गिल्बर्ट-म्यूलेंग्राच की बीमारी

गिल्बर्ट-म्यूलेंग्राच की बीमारी या गिल्बर्ट सिंड्रोम एक चयापचय विकार है जो रक्त में बढ़े हुए बिलीरुबिन स्तर के रूप में प्रकट होता है। विकार आनुवंशिक है, लेकिन बहुत कम ही स्थायी नुकसान होता है।

गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट रोग क्या है?

Meulengracht की बीमारी एक प्रभाव है जो रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई एकाग्रता की विशेषता है। यह विभिन्न लक्षणों का कारण बनता है जैसे कि आंखों का पीला होना। चूंकि अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन केवल पानी में घुलनशील रूप से घुलनशील होता है, इसलिए यह उन एल्बमों से जुड़ता है, जो सॉल्युबलाइज़र के रूप में कार्य करते हैं।

गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी एक चयापचय विकार है। यह रक्त में विलंबित जैव रासायनिक रूपांतरण प्रक्रियाओं के कारण होता है और पूरी तरह से हानिरहित होता है। हालांकि, ऐसे कई लक्षण हैं जिनका इलाज किया जा सकता है।

का कारण बनता है

Meulengracht की बीमारी एंजाइम UDP-Glucuronosyltransferase की कम गतिविधि के कारण होती है। यह एंजाइम वसा में घुलनशील चयापचय उत्पादों को पानी में घुलनशील अंत उत्पादों में परिवर्तित करने के लिए जिम्मेदार है।

यदि इस प्रक्रिया में व्यवधान होता है, तो विभिन्न चयापचय उत्पाद और विदेशी पदार्थ, जैसे ड्रग्स, शरीर से उन्मूलन के लिए बेहतर तरीके से तैयार नहीं किए जा सकते हैं। इसके कारण लक्षण दिखाई देते हैं। लाल रक्त वर्णक हीम विशेष रूप से परेशान है।

विशेष रूप से एंजाइम UDP-glucuronosyltransferase की कम गतिविधि से ट्रिगर होने वाले प्रभाव, केवल शायद ही कभी बाहरी कारण होते हैं। हालांकि, कम वसा वाला आहार प्रबंधनीय लक्षणों को ट्रिगर कर सकता है। उपवास के इलाज भी अक्सर गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी से जुड़े होते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी आमतौर पर पूरी तरह से हानिरहित है। अधिकांश मामलों में, कोई लक्षण नहीं होते हैं। केवल कुछ शर्तों के तहत नेत्रगोलक के सफेद भागों का पीला रंग और बहुत कम मामलों में भी त्वचा का रंग देखा जाता है। पीला रंग रक्त में बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर के कारण होता है, जो बिलीरुबिन के टूटने की गति धीमी होने के कारण होता है।

क्योंकि व्यायाम के दौरान बिलीरुबिन बढ़ जाता है, शराब का सेवन, कम वसा वाला आहार या अधिक समय तक उपवास करना, इन परिस्थितियों में श्वेतपटल और त्वचा का मलिनकिरण बढ़ जाता है। हालांकि, ये आमतौर पर गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी के एकमात्र लक्षण हैं। यकृत रोगों के संदर्भ में पीलिया के रूप में खुजली यहाँ नहीं होती है।

हालांकि, पीला रंग शायद ही कभी थकावट जैसे लक्षणों के साथ हो सकता है जैसे कि थकान, मतली के साथ पेट में दर्द, माइग्रेन जैसे सिरदर्द, भूख न लगना और चिड़चिड़ापन। हालांकि, ये लक्षण बिलीरुबिन एकाग्रता के स्तर पर निर्भर नहीं हैं। गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी की एक और विशेषता यह है कि यह आमतौर पर युवावस्था के बाद के युवाओं को ही प्रभावित करती है।

गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी का कोई रोग नहीं है। कोई जटिलताएं नहीं हैं। जीवन के दौरान आंखों और त्वचा का मलिनकिरण कम और कम आम हो जाता है, जब तक कि यह अक्सर उम्र के साथ पूरी तरह से गायब नहीं हो जाता है। दुर्लभ मामलों में, हालांकि, लक्षणों के साथ जीवन की गुणवत्ता पर प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है। आंखों और त्वचा के पीले पड़ने की पहली उपस्थिति प्रभावित लोगों पर चिंताजनक प्रभाव डाल सकती है, जब तक कि उन्हें रोग की हानिरहितता के बारे में सूचित नहीं किया जाता है।

निदान और पाठ्यक्रम

गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी का स्पष्ट रूप से निदान किया जा सकता है। ऐसा करने के लिए, यह प्रभावित व्यक्ति के साथ बातचीत में निर्धारित किया जाना चाहिए कि कौन से लक्षण उत्पन्न हो रहे हैं। यदि यह पता चला है कि पीली आंखों के संबंध में मतली बढ़ गई है, तो कम से कम संदेह हो सकता है। संक्रमण के संबंध में अन्य लक्षण हो सकते हैं। सिंड्रोम यकृत, मतली और अस्वस्थता के लक्षणों के साथ हो सकता है। लक्षण बढ़ जाते हैं, खासकर उपवास या तनाव के दौरान।

हालांकि, इसके अलावा, प्रभाव का उल्लेख करने लायक कोई लक्षण नहीं है और आमतौर पर प्रभावित लोगों के लिए किसी भी स्वास्थ्य जटिलताओं के बिना रहता है। इसलिए, बाहरी परीक्षा द्वारा म्यूलेंग्राक्ट की बीमारी का निर्धारण करना मुश्किल है। दूसरी ओर, एक रक्त परीक्षण, जल्दी से सिंड्रोम के बारे में जानकारी प्रदान कर सकता है। विशेष रूप से बिलीरुबिन स्तर महत्वपूर्ण हैं। यदि केवल इन मूल्यों को बढ़ाया जाता है और अन्य सभी रक्त मूल्य सामान्य स्तर पर होते हैं, तो गिल्बर-म्यूलेंगराट की बीमारी का अनुमान लगाया जा सकता है।

जबकि सिंड्रोम हानिरहित है, निदान महत्वपूर्ण है। इस तरह, जिगर की गंभीर बीमारियों को बाहर रखा जा सकता है। हेमोलिसिस को एक स्पष्ट निदान के साथ भी खारिज किया जा सकता है। कुछ मामलों में, इसलिए डॉक्टर 100% निश्चित होने के लिए एक आनुवंशिक परीक्षण का सहारा लेते हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम का कोर्स अप्रमाणिक है। पीली आँखें और मतली जैसे लक्षण आमतौर पर कुछ दिनों के बाद चले जाते हैं। यहां तक ​​कि लंबे समय तक उपवास के साथ, सिंड्रोम शायद ही कभी स्वास्थ्य प्रतिबंधों की ओर जाता है। अक्सर Meulengracht की बीमारी उन लोगों द्वारा देखी नहीं जाती है। हालांकि, किसी को लक्षणों को कम नहीं समझना चाहिए। यह लीवर की एक गंभीर बीमारी हो सकती है जिसका इलाज किसी भी हाल में होना चाहिए।

जटिलताओं

ज्यादातर मामलों में, गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी किसी विशेष प्रतिबंध या जटिलताओं का परिणाम नहीं है। अधिकांश रोगी इस बीमारी के साथ जीते हैं और उनके जीवनकाल में कोई कमी नहीं होती है। इसलिए, यदि कोई लक्षण नहीं हैं, तो बीमारी का इलाज करने की आवश्यकता नहीं है।

हालांकि, शिकायतें उठनी चाहिए, ये आमतौर पर रोगी की ओर से थकावट और थकावट द्वारा व्यक्त की जाती हैं। गिल्बर्ट-म्यूलेंग्राच की बीमारी भी प्रभावित लोगों की लचीलापन कम कर देती है, और रोजमर्रा की जिंदगी ख़राब हो सकती है। कुछ लोग मतली और पीली आंखों से भी पीड़ित हैं। यदि जिगर में लक्षण गंभीर हैं, तो यह गंभीर असुविधा पैदा कर सकता है।

गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी से जटिलताएं हो सकती हैं यदि संबंधित व्यक्ति उपवास कर रहा है, क्योंकि इस मामले में लक्षण तेज हो गए हैं। आमतौर पर गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। लक्षण गंभीर होने पर ही लक्षणों को कम किया जा सकता है। रोगी की जीवन प्रत्याशा रोग से कम नहीं होती है और आगे कोई जटिलता नहीं होती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

गैर-हेमोलिटिक पीलिया, एक चयापचय संबंधी विकार जिसे गिल्बर्ट-म्यूलेंग्राच की बीमारी के रूप में जाना जाता है, पहले से ही जन्मजात है। इसके साथ होने वाले लक्षण अपेक्षाकृत जल्दी देखे जाते हैं क्योंकि वे पीलिया के लक्षण से जुड़े होते हैं। डॉक्टर की पहली यात्रा इसलिए आमतौर पर जीवन में जल्दी होती है, अक्सर युवावस्था के दौरान। चूंकि जिगर की क्षति नहीं होती है, एक अनुकूलित आहार आमतौर पर पर्याप्त होता है। आनुवांशिक दोष के लक्षण कई कारकों पर निर्भर कर सकते हैं। इनमें से अधिकांश आहार समायोजन करके संबंधित व्यक्ति से प्रभावित हो सकते हैं। इस संबंध में, जब गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी मौजूद है, तो प्रभावित लोगों के पास अपने हाथों में एक उपयुक्त जीवन शैली के माध्यम से लगभग लक्षण-मुक्त रहने के लिए है।

हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अन्य बीमारियों या दर्द के लिए कुछ दवाएं गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी के लक्षणों को खराब कर सकती हैं। इसलिए, जब कोलेस्ट्रॉल को कम करने की तैयारी जैसे कि सिमावास्टेटिन या एटोरवास्टेटिन लेते हैं, तो निगरानी उद्देश्यों के लिए एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। एस्ट्रोजन युक्त गर्भ निरोधकों के उपयोग के लिए भी यही सलाह दी जाती है जैसे कि गर्भनिरोधक गोली या व्यापक रूप से पेरासिटामोल या इबुप्रोफेन जैसे ओवर-द-काउंटर दर्द निवारक।

यदि आँखें पीली हो जाती हैं, तो एक डॉक्टर को हमेशा जाना चाहिए। पीलिया या यकृत विकार को बाहर रखा जाना चाहिए। गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी की उपस्थिति में केवल उपवास उपचार और शराब या निकोटीन जैसे कुछ उत्तेजक पदार्थों से परहेज की आवश्यकता होती है। इसलिए, डॉक्टर के लिए दौरे आमतौर पर आवश्यक नहीं होते हैं।

उपचार और चिकित्सा

Meulengracht की बीमारी एक हानिरहित चयापचय विकार है और इसलिए उपचार की आवश्यकता नहीं है। हालांकि, लक्षणों को ठीक करने और शिक्षा प्रदान करने का एक अवसर है। यह विशेष रूप से आवश्यक है यदि प्रभावित लोग पीले आंखों या बार-बार मतली से परेशान होते हैं और इस तरह जीवन की एक कम गुणवत्ता का अनुभव करते हैं।

यही कारण है कि उपचार का सबसे महत्वपूर्ण स्तंभ संबंधित व्यक्ति के साथ विस्तृत चर्चा है। इसमें व्यक्तिगत लक्षणों पर चर्चा की जा सकती है और उच्च बिलीरुबिन मूल्यों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

उपचार का एक अन्य स्तंभ असंगत दवाओं के लिए परीक्षण कर रहा है। विशेष रूप से कुछ दवाएं, जैसे कि पेरासिटामोल, लक्षणों को खराब कर सकती हैं और कुछ परिस्थितियों में बंद कर दिया जाना चाहिए।

इसलिए यह कहा जा सकता है कि म्यूलेंग्राक्ट की बीमारी आम तौर पर किसी भी समस्या का कारण नहीं होती है। सबसे कम, प्रभावित लोगों की अनिश्चितता को शिक्षा के माध्यम से दूर किया जाना चाहिए। सामान्य तौर पर, यह संदिग्ध है कि क्या म्यूलेंग्राक्ट की बीमारी एक बीमारी है। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि गिल्बर्स सिंड्रोम पेट के कैंसर, धमनीकाठिन्य और फेफड़ों के रोगों को रोक सकता है।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी का रोग रोगियों के लिए बहुत अच्छा है। प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा उन लोगों की तुलना में अधिक है जो प्रभावित नहीं हैं। गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी ज्यादातर मामलों में पूरी तरह से हानिरहित है। बहुत कम ही बीमारी के लक्षण प्रभावित लोगों को प्रभावित करते हैं। हालांकि, वृद्ध व्यक्ति प्रभावित होता है, रोग के लक्षण कम होते हैं। बड़ी संख्या में मामलों में, लक्षण बुढ़ापे में भी पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।

यह माना जाता है कि बीमारी से प्रभावित लोगों की मृत्यु दर में वृद्धि नहीं हुई है। यहां तक ​​कि अध्ययन भी हैं जो इंगित करते हैं कि बीमारी के कारण बढ़े हुए बिलीरुबिन स्तर फेफड़ों की कुछ बीमारियों से बचाता है और इस प्रकार सामान्य मृत्यु दर को कम करता है। इन सबसे ऊपर, यह पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय बीमारियों के खिलाफ और खतरनाक फेफड़े के कैंसर के खिलाफ भी सुरक्षा करता है।

हालाँकि, कॉस्मेटिक समस्या जो आँखों के पीलेपन से प्रभावित लोगों में उत्पन्न हो सकती है, अक्सर बहुत अधिक बोझ होती है। अक्सर, बाहरी लोग पैसे के रंग की सही व्याख्या नहीं कर पाते हैं और संक्रामक रोगों के बारे में सोचते हैं। ऐसे मामलों में, संभव उपचार विकल्पों पर चर्चा करने के लिए एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। सामान्य तौर पर, हालांकि, गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी के लिए चिकित्सा आवश्यक नहीं है।

निवारण

गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी का कोई रोग मूल्य नहीं है और इसलिए इसे निवारक उपचार की आवश्यकता नहीं है।यदि आप आँखों के पीलेपन से बचना चाहते हैं, तो जहाँ तक संभव हो उपवास और कम वसा वाले आहारों से बचना उचित है।

बिलीरुबिन का मान सामान्य स्तर पर बना रहना चाहिए। इसके अलावा, सिंड्रोम के बारे में खुद को शिक्षित करना महत्वपूर्ण है। यदि अन्य लोग लक्षणों से पीड़ित हैं, तो गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी को कारण के रूप में इंगित किया जाना चाहिए।

डॉक्टर से परामर्श करने के बाद ही दवाएं लेनी चाहिए। हानिरहित लक्षणों के बावजूद, पीले आंखों के लिए एक व्यापक निदान किया जाना चाहिए। किसी अन्य बीमारी में शामिल होना असामान्य नहीं है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एक नियम के रूप में, गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी हानिरहित है। उपचार न तो संभव है और न ही आवश्यक है। हालांकि, प्रभावित लोगों के लिए बीमारी के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करना उचित है। बीमारी से निपटने और लक्षणों से बचने के बारे में बहुत सारी जानकारी विशेष रूप से इंटरनेट पर पाई जा सकती है।

गिल्बर्ट-म्यूलेंगराट की बीमारी केवल एक अप्रत्यक्ष स्वास्थ्य जोखिम पैदा करती है यदि वे प्रभावित होते हैं जो कुछ दवाओं को लेते हैं और ये शरीर में टूटने के लिए अधिक कठिन होते हैं। कुछ मामलों में इससे मामूली दुष्प्रभाव हो सकते हैं। कैंसर और एचआईवी ड्रग्स लेते समय इस तरह के लक्षण सबसे आम हैं। सहनशीलता को स्पष्ट करने के लिए, नई दवा लेने से पहले पैकेज सम्मिलित करने का अध्ययन करना उचित है। सामान्य तौर पर, प्रभावित लोगों को यकृत को यथासंभव खाली करने की कोशिश करनी चाहिए। इस कारण से, आपको जितना संभव हो निकोटीन और शराब से बचना चाहिए। यह भी विशेष रूप से महत्वपूर्ण है कि प्रभावित लोग दवाओं का सेवन न करें।

सामान्य तौर पर, एक स्वस्थ, संतुलित आहार उचित है। सुरक्षित पक्ष पर रहने के लिए, हम अनुशंसा करते हैं कि आप केवल भोजन की खुराक, रासायनिक योजक के साथ खाद्य पदार्थ, आयुर्वेद चाय, चीनी जड़ी बूटियों और छोटी खुराक में हर्बल पूरक का सेवन करें। प्रभावित लोगों को आम तौर पर भूख की स्थिति से बचना चाहिए। डॉक्टर के साथ नियोजित आहार और अत्यधिक भुखमरी आहार पर चर्चा करना आवश्यक है। इसके अलावा, प्रभावित लोगों को पर्याप्त नींद लेने की सलाह दी जाती है।