क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML) ल्यूकेमिया का एक विशेष उपप्रकार है जिसमें रक्त में सफेद रक्त कोशिकाएं बीमार हो जाती हैं और पूरे जीव पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है। लेकिन सीएमएल का वास्तव में निदान कैसे किया जा सकता है? और पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जा सकता है?

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या है?

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया कपटी है और अक्सर वर्षों तक कोई लक्षण नहीं होता है। यहां तक ​​कि बीमारी के शुरुआती चरणों में, एक नियमित रक्त परीक्षण सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स) और अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति में वृद्धि दिखा सकता है।
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पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ल्यूकोसाइट्स नामक श्वेत रक्त कोशिकाएं प्रभावित होती हैं। ये रक्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा में पाई जाने वाली स्टेम कोशिकाओं से बनती हैं। श्वेत रक्त कोशिकाओं का कार्य एक तरफ रोगजनकों और सेल मलबे को नष्ट करने के लिए है, लेकिन दूसरी तरफ प्रतिरक्षा प्रणाली का समर्थन करने के लिए भी है।

यदि आपके पास सीएमएल है, तो ल्यूकोसाइट्स पूरी तरह से परिपक्व नहीं हो सकते हैं और इसलिए कार्यहीन हैं। इसी समय, रक्त और अस्थि मज्जा में दोषपूर्ण ल्यूकोसाइट्स में एक मजबूत और निरंतर वृद्धि होती है।

यदि पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया आगे बढ़ता है, तो ये ल्यूकेमिया कोशिकाएं स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को विस्थापित कर देती हैं, जिससे लाल और कार्यात्मक सफेद प्लेटलेट्स और प्लेटलेट्स की तीव्र कमी हो जाती है।

रोग में आमतौर पर कई वर्षों तक कोई लक्षण नहीं होते हैं और इसलिए प्रारंभिक चरण, पुरानी अवस्था में पहचानना मुश्किल होता है। CML को तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया से अलग किया जाना चाहिए।

का कारण बनता है

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया से एक बीमारी का कारण आमतौर पर आनुवंशिक मेकअप का आनुवंशिक विकार है। सीएमएल आमतौर पर तथाकथित फिलाडेल्फिया गुणसूत्र है, जिसे छोटा किया जाता है और इस तरह से टाइरोसिन किनसे की अत्यधिक गतिविधि होती है।

यह एंजाइम तब रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में भारी वृद्धि के लिए जिम्मेदार होता है। डॉक्टर बीएमएल विकसित करने के लिए जोखिम कारक के रूप में बेंजीन, आयनीकरण और रेडियोधर्मी विकिरण और वायरस का भी नाम देते हैं। हालांकि, चिकित्सा अनुसंधान की वर्तमान स्थिति के बावजूद सटीक कारण अभी भी अज्ञात हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया कपटी है और अक्सर वर्षों तक कोई लक्षण नहीं होता है। यहां तक ​​कि बीमारी के शुरुआती चरणों में, एक नियमित रक्त परीक्षण सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स) और अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति में वृद्धि दिखा सकता है। पहले ध्यान देने योग्य लक्षण अक्सर प्रदर्शन, थकावट, अवसादग्रस्तता के मूड और भूख की हानि को कम करते हैं - ये शिकायतें बहुत ही असुरक्षित हैं और अन्य, ज्यादातर हानिरहित स्वास्थ्य विकारों के कारण भी हो सकती हैं।

एक स्पष्ट संकेत ऊपरी पेट में दबाव की भावना है, जो कि प्लीहा बढ़े हुए प्लीहा के कारण होता है। कभी-कभी, यह पीठ दर्द का कारण भी बनता है। यदि रोग बढ़ता है, तो खून बह रहा मसूड़ों, नाक बहने और त्वचा में रक्तस्राव के माध्यम से रक्तस्राव की प्रवृत्ति बढ़ जाती है।

लाल रक्त कोशिकाओं की कमी को ध्यान देने योग्य पीली त्वचा और प्रदर्शन में एक महत्वपूर्ण गिरावट से संकेत मिलता है, सांस की तकलीफ और एक बढ़ी हुई पल्स दर भी संभव है। प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने से संक्रमण की संभावना बढ़ जाती है। अक्सर होने वाले लक्षण भी बिना किसी स्पष्ट कारण के बुखार होते हैं, रात में पसीना और अवांछित वजन में वृद्धि।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया पर विचार किया जाना चाहिए यदि ये लक्षण लंबे समय तक फिर से बने रहें या बने रहें। उपचार के बिना, लक्षण आमतौर पर रोग के दौरान बिगड़ जाते हैं, जो रोगी से रोगी तक भिन्न हो सकते हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

यदि पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया का संदेह है, तो रक्त की गिनती को पहले प्रयोगशाला में अच्छी तरह से जांच की जाती है। बीमारी से जितनी जल्दी और प्रभावी ढंग से लड़ने में सक्षम होने के लिए, एक अस्थि मज्जा बायोप्सी भी आवश्यक है।हालांकि, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति का प्रमाण सीएमएल का निश्चित प्रमाण माना जाता है।

सीएमएल से एक बीमारी अक्सर लक्षण-मुक्त जीर्ण चरण से शुरू होती है। इसके बाद तथाकथित त्वरण चरण होता है। यह चरण मुख्य रूप से रक्त की गिनती में गिरावट की विशेषता है, जिससे रक्तस्राव की प्रवृत्ति बढ़ जाती है, जबकि एक ही समय में प्रतिरक्षा प्रणाली बिगड़ती है। तब प्रभावित होने वाले लोगों में सांस की तकलीफ, तालुमूल, धड़कन और प्रदर्शन में कमी होती है।

यह चरण आमतौर पर तथाकथित विस्फोट संकट के बाद होता है, जो इस तथ्य में खुद को प्रकट करता है कि अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स, विस्फोट, यहां तक ​​कि अधिक से अधिक संख्या में रक्त में मौजूद हैं। यदि सीएमएल के लिए रोग का उपचार इस स्तर पर नहीं किया जाता है, तो यह बहुत ही कम समय में रोगी के लिए घातक हो सकता है।

जटिलताओं

पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ल्यूकोसाइट्स के अविकसित रूप होते हैं। इसलिए इसे हेमटोपोइएटिक प्रणाली के भीतर एक नियोप्लास्टिक रोग माना जाता है। लक्षण किसी भी वंशानुगत प्रवृत्ति के अधीन नहीं है और इसे संक्रमण के तरीके से प्रेषित नहीं किया जा सकता है। परिवर्तन अस्थि मज्जा में रक्त बनाने वाली स्टेम कोशिकाओं को सीधे प्रभावित करते हैं।

बाहरी परिस्थितियों के कारण होने वाले आनुवंशिक परिवर्तन को रोगजनन माना जाता है। आयनकारी विकिरण, कीमोथैरेप्यूटिक एजेंट, बेंजीन या वायरस संभवतः एक प्रेरक भूमिका हो सकते हैं। अब तक, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के सभी पीड़ितों में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र होते हैं। लक्षण चालीस और साठ की उम्र के बीच होता है, और अधिकांश पीड़ित पुरुष होते हैं।

शुरुआत में, लक्षणों को अक्सर गलत समझा जाता है। जो विभिन्न जटिलता जोखिमों को वहन करता है। सामान्य तौर पर, उन लोगों को पसीना, बुखार के हमले, गंभीर सिरदर्द और प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी की शिकायत होती है। प्रतिरक्षा संतुलन कम हो जाता है और संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। यदि लक्षण अच्छे समय में डॉक्टर द्वारा स्पष्ट नहीं किया जाता है, तो ल्यूकेमिक थ्रोम्बी बन सकता है।

प्लीहा का बढ़ना और पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द होता है। कभी-कभी यह असली प्लीहा रोधगलन की बात आती है। सार्थक रक्त गणना और विभेदक निदान की मदद से, स्थिति का एक सामान्यीकरण और रोग के आगे प्रसार का उद्देश्य है। मामले पर निर्भर करते हुए, स्टेम सेल प्रत्यारोपण, कीमोथेरेपी या टायरोसिन किनसे अवरोधक समूह से तैयारी का उपयोग किया जाता है। यदि रोगी बहुत कमजोर है, तो संचलन संबंधी समस्याएं जटिलताओं के रूप में उत्पन्न हो सकती हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया का संदेह है, तो डॉक्टर से हमेशा परामर्श किया जाना चाहिए। विशेष रूप से, पैलिसिटी, थकावट और असामान्य रक्त हानि ऐसे लक्षण हैं जिन्हें एक चिकित्सा पेशेवर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए।

बाएं ऊपरी पेट में दबाव की भावना उन्नत ल्यूकेमिया को इंगित करती है - इस मामले में, एक डॉक्टर से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए। रक्तस्राव, पेट के क्षेत्र में बढ़ता दर्द और विशेषता बुखार, जो एक संक्रमण से स्वतंत्र रूप से होता है, को भी परिवार के चिकित्सक या एक विशेषज्ञ द्वारा तत्काल स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है।

जिन लोगों को पहले से ही कैंसर हो चुका है, वे विशेष रूप से जोखिम में हैं। एक अस्वास्थ्यकर जीवन शैली और पर्यावरण विषाक्त पदार्थों और प्रदूषकों के संपर्क में भी पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास से संबंधित प्रतीत होता है। जो भी इन जोखिम समूहों से संबंधित हैं, उन्हें अपने परिवार के डॉक्टर से पहले चेतावनी के संकेतों पर बात करनी चाहिए। यदि कोई ठोस संदेह है, तो ऑन्कोलॉजिस्ट या एक आंतरिक चिकित्सक का दौरा किया जा सकता है। यदि जटिलताओं पहले से ही ध्यान देने योग्य हो जाती हैं, तो 112 या चिकित्सा आपातकालीन सेवा से संपर्क किया जाना चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया को ट्यूमर-विशिष्ट दवाओं की मदद से सबसे अच्छा कंघी किया जा सकता है, ताकि कई मामलों में इलाज की संभावना बहुत अधिक हो। ये तथाकथित टाइरोसिन किनेज अवरोधक एंजाइम टायरोसिन किनेज को रोकते हैं और इस प्रकार यह सुनिश्चित करते हैं कि ल्यूकेमिया कोशिकाओं को पीछे धकेल दिया जाए।

उपचार के दौरान, आप मामूली लक्षण जैसे द्रव प्रतिधारण, मांसपेशियों में ऐंठन या मतली का अनुभव कर सकते हैं। रोगियों के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे अपने रक्त और अस्थि मज्जा की नियमित जांच करवाते रहें ताकि उपचार की सफलता को प्रारंभिक अवस्था में पहचाना जा सके। इसके अलावा, इस उपचार पद्धति को पूरी तरह से ठीक करने के लिए स्थायी रूप से लंबी अवधि में किया जाना चाहिए। यदि टाइरोसिन किनेज अवरोधकों के साथ उपचार जल्दी बंद कर दिया जाता है, तो लगातार मामलों में रिलेप्स होता है।

हालांकि, अगर सीएमएल के साथ रोगी में टाइरोसिन किनसे अवरोधक काम नहीं करते हैं, तो एक अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण माना जाता है। हालांकि, इसके लिए एक उपयुक्त, स्वस्थ दाता की आवश्यकता होती है। हालांकि, इससे पहले कि डोनर के रक्त स्टेम कोशिकाओं को इंजेक्ट किया जाता है, रोगी को ल्यूकेमिया कोशिकाओं के सभी को नष्ट करने के लिए उच्च खुराक कीमोथेरेपी से गुजरना होगा। हालांकि, एक प्रत्यारोपण को पहले से सावधानीपूर्वक माना जाना चाहिए क्योंकि यह कई जोखिमों को रोक सकता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

आज मौजूद क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए उपचार के विकल्प से पहले, बीमारी के लिए रोग का निदान बहुत खराब था। उपचार के बिना, प्रभावित रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा केवल तीन से चार साल है। यह बीमारी आम तौर पर हमेशा पुरानी अवस्था, त्वरण चरण और विस्फोट संकट की योजना के अनुसार चलती है। जब ब्लास्ट संकट का चरण समाप्त हो जाता है, तो जीवन प्रत्याशा केवल कुछ सप्ताह होती है।

आज संभव है कि tyrosine kinase अवरोधकों (TKI) के साथ ड्रग थेरेपी के साथ, जीर्ण चरण को इस तरह से स्थिर किया जा सकता है कि सामान्य जीवन प्रत्याशा भी संभव है। टायरोसिन कीनेस गतिविधि को रोककर, अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स के निरंतर प्रजनन को रोक दिया जाता है। कुछ रोगियों में, इस उपचार के बाद, उत्परिवर्तित मल्टीपोटेंट हेमटोपोइएटिक पूर्वज कोशिकाओं का पता लगाने के तरीकों का पता आज नहीं लगाया जा सकता है। हालाँकि, यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि क्या पूर्ण चिकित्सा तब प्राप्त की जाएगी।

इलाज रुकने से बीमारी फिर से बढ़ सकती है। दुर्लभ मामलों में, हालांकि, ड्रग थेरेपी काम नहीं करती है। फिर एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया जाना चाहिए, जो पूरी तरह से चिकित्सा की ओर जाता है, लेकिन दुष्प्रभाव (अस्वीकृति प्रतिक्रियाओं, संक्रमण) के कारण जीवन प्रत्याशा को कम कर सकता है। यह दिखाया गया है कि पूर्ण इलाज के बिना टाइरोसिन किनेज अवरोधकों के साथ आजीवन चिकित्सा कई मामलों में रोगी के लिए पूर्ण इलाज के साथ स्टेम सेल थेरेपी के साथ अधिक फायदेमंद है।

निवारण

दुर्भाग्य से, पुरानी निवारक ल्यूकेमिया के लिए वास्तविक निवारक उपाय नहीं किए जा सकते हैं। रोग के मामले में, हालांकि, यह आवश्यक है कि किसी चूक से बचने के लिए प्रशासित दवा को अधिक समय तक लगातार लिया जाता है। सीएमएल की जीवित रहने की दर संबंधित उपचार पद्धति के आधार पर, दस साल की अवधि में 40 से 55 प्रतिशत के बीच है।

चिंता

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) एक दुर्लभ घटना है, घातक रक्त रोग। सफेद रक्त कोशिकाओं में अनियंत्रित वृद्धि रीढ़ की हड्डी से आवेगों के कारण होती है। चूंकि रक्त और रीढ़ की हड्डी महत्वपूर्ण महत्वपूर्ण केंद्र हैं, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के तीव्र उपचार के बाद चिकित्सा निगरानी आवश्यक है। छोटे और बड़े बच्चे भी एएमएल से पीड़ित हैं।

हेमेटोलॉजी के एक विशेषज्ञ को नियमित रूप से क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले लोगों की जांच करनी चाहिए। एक नियम के रूप में, यह अतिरिक्त प्रशिक्षण के साथ आंतरिक चिकित्सा में एक विशेषज्ञ है। जब तक उपचार जारी रहता है, हेमेटोलॉजिस्ट को हर तीन महीने, और बाद में हर छह महीने में पेश किया जाना चाहिए।

यदि लक्षण खराब हो जाते हैं, तो डॉक्टर से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए। करीबी अनुवर्ती देखभाल उपयोगी है क्योंकि ल्यूकेमिया से छुटकारा मिल सकता है। अनुवर्ती देखभाल में सामाजिक बहिष्करण या मनोवैज्ञानिक समस्याओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। लंबे समय तक देखभाल करने का कारण उपचारों की तीव्रता में देखा जाना है। निर्धारित ल्यूकेमिया की तैयारी उच्च खुराक है। रेडियोधर्मी विकिरण हो सकता है।

इसके अलावा, एक लाइलाज बीमारी का ज्ञान कई लोगों के लिए एक बड़ा बोझ है। तीव्र चरण में, चिकित्सा पर एकाग्रता हावी है। तीव्र उपचार की समाप्ति के बाद ही बीमारी को पूरी तरह से संसाधित किया जाएगा। अब अग्रगामी माइलॉयड ल्यूकेमिया का मानसिक तनाव अग्रभूमि में अधिक है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया धीरे-धीरे बढ़ता है और आमतौर पर व्यक्तिगत रूप से सिलवाया गया दवा उपचार से आसानी से प्रभावित हो सकता है। इसलिए प्रभावित होने वाले लोग आम तौर पर रोजमर्रा की जिंदगी और लंबे समय तक जीवन की उच्च गुणवत्ता बनाए रख सकते हैं।

इसके लिए शर्त चिकित्सक द्वारा निर्धारित दवा का नियमित सेवन और चेक-अप की लगातार उपस्थिति है। हालांकि, निदान आपके मानस और अन्य लोगों के साथ आपके रिश्ते पर भारी दबाव डाल सकता है, इसलिए बीमारी का मुकाबला करना बहुत महत्वपूर्ण है:

रोग के लिए एक खुला दृष्टिकोण और कारणों, उपचार के विकल्प और संभावित पाठ्यक्रम के बारे में पूरी तरह से जानकारी, बदली हुई स्थिति के अनुकूल होना आसान बनाता है। उपचार करने वाले चिकित्सकों के अलावा, मनोवैज्ञानिक और मनो-ऑन्कोलॉजिकल परामर्श केंद्र भी सहायता प्रदान कर सकते हैं, और एक स्व-सहायता समूह में अन्य प्रभावित व्यक्तियों के साथ विनिमय भी सहायक हो सकता है।

संतुलित आहार और मध्यम शारीरिक गतिविधि के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करती है और शारीरिक और मनोवैज्ञानिक कल्याण में बहुत योगदान दे सकती है। रोजमर्रा की जिंदगी में, बीमार लोगों को नियमित रूप से ब्रेक की योजना बनानी चाहिए और जहां तक ​​संभव हो अपने स्वयं के प्रदर्शन के लिए आवश्यकताओं को अनुकूलित करना चाहिए। संक्रमण के लिए संवेदनशीलता को बढ़ाया जा सकता है, विशेष रूप से चिकित्सा की शुरुआत में: पूरी तरह से हाथ धोने जैसे स्वच्छता उपायों में वृद्धि, कच्चे भोजन से परहेज करना और भीड़ से बचना संक्रमण से रक्षा करता है।