Prohormone Convertase

Prohormone Convertase प्रोटीओहॉर्मोन्स और न्यूरोपेप्टाइड के अनावश्यक घटकों के विभाजन को उत्प्रेरित करता है। आमतौर पर इसी प्रोटीन के अनुवाद के तुरंत बाद यह प्रभावी हो जाता है। Prohormone Convertase से संबंधित रोग बहुत कम पाए गए हैं।

Prohormone Convertase क्या है?

प्रोहॉर्मोन कन्वर्टेज़ एक सेरीन प्रोटीज़ है, जो प्रोटीन के कुछ घटकों को उनके प्रभावी रूप में विभाजित करके सिर्फ मूल प्रोटीन से अपने मूल रूप में परिवर्तित होता है।

जब प्रोहॉर्मोन कन्वर्टेज़ का उल्लेख किया जाता है, तो प्रोप्रोटीन कन्वर्टेज़ 1 (पीसी 1) आमतौर पर होता है। यह कई प्रोटोहोर्मोन और न्यूरोपैप्टाइड्स को उनके प्रोफॉर्म से तथाकथित पोस्ट-ट्रांसफेशनल संशोधन के हिस्से के रूप में प्रभावी रूप में परिवर्तित करता है। इसका एक उदाहरण इंसुलिन में प्रोलिनुलिन की उत्प्रेरक प्रतिक्रिया है।

Proinsulin के अलावा, proprotein Convertase 1, proopiomelanocortin, prorenin, prodynorphin, proenkephalin, oxytocin neurotysin और prosomatostatin के संशोधन में भाग लेता है। अनुवाद (प्रोटीन जैवसंश्लेषण) के तुरंत बाद, ये प्रोटीन प्रोटीन घटकों को विभाजित करके वास्तविक प्रभावी प्रोटीन में बदल जाते हैं। इस प्रक्रिया में पेप्टाइड बॉन्ड टूट जाते हैं।

चूंकि प्रोहॉर्मोन कन्वर्टेज़ एक सेरीन प्रोटीज़ है, इस एंजाइम का उत्प्रेरक केंद्र तथाकथित उत्प्रेरक ट्रायड है। उत्प्रेरक ट्रायड में तीन अमीनो एसिड एसपारटिक एसिड, हिस्टिडाइन और सेरीन होते हैं। उनके एमिनो एसिड अवशेष हाइड्रोजन बांड के माध्यम से एक दूसरे से जुड़े हुए हैं। यह संयोजन उन्हें उत्प्रेरक रूप से पेप्टाइड बॉन्ड को तोड़ने में सक्षम बनाता है। कैटलिसिस सहसंयोजक मध्यवर्ती के माध्यम से होता है और इसलिए इसे सहसंयोजक कटैलिसीस के रूप में जाना जाता है।

प्रोप्रोटीन कन्वर्ट 1 (पीसी 1) में 643 अमीनो एसिड होते हैं। कैल्शियम आयन एक कोफ़ेक्टर के रूप में कार्य करता है। अन्य प्रोहॉर्मोन कन्वर्टर्स PC1 के अलावा PC2 और PC3 हैं।

कार्य और कार्य

प्रोहॉर्मोन कन्वर्टेस के कार्य को पहले इंसुलिन के उदाहरण का उपयोग करके चित्रित किया जाना चाहिए। इंसुलिन संश्लेषण के अनुवाद के दौरान, प्रीप्रोन्सुलिन एक संकेत अनुक्रम, बी श्रृंखला, एक सी पेप्टाइड और एक श्रृंखला से मिलकर बनता है। पूरा अणु 110 एमिनो एसिड से बना है। एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में इसके परिवहन के बाद, सिग्नल अनुक्रम को प्रोइंसुलिन के गठन के साथ बंद कर दिया जाता है, जिसमें ए चेन और बी चेन के बीच डाइसल्फ़ाइड पुलों का निर्माण होता है। Proinsulin में अब 84 अमीनो एसिड होते हैं। फिर सी श्रृंखला को विशेष पेप्टिडेस (प्रोहॉर्मोन कन्वर्टेज़) द्वारा विभाजित किया जाता है। जो श्रृंखलाएं बनी हुई हैं, वे केवल डाइसल्फ़ाइड पुलों से जुड़ी हैं। ए चेन में 21 एमिनो एसिड और बी चेन 30 एमिनो एसिड होते हैं। इंसुलिन अब बन गया है, जो एक जस्ता आयन द्वारा हेक्सामर के रूप में स्थिर होता है।

प्रोपोमेलेनोकॉर्टिन प्रोहॉर्मोन कन्वर्टेज़ के लिए एक और संभावित सब्सट्रेट है। प्रोपियोमेलेनोसॉर्टिन को एडेनोहाइपोफिसिस, हाइपोथैलेमस, प्लेसेंटा या एपिथेलिया में स्रावित किया जाता है और कुछ महत्वपूर्ण पेप्टाइड हार्मोन का अग्रदूत होता है। इसे प्रोहॉर्मोन कन्वर्टेज़ द्वारा 10 अलग-अलग हार्मोन में विभाजित किया जा सकता है। इनमें एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन (ACTH), मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन, कॉर्टिकोट्रोपिन-जैसे इंटरमीडिएट पेप्टाइड्स (CLIP), गैमलिपोट्रोपिन या बीटाेंडोर्फिन शामिल हैं।

बनने वाले हार्मोन को प्रोहॉर्मोन से पोस्ट-ट्रांसलेस्टिकली संश्लेषित किया जाता है। ओपियोड पेप्टाइड्स एनकेफेलिन और डायनोर्फिन भी प्रोनेकेफेलिन और प्रॉडीफोमिन से कन्वर्टर्स द्वारा बनते हैं। वे प्राकृतिक दर्द निवारक के रूप में काम करते हैं।

एक अन्य सक्रिय संघटक हार्मोन-जैसा रेनिन है, जो कि कन्वर्टर्स द्वारा प्रोरेनिन से निर्मित होता है। रेनिन विभिन्न प्रतिक्रियाओं के माध्यम से वैसोप्रेसिन के गठन को बढ़ावा देता है। वासोप्रेसिन एक एंटीडायरेक्टिक हार्मोन है। हार्मोन ऑक्सीटोसिन, बदले में, हमेशा ऑक्सीटोसिन न्यूरोफिसिन के रूप में उत्पन्न होता है। यह पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब में संग्रहीत होता है और, यदि आवश्यक हो, तो ऑक्सीटोसिन और न्यूरोफिसिन में विभाजित होकर प्रोहॉर्मोन कन्वर्टेस के साथ कटैलिसीस का उपयोग किया जाता है।

विभिन्न प्रोटिओमोर्मोन और न्यूरोपैप्टाइड्स के प्रो रूपों के गठन के कारण विविध हैं। ज्यादातर यह इसलिए है क्योंकि वे भंडारण और परिवहन के सस्ते रूप हैं। हालांकि, उन्हें प्रभावी होने के लिए बदला जाना चाहिए। प्रोहॉर्मोन्स आम तौर पर अग्रदूत प्रोटीन के समूह से संबंधित होते हैं, जिसमें प्रोजेनम और अग्रदूत संरचनात्मक प्रोटीन भी होते हैं। सभी पूर्ववर्ती प्रोटीन में अतिरिक्त अनुक्रम होते हैं जो प्रोटीन की गतिविधि को इस तरह से प्रभावित करते हैं कि यह निष्क्रिय हो जाता है। यह तृतीयक संरचना के विरूपण पर इन दृश्यों के प्रभाव से होता है। जब अतिरिक्त अनुक्रम बंद हो जाते हैं, तो अणु में अचानक परिवर्तन होता है। संपूर्ण अणु फिर से सक्रिय हो जाता है।

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बीमारियाँ और बीमारियाँ

प्रोहॉर्मोन कन्वर्टेस से संबंधित बीमारियां बहुत दुर्लभ हैं। वे आमतौर पर आनुवंशिक दोष के मामले में होते हैं। यह ज्ञात नहीं है कि विकार इतने दुर्लभ क्यों हैं। अधिकांश जीन म्यूटेशन तब इतने गंभीर हो सकते हैं कि उन्हें जीवन के साथ समेटा नहीं जा सकता।

हालांकि, कुछ मामलों में जाना जाता है जहां PCSK1 जीन में एक उत्परिवर्तन पाया गया है। रोग गंभीर चयापचय विकारों से जुड़े होते हैं। Prohormone Convertase I की कमी का वर्णन केवल दो रोगियों में किया गया है। यह एक 43 वर्षीय महिला और एक छोटी लड़की है। दोनों रोगियों ने बचपन में अत्यधिक मोटापा विकसित किया। गंभीर हाइपोग्लाइकेमिया और कुछ प्रोटोहोर्मोन के उन्नत प्रोहॉर्मोन स्तर भी नोट किए गए थे। एक ही समय में, दोनों रोगियों को आंतों में अवशोषण संबंधी विकार थे, जो गंभीर दस्त के साथ थे। महिला को बिना मासिक धर्म के हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म से भी पीड़ित होना पड़ा।

विभिन्न लक्षण प्रोटिओमोर्मोन के समर्थक रूपों से प्रभावी हार्मोन का उत्पादन करने में विफलता का परिणाम हैं। इंसुलिन कम होने पर प्रोन्सुलिन बहुत बढ़ जाता है। इसे रूपांतरित करना कठिन है। हालांकि, प्रिन्सिलिन पहले से ही रक्त में शर्करा के स्तर को कम करता है। हालांकि, क्योंकि एकाग्रता इतनी अधिक है, यह हाइपोग्लाइकेमिया की ओर जाता है। अन्य प्रोगॉर्मोन जैसे कि प्रोग्लुकैगन या प्रोपीओमेलानोकोर्टिन तब भी बढ़ जाते हैं। स्थायी पाचन विकार कम सोमैस्टैटिन स्तर के कारण होते हैं, क्योंकि प्रोसोमैस्टेटिन अब सोमैस्टैटिन में परिवर्तित नहीं होता है। इस प्रकार, पेप्सिन, गैस्ट्रिन और अग्नाशय एंजाइमों को अब बाधित नहीं किया जा सकता है।