Hyperoxaluria

में Hyperoxaluria मूत्र में ऑक्सालिक एसिड का बढ़ा हुआ उत्सर्जन होता है। ऑक्सालिक एसिड कैल्शियम के साथ खराब घुलनशील कैल्शियम ऑक्सालेट के रूप में बनता है और गुर्दे में पथरी के गठन की ओर जाता है। रोग गुर्दे की विफलता और विभिन्न ऊतकों की प्रणालीगत हानि का कारण बन सकता है।

हाइपरॉक्सालुरिया क्या है?

जब गुर्दे प्रभावी ढंग से काम करना बंद कर देते हैं, तो रक्त में ऑक्सालेट का स्तर भी बढ़ जाता है, जिससे विभिन्न ऊतकों में ऑक्सालोसिस का गठन हो सकता है। कार्डिएक अतालता, उच्च रक्तचाप, आंशिक ऊतक परिगलन (गैंग्रीन) और जोड़ों की प्रतिबंधित गतिशीलता तब होती है।
© gritsalak- stock.adobe.com

Hyperoxaluria मूत्र में ऑक्सालिक एसिड के बढ़े हुए उत्सर्जन की विशेषता वाली एक गंभीर स्थिति है। ऑक्सालिक एसिड एक चयापचय अंत उत्पाद है जो आम तौर पर कार्बन डाइऑक्साइड और पानी में तेजी से टूट जाता है। हालांकि, अगर यह टूटना ठीक से काम नहीं करता है या यदि भोजन के माध्यम से बहुत अधिक ऑक्सालिक एसिड जीव में मिलता है, तो खराब घुलनशील कैल्शियम ऑक्सालेट कैल्शियम के साथ बन सकता है, जो मूत्र अंगों में मूत्र पथरी के रूप में बस सकता है।

यह विशेष रूप से गुर्दे को नुकसान पहुंचाता है। हाइपरॉक्सालुरिया के प्राथमिक और माध्यमिक दोनों रूप हैं। प्राथमिक हाइपरॉक्साल्यूरियस हमेशा आनुवंशिक होते हैं और इन्हें तीन प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है। सभी तीन प्रकारों में एंजाइम दोष होते हैं जो ऑक्सालिक एसिड के गठन को बढ़ाते हैं या जीव में ऑक्सालिक एसिड के टूटने को कम करते हैं। मूत्र में ऑक्सालिक एसिड का उत्सर्जन होना चाहिए।

यह कैल्शियम के साथ मिलकर कैल्शियम ऑक्सालेट बनाता है, जो गुर्दे में और आंशिक रूप से अन्य अंगों में क्रिस्टलीकृत होता है। माध्यमिक हाइपरॉक्सालुरिया अक्सर अन्य चयापचय रोगों से जुड़ा होता है जो रक्त में कैल्शियम सांद्रता को बढ़ाते हैं। यह ऑक्सालिक एसिड युक्त खाद्य पदार्थों के अधिक सेवन के कारण भी होता है।

का कारण बनता है

प्राथमिक हाइपरॉक्साल्यूरियस आनुवांशिक दोष हैं। टाइप I का प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव मेटाबॉलिक बीमारी है, जो लिवर एंजाइम ग्लाइकोइलेट एमिनोट्रांस्फरेज में दोष की विशेषता है। एंजाइम ग्लाइकोइलेट को ग्लाइसिन में परिवर्तित करने के लिए जिम्मेदार है।

जब यह एंजाइम निष्क्रिय होता है, तो ग्लाइऑक्सिलेट जमा होता है, जो बाद में ऑक्सालिक एसिड में टूट जाता है। ओक्सालिक एसिड सांद्रता भी प्रकार II (PH II) के प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया में बढ़ जाती है। एंजाइम ग्लाइकॉइलेट रिडक्टेस / हाइड्रॉक्सीप्रूवेट रिडक्टेज यहां दोषपूर्ण है। नतीजतन, ऑक्सालेट जमा होता है क्योंकि ग्लाइक्सिलेट को अब परिवर्तित नहीं किया जा सकता है।

PH III में, एंजाइम 2-केटो-4-हाइड्रॉक्सी-ग्लूटारेट एल्डोलेज़ निष्क्रिय है, जो ऑक्सालिक एसिड एकाग्रता को भी बढ़ाता है। ऑक्सालिक एसिड को मूत्र के साथ बाहर निकालना चाहिए। बहुत अधिक ऑक्सालिक एसिड सांद्रता में, हालांकि, यह कैल्शियम नमक के रूप में अवक्षेपित होता है और गुर्दे में मूत्र पथरी बनाता है। कैल्शियम ऑक्सालेट के निरंतर बयान से गुर्दे की सूजन और कर्कश प्रतिक्रिया होती है जो अंततः गुर्दे के कामकाज को प्रभावित करती है।

प्रणालीगत ऑक्सालोसिस भी होता है। ऑक्सालोसिस के दौरान, रक्त में ऑक्सालिक एसिड की सांद्रता बढ़ने पर कई अन्य अंगों में कैल्शियम ऑक्सालेट का निर्माण होता है। संवहनी दीवारें, आंखें, हृदय की मांसपेशी, त्वचा, हड्डियां या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं। इससे प्रभावित अंगों जैसे अंधापन, अस्थि ऑक्सालोसिस, कार्डियक अतालता या एनीमिया के सामान्य नुकसान होते हैं।

अंग विफलता भी मौत का खतरा है। हाइपरॉक्सालुरिया के माध्यमिक रूप अक्सर अन्य चयापचय रोगों पर आधारित होते हैं जो कैल्शियम की बढ़ी हुई रिहाई से जुड़े होते हैं। कैल्शियम फिर ऑक्सालेट बनाने के लिए मौजूदा ऑक्सालिक एसिड के साथ अधिक तीव्रता से बांधता है, जो बदले में उपजी हो सकता है।

यह हाइपरपरैथायराइडिज्म, कुशिंग रोग, सारकॉइडोसिस, [[अस्थि मेटास्टेसिस]), मल्टीपल मायलोमा या विटामिन डी की अधिकता की स्थिति में अन्य चीजों के बीच होता है। भोजन के माध्यम से ऑक्सालिक एसिड का अत्यधिक सेवन होने पर द्वितीयक अतिसक्रियता भी विकसित हो सकती है। रुबर्ब, सॉरेल, पालक और कोको उत्पादों में विशेष रूप से बड़ी मात्रा में ऑक्सालिक एसिड होता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

हाइपरॉक्सालुरिया के लक्षण विविध हो सकते हैं। यहां तक ​​कि एक ही रूप के साथ, रोग का कोर्स अलग-अलग प्रभावित लोगों में बहुत भिन्न हो सकता है। मूत्र में ऑक्सालेट की बढ़ी हुई सांद्रता विशिष्ट है। आमतौर पर पथरी का निर्माण मूत्र अंगों में होता है।

प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया में, गुर्दे और अन्य अंगों में ऑक्सालेट का गठन इतना भारी हो सकता है कि बचपन में भी गुर्दे और अन्य ऊतक क्षति होती है। प्राथमिक hyperoxaluria के साथ अन्य लोग केवल वृद्ध गुर्दे की पथरी विकसित कर सकते हैं क्योंकि वे बड़े हो जाते हैं। कुल मिलाकर, ऐसे लक्षण दिखाई देते हैं जो गंभीर किडनी की गड़बड़ी, मूत्र पथरी के गठन, गुर्दे की शूल, हेमट्यूरिया, बुखार और गुर्दे की विफलता की विशेषता है।

जब गुर्दे प्रभावी ढंग से काम करना बंद कर देते हैं, तो रक्त में ऑक्सालेट का स्तर भी बढ़ जाता है, जिससे विभिन्न ऊतकों में ऑक्सालोसिस का गठन हो सकता है। कार्डिएक अतालता, उच्च रक्तचाप, आंशिक ऊतक परिगलन (गैंग्रीन) और जोड़ों की प्रतिबंधित गतिशीलता तब होती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

हाइपरॉक्सालुरिया का निदान मूत्र में ऑक्सालिक एसिड एकाग्रता को मापने के द्वारा किया जाता है। ऑक्सालिक एसिड का उत्सर्जन प्रति दिन 40 मिलीग्राम से अधिक नहीं होना चाहिए।

जटिलताओं

अधिकांश रोगियों को हाइपरॉक्सालुरिया के कारण गुर्दे की समस्याओं का अनुभव होता है। रोगी के शरीर के अन्य ऊतक भी रोग से प्रभावित हो सकते हैं। यह गुर्दे में पत्थर के गठन को बढ़ाता है और इस प्रकार रोगी के लिए काफी दर्द होता है। हाइपरॉक्सालुरिया द्वारा गुर्दे और अन्य अंगों पर ऊतक को गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त किया जा सकता है, जिससे इन अंगों की सीमाओं की उम्मीद की जा सकती है।

अधिकांश रोगी बुखार और बीमारी की सामान्य भावना से भी पीड़ित होते हैं। सबसे खराब स्थिति में, पूर्ण गुर्दे की विफलता हो सकती है यदि हाइपरॉक्सालुरिया का इलाज डॉक्टर द्वारा जल्दी नहीं किया जाता है। इसके अलावा, उच्च रक्तचाप होता है, जो सबसे खराब स्थिति में दिल का दौरा पड़ सकता है। अनुपचारित हाइपरॉक्सालुरिया जीवन प्रत्याशा को कम करता है।

तीव्र आपात स्थिति का इलाज आमतौर पर उच्च तरल पदार्थ के सेवन से किया जा सकता है। गंभीर मामलों में, हालांकि, विभिन्न अंगों को रोगी को प्रत्यारोपित किया जाना चाहिए। कुछ परिस्थितियों में, यह जटिलताओं या अन्य शिकायतों को जन्म दे सकता है। हालांकि, ये बीमारी की सटीक परिस्थितियों पर निर्भर करते हैं और आमतौर पर इसकी भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि लक्षण और शिकायत जैसे कि मूत्र पथरी, गुर्दे की शूल या बुखार देखा जाता है, तो इसका कारण हाइपरॉक्सालुरिया हो सकता है। एक चिकित्सक से परामर्श किया जाना चाहिए यदि लक्षण दो से तीन दिनों से अधिक समय तक बने रहें। पाठ्यक्रम में और लक्षण दिखाई देने चाहिए, जैसे कि हेमट्यूरिया या गुर्दे की शिथिलता के लक्षण, परिवार के डॉक्टर से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए। हृदय संबंधी अतालता या ऊतक परिगलन जैसी गंभीर जटिलताओं की स्थिति में अस्पताल का दौरा करने का संकेत दिया जाता है।

गंभीर मामलों में, आपातकालीन चिकित्सक को तुरंत बुलाया जाना चाहिए। यह विशेष रूप से सच है अगर लक्षण अचानक दिखाई देते हैं और विफलता के लक्षणों से जुड़े होते हैं। इस मामले में, तुरंत चिकित्सा सलाह लेना सबसे अच्छा है। जिन लोगों में ऐसे आनुवंशिक दोष पाए गए हैं उनमें विशेष रूप से हाइपरॉक्सालुरिया विकसित होने का खतरा होता है। इसी तरह कुशिंग रोग, सारकॉइडोसिस या हाइपरपैराट्रोइडिज़्म वाले लोगों को। यदि आप इन जोखिम समूहों से संबंधित हैं, तो एक डॉक्टर को तुरंत बताए गए लक्षणों के साथ देखना सबसे अच्छा है। परिवार के डॉक्टर के अलावा, आंतरिक चिकित्सा के विशेषज्ञ या नेफ्रोलॉजिस्ट को बुलाया जा सकता है।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

हाइपरॉक्सालुरिया का इलाज पहले तरल पदार्थ के सेवन से किया जाता है। इसके अलावा, अवरोधकों को प्रशासित किया जाता है जो कैल्शियम ऑक्सालेट के क्रिस्टल के गठन को रोकते हैं। इनमें मैग्नीशियम, साइट्रेट और बाइकार्बोनेट शामिल हैं। कैल्शियम ऑक्सालेट को घोल में रखने के लिए मूत्र को क्षारीय रखा जाता है।

उन रोगियों में जो विटामिन बी 6 के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं, ऑक्सीटेट के उत्पादन को कम करने के लिए पाइरिडोक्सिन को प्रतिस्थापित किया जाता है। ये उपचार गंभीर प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया के पाठ्यक्रम में देरी कर सकते हैं। कई मामलों में, हालांकि, एंजाइम से संबंधित ऑक्सालेट गठन को रोकने और रोगी के जीवन को बचाने के लिए बचपन में भी एक संयुक्त गुर्दा-यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

हाइपरॉक्सालुरिया के लिए रोग का निदान बहुत अलग है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो यह बहुत गंभीर हो सकता है। टाइप I प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया में विशेष रूप से खराब रोग का निदान होता है। बीमारी के अन्य दो प्राथमिक रूपों की तरह, यह आनुवंशिक है। माध्यमिक हाइपरॉक्सालुरिया एक अन्य बीमारी पर आधारित है।

हालांकि, जो सभी हाइपरॉक्साल्यूरियस हैं, उनमें जीव में कैल्शियम ऑक्सालेट का चित्रण है। मूत्र में कैल्शियम ऑक्सालेट के साथ संतृप्ति की उच्च डिग्री के कारण, क्रिस्टल विशेष रूप से गुर्दे में, और समय के साथ गंभीर गुर्दे की शिथिलता का कारण बनता है। ऑक्सालेट गुर्दे की पथरी के रूप में दिखाई देते हैं जो लगातार गुर्दे के ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं। वृद्धावस्था में यह बीमारी हल्की हो सकती है, केवल अलग-थलग गुर्दे की पथरी का बार-बार निदान किया जा सकता है। अन्य मामलों में, जैसे प्राथमिक प्रकार I हाइपरॉक्सालुरिया, बचपन में गंभीर गुर्दे की क्षति होती है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो हाइपरॉक्सालुरिया अक्सर घातक होता है।

ऑक्सालोसिस (ऑक्सालेट क्रिस्टल का जमाव) अक्सर पूरे जीव में फैलता है क्योंकि गुर्दे तेजी से प्रतिबंधित हो जाते हैं। हृदय की मांसपेशियों, रक्त वाहिकाओं, आंखों, त्वचा, हड्डियों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अक्सर प्रभावित होते हैं। नतीजतन, हृदय अतालता, अंधापन, अनुपचारित एनीमिया, संवहनी रोग या ऑक्सालेट हड्डी रोग जैसी जटिलताएं होती हैं। कुछ बीमारियाँ घातक होती हैं। कई मामलों में, यहां तक ​​कि उच्च तरल पदार्थ के सेवन से गहन चिकित्सा और क्रिस्टल गठन के ड्रग-आधारित निषेध केवल बीमारी के पाठ्यक्रम में देरी कर सकते हैं, लेकिन इसे रोकना नहीं चाहिए। कभी-कभी एक संयुक्त यकृत-गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

निवारण

प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया की रोकथाम संभव नहीं है क्योंकि यह आनुवंशिक है। अगर ऑक्जेलिक एसिड युक्त खाद्य पदार्थों से बचा जाना चाहिए। कुल मिलाकर, बहुत बड़ी मात्रा में रबार्ब, पालक या कोको युक्त उत्पादों का सेवन प्रतिबंधित होना चाहिए, क्योंकि ये संभवतः माध्यमिक हाइपरॉक्सालुरिया का कारण बन सकते हैं।

चिंता

हाइपरॉक्सालुरिया के मामले में, संबंधित व्यक्ति मुख्य रूप से इस बीमारी से आगे की जटिलताओं और शिकायतों को रोकने के लिए एक त्वरित निदान और उसके बाद के उपचार पर निर्भर है। पहले एक डॉक्टर से परामर्श किया जाता है, इस बीमारी का बेहतर कोर्स आमतौर पर होता है। इसलिए प्रभावित व्यक्ति को पहले एक डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए जैसे ही पहले लक्षण और हाइपरॉक्सालुरिया के लक्षण दिखाई देते हैं, क्योंकि सबसे खराब स्थिति में यह मृत्यु का कारण भी बन सकता है।

इस बीमारी में स्व-उपचार नहीं हो सकता है, इसलिए उपचार हमेशा आवश्यक है। अनुवर्ती उपाय सीमित हैं। ज्यादातर मामलों में, दवा की मदद से हाइपरॉक्सालुरिया का इलाज किया जाता है। सही खुराक और नियमित सेवन सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है।

विशेष रूप से बच्चों के साथ, माता-पिता को सही सेवन और खुराक की जांच करने की आवश्यकता होती है। साइड इफेक्ट्स या इंटरैक्शन की स्थिति में, पहले एक डॉक्टर से संपर्क किया जाना चाहिए। इसके अलावा, आंतरिक अंगों की नियमित परीक्षाएं आंतरिक अंगों को नुकसान का निर्धारण करने और उन्हें अच्छे समय में इलाज करने के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं। इसलिए, प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा भी हाइपरॉक्सालुरिया द्वारा सीमित या काफी कम हो सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

ज्यादातर मामलों में, अपने आहार में बदलाव करके लक्षणों को अपेक्षाकृत आसानी से टाला जा सकता है। हालांकि, बीमारी का जल्दी पता लगाने से भी कोर्स पर बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है और यह गुर्दे को असुविधा और क्षति को रोक सकता है।

एक नियम के रूप में, प्रभावित व्यक्ति को हाइपरॉक्सालुरिया वाले ऑक्सालिक एसिड वाले खाद्य पदार्थों से बचना चाहिए। कोको युक्त उत्पादों की खपत को भी जहां तक ​​संभव हो प्रतिबंधित किया जाना चाहिए। इसके अलावा, प्रभावित व्यक्ति को अपने आहार में पालक या छुआरे से बचना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, हाइपरॉक्सालुरिया रोजमर्रा की जिंदगी में या रोगी के भोजन के सेवन में एक प्रमुख प्रतिबंध का प्रतिनिधित्व नहीं करता है। पिरिडॉक्सिन लेने से, जो प्रभावित होते हैं वे शरीर में ऑक्सालेट को कम कर सकते हैं। केवल यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि इसे नियमित रूप से लिया जाए ताकि आगे कोई शिकायत न हो।

इस बीमारी के तीव्र लक्षणों का उपचार ज्यादातर तरल पदार्थों के सेवन से होता है। क्योंकि यह बीमारी किडनी या दिल को भी नुकसान पहुंचा सकती है, लोगों को नियमित जांच करवानी चाहिए। मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद के मामले में, हाइपरॉक्सालुरिया के अन्य पीड़ितों या करीबी विश्वासपात्रों और उनके माता-पिता के साथ चर्चा अक्सर मदद करती है।