मर जाता है। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के लिए आगे की अनुवर्ती देखभाल ज्यादातर मामलों में नवजात बच्चे पर ध्यान केंद्रित करेगी और मां पर नहीं। मानसिक मंदता और आगे मंद विकास से निपटने के लिए बच्चे को विशेष सहायता की आवश्यकता होती है।

विभिन्न दवाओं की मदद से भी बरामदगी से छुटकारा पाया जा सकता है। माता-पिता को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि उन्हें नियमित रूप से लिया जाता है, और अन्य दवाओं के साथ बातचीत पर भी विचार किया जाना चाहिए। जन्म के बाद, बच्चा नियमित परीक्षाओं पर निर्भर करता है। चूंकि बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी भी बच्चे के माता-पिता और रिश्तेदारों में मनोवैज्ञानिक शिकायतों को जन्म दे सकती है, बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के अन्य पीड़ितों के साथ गहन चर्चा और संपर्क यहां बहुत मददगार हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

आत्म-सहायता की संभावनाएं बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के साथ बहुत सीमित हैं। यह रोग नवजात शिशुओं में होता है। स्वाभाविक रूप से, वे अपनी स्थिति में सुधार के लिए कोई उपाय नहीं कर सकते हैं। इसलिए, बीमारी का परिणाम आमतौर पर रिश्तेदारों और माता-पिता को वहन करना पड़ता है। ये परिस्थितियों के कारण असहायता के संपर्क में हैं और उन्हें अपनी भावनात्मक स्थिति को विनियमित करना पड़ता है।

यदि यह किसी को प्राप्त नहीं हो सकता है, तो मनोवैज्ञानिक सहायता मांगी जानी चाहिए। नवजात शिशु के लिए तत्काल चिकित्सा देखभाल महत्वपूर्ण है। इलाज करने वाले डॉक्टरों और नर्सों के साथ एक करीबी आदान-प्रदान आवश्यक है ताकि हम स्वास्थ्य की स्थिति में बदलाव के लिए जितनी जल्दी हो सके प्रतिक्रिया कर सकें।

इसके अलावा, रिश्तेदारों को बीमारी के बारे में पर्याप्त जानकारी प्राप्त करनी चाहिए और खुद को सूचित करना चाहिए। परिणाम और गड़बड़ी अलग-अलग हैं, लेकिन एक उच्च जीवन-बिगड़ा हद तक। शांत रहें ताकि अच्छे और इष्टतम निर्णय किए जा सकें जो कि संतानों के हित में हों।

परिवार के सदस्यों के बीच एकता और आपसी मजबूती उचित है ताकि हितों का टकराव न हो और कार्यालयों या अधिकारियों को इसमें शामिल होना पड़े। विवाद, स्व-रुचि या पावर गेम अंततः नवजात शिशु की भलाई को नुकसान पहुंचाते हैं और समय की देरी का कारण बनते हैं जब डॉक्टरों को उपचार के तरीकों के लिए माता-पिता की सहमति की आवश्यकता होती है।