रेटिनोब्लास्टोमा

ए रेटिनोब्लास्टोमा एक घातक, उत्परिवर्तन से संबंधित रेटिना ट्यूमर है जो मुख्य रूप से शैशवावस्था में होता है और जो दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है। प्रारंभिक निदान और चिकित्सा के साथ, रेटिनोब्लास्टोमा ज्यादातर मामलों (लगभग 97 प्रतिशत) में इलाज योग्य है।

रेटिनोब्लास्टोमा क्या है?

जैसा रेटिनोब्लास्टोमा (यह भी ग्लियोमा रेटिना, न्यूरोब्लास्टोमा रेटिना) एक घातक (घातक) रेटिना ट्यूमर है, जो आमतौर पर बच्चों में और कम अक्सर किशोरावस्था में होता है और अपरिपक्व रेटिना कोशिकाओं के आनुवंशिक रूप से निर्धारित या सहज, दैहिक उत्परिवर्तन से पता लगाया जा सकता है।

एक रेटिनोब्लास्टोमा आम तौर पर खुद को प्रकट करता है जिसे एक एम्यूरोटिक बिल्ली की आंख के रूप में जाना जाता है, जो कि एक पुतली की विशेषता है जो कुछ प्रकाश स्थितियों में सफेद रोशनी करती है, क्योंकि ट्यूमर पहले से ही लेंस के पीछे के क्षेत्र को काफी हद तक भर देता है।

कुछ मामलों में, एकतरफा या द्विपक्षीय स्ट्रैबिस्मस (स्ट्रैबिस्मस), स्यूडोबुफ्थाल्मस (नेत्र वृद्धि) के साथ-साथ बढ़े हुए इंट्राओकुलर दबाव और पुरानी आंख की सूजन रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षण हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एक रेटिनोब्लास्टोमा ऑप्टिक तंत्रिका (ऑप्टिक तंत्रिका) और मेनिन्जेस (मेनिंगेस) में विकसित हो सकता है या रेटिना को अलग कर सकता है, जिससे दृष्टि (अंधापन) का नुकसान हो सकता है।

का कारण बनता है

ए रेटिनोब्लास्टोमा गुणसूत्र 13 पर तथाकथित रेटिनोब्लास्टोमा जीन या ट्यूमर दमन जीन RB1 के दोनों एलील्स के सहज दैहिक या आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है। ट्यूमर दमन करने वाले जीन आनुवंशिक जानकारी को ले जाते हैं जो सेल के विकास को नियंत्रित करता है।

यदि इस तरह के जीन को उत्परिवर्तन प्रक्रियाओं द्वारा क्षतिग्रस्त किया जाता है, तो यह अपनी नियामक क्षमता और कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि को खो देता है जैसे कि रेटिनोब्लास्टोमा में रेटिना कोशिकाएं हो सकती हैं। एक नियम के रूप में, एक क्षतिग्रस्त एलील और इस तरह रेटिनोब्लास्टोमा के लिए स्वभाव (पूर्वनिक्षेपण) विरासत में मिला है।

नियामक क्षमता को बंद करने के लिए, ट्यूमर शमन जीन के दोनों एलील को परेशान किया जाना चाहिए, अर्थात्। दूसरा एलील भी अनायास उत्परिवर्तित होना चाहिए। चूंकि इस मामले में सभी शरीर की कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, एक रेटिनोब्लास्टोमा आमतौर पर इस पारिवारिक रूप में दोनों तरफ होता है। दूसरी ओर, विशुद्ध रूप से दैहिक रेटिनोब्लास्टोमा के मामले में, एक कोशिका में दोनों एलील्स को स्वयं प्रकट होने के लिए एक ही समय में एक ही समय में अनायास परिवर्तन करना चाहिए। इसलिए, एक रेटिनोब्लास्टोमा आमतौर पर एक तरफ होता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

छोटे रेटिनोब्लास्टोमा आमतौर पर स्पष्ट लक्षण पैदा नहीं करते हैं। संभावित प्रारंभिक लक्षण पुतली के क्षेत्र में एक सफेद धब्बा है। इस तथाकथित बिल्ली की आंख सिंड्रोम आंख के अंदर व्यापक ट्यूमर के विकास को इंगित करता है। आमतौर पर यह एक सफेद-पीला मलिनकिरण है जो एक या दोनों विद्यार्थियों पर दिखाई देता है।

बढ़े हुए अंतःस्रावी दबाव के परिणामस्वरूप, प्रभावित आंख सूज सकती है, लाल और दर्दनाक हो सकती है। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है और आंख के अन्य क्षेत्रों में फैलता है, यह दृश्य समस्याओं का कारण बन सकता है। बीमार तब दोहरी छवियां देखते हैं, अपने परिवेश को धुंधला होने या दृश्य क्षेत्र दोष से पीड़ित महसूस करते हैं।

चरम मामलों में, एक या दोनों आँखों में अंधेपन का खतरा होता है। दृश्य संकाय की हानि के अलावा, प्रत्येक चौथे रोगी में एक स्क्विंट स्थिति ध्यान देने योग्य है। रेटिनोब्लास्टोमा के आगे विस्तार के साथ, लम्बी आंख की सूजन हो सकती है। बढ़ते इंट्राऑक्युलर दबाव के अलावा, इस तरह की सूजन में गंभीर दर्द और सूजन के अन्य लक्षण (जैसे बुखार और अस्वस्थता) भी होते हैं।

उन्नत रेटिनोब्लास्टोमा रेटिना को अलग कर सकता है और दृष्टि के नुकसान का कारण बन सकता है। यदि आंख में ट्यूमर का समय पर इलाज किया जाता है, तो पूर्ण इलाज संभव है। अधिकांश मामलों में, आंखों की रोशनी को संरक्षित किया जा सकता है और कुछ हफ्तों के बाद सूजन के लक्षण कम हो जाते हैं। एक अनुपचारित रेटिनोब्लास्टोमा घातक हो सकता है।

निदान और पाठ्यक्रम

ए रेटिनोब्लास्टोमा आमतौर पर टॉडलर उम्र में डायग्नोस किया जाता है जो कि एमारोटिक कैट की आंख का उपयोग करता है और एक नेत्रगोलक (फंडस का प्रतिबिंब) के हिस्से के रूप में होता है।

इमेजिंग विधियों (सोनोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी) की मदद से, आसपास के ऊतक संरचनाओं में रेटिनोब्लास्टोमा की सीमा के बारे में बयान दिए जा सकते हैं। रेटिनोब्लास्टोमा के पारिवारिक रूप को निर्धारित करने के लिए, प्रभावित बच्चे और उसके परिवार के सदस्यों (माता-पिता, भाई-बहन) पर रक्त परीक्षण किया जाता है।

एक प्रारंभिक निदान और चिकित्सा की शुरुआत के साथ, रेटिनोब्लास्टोमा के लिए रोग का निदान अच्छा है और प्रभावित आंख आमतौर पर दृष्टि बनाए रखते हुए पूरी तरह से ठीक हो जाती है। यदि अनुपचारित किया जाता है, तो रेटिनोब्लास्टोमा में एक घातक (घातक) पाठ्यक्रम होता है। पारिवारिक रूप में, आगे के रेटिनोबलास्टोमा और विभिन्न माध्यमिक प्रकार के ट्यूमर (विशेष रूप से हड्डी के ट्यूमर) सफल चिकित्सा के बाद हो सकते हैं।

जटिलताओं

ज्यादातर मामलों में, रेटिनोब्लास्टोमा को ठीक किया जा सकता है। विशेष रूप से प्रारंभिक निदान और उपचार के साथ, ज्यादातर मामलों में रोग सकारात्मक रूप से बढ़ता है और कोई विशेष जटिलताएं नहीं होती हैं। इस बीमारी के साथ, वे प्रभावित होते हैं जो मुख्य रूप से एक सफेद ईमानदार पुतली से पीड़ित होते हैं। इससे काफी दृश्य समस्याएं होती हैं और संबंधित व्यक्ति के रोजमर्रा के जीवन में प्रतिबंध भी होता है।

स्ट्रैबिस्मस बीमारी के कारण भी इष्ट हो सकता है, जिससे युवा लोगों में बदमाशी या चिढ़ हो सकती है। इसके अलावा, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो रेटिनोब्लास्टोमा आंख में सूजन की ओर जाता है और, सबसे खराब स्थिति में, दृष्टि की हानि को पूरा करने के लिए। विशेष रूप से युवा लोगों में, दृष्टि की हानि गंभीर मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद को जन्म दे सकती है। आंखों की नियमित जांच से इन लक्षणों को आसानी से रोका जा सकता है।

रेटिनोब्लास्टोमा को आमतौर पर अपेक्षाकृत आसानी से हटाया जा सकता है। कोई जटिलताएं नहीं हैं और दृष्टि संरक्षित है। हालांकि, गंभीर मामलों में, पूरे नेत्रगोलक को हटा दिया जाना चाहिए और एक कृत्रिम अंग के साथ बदल दिया जाना चाहिए। प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा आमतौर पर रेटिनोब्लास्टोमा से नकारात्मक रूप से प्रभावित नहीं होती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

चूंकि रेटिनोब्लास्टोमा एक ट्यूमर है, इसलिए इसे हमेशा एक डॉक्टर द्वारा जांच और इलाज किया जाना चाहिए। कोई स्व-चिकित्सा नहीं है और, सबसे खराब स्थिति में, ट्यूमर पूरे शरीर में फैल सकता है। हालांकि, यदि जल्दी निदान किया जाता है तो रेटिनोब्लास्टोमा का अपेक्षाकृत अच्छा इलाज किया जा सकता है।

एक चिकित्सक से परामर्श किया जाना चाहिए यदि संबंधित व्यक्ति आंख की सूजन से पीड़ित है। आंख का आंतरिक दबाव भी काफी बढ़ जाता है, जिससे दृश्य समस्याएं हो सकती हैं। जो प्रभावित होते हैं वे दोहरी दृष्टि या घूमी हुई दृष्टि से पीड़ित होते हैं। प्रभावित लोगों में से कुछ भी व्यंग्य करते हैं। चूंकि रेटिनोब्लास्टोमा पूरे शरीर को भी प्रभावित करता है, इस बीमारी से बुखार या आंख में दर्द हो सकता है। यदि ये लक्षण लंबे समय तक दिखाई देते हैं और अपने आप दूर नहीं जाते हैं, तो किसी भी मामले में एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। रेटिनोब्लास्टोमा का उपचार आमतौर पर एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है।

उपचार और चिकित्सा

विशिष्ट चिकित्सीय उपाय आप पर निर्भर करते हैं रेटिनोब्लास्टोमा ट्यूमर रोग के चरण पर। उदाहरण के लिए, छोटे रेटिनोब्लास्टोमा को रेडियोधर्मी आयोडीन या रुथेनियम को सीधे ट्यूमर कोशिकाओं में एक ऑपरेशन के दौरान उन्हें लक्षित तरीके से मारने के लिए लागू करके विकिरण चिकित्सा के साथ इलाज किया जा सकता है।

लेजर थेरेपी के हिस्से के रूप में, ट्यूमर की आपूर्ति करने वाले वाहिकाएं नष्ट हो जाती हैं, जिससे ट्यूमर मर जाता है। इसके अलावा, थर्मल या क्रायोथेरेप्यूटिक उपायों का उपयोग किया जाता है, जिसके माध्यम से एक छोटे रेटिनोब्लास्टोमा के ट्यूमर कोशिकाएं गर्मी या आइसिंग के परिणामस्वरूप मर जाती हैं। उल्लिखित चिकित्सा उपायों के साथ, दृष्टि को आमतौर पर संरक्षित किया जा सकता है।

यदि रेटिनोब्लास्टोमा पहले से ही विकास के एक उन्नत चरण में है और प्रभावित आंख क्षतिग्रस्त है, तो मेटास्टेसिस को रोकने के लिए एनुक्लियेशन (नेत्रगोलक को हटाना) आवश्यक है। हटाए गए नेत्रगोलक को शल्य प्रक्रिया के बाद नेत्र कृत्रिम अंग द्वारा बदल दिया जाता है।

यदि दोनों आंखें शामिल हैं, तो आमतौर पर एक आंख की दृष्टि को बड़े ट्यूमर के साथ आंख को सम्मिलित करके संरक्षित करने का प्रयास किया जाता है, जबकि दूसरी आंख को लेजर, विकिरण या क्रायोथेरेपी के साथ इलाज किया जाता है। यदि ऑप्टिक तंत्रिका (ऑप्टिक तंत्रिका) पहले से ही प्रभावित है और / या मेटास्टेसिस निर्धारित किया जा सकता है, तो कीमोथेरेपी के उपायों का उपयोग रेटिनोब्लास्टोमा में भी किया जाता है।

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निवारण

एक रेटिनोब्लास्टोमा विशेष रूप से रोका नहीं जा सकता है, क्योंकि ट्रिगर सहज परिवर्तन को नियंत्रित नहीं किया जा सकता है। यदि नेत्र कैंसर का पारिवारिक इतिहास है या यदि लक्षण लक्षण हैं, तो बच्चे को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जानी चाहिए ताकि एक संभावित रेटिनोब्लास्टोमा का निदान किया जा सके और प्रारंभिक अवस्था में इलाज किया जा सके। इसके अलावा, बाल रोग विशेषज्ञ चेक-अप का उपयोग रेटिनोब्लास्टोमा के शुरुआती पता लगाने के लिए किया जाना चाहिए।

चिंता

रेटिनोब्लास्टोमा के लिए प्राथमिक उपचार के बाद, अनुवर्ती परीक्षाएं नियमित अंतराल पर होंगी। इस प्रयोजन के लिए रोगी को एक क्लिनिक में जाना पड़ता है। चेक-अप में भाग लेना बेहद जरूरी है। एक जोखिम है कि रेटिनोब्लास्टोमा पुनरावृत्ति करेगा और उचित उपचार की आवश्यकता होगी। संभावित माध्यमिक और सहवर्ती बीमारियों का भी इलाज किया जा सकता है।

रेटिनोब्लास्टोमा अनुवर्ती देखभाल का सबसे महत्वपूर्ण लक्ष्य एक रिलेप्स की प्रारंभिक पहचान है। जितनी जल्दी नए ट्यूमर का निदान किया जाता है, उतना ही बेहतर इलाज किया जा सकता है। वही साइड इफेक्ट्स या सीक्वेल पर लागू होता है जो बीमारी के कारण हो सकता है। यदि रेटिनोब्लास्टोमा के कारण भावनात्मक या सामाजिक समस्याएं हैं, तो aftercare भी उनकी देखभाल करेगा।

चेक-अप के एक हिस्से के रूप में, प्रभावित बच्चे की आँखों और आंखों की कुर्सियाँ नियमित रूप से जाँच की जाती हैं। संज्ञाहरण के तहत एक नेत्र परीक्षा की जाती है। अंत में कितनी अनुवर्ती परीक्षाएं होनी हैं, यह चिकित्सा के प्रकार, बच्चे की उम्र और आनुवांशिक निष्कर्षों पर निर्भर करता है।

यदि रेटिनोब्लास्टोमा में वंशानुगत कारण हैं, तो 5 वर्ष की आयु तक ऑपरेशन के बाद हर तीन महीने में एक विशेष केंद्र पर नियमित अनुवर्ती परीक्षाएं कराई जाती हैं। यदि उपचार के अन्य रूपों जैसे कि सर्जरी, क्रायोथेरेपी, लेजर थेरेपी या विकिरण चिकित्सा के साथ कीमोथेरेपी लेनी पड़ती है, तो आमतौर पर परीक्षा हर चार सप्ताह में की जाती है। इस प्रक्रिया के साथ, रेटिनोब्लास्टोमा के नए स्वरूपों को आमतौर पर अच्छे समय में पहचाना जा सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

रेटिनोब्लास्टोमा को शुरू में करीबी चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, विभिन्न स्व-सहायता उपाय हैं जो चिकित्सा चिकित्सा का समर्थन करते हैं। मूल रूप से, रेटिनोब्लास्टोमा एक ऐसी स्थिति है जिसका इलाज एक डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। स्व-सहायता के उपाय शारीरिक रूप से सक्रिय रहने और कोमल आहार का पालन करने पर ध्यान केंद्रित करते हैं।

बच्चे को रोजमर्रा की जिंदगी में भी समर्थन की आवश्यकता होती है। सीमित दृष्टि के कारण, कई गतिविधियाँ बिना मदद के संभव नहीं हैं। आंख पर एक ऑपरेशन के बाद, रोगी को सूरज की रोशनी या अन्य उत्तेजनाओं को निर्देशित करने के लिए आंख को उजागर नहीं करना चाहिए। घाव की देखभाल के बारे में चिकित्सा विनिर्देशों को सख्ती से देखा जाना चाहिए ताकि कोई संक्रमण न हो।

चूंकि यह एक गंभीर कैंसर की बीमारी है, प्रभावित बच्चे और किशोर अक्सर मानसिक रूप से पीड़ित होते हैं। माता-पिता को बीमार बच्चे के साथ जितना संभव हो उतना समय बिताना चाहिए और बीमारी के बारे में बच्चे के अनुकूल जानकारी प्राप्त करना चाहिए। विशेषज्ञों के साथ बातचीत बच्चे को स्थिति को बेहतर ढंग से समझने में मदद करती है। माता-पिता के लिए चिकित्सीय सलाह भी उपयोगी हो सकती है। यदि बीमारी सकारात्मक रूप से आगे बढ़ती है, तो लंबी अवधि में एक स्वस्थ और सक्रिय जीवन शैली को बनाए रखा जाना चाहिए। इसके अलावा, बच्चे को आमतौर पर एक दृश्य सहायता की आवश्यकता होती है, जिसे जल्दी से आयोजित किया जाना चाहिए। किसी भी बाहरी परिवर्तन का इलाज मेकअप या कृत्रिम अंग के साथ किया जा सकता है। बच्चों का कैंसर फाउंडेशन प्रभावित परिवारों को एक अभिविन्यास देता है।