ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्माटोज

ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्माटोज ऑटोइम्यूनोलॉजिकल बीमारियां हैं जिसमें शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली त्वचा की परतों के बीच के लिंक को पहचानती है क्योंकि पदार्थों का बचाव किया जाना है। इसलिए प्रतिरक्षा प्रणाली त्वचा के कुछ हिस्सों को नष्ट करने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करती है और इस प्रकार ब्लिस्टरिंग की शुरुआत करती है। ऑटोइम्यून डर्माटोज़ वाले रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली को दीर्घकालिक प्रतिरक्षात्मक उपचार के माध्यम से यथासंभव कम डाउनग्रेड किया जाता है।

ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्मोटोज़ क्या हैं?

मानव प्रतिरक्षा प्रणाली रोगजनकों और अन्य विदेशी पदार्थों को पहचानती है जो जीव में प्रवेश कर चुके हैं। इम्यूनोलॉजिकल कोशिकाएं तब खतरनाक क्षेत्रों को बंद करने के लिए प्रभावित क्षेत्र में एंटीबॉडी भेजती हैं। विभिन्न बीमारियाँ इस शरीर की अपनी रक्षा प्रतिक्रिया को ख़राब कर सकती हैं।

ऑटोइम्यून रोग प्रतिरक्षात्मक खराबी हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं गलत तरीके से शरीर के अपने ऊतक को विदेशी के रूप में पहचानती हैं और इस ऊतक पर हमला करती हैं। सिद्धांत रूप में, सभी प्रकार के ऊतक ऑटोइम्यून रोगों से प्रभावित हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, त्वचा ऊतक के ऑटोइम्यून रोगों के विभिन्न उपश्रेणियाँ हैं।

उनमें से एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोग है। ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोगों वाले लोगों की रक्षा प्रणाली त्वचा के घटकों के खिलाफ एंटीबॉडी को निर्देशित करती है। त्वचा की ऊपरी परत एक क्रम में अंतर्निहित ऊतक से अलग होती है। ब्लिस्टरिंग शुरू होती है। पेम्फिगॉइड और पेम्फिगस रोग इस प्रकार की बीमारी के उपप्रकार हैं। दो प्रकार के अलग-अलग पैथोफिज़ियोलॉजी हैं।

का कारण बनता है

ऑटोइम्यून बीमारियों का एटियलजि आमतौर पर अस्पष्ट है। अतीत में, वायरस और पर्यावरण विषाक्त पदार्थों सहित विभिन्न प्रभावों को प्रतिरक्षात्मक गलत प्रोग्रामिंग के लिए प्राथमिक कारण कारकों के रूप में चर्चा की गई है। ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़ का पैथोफिज़ियोलॉजी अस्पष्टीकृत प्राथमिक कारण के बावजूद अपेक्षाकृत स्पष्ट है।

पेम्फिगॉइड रोगों में, प्रोटीन अणुओं के खिलाफ एंटीबॉडी का निर्देशन किया जाता है जो व्यक्तिगत केराटोसाइट परतों को तहखाने की झिल्ली से जोड़ते हैं। यह प्रक्रिया तहखाने झिल्ली को ढीला करती है और मोटा बुलबुले के गठन को बढ़ावा देती है। इस तरह के रोगों के उदाहरण हैं बुलबुल पेम्फिगॉइड, स्केरिंग म्यूकोसल पेम्फिगॉइड, और पेम्फिगॉइड गेस्ट्रेशनिस।

हालांकि, पेम्फिगस रोगों के मामले में, एंटीबॉडी एपिडर्मिस में डेमोसोम पर हमला करते हैं जो केराटोसाइट्स को एक दूसरे से जोड़ते हैं। इन ऑटोइम्यून डर्मटोज़ में फफोले का निर्माण अधिक सूक्ष्म होता है। कुछ मामलों में त्वचा की ऊपरी परत पिफ़ली जैसी हो जाती है। ज्ञात पेम्फिगस रोगों के उदाहरण पेम्फिगस वल्गैरिस और पेम्फिगस फोलियासस हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्मेटोज़ के रोगी विभिन्न लक्षणों से पीड़ित होते हैं। व्यक्तिगत मामलों में, लक्षण मुख्य रूप से उपप्रकार पर निर्भर करते हैं। उभड़ा हुआ मूत्राशय पेम्फिगॉइड रोग का संकेत देता है। अधिक सूक्ष्म या अनुपस्थित बुलबुले पैम्फिगस रोगों के लिए अधिक बोलते हैं।

कई ऑटोइम्यून डर्माटोज़ खुजली या मामूली जलन के साथ होते हैं। यह लक्षण रोगी को खरोंचने के लिए प्रेरित करता है। हालांकि, स्क्रैचिंग प्रक्रिया खराब हो जाती है या डर्माटोज फैल जाती है। जबकि अलग-अलग मामलों में श्लेष्म झिल्ली ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्मेटोज से भी प्रभावित हो सकते हैं, यह घटना विशेष रूप से पैम्फिगस रोगों के लिए बल्कि असामान्य है।

एक स्वप्रतिरक्षी प्रकृति के साथ सभी ब्लिस्टरिंग डर्मटोज़ के लिए सामान्य है त्वचा की परतों के भीतर प्रोटीन, एंजाइम या अन्य लिंक का विनाश। कौन से लिंक ऑटोएंटिबॉडी को नष्ट करते हैं और ये पदार्थ किन परतों में स्थित होते हैं यह विशिष्ट बीमारी पर निर्भर करता है।

निदान और पाठ्यक्रम

एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग रोग का निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। पहला संदेह विशुद्ध रूप से एक दृश्य निदान से उत्पन्न होता है। संदेह की पुष्टि त्वचा के कणों या सीरम डायग्नोस्टिक्स के इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी द्वारा की जाती है।

नग्न आंखों के साथ व्यक्तिगत ऑटोइम्यून डर्माटोज़ के बीच अंतर करना मुश्किल हो सकता है।हिस्टोपैथोलॉजिकल विश्लेषण में, हालांकि, व्यक्तिगत रूपों को एक दूसरे से अपेक्षाकृत अच्छी तरह से अलग किया जा सकता है। त्वचा में कुछ एंटीबॉडी का पता लगाना इसमें एक महत्वपूर्ण कदम है। ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़ वाले रोगियों के लिए, रोग का निदान रोग पर निर्भर करता है।

व्यक्तिगत कारक भी एक निर्णायक भूमिका निभाते हैं। ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए विशेष रूप से, एक व्यक्तिगत पाठ्यक्रम हमेशा लागू होता है। इसके अलावा, हाल के वर्षों में प्रभावित रोगियों के उपचार के विकल्पों में काफी सुधार हुआ है।

जटिलताओं

ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्मटोज़ कुछ त्वचा रोगों का वर्णन करते हैं जो शरीर के अपने शरीर में एंटीबॉडी के माध्यम से त्वचा की संरचना को प्रभावित करते हैं। इस प्रक्रिया में, त्वचा और ऊतक भाग परतों और फफोले के रूप में छील जाते हैं। लक्षण मुख्य रूप से चरम, ऊपरी शरीर, चेहरे और श्लेष्म झिल्ली पर होता है।

प्रभावित लोगों के लिए, रोज़मर्रा और पेशेवर जीवन में जटिलताएं पैदा होती हैं। अप्रिय दर्द लक्षण और खुजली अतिरिक्त शारीरिक और मनोवैज्ञानिक तनाव परीक्षण बन सकते हैं। त्वचाविज्ञान में, ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्मेटोसिस को समूहों में विभाजित किया गया है।

पेम्फिगॉइड रोगों को जोड़ने वाले प्रोटीन अणुओं के खिलाफ निर्देशित किया जाता है, बल्कि क्रस्टी त्वचा छीलने के साथ। बच्चों और वयस्कों में दुर्लभ रैखिक आईजीए जिल्द की सूजन त्वचा की संरचना और ब्लिस्टरिंग के वासोडिलेटेशन को दर्शाती है। एपिडर्मोलिसिस बुलोसा अधिग्रहण, जहां एंटीबॉडी कोलेजन 7 को नष्ट करते हैं और घावों और फफोले के साथ त्वचा को संक्रमित करते हैं, भी दुर्लभ है।

डुह्रिंग की बीमारी झुलसने, लगातार खुजली और छाले के साथ प्रतिक्रिया करती है। अगर आपको ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्मेटोसिस पर संदेह है तो तुरंत डॉक्टर से सलाह लें। ड्रग थेरेपी केस-ओरिएंटेड है और लक्षण को रोकने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करने की आवश्यकता होती है।

यह रोगी के संविधान के आधार पर, आगे की जटिलताओं को जन्म दे सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अलावा, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स भी परोसा जाता है जो हमेशा सहन नहीं होता है। एक आपातकालीन स्थिति में, एंटीबॉडी के आदान-प्रदान के लिए रक्त धुलाई शुरू की जानी चाहिए।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्मटोज़ को हमेशा डॉक्टर से मिलने की आवश्यकता होती है। फफोले त्वचा रोगों के इस समूह में, प्रतिरक्षा प्रणाली को त्वचा के कुछ क्षेत्रों या परतों के खिलाफ निर्देशित किया जाता है। प्रभावित त्वचा पर फफोले बन जाते हैं जो अंततः खुल जाते हैं।

डॉक्टर की यात्रा के बिना, न तो छाले का कारण स्पष्ट किया जा सकता है, न ही पेशेवर उपचार हो सकता है। फफोले त्वचा रोगों के इस समूह को स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह रोगी द्वारा सफल स्व-उपचार या ट्रिगर की मान्यता को बाहर करता है। जो प्रभावित होते हैं वे खुले मूत्राशय से अपने पीड़ित को समाप्त करने के लिए एक ज्ञानी चिकित्सक पर निर्भर करते हैं।

कई मामलों में, एक सक्षम चिकित्सक केवल विभिन्न त्वचाविज्ञान प्रथाओं के माध्यम से लंबे ओडिसी के बाद प्रभावित लोगों के लिए उपलब्ध है। कारण: ऑटोइम्यून बुलस रोग शायद ही कभी त्वचा रोगों के कारण होते हैं। ऐसे मरीज अक्सर UKSH या इसी तरह की नैदानिक ​​सुविधाओं के "सेंटर फॉर रेयर डिसीज" में मदद पाते हैं।

एक बार ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्माटोज को सही ढंग से सौंपा गया है, लक्षित उपचार और इम्यूनोसप्रेशन आमतौर पर दीर्घकालिक सुधार प्राप्त कर सकते हैं। हिस्टोपैथोलॉजिकल या सीरोलॉजिकल डायग्नोसिस के बिना प्रभावित लोगों की मदद नहीं की जा सकती है। एक डॉक्टर की मदद के बिना सामना करने के लिए प्रभावित लोगों के सभी प्रयास विफल हो जाते हैं।

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उपचार और चिकित्सा

ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए प्राथमिक ट्रिगर गहन शोध के बावजूद निर्णायक रूप से स्पष्ट नहीं किए गए हैं। इस प्रकार, अनिवार्य रूप से केवल बीमारियों के प्राथमिक कारणों के बारे में अनुमान लगाया जा सकता है, एक कारण चिकित्सा तब तक अस्पष्टीकृत रहती है जब तक कि कारण ठीक न हो जाए। आधुनिक उपचार प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित करते हैं, लेकिन प्रोग्रामिंग त्रुटियों को उल्टा नहीं करते हैं।

इसके बजाय, आधुनिक उपचार मूल रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली को कम कर देता है, ताकि भविष्य में शरीर के स्वयं के ऊतक पर हमले अधिक मध्यम होंगे। इस तरह के उपचार दृष्टिकोण को इम्यूनोसप्रेस्सिव थेरेपी के रूप में भी जाना जाता है। ये ज्यादातर रूढ़िवादी दवा उपचार हैं।

Immunosuppressants शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करते हैं। उदाहरण के लिए, प्रसिद्ध इम्युनोसप्रेस्सेंट हैं, उदाहरण के लिए, विभिन्न कोर्टिसोन तैयारी जो एक प्रणालीगत प्रभाव रखती हैं। ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्माटोज के लंबे समय तक इम्यूनोस्प्रेसिव उपचार के लिए, डायप्सोन, एजैथोप्रीन और मायकोफेनोलेट मोफेटिल जैसे एजेंटों का भी उपयोग किया जाता है।

तीव्र चिकित्सा अक्सर कोर्टिसोन के साथ ही की जाती है। मरीजों को फफोले को खरोंच न करने का निर्देश दिया जाता है। इसके अलावा, ऑटोइम्यून डर्माटोज़ के संदर्भ में सामान्य त्वचा देखभाल और स्वच्छता प्रासंगिक है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, एक विशेष रक्त धोने का उपयोग करके हानिकारक एंटीबॉडी को रक्त से हटाया जा सकता है।

यह रक्त धोने केन्द्रापसारक बलों का उपयोग करता है और चुनिंदा व्यक्ति को रक्त को एंटीबॉडी से अलग करता है ताकि प्रभावित व्यक्ति को रक्त वापस किया जा सके। इसके अलावा, विभिन्न दवाओं का उपयोग नए एंटीबॉडी के गठन को बाधित करने के लिए किया जा सकता है।

चूंकि कुछ स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों के लिए आहार को जोखिम कारक के रूप में पहचाना गया है, इसलिए यदि आवश्यक हो तो आहार को समायोजित किया जाना चाहिए। तनावपूर्ण परिस्थितियों से बचने या तनाव से निपटने के लिए रणनीतियों का उपयोग करने से व्यक्तिगत प्रगति पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग रोगों का रोग प्रतिकूल है। तमाम प्रयासों के बावजूद, वैज्ञानिक और शोधकर्ता अभी तक इस बीमारी के कारण का पता नहीं लगा पाए हैं। लक्षित चिकित्सा उपचार इसलिए संभव नहीं है।

व्यवहार में, लक्षणों का इलाज करने के लिए विभिन्न चिकित्सीय दृष्टिकोणों का उपयोग किया जाता है, लेकिन ये बीमारी का इलाज नहीं करते हैं। ज्यादातर मामलों में, लंबे समय तक चिकित्सा होती है, क्योंकि उपचार शुरू होने के महीनों बाद भी, दवा बंद होने के तुरंत बाद लक्षण वापस आ जाते हैं।

प्राकृतिक उपचार या वैकल्पिक उपचार विधियाँ भी पर्याप्त परिणाम प्राप्त नहीं कर पाई हैं। वे व्यक्तिगत रूप से शरीर का समर्थन कर सकते हैं और विभिन्न सीक्वेल से राहत ला सकते हैं, लेकिन पूर्ण वसूली के बारे में नहीं ला सकते हैं। वे खुजली के खिलाफ या तनाव को कम करने में सहायक होते हैं। रोगी सामान्य भलाई में सुधार का अनुभव करता है।

चूंकि कुछ शोध परिणाम बताते हैं कि एक स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली में एक समाधान पाया जा सकता है, इसे स्थिर करने और सुधारने के प्रयास किए जा रहे हैं। इसलिए रोगी एक स्वस्थ जीवन शैली और संतुलित आहार के साथ अपने लक्षणों से राहत का अनुभव कर सकता है। रोगी की मनोचिकित्सा संगत रोजमर्रा की जिंदगी में बीमारी से निपटने में मदद करती है। हालांकि वर्तमान में कोई इलाज संभव नहीं है, अप्रोचिंग ऑटोइम्यून डर्माटोज़ के बावजूद जीवन की अच्छी गुणवत्ता प्राप्त करने का तरीका खोजने के लिए दृष्टिकोण का उपयोग किया जा सकता है।

निवारण

निवारक उपाय उन जोखिम कारकों को समाप्त करते हैं जो किसी बीमारी के विकास में योगदान कर सकते हैं। ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग डर्मटोज़ के मामले में, आहार संबंधी आदतों के साथ-साथ मनोवैज्ञानिक तनाव और वायरल बीमारियों को जोखिम कारक माना जाता है। हालांकि सभी जोखिम कारकों को अनिवार्य रूप से खारिज नहीं किया जा सकता है, लेकिन रोकथाम के लिए शायद ही कोई अन्य विकल्प उपलब्ध हैं, खासकर ऑटोइम्यून बीमारियों के संदर्भ में।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, इस बीमारी के लिए अनुवर्ती देखभाल के उपाय या विकल्प बहुत सीमित हैं। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, संबंधित व्यक्ति रोग का जल्द पता लगाने पर निर्भर है ताकि आगे की जटिलताओं और लक्षणों के आगे बिगड़ने से बचा जा सके। पहले एक डॉक्टर से परामर्श किया जाता है, इस बीमारी का बेहतर कोर्स आमतौर पर होता है।

इस कारण से, प्रारंभिक पहचान अग्रभूमि में है। इस बीमारी के साथ, रोगी दवा लेने पर निर्भर हैं। यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि इसे सही ढंग से और नियमित रूप से लिया जाए, और यह कि सही खुराक भी देखी जाए। यदि आपके कोई प्रश्न हैं या अस्पष्ट हैं, तो आपको हमेशा पहले एक डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।

अक्सर नहीं, हालांकि, प्रभावित होने वाले लोग भी डायलिसिस पर निर्भर होते हैं। उन्हें अक्सर दोस्तों और परिवार की सहायता और सहायता की आवश्यकता होती है, और मनोवैज्ञानिक समर्थन भी बहुत महत्वपूर्ण है। ज्यादातर मामलों में, यह रोग प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा को भी कम करता है। सामान्य तौर पर, एक स्वस्थ आहार के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली भी इस बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डालती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एक पारंपरिक चिकित्सा दृष्टिकोण से, जो प्रभावित होते हैं वे स्वयं बीमारी के कारणों के बारे में बहुत कम कर सकते हैं, लेकिन वे कई गलतियों से बच सकते हैं जो बीमारी के पाठ्यक्रम को बिगड़ती हैं। किसी भी परिस्थिति में रोगी को पुटिकाओं को खरोंच नहीं करना चाहिए। जब खरोंच करते हैं, तो एक तरफ निशान के गठन का खतरा होता है, और दूसरी तरफ कीटाणु खरोंच घाव में मिल सकते हैं, जिससे बहुत अप्रिय और कभी-कभी खतरनाक माध्यमिक संक्रमण हो सकता है।

यदि फफोले जोर से खुजली करते हैं, तो फार्मेसियों से एंटीहिस्टामाइन, जो क्रीम, टैबलेट या बूंदों के रूप में पेश किए जाते हैं, मदद कर सकते हैं। जो लोग खरोंच नाड़ी को नियंत्रित नहीं कर सकते हैं उन्हें सूती दस्ताने पहनने चाहिए ताकि वे अपने नाखूनों से रोगग्रस्त त्वचा को घायल न करें। फफोले को आमतौर पर मेकअप के साथ अदृश्य नहीं किया जा सकता है, लेकिन कम से कम लाली को छुपाया जा सकता है, ताकि त्वचा में परिवर्तन कम नजर आए।

प्राकृतिक चिकित्सा में, ऑटोइम्यून सिस्टम और आंतों के स्वास्थ्य के बीच एक संबंध का संदेह है। ऑटोइम्यून बीमारियों से प्रभावित लोगों को अक्सर बृहदान्त्र सफाई के बाद बृहदान्त्र शुद्ध होने की सलाह दी जाती है। इस उपचार पद्धति की प्रभावशीलता वैज्ञानिक रूप से सिद्ध नहीं हुई है। हालांकि, रोगी बार-बार सफल चिकित्सा की रिपोर्ट करते हैं। चूंकि उपचार से किसी गंभीर दुष्प्रभाव का डर नहीं होता है, इसलिए कोशिश करने के खिलाफ कुछ भी नहीं है।

आंतों का पुनर्वास आमतौर पर आहार में बदलाव के साथ होता है, जिसे पारंपरिक चिकित्सा द्वारा भी वकालत की जाती है। किसी भी मामले में, प्रभावित लोगों को एक खाद्य डायरी रखनी चाहिए और जांच करनी चाहिए कि कुछ खाद्य पदार्थों और रोग के तीव्र हमलों के बीच एक सांख्यिकीय संबंध है या नहीं।