मायोसिन

मायोसिन मांसपेशियों के संकुचन में शामिल प्रक्रियाओं के लिए, मोटर प्रोटीन के अंतर्गत आता है और अन्य चीजों के लिए जिम्मेदार होता है। विभिन्न प्रकार के मायोसिन हैं, जो सभी सेल ऑर्गेनेल की परिवहन प्रक्रियाओं में या साइटोस्केलेटन के भीतर बदलावों में भाग लेते हैं। मायोसिन की आणविक संरचना में संरचनात्मक विचलन कुछ परिस्थितियों में मांसपेशियों के रोगों का कारण हो सकता है।

मायोसिन क्या है?

डायनेन और किन्सिन के साथ, मायोसिन मोटर प्रोटीन में से एक है जो सेल के भीतर सेल आंदोलन और परिवहन प्रक्रियाओं की प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार हैं। अन्य दो मोटर प्रोटीनों के विपरीत, मायोसिन केवल एक्टिन के साथ काम करता है। एक्टिन, बदले में, यूकेरियोटिक कोशिका के साइटोस्केलेटन का हिस्सा है। इसलिए यह सेल की संरचना और स्थिरता के लिए जिम्मेदार है।

इसके अलावा, मायोसिन और दो अन्य संरचनात्मक प्रोटीनों के साथ एक्टिन मांसपेशियों की वास्तविक सिकुड़ा संरचनात्मक इकाई बनाते हैं। मांसपेशियों में सिकुड़ने वाले प्रोटीन के दो तिहाई मायोसिन होते हैं और एक तिहाई एक्टिन होते हैं। हालांकि, मायोसिन न केवल मांसपेशी कोशिकाओं में, बल्कि अन्य सभी यूकेरियोटिक कोशिकाओं में भी मौजूद हैं। यह एककोशिकीय यूकेरियोट्स के साथ-साथ पौधे और पशु कोशिकाओं पर भी लागू होता है। माइक्रोफ़िल्मेंट्स (एक्टिन फ़िलामेंट्स) सभी कोशिकाओं में साइटोस्केलेटन की संरचना में शामिल होते हैं और, मायोसिन के साथ मिलकर, प्रोटोप्लास्मिक धाराओं को नियंत्रित करते हैं।

एनाटॉमी और संरचना

मायोसिन को विभिन्न वर्गों और उपवर्गों में विभाजित किया जा सकता है। वर्तमान में 18 से अधिक विभिन्न कक्षाएं ज्ञात हैं, जिनमें कक्षा I, II और V सबसे महत्वपूर्ण हैं। मांसपेशी फाइबर में पाए जाने वाले मायोसिन को पारंपरिक मायोसिन कहा जाता है और द्वितीय श्रेणी से संबंधित है। सभी मायोसिन की संरचना समान है। इन सभी में एक सिर वाला हिस्सा (मायोसिन हेड), एक गर्दन वाला हिस्सा और एक पूंछ वाला हिस्सा होता है।

कंकाल की मांसपेशी के मायोसिन फिलामेंट्स में लगभग 200 मायोसिन II अणु होते हैं, जिनमें से प्रत्येक का आणविक भार 500 kDa होता है। हेडबोर्ड आनुवंशिक रूप से बहुत रूढ़िवादी है। संरचनात्मक वर्गों में विभाजन मुख्य रूप से पूंछ भाग के आनुवंशिक परिवर्तनशीलता द्वारा निर्धारित किया जाता है। सिर का हिस्सा एक्टिन अणु को बांधता है, जबकि गर्दन का हिस्सा एक काज के रूप में कार्य करता है। कई मायोसिन अणुओं के पूंछ भाग जमा होते हैं और फिलामेंट्स (बंडल) बनाते हैं। मायोसिन II अणु में दो भारी और चार प्रकाश श्रृंखलाएं होती हैं।

दो भारी श्रृंखलाएं एक तथाकथित डिमर बनाती हैं। दो श्रृंखलाओं के लंबे समय तक एक अल्फा-हेलिक्स संरचना है और 1300 एमिनो एसिड से बना है। छोटी श्रृंखला में 800 अमीनो एसिड होते हैं और तथाकथित मोटर डोमेन का प्रतिनिधित्व करता है। यह अणु के प्रमुख भाग को बनाता है, जो आंदोलनों और परिवहन प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार है। चार प्रकाश श्रृंखलाएं भारी श्रृंखलाओं के सिर और गर्दन से जुड़ी होती हैं। सिर से आगे प्रकाश श्रृंखलाओं को नियामक के रूप में संदर्भित किया जाता है और आवश्यक श्रृंखलाओं के रूप में सिर के करीब प्रकाश श्रृंखलाएं। वे कैल्शियम से बहुत प्रभावित हैं और इस प्रकार गर्दन के हिस्से की गतिशीलता को नियंत्रित कर सकते हैं।

कार्य और कार्य

सभी मायोसिन का सबसे महत्वपूर्ण कार्य यूकेरियोटिक कोशिकाओं में सेल ऑर्गेनेल को परिवहन करना और साइटोकेलेटन के भीतर बदलाव करना है। पारंपरिक मायोसिन II अणु, एक्टिन और प्रोटीन ट्रोपोमायोसिन और ट्रोपोनिन के साथ मिलकर मांसपेशियों के संकुचन के लिए जिम्मेदार होते हैं। ऐसा करने के लिए, मायोसिन को प्रोटीन टिटिन का उपयोग करके पहले थैली के जेड-डिस्क में एकीकृत किया जाता है। छह टिटिन फिलामेंट्स एक मायोसिन फिलामेंट को ठीक करते हैं।

सैमरोम में, एक मायोसिन फिलामेंट में लगभग 100 क्रॉस-कनेक्शन होते हैं। मायोसिन अणुओं की संरचना और मायोग्लोबिन की सामग्री के आधार पर, मांसपेशी फाइबर के कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है। क्रॉस-ब्रिज चक्र में मायोसिन के आंदोलन के कारण थैली के भीतर मांसपेशियों का संकुचन होता है। सबसे पहले, मायोसिन सिर मजबूती से एक्टिन अणु से जुड़ा हुआ है। फिर एटीपी को एडीपी में विभाजित किया जाता है, जिससे जारी ऊर्जा मायोसिन सिर के तनाव की ओर ले जाती है। इसी समय, प्रकाश श्रृंखला कैल्शियम आयनों में वृद्धि सुनिश्चित करती है। यह मायोसिन सिर को एक पड़ोसी एक्टिन अणु के साथ एक गठनात्मक परिवर्तन के परिणामस्वरूप संलग्न करता है।

पुराने कनेक्शन को जारी करके, तनाव को अब तथाकथित बल प्रभाव द्वारा यांत्रिक ऊर्जा में बदल दिया जाता है। आंदोलन एक स्ट्रोक के समान है। मायोसिन सिर 90 डिग्री से 40 से 50 डिग्री के बीच झुकता है। इसका परिणाम मांसपेशियों में गति है। मांसपेशियों के संकुचन के दौरान, केवल थैली की लंबाई को छोटा किया जाता है, जबकि एक्टिन और मायोसिन फिलामेंट की लंबाई समान रहती है। मांसपेशियों में एटीपी आपूर्ति केवल तीन सेकंड के लिए पर्याप्त है। ग्लूकोज और वसा को तोड़कर, एडीपी को एटीपी में बदल दिया जाता है ताकि रासायनिक ऊर्जा अभी भी यांत्रिक ऊर्जा में परिवर्तित हो सके।

रोग

म्यूटेशन के कारण होने वाले मायोसिन में संरचनात्मक परिवर्तन से मांसपेशियों की बीमारियां हो सकती हैं। ऐसी बीमारी का एक उदाहरण पारिवारिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है। पारिवारिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक वंशानुगत बीमारी है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण के रूप में विरासत में मिली है। रोग को बिना फैलाव के बाएं वेंट्रिकल की मोटाई के कारण होता है।

सामान्य आबादी में 0.2 प्रतिशत की व्यापकता के साथ, यह एक अपेक्षाकृत आम हृदय रोग है। यह रोग उत्परिवर्तन के कारण होता है जो बीटामायोसिन और अल्फातोप्रोमोसिन में संरचनात्मक परिवर्तन का कारण बनता है। यह सैमेरोम की संरचना में शामिल प्रोटीनों का एक नहीं बल्कि कई बिंदुओं में परिवर्तन है। अधिकांश उत्परिवर्तन गुणसूत्र 14. पर स्थित होते हैं। पथिक रूप से, रोग बाएं वेंट्रिकल में मांसपेशियों के मोटा होना के रूप में प्रकट होता है।

मायोकार्डियम की मोटाई में यह विषमता हृदय संबंधी अतालता, सांस की तकलीफ, चक्कर आना, चेतना की हानि और एनजाइना पेक्टोरिस के साथ हृदय संबंधी शिकायतों को जन्म दे सकती है। हालांकि कई रोगियों में उनके हृदय की कार्यक्षमता कम या कम होती है, फिर भी प्रगतिशील हृदय विफलता विकसित हो सकती है।