Hydroxylysine

Hydroxylysine एक गैर-शास्त्रीय प्रोटीनोजेनिक अमीनो एसिड है। यह एक एंजाइम की मदद से पॉलीपेप्टाइड के भीतर लाइसिन और हाइड्रोलाइज़ाइड के रूप में संबंधित प्रोटीन में शामिल होता है। यह संयोजी ऊतक में कोलेजन प्रोटीन के मुख्य घटकों में से एक है।

हाइड्रोसीलिसिन क्या है?

हाइड्रॉक्सिलेसिन एक प्रोटीनोजेनिक अमीनो एसिड है जिसे पहले लाइसिन के रूप में प्रोटीन में शामिल किया जाता है। इसलिए यह एक गैर-विहित प्रोटीनोजेनिक अमीनो एसिड है। शब्द "कैनोनिकल" का अर्थ है शास्त्रीय।

इसलिए इस एमिनो एसिड के लिए कोई कोडन नहीं है। हाइड्रॉक्सिलिसिन मुख्य रूप से संयोजी ऊतक कोलेजन में और ग्लाइकोप्रोटीन में पाया जाता है। वहां, लाइसिन को एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं के माध्यम से हाइड्रॉक्सिलिसिन में परिवर्तित किया जाता है। लाइसिन का केवल एक हिस्सा हाइड्रॉक्सिलिसिन में परिवर्तित हो जाता है। संबंधित कोलेजन के गुण हाइड्रोलाइज्ड लाइसिन और प्रॉलाइन अवशेषों की मात्रा पर निर्भर करते हैं।

हाइड्रोक्सीलीन को हाइड्रोक्लोराइड के रूप में मुक्त रूप में अलग किया जा सकता है। हाइड्रोक्सीलिसिन का हाइड्रोक्लोराइड एक पिघलने बिंदु के साथ एक बेज पाउडर है जो 225 से 230 डिग्री है। यह एक बुनियादी अमीनो एसिड है जो हाइड्रॉक्सिलिसिन युक्त प्रोटीन को भी बुनियादी बनाता है। हाइड्रॉक्सिल्सिन की खोज अमेरिकी बायोकेमिस्ट और "क्लिनिकल केमिस्ट्री" के सह-संस्थापक डोनाल्ड वान स्लीके (1883-1971) ने की थी।

कार्य, प्रभाव और कार्य

संयोजी ऊतक की संरचना के लिए हाइड्रॉक्सिलिसिन का बहुत महत्व है। ग्लाइकोप्रोटीन में हाइड्रॉक्सिलीन भी होते हैं ताकि हाइड्रॉक्सिल अवशेषों पर चीनी अवशेषों के साथ प्रोटीन के ग्लाइकोसिडिक यौगिक बन सकें।

कोलेजन के भीतर, यह व्यक्तिगत प्रोटीन अणुओं के क्रॉस-लिंकिंग के लिए जिम्मेदार है। हाइड्रॉक्सिलप्रलाइन के साथ मिलकर, प्रोलिन का हाइड्रोलाइज्ड रूप, यह कोलेजन की तृतीयक और चतुर्धातुक संरचनाओं के निर्माण में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। लाइसिन का हाइड्रॉक्सिलेशन एंजाइम लाइसिस हाइड्रॉक्सिलस द्वारा कोफ़ैक्टर्स लौह आयनों और एस्कॉर्बिक एसिड (विटामिन सी) की भागीदारी के साथ उत्प्रेरित होता है। कोलेजन में हाइड्रॉक्सिलेटेड लाइसिन अवशेषों का वितरण पैटर्न न तो विशेष रूप से कठोर है और न ही लचीला है। हमेशा आवर्ती पैटर्न होते हैं।

हालांकि, प्रोटीन के भीतर पूरे क्षेत्र भी होते हैं जिनमें कोई हाइड्रॉक्सिलेटेड लाइसिन अवशेष नहीं होते हैं। जबकि हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन तीन प्रोटीन श्रृंखलाओं के बंधन के माध्यम से कोलेजन की पेचदार संरचना के लिए जिम्मेदार है, हाइड्रॉक्सिलिन के हाइड्रॉक्सिल समूहों के माध्यम से विभिन्न प्रोटीन अणुओं के बीच क्रॉस-लिंक बनते हैं। इसके अलावा, ये आणविक समूह एक चीनी के साथ ग्लाइकोसिडिक बंधन के लिए एक बाध्यकारी साइट के रूप में भी काम करते हैं। कुल मिलाकर, यह संयोजी ऊतक की ताकत सुनिश्चित करता है।

यदि प्रोटीन के भीतर हाइड्रॉक्सीलिसिन की कमी है, तो अमीनो एसिड के अतिरिक्त सेवन से इसे दूर नहीं किया जा सकता है। मुक्त हाइड्रॉक्सिलिसिन के लिए कोई कोडन नहीं है, ताकि इसे संबंधित प्रोटीन में शामिल नहीं किया जा सके। इसलिए जोड़ा हाइड्रॉक्सिलिसिन के साथ पूरक आहार का मूल्य बहुत ही संदिग्ध है। इसलिए, कमी लाइसिन के अपर्याप्त हाइड्रॉक्सिलेशन के कारण होनी चाहिए।

शिक्षा, घटना, गुण और इष्टतम मूल्य

हाइड्रॉक्सिलिसिन केवल मानव और पशु कोलेजन में पाया जाता है। कुछ ग्लाइकोप्रोटीन भी होते हैं जिनमें हाइड्रॉक्सिलिसिन भी होता है। इसमें एडिपोनेक्टिन शामिल है। Adiponectin एक हार्मोन है जो वसा ऊतकों में उत्पन्न होता है और इंसुलिन की प्रभावशीलता पर निर्णायक प्रभाव डालता है। कुछ बैक्टीरिया जैसे कि स्टैफिलोकोकस ऑरियस में भी हाइड्रॉक्सीलेसिन का पता लगाया गया है।

हाइड्रॉक्सिलेटेड लाइसिन का वितरण कोलेजन में समान नहीं है। ऐसे स्थान हैं जहां यह लगभग हमेशा पाया जाता है। अन्य क्षेत्रों में, हाइड्रॉक्सिलिसिन लगभग कभी नहीं पाया जाता है। यह असमान वितरण कोलेजन की संरचना को निर्धारित करता है। कोलेजन की ट्रिपल हेलिक्स संरचना के भीतर, हाइड्रॉक्सिलिसिन हमेशा दोहराए जाने वाले अनुक्रम ग्लाइ-एक्स-वाई की वाई स्थिति में स्थित है। एक गैर-पेचदार संरचना वाले छोटे क्षेत्रों में, अन्य स्थानों पर भी हाइड्रॉक्सिलिसिन होता है।

रोग और विकार

संयोजी ऊतक हाइड्रॉक्सिलिसिन की उपस्थिति पर पूरी तरह से निर्भर है। कोलेजन केवल स्थिर और दृढ़ हो सकता है अगर प्रोटीन अणुओं के बीच क्रॉस-लिंक काम करते हैं। हाइड्रॉक्सिलिसिन में कमी संयोजी ऊतक की कमजोरी का कारण बनती है।

यदि यह केवल बहुत कम मात्रा में मौजूद है या बिल्कुल नहीं है, तो संबंधित जीव व्यवहार्य नहीं होगा। संयोजी ऊतक अब अंगों के लिए एक सीमित और सहायक ऊतक के रूप में अपना कार्य नहीं कर सकता है। वास्तव में, ऐसी बीमारियां हैं जिन्हें हाइड्रॉक्सिलिसिन की कमी का पता लगाया जा सकता है। चूंकि प्रोटीन संश्लेषण के दौरान इस अमीनो एसिड को शुरू में लाइसिन के रूप में शामिल किया जाता है, इसलिए यह प्राथमिक कमी नहीं हो सकती है। हाइड्रॉक्सिलिसिन का निर्माण कोलेजन प्रोटीन के भीतर लाइसिन हाइड्रॉक्सिलस की मदद से लाइसिन से होता है। एक हाइड्रॉक्सिलिसिन की कमी केवल इस एंजाइम या इसके अपर्याप्त कार्य में दोष के परिणामस्वरूप हो सकती है।

विषम जन्मजात संयोजी ऊतक कमजोरियों का एक समूह है जिसे एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। इस नैदानिक ​​तस्वीर के लिए कई म्यूटेशन जिम्मेदार हो सकते हैं। अन्य बातों के अलावा, लाइसिन हाइड्रॉक्सिलस भी दोषपूर्ण हो सकता है, ताकि बहुत कम लाइसिन हाइड्रॉक्सिलेटेड हो। एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम त्वचा की ओवरस्ट्रेचबिलिटी और जोड़ों की अतिसक्रियता के माध्यम से ही प्रकट होता है। आंतरिक अंग, रक्त वाहिकाएं, टेंडन, लिगामेंट्स और मांसपेशियां भी प्रभावित होती हैं। प्रैग्नेंसी दोष की गंभीरता पर निर्भर करती है। यदि बर्तन शामिल हैं, तो एक प्रतिकूल पाठ्यक्रम की उम्मीद की जानी है। एंजाइम लिसील हाइड्रॉक्सिलस की पूर्ण विफलता जीवन के साथ असंगत है और इसलिए मनाया नहीं जाता है।

लेकिन एक बरकरार एंजाइम के साथ भी, इसकी कम गतिविधि के कारण कमजोर संयोजी ऊतक हो सकते हैं। Lysyl hydroxylase को आयरन आयनों और एस्कॉर्बिक एसिड (विटामिन सी) की आवश्यकता होती है। यदि, उदाहरण के लिए, विटामिन सी गायब है, तो स्कर्वी के रूप में जाना जाता है। स्कर्वी एक अधिग्रहीत संयोजी ऊतक रोग है जो कोलेजन के प्रोलीन और लाइसिन अवशेषों पर हाइड्रॉक्सिल समूहों की कमी के कारण होता है। कारण एस्कॉर्बिक एसिड की कमी के कारण प्रोलिन हाइड्रॉक्सिलेज़ और लाइसिन हाइड्रॉक्सिलेज़ की कम गतिविधि है।