कोट की बीमारी

कोट की बीमारी आनुवांशिक दोष के कारण आंखों की जन्मजात बीमारी है। कोट की बीमारी से अंधापन पूर्ण हो जाता है और इसका इलाज केवल सीमित सीमा तक ही किया जा सकता है।

कोट रोग क्या है?

ज्यादातर मामलों में, रेटिना टुकड़ी होती है, जो तब प्रभावित आंख में अंधापन की ओर जाता है।
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पर कोट की बीमारी यह एक दुर्लभ जन्मजात नेत्र रोग है जो लड़कियों की तुलना में लड़कों को अधिक बार प्रभावित करता है। रेटिना की रक्त वाहिकाओं को पतला और पारगम्य बनाया जाता है ताकि आंख से रक्त और तरल पदार्थ रेटिना के नीचे पहुंच सकें।

यह एडिमा का कारण बनता है, जो - यदि रोग अनुपचारित रहता है - रेटिना की टुकड़ी और अंततः अंधापन को पूरा करने के लिए।

कोट की बीमारी आमतौर पर एक तरफ होती है - एक विशिष्ट विशेषता आंख के ऊपर एक दूधिया सफेद फिल्म है।

आमतौर पर दर्द नहीं होता है। कभी-कभी मोतियाबिंद अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि से विकसित होता है। प्रभावित लोगों में से दस प्रतिशत से कम में कोई लक्षण नहीं है। लंबे समय में, कोट के रोग के साथ कुल अंधापन का एक सामान्य जोखिम है।

का कारण बनता है

के लिए कारण कोट की बीमारी वर्तमान में अज्ञात हैं। प्रभावित लोगों के पारिवारिक वातावरण में कई अध्ययनों से यह निष्कर्ष निकलता है कि कोट की बीमारी को विकसित करने के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति है।

एक्स गुणसूत्र की एक मंदता का संदेह है। कोआटस रोग के कारण होने वाले अंधापन का कारण आमतौर पर आंख में दोषपूर्ण रक्त वाहिकाएं होती हैं। इस दोष के परिणामस्वरूप, रेटिना की रक्त वाहिकाओं में उभार (एन्यूरिज्म) विकसित होते हैं, जिससे रक्त वाहिकाएं छिद्रपूर्ण हो जाती हैं और तरल पदार्थों को बाहर निकलने देती हैं।

तरल पदार्थ (रक्त, कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल, लिपिड) रेटिना के नीचे जमा होते हैं और बाद में रेटिना की एक टुकड़ी की ओर ले जाते हैं। नतीजतन, रोगी की दृष्टि अधिक से अधिक खराब हो जाएगी और अंततः अंधापन हो जाएगा।

लक्षण, बीमारी और संकेत

कोट रोग के पहले लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले या दूसरे दशक में दिखाई देते हैं। लड़कियों की तुलना में लड़के ज्यादा प्रभावित होते हैं। इसके अलावा, 90 प्रतिशत से अधिक मामलों में, यह एकतरफा नेत्र रोग है जो आंख की रक्त वाहिकाओं के एन्यूरिज्म के कारण होता है। माध्यमिक स्ट्रैबिस्मस और ल्यूकोकोरिया को आमतौर पर प्रारंभिक लक्षणों के रूप में मनाया जाता है।

ल्यूकोकोरिया में, आंख का फंडा लाल नहीं दिखाई देता है, जैसा कि आमतौर पर होता है, फ्लैश के साथ ली गई तस्वीरों में, लेकिन सफेद। मरीजों को अक्सर प्रभावित आंख में धुंधला दिखाई देता है। स्थानिक दृष्टि बिगड़ा हुआ है। हालांकि, छोटे बच्चों में दृष्टि की हानि अक्सर पहली बार में नहीं देखी जाती है।

हालांकि, हर बीमारी का पाठ्यक्रम समान नहीं है। रोग की प्रगति अस्थायी या स्थायी रूप से भी हो सकती है।

कुछ मामलों में लक्षणों में सुधार देखा गया। ज्यादातर मामलों में, हालांकि, रेटिना टुकड़ी होती है, जो तब प्रभावित आंख में अंधापन की ओर जाता है। बड़े बच्चों की तुलना में पांच साल से कम उम्र के बच्चों में बीमारी का कोर्स अक्सर अधिक तीव्र होता है। गंभीर मामलों में, नेत्रगोलक को हटाने के लिए आवश्यक हो सकता है।

निदान और पाठ्यक्रम

यदि आपको संदेह है कोट की बीमारी - माध्यमिक स्ट्रैबिस्मस पहला, दृश्य संकेत हो सकता है - नेत्र रोग विशेषज्ञ एक नेत्रगोलक (फंडस की परीक्षा) करेगा। ऐसा करने के लिए, डॉक्टर आंख के कोष को रोशन करता है और इसका उपयोग परिवर्तित रक्त वाहिकाओं की पहचान करने के लिए कर सकता है। परीक्षा दर्द रहित होती है और केवल कुछ मिनट लगते हैं।

कोट की बीमारी से पीड़ित मरीज़ शुरू में माध्यमिक स्ट्रैबिस्मस दिखाते हैं, और यह भी विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है कि फ्लैश लाइट के साथ फोटो खींचने वाले लाल नहीं दिखते हैं, लेकिन दूधिया सफेद। रोग के इस चरण के दौरान, रोगी की स्थानिक दृष्टि सीमित है और छवियों को केवल धुंधला के रूप में माना जाता है। प्रक्रिया आमतौर पर दर्द रहित होती है - रोगी को केवल आंख में दर्द महसूस होता है जब इंट्राओक्यूलर दबाव बढ़ता है।

अंतः कोशिकीय दबाव के बढ़ने से कॉटस रोग के साथ होने वाली एक सामान्य बीमारी ग्लूकोमा हो सकती है। प्रभावित छोटे बच्चों में, बीमारी आमतौर पर किसी का ध्यान नहीं जाता है क्योंकि वे अपनी दृष्टि के लगातार नुकसान को नोटिस नहीं करते हैं। इसके अलावा, पाठ्यक्रम प्रत्येक रोगी के लिए अलग है - जबकि अधिकांश रोगियों को लगातार गिरावट का अनुभव होता है, कुछ रोगी आंतरायिक बिगड़ने की रिपोर्ट करते हैं। कुछ मामलों में एक प्रतिगमन भी देखा जा सकता है। एक नियम के रूप में, हालांकि, कोट रोग रेटिना की एक पूरी टुकड़ी की ओर जाता है और इस तरह अंधापन को पूरा करता है।

जटिलताओं

कोट की बीमारी से आंखों को गंभीर असुविधा होती है और दृष्टि की हानि होती है। सबसे खराब स्थिति में, यह पूर्ण अंधापन हो सकता है, जो आमतौर पर अब ठीक नहीं हो सकता है। यह गंभीर मनोवैज्ञानिक हानि या अवसाद की ओर ले जाने के लिए दृश्य समस्याओं या अंधापन के लिए असामान्य नहीं है।

प्रभावित होने वाले अक्सर हीन भावना से या कम आत्मसम्मान से पीड़ित होते हैं। दृष्टि हानि से निपटना अपेक्षाकृत कठिन है, खासकर युवा लोगों के लिए। प्रभावित लोग अभी भी विद्रोह कर सकते हैं और केवल धुंधला देख सकते हैं। घनीभूत दृष्टि होती है और, कुछ मामलों में, दोहरी दृष्टि होती है।

इसके अलावा, एक मोतियाबिंद या एक मोतियाबिंद विकसित हो सकता है और आंखों के अलग-अलग रंग होते हैं। पूर्ण अंधापन आमतौर पर केवल तब होता है जब बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है। उपचार खुद को अपेक्षाकृत आसानी से किया जा सकता है और विशेष जटिलताओं का कारण नहीं बनता है।

इस प्रकार दृश्य समस्याओं को हल किया जा सकता है और पूर्ण अंधापन को रोका जा सकता है। कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। इसके अलावा, दर्द भी उपचार द्वारा सीमित है। कोट की बीमारी जीवन प्रत्याशा में कमी नहीं लाती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

आंखों की रोशनी कम होने पर आमतौर पर डॉक्टर की जरूरत होती है। यदि आँखें झुकी हुई हैं या पुतलियों में अन्य ख़ासियतें हैं, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। नेत्रगोलक में टूटी हुई रक्त वाहिकाएं, आंखों का लाल होना और कॉर्निया के बादलों का परीक्षण और उपचार डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। चूंकि कोट की बीमारी एक आनुवांशिक बीमारी है, इसलिए जन्म के तुरंत बाद कई मामलों में अनियमितता पाई जाती है। पहले परीक्षा के बाद जन्म के तुरंत बाद निदान अक्सर किया जा सकता है। एक नियमित प्रक्रिया में, नर्सों, दाइयों या डॉक्टरों द्वारा नवजात शिशु की गहन जांच की जाती है। इसलिए आंखों की शिथिलता को जीवन के इस चरण में पहले से ही जांचा जा सकता है।

यदि माता-पिता वृद्धि और विकास प्रक्रिया के दौरान अपने बच्चों में असामान्य दृष्टि देखते हैं, तो उन्हें तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। यदि रोजमर्रा की जिंदगी में अधिक दुर्घटनाएं होती हैं या यदि बच्चा नियमित रूप से वस्तुओं के पास पहुंचता है, तो उसे चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है। यदि संदेह है कि देखने में पूरी तरह से असमर्थता है, तो जल्द से जल्द डॉक्टर से मिलने की सलाह दी जाती है। यदि बच्चा लगातार रोता है, तो यह दर्द या आंखों में मजबूत आंतरिक दबाव का संकेत हो सकता है। एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए ताकि उपचार शुरू किया जा सके।

उपचार और चिकित्सा

हो जाता है कोट की बीमारी पहले पता चला - यानी रेटिना के पहले अलग होने से पहले - इसका अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है। उद्देश्य कुछ दृष्टि को संरक्षित करना है। एक नेत्र रोग विशेषज्ञ बदल रक्त वाहिकाओं का पता लगा सकता है और बाद के चरण में, उन्हें तिरस्कृत करने के लिए एक लेजर का उपयोग करता है।

रोग के इस चरण में, ठंड चिकित्सा के साथ अच्छे उपचार परिणाम भी प्राप्त किए जा सकते हैं। दोनों उपचार तरल पदार्थ को निकलने से रोकते हैं और इस प्रकार रेटिना को अलग होने से रोकते हैं। यदि कोट रोग अधिक उन्नत है और रेटिना पहले से ही शिथिल हो गया है, तो कोट की बीमारी का इलाज नहीं किया जा सकता है। डॉक्टर केवल विट्रोस ह्यूमर और / या रेटिना के प्रभावित हिस्से को हटा सकते हैं।

एक घातक पृष्ठभूमि को नियंत्रित करने के लिए - जैसे कि रेटिनोब्लास्टोमा - यह पूरी तरह से आंख को हटाने में मददगार हो सकता है। रेटिना को अलग करने के बाद दृष्टि को बहाल नहीं किया जा सकता है - वर्णित प्रक्रियाएं केवल अंतःस्रावी दबाव को राहत दे सकती हैं और इस तरह आंख में दर्द को कम या पूरी तरह से समाप्त कर सकती हैं।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

कोट रोग एक अपेक्षाकृत अच्छा रोग का निदान प्रदान करता है। आमतौर पर केवल एक आंख रोग से प्रभावित होती है, जिसे शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। इससे प्रभावित लोग फिर सामान्य, लक्षण-रहित जीवन जी सकते हैं। हालांकि, कोट की बीमारी से रिलैप्स होने का काफी खतरा है। एक रिलैप्स की स्थिति में, चिकित्सीय उपायों को दोहराया जाना चाहिए। दर्द का दवा उपचार साइड इफेक्ट्स और इंटरैक्शन के साथ जुड़ा हुआ है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो रोग बढ़ता है और प्रभावित आंख का पूर्ण अंधापन होता है। एक प्रभावी उपचार अभी तक उपलब्ध नहीं है। थेरेपी शरीर के रोगग्रस्त हिस्सों को हटाने और दवा के साथ दर्द का इलाज करने पर केंद्रित है। उपचार के दौरान भलाई कम हो जाती है। चिकित्सा के पूरा होने के बाद एक सामान्य जीवन अक्सर संभव होता है।

पूर्ण अंधेपन के मामले में, बीमार जीवन के लिए मदद पर निर्भर हैं। जीवन प्रत्याशा तब तक कम नहीं होती है जब तक रेटिना एडिमा पूरी तरह से हटा नहीं दी जाती है। आगे बढ़ने से बचने के लिए निवारक उपाय आवश्यक हैं, जो आमतौर पर अधिक गंभीर होता है और इससे प्रैग्नेंसी खराब हो जाती है। डॉक्टर लक्षणों और चुने हुए चिकित्सा को ध्यान में रखते हुए रोग का निदान करता है।

निवारण

वहाँ पर कोट की बीमारी एक वंशानुगत पृष्ठभूमि पर संदेह है, इसे चिकित्सा अनुसंधान की वर्तमान स्थिति के अनुसार रोका नहीं जा सकता है। यदि कोट की बीमारी का जल्द पता चल जाता है, हालांकि, बीमारी के परिणाम - आमतौर पर पूर्ण अंधापन - को रोका जा सकता है। चुनने के लिए कई रोगनिरोधी उपचार हैं, जिनका उद्देश्य बहुत ताकत का हिस्सा बनाए रखना है।

चिंता

लेजर थेरेपी के साथ कोट रोग का इलाज करने के बाद, रोगी को कुछ दिनों के लिए शारीरिक परिश्रम से बचना चाहिए। उपचार के 24 घंटे बाद सड़क यातायात में सक्रिय भागीदारी संभव नहीं है। असामान्यताओं या शिकायतों की स्थिति में, उपस्थित चिकित्सक को तुरंत सूचित किया जाना चाहिए। वह यह भी तय करता है कि यह पहली जांच का समय है और क्या प्रक्रिया के बाद आंखों की बूंदें या आंखों के मलहम निर्धारित किए जाने चाहिए।

कोट की बीमारी का केवल लक्षणात्मक रूप से इलाज किया जा सकता है। इसलिए, सफल चिकित्सा के बाद भी लक्षण किसी भी समय फिर से भड़क सकते हैं। इसके अलावा, कोट की बीमारी बढ़े हुए इंट्राओकुलर दबाव (ग्लूकोमा) या लेंस के मोतियाबिंद (मोतियाबिंद) के बढ़ने की संभावना को बढ़ाती है। इसीलिए नियमित नेत्र जांच आवश्यक है। उपस्थित नेत्र रोग विशेषज्ञ परीक्षाओं के बीच के अंतराल को निर्धारित करता है।

कुछ मामलों में, नियमित चिकित्सा और निगरानी के बावजूद, दृष्टि का क्रमिक नुकसान रोका नहीं जा सकता है, सबसे खराब स्थिति में, रोगी प्रभावित आंख को खो देते हैं। ज्यादातर युवा रोगियों के लिए, यह एक महान भावनात्मक बोझ का प्रतिनिधित्व करता है, यही वजह है कि मनोवैज्ञानिक समर्थन पर विचार किया जाना चाहिए। प्रशिक्षित विशेषज्ञों का समर्थन स्वस्थ मनोवैज्ञानिक विकास को सुविधाजनक बनाता है और प्रभावित लोगों के आत्मविश्वास का समर्थन करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

जन्मजात रोग एक आनुवंशिक दोष पर आधारित है। इस बीमारी के साथ स्व-सहायता की संभावनाएं बहुत सीमित हैं। सभी स्वतंत्र प्रयासों के बावजूद इलाज नहीं किया जा सकता है। रोजमर्रा की जिंदगी में, भलाई को बनाए रखना और सुधार करना महत्वपूर्ण है। जीवन की खुशी को प्रोत्साहित किया जाना चाहिए ताकि रोग से निपटने के दौरान रोगी के पास पर्याप्त भावनात्मक संसाधन उपलब्ध हों। एक सकारात्मक दृष्टिकोण, रिश्तेदारों से शब्दों को प्रोत्साहित करना और एक स्थिर सामाजिक वातावरण रोगी को रोजमर्रा की जिंदगी से निपटने में मदद करता है।

यद्यपि असुविधा के कारण कई गतिविधियों को अंजाम नहीं दिया जा सकता है, बच्चों में उपलब्धि की भावना को प्रोत्साहित किया जाना चाहिए। अन्य बीमार लोगों या स्व-सहायता समूहों के साथ आदान-प्रदान से आपसी सहायता और सुझाव प्राप्त करने में मदद मिल सकती है। खुले सवालों को स्पष्ट किया जाता है ताकि शिकायतों को दैनिक आधार पर बेहतर ढंग से निपटाया जा सके।

रोगी को उसकी बीमारी और परिणामों के बारे में अच्छे समय और बड़े पैमाने पर सूचित किया जाना चाहिए। आत्मविश्वास और ईमानदारी से बीमारी से निपटना पूरे समुदाय के लिए मददगार है। यह अनुचित भाषण या व्यवहार को कम करेगा। बड़ी संख्या में मामलों में, तत्काल आसपास के लोग अज्ञानता के कारण अपनी स्वयं की असुरक्षा या स्थिति की अत्यधिक मांगों का अनुभव करते हैं, जिससे संबंधित व्यक्ति के लिए गलतफहमी या दुखद घटनाएं होती हैं। यदि संभव हो तो इसे रोका जाना चाहिए।