अमीनो एसिड चयापचय

अमीनो एसिड मानव शरीर के लिए सबसे महत्वपूर्ण पदार्थों में से एक है। इसके बिना, चयापचय प्रोटीन, यकृत चयापचय, विकास, त्वचा, नाखून और बालों की संरचना और तंत्रिका तंत्र के कामकाज का उत्पादन नहीं कर सकता है।

अमीनो एसिड प्रोटीन के संश्लेषण के लिए ब्लॉक का निर्माण कर रहे हैं और ग्लूकोनेोजेनेसिस के लिए बुनियादी निर्माण ब्लॉकों के रूप में काम करते हैं, जो ग्लूकोज के गठन के लिए चयापचय मार्ग है। का अमीनो एसिड चयापचय इस प्रकार अमीनो एसिड की संरचना, टूटने और रूपांतरण के दौरान शरीर में सभी जैव रासायनिक प्रक्रियाएं शामिल हैं।

एमिनो एसिड मेटाबॉलिज्म क्या है?

मानव शरीर खुद कुछ अमीनो एसिड का उत्पादन कर सकता है और दूसरों को भोजन से प्राप्त कर सकता है। इसमें शामिल प्रक्रियाएं जटिल हैं।

एंजाइम और कोएंजाइम का उपयोग किया जाता है, जो इस तरह के एंजाइम के एक दोष या अपर्याप्त गठन की स्थिति में अमीनो एसिड चयापचय के विकारों को जन्म देता है, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर बीमारियां होती हैं।

व्यक्तिगत अमीनो एसिड हार्मोन और न्यूरोट्रांसमीटर के अग्रदूत भी बनाते हैं या नाइट्रोजन यौगिकों की संरचना में उपयोग किए जाते हैं।

कार्य और कार्य

मूल रूप से, अमीनो एसिड आवश्यक और गैर-आवश्यक में विभाजित हैं। अमीनो एसिड का गठन और टूटना एमिनो एसिड चयापचय का हिस्सा है।

मानव जीव अपने द्वारा आवश्यक अमीनो एसिड का उत्पादन नहीं कर सकता है, क्योंकि इसके लिए उपयुक्त एंजाइम धीरे-धीरे विकास के दौरान खो गए थे और संश्लेषण बल्कि श्रमसाध्य है। वे भोजन के माध्यम से निगले जाते हैं और ल्यूसीन, आइसोल्यूसिन, ल्यूसीन, मेथियोनीन, लाइसिन, फेनिलएलनिन, ट्रिप्टोफैन, थ्रेओनीन और वेलिन कहलाते हैं। अमीनो एसिड चयापचय रोगों के मामले में, अन्य अमीनो एसिड भी आवश्यक हैं, उदा। फेनिलकेटोनुरिया टायरोसिन में बी।

शरीर स्वयं द्वारा गैर-आवश्यक अमीनो एसिड का उत्पादन कर सकता है। जैसे कि बी। एसपारटिक और ग्लूटामिक एसिड, ऐलेनिन या सेरीन। गठन जिगर और गुर्दे में होता है, जिगर में प्रक्रियाओं के लिए शरीर को अल्फा-कीटो एसिड की आवश्यकता होती है जो फैटी एसिड से बीटा-ऑक्सीकरण द्वारा उपलब्ध कराया जाता है।

अल्फा-कीटो एसिड अमीनो एसिड के माध्यम से एमिनो समूहों को स्थानांतरित करने के लिए कार्य करता है। शरीर विटामिन बी 6 से व्युत्पन्न प्राप्त करता है, जिसे कोएंजाइम पाइरिडोक्सल फॉस्फेट कहा जाता है और जो संचरण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। अमीनो एसिड चयापचय में, कोएंजाइम डिहाइड्रेशन, संक्रमण और बायोजेनिक वाइन में डिक्रॉक्सिडेशन के लिए भी जिम्मेदार है।

डिहाइड्रोजनीकरण हाइड्रोजन को अणुओं से अलग करने की प्रक्रिया है, जिसका अर्थ है कार्बनिक यौगिक जो ऑक्सीकरण किए गए हैं। यह एक एंडोथर्मिक प्रतिक्रिया में होता है, लेकिन इसे ऑक्सीजन द्वारा एक एक्सोथर्मिक प्रतिक्रिया में भी परिवर्तित किया जा सकता है, जो तब पानी बनाता है।

ट्रांसमिटिंग के दौरान, एक एमिनो एसिड के अल्फा-एमिनो समूह को एक अल्फा-कीटो एसिड में स्थानांतरित किया जाता है, जिससे एक नया अल्फा-कीटो एसिड और अमीनो एसिड बनता है। इसके लिए आवश्यक एंजाइम्स को ट्रांसएमिनेस कहा जाता है। स्वीकारकर्ता केटोग्लूटारेट, ऑक्सालोसेटेट और पाइरुविक एसिड हैं। इस तरह से होने वाली प्रक्रिया हमेशा प्रतिवर्ती होती है।

Decarboxylation एक अणु से एक कार्बोक्सिल समूह का विभाजन और कार्बन डाइऑक्साइड के संबद्ध गठन है। बायोजेनिक अमीनों को इस तरह से संयोजित किया जाता है, जो बदले में बुनियादी अणु होते हैं जो अमीनो समूहों को ले जाते हैं।

गैर-आवश्यक अमीनो एसिड के मामले में, कोएंजाइम पाइरिडोक्सल फॉस्फेट के एल्डिहाइड समूह और एसिड के एमिनो समूह पानी के उन्मूलन के साथ एक शिफ का आधार बनाते हैं। इस प्रकार शिफ आधार को एंजाइम के अंदर एक cationic समूह द्वारा स्थिर किया जाता है। कोएंजाइम के पाइरिडिन रिंग में अभी भी नाइट्रोजन का एक इलेक्ट्रोफिलिक प्रभाव होता है और एक कोमटाइम जानकारी का गठन होता है जो स्थिर नहीं होता है और परिवर्तित होता है। यह या तो संक्रमण या बहरापन के माध्यम से किया जा सकता है।

उत्तरार्द्ध में अमीनो एसिड से एक एमिनो समूह को विभाजित करना शामिल है और इसे अमोनिया के रूप में पुन: उपयोग किया जाता है। यह उदा। B. रक्त के पीएच मान के लिए महत्वपूर्ण है, लेकिन मस्तिष्क द्वारा कम सांद्रता में विषाक्त के रूप में पहचाना जाता है और इसलिए इसे यकृत में यूरिया में बदल दिया जाता है, जो तब उत्सर्जित होता है।

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बीमारियों और बीमारियों

यदि अमीनो एसिड चयापचय में दोष होते हैं, तो जीव और संबंधित रोगों को गंभीर नुकसान होता है। अधिकांश जन्मजात आनुवंशिक प्रभाव होते हैं जो आनुवंशिकता के माध्यम से पारित हो जाते हैं। उनमें से कई बल्कि दुर्लभ हैं और उनकी अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि एंजाइम गायब हैं या केवल उनका कार्य बिगड़ा हुआ है।

अमीनो एसिड चयापचय में कई प्रक्रियाएं होती हैं, जिसके लिए विभिन्न एंजाइमों की आवश्यकता होती है। गड़बड़ी भी अलग-अलग हो सकती है। ऐसी बीमारियों का निदान सभी अधिक कठिन है। लक्षण हमेशा ज्ञात नहीं होते हैं और पहचानना भी मुश्किल होता है।

अधिकांश दोष इस तथ्य में खुद को प्रकट करते हैं कि मध्यवर्ती उत्पादों को अब अमीनो एसिड में परिवर्तित नहीं किया जा सकता है। इस प्रक्रिया के प्रारंभिक चरणों को भी अवरुद्ध किया जा सकता है। संबंधित परिणाम ऐसे मध्यवर्ती उत्पादों का एक संचय है, जिसके कारण अमीनो एसिड की कमी के कारण कार्य नहीं हो सकते हैं। ऊतक और अंग क्षति जल्द ही होती है या विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं। इन स्थितियों के तहत अमीनो एसिड परिवहन परेशान है। अमीनो एसिड अब मूत्र में उत्सर्जित नहीं होते हैं, लेकिन उन्हें वापस जीव में ले जाया जाता है।

इसके परिणामस्वरूप होने वाले रोग उदा। बी। अल्बिनिज्म, अल्काप्टोनुरिया और फेनिलकेटोनुरिया। तीनों अभिव्यक्तियों में, टाइरोसिन के चयापचय में गड़बड़ी है। इस कारण से, ऐल्बिनिज़म में, मानव शरीर अब त्वचा वर्णक मेलेनिन का उत्पादन नहीं कर सकता है। इसलिए त्वचा, आंखें और बाल बहुत हल्के, गुलाबी से सफेद होते हैं।

टायरोसिन अमीनो एसिड फेनिलएलनिन से बनता है, जो भोजन से प्राप्त होता है। यदि यह गायब है, तो थायरायड हार्मोन थायरोक्सिन या मेसेंजरिन जैसे मेसेंजर पदार्थ मेलानिन के अतिरिक्त नहीं बन सकते हैं। एल्काप्टोनुरिया में, एंजाइम होमोगेंटिसिन ऑक्सीजनेज़ गायब है। यह सजातीय थिक एसिड को मेनील एसिटिक एसिड में परिवर्तित करता है। अल्केप्टन के रूप में, यह मूत्र में उत्सर्जित होता है या शरीर में जमा होता है। यह जोड़ों में क्रिस्टल या कैल्शियम के जमाव के कारण सूजन के साथ-साथ गुर्दे की पथरी या हृदय की शिथिलता का कारण बनता है। एक संभावित निदान आधारों को जोड़ना है, जिससे मूत्र काला हो जाता है।

फेनिलकेटोनुरिया सबसे आम एमिनो एसिड चयापचय विकार है। यह एंजाइम फेनिलएलनिन हाइड्रॉक्सिलस में दोष से उत्पन्न होता है, जो फेनिलएलनिन को टाइरोसिन में परिवर्तित करने के लिए जिम्मेदार है। यदि यह नहीं होता है, तो फेनिलएलनिन ऊतक और रक्त में जमा होता है और मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाना शुरू कर देता है। यह संपूर्ण शारीरिक विकास को प्रभावित और विलंबित करता है। दौरे और मानसिक मंदता हो सकती है।

इस दोष के लिए विशेष अमीनो एसिड से समृद्ध आहार है, जो बच्चे के जीवन के पहले दो महीनों में उपयोग किए जाने पर सामान्य विकास की ओर ले जाता है। युवावस्था तक आहार का पालन करना चाहिए।