जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म

में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म यह हाइपोथायरायडिज्म का एक रूप है। यह भ्रूण के विकास में व्यवधान के कारण होता है।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म क्या है?

चिकित्सा में, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म भी कहा जाता है जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म या जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म। यह हाइपोथायरायडिज्म का एक विशेष रूप बनाता है। थायरॉयड ग्रंथि को अंडरएक्टिव कहा जाता है यदि यह बहुत कम हार्मोन का उत्पादन करता है।

हार्मोन की कमी के कारण, शरीर में सभी चयापचय प्रक्रियाएं धीमी हो जाती हैं, जो बदले में प्रभावित लोगों के प्रदर्शन पर नकारात्मक प्रभाव डालती हैं। इसके अलावा, थायराइड हार्मोन T3 और T4 मानव विकास के लिए महत्वपूर्ण हैं और विकास को बढ़ावा देते हैं। यदि हाइपोथायरायडिज्म पहले से ही शिशुओं में मौजूद है क्योंकि यह जन्मजात है, तो महत्वपूर्ण विकास प्रतिबंध हैं।

इसमें मस्तिष्क की परिपक्वता की नकारात्मक हानि शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप न्यूरोलॉजिकल क्षति होती है। हड्डियों के विकास में भी देरी होती है और प्रभावित बच्चे धीमी गति से पलटा से पीड़ित होते हैं और उदासीनता से प्रतिक्रिया करते हैं।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म 5,000 नवजात बच्चों में 1 को प्रभावित करता है। यह इसे सबसे आम चयापचय रोगों में से एक है जो विरासत में मिला है। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म लड़कियों में पुरुषों की तुलना में दोगुना है।

का कारण बनता है

थायरॉयड की जन्मजात परिकल्पना थायरॉयड के दोषपूर्ण विकास के कारण होती है। भ्रूण के विकास के दौरान, बहुत कम या यहां तक ​​कि कोई कार्यात्मक थायरॉयड ऊतक नहीं बनता है। अब तक यह निर्धारित करना संभव नहीं हो पाया है कि इन दोषपूर्ण प्रणालियों का क्या कारण है।

कुछ व्यक्तिगत मामलों में जीन उत्परिवर्तन का प्रमाण प्रदान करना संभव था। थायरॉयड के विकास में जीनों ने एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई। दूसरों में, थायरॉयड अपनी सामान्य शारीरिक स्थिति में नहीं है, जो इसके कार्य को सीमित करता है।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का एक दुर्लभ कारण थायराइड हार्मोन का गलत उत्पादन है। इसके अलावा, कोशिकाएं हार्मोन के प्रति असंवेदनशील हो सकती हैं। नतीजतन, वे हार्मोन संकेतों को गलत तरीके से प्रतिक्रिया करते हैं। कभी-कभी जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म केवल अस्थायी होता है।

ऐसे मामलों में, यह माँ द्वारा प्राप्त दवाओं के स्थानांतरण या एंटीबॉडी को अवरुद्ध करके ट्रिगर किया जाता है। इसके लिए कारण आयोडीन या आयोडीन की अधिकता की कमी है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

मानव अंगों के विकास के लिए थायराइड हार्मोन के अत्यंत महत्वपूर्ण महत्व के बावजूद, शुरू में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म में ध्यान देने योग्य लक्षण नहीं होते हैं। बाद में केवल असुरक्षित लक्षण दिखाई देते हैं। प्रभावित बच्चे अक्सर पीलिया से पीड़ित होते हैं, जो लगभग दो सप्ताह तक रहता है।

इसके अलावा, बच्चे खराब शराब पीते हैं और केवल कमजोर चूसने वाला पलटा होता है। उनकी सजगता भी कमजोर होती है। एक ध्यान देने योग्य विशेषता एक बढ़ी हुई जीभ है, जिसे मैक्रोग्लोसिया के रूप में जाना जाता है। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का एक अन्य लक्षण कब्ज है।

यदि बीमार बच्चा बच्चा उम्र तक पहुंचता है, तो इसकी कम ऊंचाई ध्यान देने योग्य है। हड्डियों और दांतों की उम्र बच्चे की उम्र के अनुरूप नहीं होती है और अविकसित होती है। इसके अलावा, बच्चे प्रतिक्रिया करने और बुद्धिमत्ता कम दिखाने के लिए मानसिक रूप से सुस्त हैं। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के अन्य बोधगम्य अनुक्रमे में सुनवाई हानि और भाषण विकार शामिल हो सकते हैं।

यदि जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म को अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो बच्चे को थायराइड हार्मोन की कमी के कारण क्रेटिनिज़्म का खतरा होता है। इससे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अपूरणीय क्षति होती है। प्रभावित बच्चे इसलिए कंकाल की विकृतियों, छोटी उंगलियों, सुन्नता या खुले फॉन्टानेल से पीड़ित होते हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का एक प्रारंभिक निदान बीमार बच्चों के आगे के विकास के लिए महत्वपूर्ण महत्व है। ज्यादातर देशों में, निदान नवजात शिशुओं में स्क्रीनिंग के हिस्से के रूप में किया जाता है। जर्मनी में, डॉक्टर इस उद्देश्य के लिए एक कानूनी रूप से निर्धारित हाइपोथायरायडिज्म स्क्रीनिंग के दौरान हार्मोन थायरोट्रोपिन (टीएसएच) की सामग्री का निर्धारण करते हैं।

अपर्याप्त थायराइड हार्मोन उत्पादन के मामले में, यह हार्मोन तेजी से बढ़ता है। परीक्षा जीवन के 36 वें और 72 वें घंटे के बीच होती है। एड़ी से रक्त की कुछ बूंदें ली जाती हैं। यदि जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म है, तो टी 3 और टी 4 मान कम हो जाते हैं क्योंकि हार्मोन काफी हद तक उत्पन्न नहीं होते हैं।

यदि जीवन के पहले दो हफ्तों के दौरान जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म की खोज की जाती है, तो इसका इलाज उत्कृष्ट रूप से किया जा सकता है और एक सकारात्मक कोर्स किया जा सकता है। बाद की उम्र में, स्वस्थ बच्चों की तुलना में बुद्धि, स्कूल के प्रदर्शन और न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल परीक्षणों में केवल मामूली अंतर हैं। यदि उपचार बाद के समय में होता है, तो सामान्य शारीरिक विकास के बावजूद बिगड़ा हुआ बुद्धिमत्ता का खतरा होता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि एक नवजात शिशु में जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म होता है, तो वे जन्म के बाद कई असामान्य लक्षण विकसित करेंगे। इसके आधार पर, एक योग्य बाल रोग विशेषज्ञ बीमारी का पता लगा सकता है। आगे की परीक्षाएं आमतौर पर प्रारंभिक निदान को सत्यापित करती हैं। मां बच्चे को थायराइड हार्मोन के साथ तब तक आपूर्ति करती है जब तक वह पैदा नहीं हो जाता। नियमित थायरॉयड स्क्रीनिंग के बिना जो 1978 के बाद से किया गया है, डॉक्टर जरूरी नहीं कि जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म को तुरंत नोटिस करें।

जन्मजात थायरॉयड थायरॉयड का जीवन के लिए इलाज किया जाना चाहिए। शुरुआत में, साप्ताहिक या पाक्षिक रूप से डॉक्टर के पास एक यात्रा आवश्यक है। बाद में, हर तीन महीने में एक रूटीन डॉक्टर का दौरा करना पर्याप्त होता है, क्योंकि यह खराबी संभावित रूप से खतरनाक होती है। थायराइड हार्मोन की कमी की भरपाई करने की जरूरत है। यदि ऐसा नहीं होता है, तो आगे के परिणामों की उम्मीद की जा सकती है। कुछ मामलों में, थायराइड की शिथिलता अस्थायी है। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के अधिकांश मामलों में, शिथिलता जीवन के लिए रहती है।

जीव के लिए इसके दूरगामी परिणामों के लिए धन्यवाद, थायरॉयड ग्रंथि के हाइपोफंक्शन का इलाज लापता थायरॉयड हार्मोन का संचालन करके किया जाना चाहिए। सही खुराक के साथ, बच्चा विकास के लिए पूरी तरह से सक्षम है। संकटों की उम्मीद नहीं की जानी चाहिए। हालांकि, वे अभी भी हो सकते हैं - उदाहरण के लिए, यदि थायरॉयड हार्मोन दस्त द्वारा उत्सर्जित होता है, इससे पहले कि यह जीव में अवशोषित हो जाए। इसलिए, किसी भी बीमारी के लिए एक डॉक्टर को देखने की सलाह दी जाती है जो ऐसे परिणामों को जन्म दे सकती है।

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उपचार और चिकित्सा

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के लिए थेरेपी को जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए क्योंकि तंत्रिका तंत्र की दुर्बलता अब प्रतिवर्ती नहीं हो सकती है। बस परीक्षा के परिणामों की प्रतीक्षा करने का मतलब अनावश्यक देरी हो सकता है। इस कारण से, स्क्रीनिंग के परिणाम सकारात्मक होने पर रक्त के नमूने को लेने के तुरंत बाद उपचार शुरू करना चाहिए।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के लिए चिकित्सा का सबसे महत्वपूर्ण घटक एल-थायरोक्सिन के साथ हार्मोन टी 4 (थायरोक्सिन) का प्रतिस्थापन है। प्रशासन कम खुराक के साथ शुरू होता है, जिसे उपचार के दौरान धीरे-धीरे बढ़ाया जा सकता है। यदि रोगी एक निश्चित हार्मोन सांद्रता तक पहुँचता है, तो यह अंततः बना रहता है।

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का इलाज करके, रक्त में टीएसएच स्तर को सामान्य करना चाहिए और लक्षणों से मुक्ति मिलनी चाहिए। हार्मोन स्तर की लगातार जांच चिकित्सा का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। चिकित्सक थायरॉयड ग्रंथि की सामान्य कार्यात्मक स्थिति की जांच करता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

कई मामलों में इस बीमारी को अपेक्षाकृत देर से खोजा जाता है, ताकि इलाज केवल देर से शुरू हो सके। मरीज पीलिया से पीड़ित हो सकते हैं।शिशुओं में तरल पदार्थों का काफी कम सेवन होता है, जो रोगी के विकास और सामान्य स्वास्थ्य पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है। इसके अलावा, प्रभावित होने वालों के रिफ्लेक्स ज्यादातर मामलों में कमजोर होते हैं। प्रभावित होने वाले अक्सर कब्ज से पीड़ित होते हैं और इस प्रकार जीवन की गुणवत्ता में कमी आती है।

विशेष रूप से माता-पिता के लिए, यह रोग एक मजबूत मनोवैज्ञानिक बोझ है, ताकि उन्हें भी उपचार की आवश्यकता हो। इस बीमारी से प्रभावित लोगों की बुद्धिमत्ता भी काफी कम हो जाती है, जिससे प्रभावित लोग अपने जीवन में दूसरे लोगों की मदद पर निर्भर रहते हैं। भाषण विकार और सुनवाई हानि भी हैं। सबसे खराब स्थिति में, रोगी में पूर्ण सुन्नता भी होती है।

इस बीमारी का एक कारण उपचार आमतौर पर संभव नहीं है। कुछ शिकायतें सीमित हो सकती हैं, लेकिन पूरी तरह से ठीक नहीं। क्या यह बीमारी जीवन प्रत्याशा में कमी लाएगी या नहीं इसका अनुमान आमतौर पर नहीं लगाया जा सकता।

निवारण

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म के सटीक कारणों का पता नहीं चलता है। इस कारण से, कोई प्रभावी निवारक उपाय नहीं हैं।

चिंता

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, यही कारण है कि aftercare रोजमर्रा के समर्थन और जटिलताओं से बचने पर निर्भर करता है। किस हद तक चिकित्सा पर्यवेक्षण आवश्यक है यह लक्षणों की सीमा पर निर्भर करता है। सिद्धांत रूप में, यह कहा जा सकता है कि प्रारंभिक उपचार तुलनात्मक रूप से कुछ लक्षणों की ओर जाता है।

नवजात स्क्रीनिंग प्रारंभिक अवस्था में कार्यहीन थायरॉयड ग्रंथि को इंगित करता है। रक्त परीक्षण के साथ हार्मोन की संख्या स्पष्ट रूप से निर्धारित की जा सकती है। इसके बाद की अवधि में भी लगातार निगरानी की जाएगी। डॉक्टर इससे एक स्पष्ट दवा चिकित्सा प्राप्त कर सकते हैं। उत्तरार्द्ध में टी 4 हार्मोन के प्रशासन में शामिल हैं। माध्यमिक रोगों को इस प्रकार रोका जा सकता है।

माता-पिता और प्रियजन जीवन के पहले कुछ वर्षों में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। कार्रवाई के लिए बच्चे की प्यास को प्रोत्साहित किया जाना चाहिए। खेल गतिविधियों, सैर और धूप में दैनिक घंटे अच्छी तरह से सुधार करते हैं। दुर्भाग्य से, जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म का हमेशा जल्दी इलाज नहीं किया जाता है। प्रसिद्ध जटिलताओं से परिणाम होता है।

ये एक सामान्य जीवन को लगभग असंभव बना देते हैं। अन्य बातों के अलावा, इंद्रियों और मानसिक क्षमताओं को अपर्याप्त रूप से प्रशिक्षित किया जाता है। मरीजों को अपने जीवन के आराम के लिए अक्सर नर्सिंग होम में रखा जाता है और देखभाल की आवश्यकता होती है। विकलांगता की एक उच्च डिग्री अक्सर माता-पिता पर दबाव डालती है, जो मनोचिकित्सा की मदद लेते हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

यदि जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म होता है, तो डॉक्टर से परामर्श करना और थायरॉयड ग्रंथि को उत्तेजित करने के लिए एक हार्मोन की तैयारी प्राप्त करना आवश्यक है, क्योंकि इस बीमारी की अनदेखी से गंभीर मानसिक या तंत्रिका परिणाम हो सकते हैं। लापता हार्मोन विकास के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से कुछ चरणों में।

किसी भी चीज का भलाई पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, सहायक है: ताजी हवा में लंबे समय तक चलना, सूर्य के प्रकाश को भिगोना, खेल करना और स्वस्थ आहार खाना। एक अंडरएक्टिव थायरॉयड आपको सूचीहीन बनाता है, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि गतिविधियों को जारी रखा जाए।

यह एक असामान्य थाइरोइड के लिए अवसाद पैदा करने के लिए असामान्य नहीं है, यही कारण है कि हाइपोथायरायडिज्म के साथ भलाई बहुत महत्वपूर्ण है। यह भी जांचा जाना चाहिए कि क्या शरीर में विटामिन की कमी है, क्योंकि विटामिन की कमी अक्सर चयापचय समस्याओं वाले लोगों में होती है।

थायराइड मूल्य की जाँच रक्त परीक्षण के दौरान की जाती है और नियमित अंतराल पर इसकी निगरानी की जानी चाहिए ताकि हार्मोन प्रशासन शरीर के अनुरूप हो सके। यह निर्धारित करने की भी सलाह दी जाती है कि थायरॉयड असामान्य है या नहीं यह निर्धारित करने के लिए एक इंटर्निस्ट द्वारा अल्ट्रासाउंड किया जाता है। पहले के हाइपोथायरायडिज्म का निदान किया जाता है, इससे प्रभावित व्यक्ति पर कम परिणाम होंगे और उपचार शुरू हो सकता है।