बौनापन

बौनापन शरीर के विकास और नवजात शिशुओं के मानसिक विकास के लिए हार्मोन की कमी का विकार है। शिशु की प्रारंभिक परीक्षा आसानी से कमी की पहचान कर सकती है। उपचारित बच्चे पूरी तरह से सामान्य रूप से विकसित होते हैं।

क्रेटिनिज्म क्या है?

क्रेटिनिज्म जीवन के पहले हफ्तों में विभिन्न लक्षणों के माध्यम से प्रकट होता है, जो हालांकि, अभी तक स्पष्ट रूप से थायरॉयड दोष के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। सामान्य लक्षण जैसे कि कब्ज, धीमी गति से धड़कन या नवजात पीलिया हो सकता है।
© bilderzwerg - stock.adobe.com

बौनापन थायराइड हार्मोन की कमी के कारण बच्चों में विकास संबंधी विकार है। यह शब्द फ्रेंच शब्द crétin = idiot से लिया गया है।

यह नाम इसलिए आया क्योंकि बीमार व्यक्ति के मस्तिष्क में हार्मोन की कमी से अपरिवर्तनीय क्षति होती है और इस तरह खराब मानसिक प्रदर्शन होता है। दो प्रकार के क्रेटिनिज्म हैं। स्थानिक (स्थानीय रूप से सीमित) रूप केवल कुछ क्षेत्रों में होता है और यह बच्चे में गर्भावस्था के दौरान मां की आयोडीन की कमी के कारण होता है। आयोडीन की कमी उन क्षेत्रों में स्थानीय परिस्थितियों से उत्पन्न होती है जिनमें मिट्टी और हवा में कोई बहुत कम आयोडीन नहीं होता है।

एंडीमिक क्रेटिनिज्म सबसे आम रूप है। छिटपुट (छिटपुट) क्रेटिनिज़्म बहुत दुर्लभ है और थायरॉयड ग्रंथि के एक आनुवंशिक विकार के कारण होता है। आज यह बीमारी पश्चिमी देशों में नहीं होती है, क्योंकि नवजात शिशुओं के हार्मोन के स्तर की नियमित जांच की जाती है और हार्मोन के प्रशासन से क्रेटिनिज्म को रोका जा सकता है।

का कारण बनता है

बौनापन थायराइड हार्मोन की कमी के कारण होता है। एंडेमिक क्रेटिनिज्म में, मां में एक आयोडीन की कमी इस तथ्य के लिए जिम्मेदार है कि अजन्मे बच्चे शारीरिक और मानसिक विकास दोनों में पिछड़ जाते हैं।

हार्मोन का उत्पादन करने के लिए थायरॉयड ग्रंथि के लिए शरीर को आयोडीन की आवश्यकता होती है। ये हार्मोन शरीर की वृद्धि और मानसिक क्षमताओं के विकास के लिए आवश्यक हैं। भ्रूण में हार्मोन की कमी का परिणाम सामान्य रूप से विकसित नहीं होता है। बहुत कम ही, क्रेटिनिज्म भी आयोडीन की अधिकता के परिणामस्वरूप हो सकता है, उदाहरण के लिए अगर मां एक अंडरएक्टिव थायरॉयड के कारण आयोडीन युक्त कई ड्रग्स लेती है।

बच्चों में आनुवंशिक क्रेटिनिज़्म जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के कारण होता है, थायरॉयड ग्रंथि का विस्थापन या अपूर्ण या गैर-मौजूद थायरॉयड ग्रंथि। कुछ एंजाइम दोष हार्मोन के उत्पादन को भी प्रभावित कर सकते हैं और इस तरह क्रेटिनिज़्म को ट्रिगर करते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

क्रेटिनिज्म जीवन के पहले हफ्तों में विभिन्न लक्षणों के माध्यम से प्रकट होता है, जो हालांकि, अभी तक स्पष्ट रूप से थायरॉयड दोष के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। सामान्य लक्षण जैसे कि कब्ज, धीमी गति से धड़कन या नवजात पीलिया हो सकता है। प्रभावित शिशु भी अक्सर उदासीन होते हैं, कम पीते हैं और सुस्त मांसपेशियां होती हैं। यदि इन लक्षणों का इलाज नहीं किया जाता है, तो उच्चारण क्रेटिनिज़म जल्दी से विकसित होगा।

इससे हड्डियों और दांतों के विकास संबंधी विकार होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप छोटी उंगलियां और दांतों को नुकसान हो सकता है और दांतों को पकड़ सकता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मायक्सडेमा विकसित होता है। बीमार बच्चों की त्वचा तब झोंकी और रूखी दिखती है, खासकर पलकों और हाथों के क्षेत्र में। इसके साथ, क्रेटिनिज्म कमजोर संयोजी ऊतक की ओर जाता है, जो एक बड़े पेट और एक गर्भनाल हर्निया में, अन्य चीजों के अलावा, खुद को प्रकट कर सकता है।

त्वचा में बदलाव से त्वचा शुष्क दिखाई देने लगती है और अपेक्षाकृत जल्दी दिखाई देने लगती है। मैक्रोग्लोसिया मौखिक गुहा में विकसित हो सकता है - जीभ का एक बड़ा इज़ाफ़ा जो खिला समस्याओं और साँस लेने की कठिनाइयों से जुड़ा हुआ है। इसके अलावा, मांसपेशियों की कमजोरी और स्वर बैठना क्रेटिनिज्म में होता है। यदि तब तक कोई उपचार नहीं दिया जाता है, तो नवीनतम, आगे शारीरिक शिकायतें और मानसिक विकास विकार उत्पन्न होते हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

के लक्षण बौनापन जन्म के बाद केवल पता लगाने योग्य हैं, जीवन के पहले दो सप्ताह में लगभग। हार्मोन की कमी के कारण, नवजात शिशु की हड्डियां ठीक से परिपक्व नहीं हो पाती हैं, बच्चे फूला हुआ (माइक्सडेमा) दिखाई देते हैं और उनकी त्वचा का रंग पीला (पीलिया) होता है।

जीवन के तीसरे सप्ताह में, एक नाभि हर्निया अक्सर बनता है और बच्चे की जीभ सूज जाती है। मांसपेशियों की सजगता कमजोर होती है, आवाज कर्कश और पाचन गड़बड़ा जाता है।यदि बच्चे का इलाज नहीं किया जाता है, तो छोटे कद को आगे के पाठ्यक्रम में होने की उम्मीद की जा सकती है, जिसके तहत हाथ और पैर का आकार ट्रंक के आकार के अनुपात में नहीं है। उंगलियां बहुत छोटी हैं, नाक बंद है और भाषण विकास परेशान है।

चूंकि क्रेटिनिज़्म का निदान आसानी से रक्त परीक्षण के साथ किया जा सकता है, यह शायद ही कभी नवजात शिशुओं की नियमित परीक्षा वाले देशों में होता है। यदि हार्मोन का स्तर बहुत कम पाया जाता है, तो चिकित्सक क्रेटिनिज़्म के लिए सही उपचार शुरू करने के लिए अपने कार्य, विकास और स्थान के संबंध में बच्चे की थायरॉयड ग्रंथि की जांच करेगा।

जटिलताओं

ज्यादातर मामलों में, क्रेटिनिज़्म का इलाज अपेक्षाकृत अच्छी तरह से और आसानी से किया जा सकता है। हालांकि, जटिलताओं और अन्य परिणामी क्षति से बचने के लिए शुरुआती उपचार आवश्यक है। क्रेटिनिज्म के परिणामस्वरूप, वे प्रभावित मुख्य रूप से एक विकास संबंधी विकार से पीड़ित हैं। यह बच्चों के लिए विशेष रूप से खतरनाक है। क्रेटिनिज्म से बच्चों में वृद्धि विकार भी हो सकते हैं और हड्डी की संरचना को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकते हैं।

त्वचा अक्सर पीली हो जाती है, ताकि पीलिया के लिए शिकायत गलत हो सके। इसके अलावा, वजन में भारी वृद्धि और अक्सर पीने का विकार भी होता है। मरीज तब निर्जलीकरण से पीड़ित होते हैं, जो पूरे शरीर पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डाल सकते हैं। इसके अलावा, रोगी छोटे कद से भी पीड़ित हो सकते हैं।

विशेष रूप से कम उम्र में, लक्षण चिढ़ा या बदमाशी कर सकते हैं। हार्मोन की मदद से, क्रेटिनिज़्म के लक्षणों को अपेक्षाकृत आसानी से जोड़ा जा सकता है। कोई जटिलताएं नहीं हैं और रोग सकारात्मक रूप से बढ़ता है। प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा सफल उपचार से प्रभावित नहीं होती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि क्रेटिनिज़्म का संदेह है, तो डॉक्टर के कार्यालय की यात्रा की सिफारिश की जाती है। रोग अपने आप ठीक नहीं होता है और अनुपचारित रहने पर विभिन्न लक्षण पैदा कर सकते हैं। इसलिए, चिकित्सा उपचार हमेशा होना चाहिए। माता-पिता जो अपने बच्चे में वृद्धि विकारों को नोटिस करते हैं, उन्हें बाल रोग विशेषज्ञ को सूचित करना चाहिए। वजन की समस्याओं और पीलिया के संकेतों पर भी यही बात लागू होती है। यदि बच्चा अब पर्याप्त नहीं पीता है, तो उन्हें सीधे बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए।

क्रेटिनिज़्म के कारण और लक्षण कितने गंभीर हैं, इसके आधार पर, अन्य विशेषज्ञों को कभी-कभी अंदर बुलाया जाना चाहिए। यहां भी, शुरुआती उपचार आवश्यक है। इसलिए प्रभावित बच्चों के माता-पिता को आगे की जटिलताओं से बचने या कम करने के लिए तेजी से निदान और चिकित्सा के लिए प्रयास करना चाहिए। एक चिकित्सक भी जीवन में बाद में मांग सकता है क्योंकि मानसिक स्वास्थ्य समस्याओं के कारण कभी-कभी क्रेटिनिज़्म होता है। अन्य संपर्क बिंदु चिकित्सक, पोषण विशेषज्ञ और थायरॉयड रोगों के विशेषज्ञ विशेषज्ञ हैं।

उपचार और चिकित्सा

के प्रगतिशील लक्षण बौनापन जल्द से जल्द संभव चिकित्सा द्वारा रोका जा सकता है। उपचार में गोलियों के रूप में कृत्रिम रूप से उत्पादित थायराइड हार्मोन देने होते हैं।

उन्हें जीवन भर के लिए लिया जाना है। बच्चों के हार्मोन के स्तर को नियमित अंतराल पर एक रक्त परीक्षण का उपयोग करके जांचना चाहिए ताकि सामान्य मूल्यों से किसी भी विचलन का तुरंत पता लगाया जा सके। यदि सेवन बाधित होता है और इससे हार्मोन की नए सिरे से कमी होती है, तो क्रेटिनिज़्म के परिचित लक्षण भी बाद में विकसित हो सकते हैं।

यदि उपचार जीवन भर जल्दी और लगातार किया जाता है, तो बच्चा पूरी तरह से सामान्य रूप से विकसित हो सकता है। यदि दूसरी तरफ, विकास संबंधी विकार पहले से ही हो चुके हैं, तो इनको उलटा नहीं किया जा सकता क्योंकि क्रेटिनिज़्म से होने वाली क्षति अपरिवर्तनीय है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

यदि निदान जल्दी किया जाता है, तो क्रेटिनिज़्म के लिए निदान अनुकूल है। बच्चे के विकास संबंधी विकार का उचित हार्मोन के साथ पर्याप्त उपचार किया जा सकता है। जितनी जल्दी हो सके ड्रग थेरेपी करना महत्वपूर्ण है, जो जीवन के पहले कुछ हफ्तों या महीनों में शुरू होना चाहिए। बाद में हार्मोन की आपूर्ति शुरू होती है, जितना मुश्किल आगे का कोर्स होता है।

इन मामलों में जीव के विकास में पर्याप्त रूप से हस्तक्षेप करना संभव नहीं है। आजीवन शारीरिक और मानसिक विकार परिणाम हैं। एक छोटे कद की उम्मीद की जानी चाहिए और ऐसे मानसिक दोष भी होंगे जो अपरिवर्तनीय हैं। चिकित्सा देखभाल के बिना, लक्षणों से कोई राहत नहीं है। रोग का निदान बदतर है क्योंकि वर्तमान में कोई वैकल्पिक उपचार विधियां नहीं हैं और इस विकार के लिए जीव की आत्म-चिकित्सा शक्तियां अपर्याप्त हैं।

इसलिए स्वास्थ्य में सुधार डॉक्टरों के सहयोग से ही प्राप्त होता है। दीर्घकालिक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, क्योंकि निर्धारित हार्मोन को जीवन के लिए जीव को आपूर्ति की जानी चाहिए। यह स्वास्थ्य में सुधार सुनिश्चित करने का एकमात्र तरीका है। यदि चिकित्सा बंद कर दी जाती है, तो विभिन्न शिकायतें पैदा होती हैं जो जीवन की गुणवत्ता में महत्वपूर्ण गिरावट लाती हैं। इसके अलावा, माध्यमिक रोगों का खतरा बढ़ जाता है। समग्र पूर्वानुमान बनाते समय इस तथ्य को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

निवारण

कोई कर सकता है बौनापन थायराइड हार्मोन जल्दी देने से इसे रोकें। जर्मनी में, नवजात शिशुओं में थायरॉयड ग्रंथि की नियमित परीक्षा कानून द्वारा विनियमित होती है। इससे क्रेटिनिज्म को जल्दी पहचाना और इलाज किया जा सकता है। एक अंडरएक्टिव थायरॉइड वाली गर्भवती महिलाएं आयोडीन युक्त ड्रग्स लेकर अपने बच्चे के क्रेटिनिज़्म को रोक सकती हैं।

चिंता

क्रेटिनिज़्म के मामले में, आमतौर पर प्रभावित लोगों के लिए कोई विशेष अनुवर्ती उपाय उपलब्ध नहीं होते हैं। इस बीमारी के मामले में, बाद के उपचार के साथ एक बहुत ही प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है ताकि लक्षण अब खराब न हो सकें। स्व-उपचार आमतौर पर क्रेटिनिज़्म के साथ संभव नहीं है, इसलिए उपचार हमेशा डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए।

एक नियम के रूप में, लक्षणों से राहत के लिए क्रेटिनिज्म वाले लोगों को जीवन भर विभिन्न दवाएं लेनी चाहिए। इसे नियमित रूप से लेना और सही खुराक का उपयोग करना जारी रखना हमेशा महत्वपूर्ण होता है। क्या कोई अस्पष्टता या अन्य प्रश्न होने चाहिए, पहले एक डॉक्टर से संपर्क किया जाना चाहिए।

एक डॉक्टर द्वारा नियमित परीक्षाएं भी क्रेटिनिज़्म में बहुत महत्वपूर्ण हैं ताकि आगे कोई जटिलता न हो। चूंकि बीमारी का बच्चे के विकास पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है, इसलिए माता-पिता को इस पर विशेष ध्यान देना चाहिए और डॉक्टर को भी सूचित करना चाहिए। कई मामलों में ये तब खत्म किए जा सकते हैं। बच्चा खुद आमतौर पर माता-पिता की मदद और देखभाल पर निर्भर होता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

क्रेटिनिज्म के मामले में, सबसे प्रभावी आत्म-सहायता उपाय रोग का निदान और जल्दी इलाज करना है। माता-पिता जो अपने बच्चे में थायरॉयड विकार के लक्षणों को नोटिस करते हैं, उन्हें तुरंत अपने बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए। यदि हार्मोन के साथ विकार का जल्दी इलाज किया जाता है, तो सामान्य शारीरिक और मानसिक विकास संभव है। माता-पिता और बाद में संबंधित व्यक्ति को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि वे नियमित रूप से दवा लें। अन्यथा, आप बाद में गंभीर लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं।

यदि विकास संबंधी विकार पहले से ही हैं, तो चिकित्सीय उपचार का संकेत दिया जाता है। माता-पिता को एक विशेष बालवाड़ी में और बाद में एक विशेष स्कूल में प्रारंभिक अवस्था में प्लेसमेंट की तलाश करनी चाहिए। समायोजन भी रोजमर्रा की जिंदगी में करना पड़ता है, यह आर्थोपेडिक एड्स के माध्यम से या एक विकलांग-अनुकूल सुविधा के माध्यम से होना चाहिए। कौन से उपाय समझदार और आवश्यक हैं, यह विकास संबंधी विकार और लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है।

मूल रूप से, बच्चे को जितनी जल्दी हो सके उसकी बीमारी के बारे में सूचित किया जाना चाहिए, क्योंकि एक खुले दृष्टिकोण से चिकित्सीय उपायों और पूरे जीवन को विभिन्न प्रतिबंधों की सुविधा मिलती है जो क्रेटिनिज्म ला सकता है। इसके साथ चिकित्सीय सलाह भी ले सकते हैं।