Blepharophimosis

Blepharophimosis क्षैतिज तल में पलक की खाई का संकुचन है, जो ज्यादातर मामलों में जन्मजात है और ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के माध्यम से पारित किया जाता है। लक्षण का इलाज करने के लिए सर्जिकल उपाय उपलब्ध हैं, लेकिन चूंकि ये हस्तक्षेप अक्सर असंतोषजनक परिणाम देते हैं, यह केवल विशेष रूप से गंभीर विसंगतियों के मामले में उन्हें बाहर ले जाने के लिए समझ में आता है।

ब्लेफेरोफिमोसिस क्या है?

ब्लेफ्रोफिमोसिस सिंड्रोम में, क्षैतिज पलक की खाई को छोटा कर दिया जाता है। इसी समय, ऊर्ध्वाधर में ऊपरी पलक के ऊतक की कमी होती है, हालांकि पलक की संरचना सामान्य आदर्श से मेल खाती है।
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ब्लेफ्रोफिमोसिस में, पलक की खाई क्षैतिज दिशा में संकुचित होती है। संकीर्ण अर्थों में, यह एक बीमारी नहीं है, बल्कि एक जन्मजात विसंगति है, जो ज्यादातर मामलों में आनुवंशिक है। कुछ परिस्थितियों में, हालांकि, घटना को अधिग्रहित किया जा सकता है और ढक्कन क्षेत्र में भड़काऊ प्रक्रियाओं से संबंधित हो सकता है।

अधिग्रहीत ब्लेफ्रोफिमोसिस का एक उप-रूप है, स्नील ब्लेफ्रोफिमोसिस है, जो व्यापक अर्थों में एक उम्र की घटना से मेल खाती है। जन्मजात रूप में मूल अंतर एक और दो में भिन्नता है, पहले प्रकार में महिलाओं में अंडाशय की अतिरिक्त विसंगतियों के साथ जुड़ा हुआ है।

Blepharophimosis सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1889 में किया गया था, जब P. Vignes ने संबंधित लक्षणों का दस्तावेजीकरण किया था। घटना अत्यंत दुर्लभ है, हालांकि चिकित्सकीय विकल्प अभी तक विशेष रूप से आशाजनक नहीं हैं।

का कारण बनता है

लगभग सभी मामलों में ब्लेफ्रोफिमोसिस आनुवंशिक है। उपस्थिति को स्वाभाविक रूप से विरासत में मिला है, अर्थात् दोष के लिए एक वाहक एलील एक पीढ़ी पर संकीर्णता को पारित करने के लिए पर्याप्त है। वंशानुक्रम के ऑटोसोमल प्रमुख मोड में, प्रभावित जीन गुणसूत्र तीन जीन लोकास q23 है। हालांकि, कई रोगियों में नए उत्परिवर्तन भी होते हैं, जो बदले में FOXL2 जीन से संबंधित होते हैं।

यद्यपि ब्लेफ्रोफिमोसिस का जन्मजात रूप हावी है, दुर्लभ मामलों में विभिन्न प्रक्रियाओं के माध्यम से उपस्थिति प्राप्त की जाती है। एक्वायर्ड ब्लेफेरोफिमोसिस सबसे अधिक बार ब्लेफेराइटिस या ट्रैकोमा के बाद पलक के अंतराल के निशान से पहले होता है। बाद की बीमारी क्लैमाइडियल पैथोजन के कारण होने वाली नेत्रश्लेष्मलाशोथ है।

इस संदर्भ में, घटना के अधिग्रहीत रूप को पलक के मार्जिन की सूजन का पता लगाया जा सकता है और, जन्मजात रूप की तरह, अक्सर कम दृश्य तीक्ष्णता के साथ जुड़ा होता है, लेकिन महिलाओं में यह बांझपन और समय से पहले रजोनिवृत्ति के साथ भी जुड़ा हो सकता है।

कुछ मामलों में, अधिग्रहित ब्लेफ्रोफिमोसिस पलक और के विश्राम के साथ होता है टारसोर्बिटल फासिया या पलक के कोने का विरूपण। विशेष रूप से बाद की घटना एक सामान्य आयु की घटना है जो प्राकृतिक विश्राम के कारण होती है ऑर्बिक्युलर ओकुलि मांसपेशी वातानुकूलित है। इस घटना के आधार पर ब्लेफ्रोफिमोसिस को सेनील ब्लेफ्रोफिमोसिस के रूप में भी जाना जाता है।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

ब्लेफ्रोफिमोसिस सिंड्रोम में, क्षैतिज पलक की खाई को छोटा कर दिया जाता है। इसी समय, ऊर्ध्वाधर में ऊपरी पलक के ऊतक की कमी होती है, हालांकि पलक की संरचना सामान्य आदर्श से मेल खाती है। ब्लेफ्रोफिमोसिस सिंड्रोम वाले कई मरीज़ भी एंबेलोपिया से पीड़ित हैं, जो दृश्य तीक्ष्णता, स्ट्रैबिस्मस या असामान्य आंसू नलिकाओं में कमी है।

ब्लेफेरोफिमोसिस अक्सर तथाकथित मंगोलोल गुना के साथ होता है, जिसमें एक पलक नीचे लटकती है और आंखें सामान्य से अलग होती हैं। ब्लेफेरोफिमोसिस के इन विशेष रूपों को ब्लेफेरोफिमोसिस-पीटीओसिस-एपिकेनथस इन्वर्सस सिंड्रोम (बीपीईएस) और ब्लेफ्रोफिमोसिस एपिकेंथस इन्वर्सस-पीटोसिस सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है।

इन विशेष रूपों के मरीजों को विभिन्न उपसमूहों में विभाजित किया जा सकता है। पहले प्रकार की महिलाएं भी अंडाशय की शिथिलता से प्रभावित होती हैं, जो समय से पहले रजोनिवृत्ति और बांझपन में खुद को प्रकट कर सकती हैं। दूसरी तरह के रोगी, दूसरी ओर, किसी भी अतिरिक्त लक्षण से पीड़ित नहीं होते हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

ब्लेफ्रोफिमोसिस का निदान एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है जो नेत्र रोगों के उपचार में माहिर हैं और आमतौर पर दृश्य निदान है। दृश्य तीक्ष्णता और आंख की मांसपेशियों के आंदोलन के साथ-साथ आंख के उद्घाटन और पलक की ऊंचाई का एक निर्धारण भी नैदानिक ​​उद्देश्यों की सेवा कर सकता है।

ब्लेफेरफीमोसिस के रूप को निर्धारित करने के लिए, महिलाओं को अतिरिक्त प्रजनन परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। Blepharophimosis वर्षों में नहीं बदलता है, लेकिन स्थिर रहता है। इसलिए निश्चित रूप से कोई सवाल नहीं हो सकता है, अकेले एक व्यक्तिगत पाठ्यक्रम दें।

जटिलताओं

एक नियम के रूप में, ब्लेफ्रोफिमोसिस रोगियों में आंखों की रोशनी कम हो जाती है। इस विकार में अक्सर स्क्वीटिंग को भी जोड़ा जाता है। यह सामाजिक और मनोवैज्ञानिक समस्याओं को जन्म दे सकता है, विशेष रूप से बच्चों में, क्योंकि बच्चों को अक्सर इस वजह से तंग या चिढ़ा दिया जाता है।

ब्लेफेरोफिमोसिस महिलाओं और पुरुषों को समान रूप से अलग-अलग प्रभावित करता है और दोनों लिंगों में अलग-अलग जटिलताएं पैदा कर सकता है। यह महिलाओं को अंडाशय के रोगों से प्रभावित करता है। ब्लेफ्रोफिमोसिस के अधिकांश मामलों में, कोई विशिष्ट उपचार आवश्यक या संभव नहीं है।

आँखों की रौशनी और स्किन को सही किया जा सकता है। इन मामलों में रोगी को एक दृश्य सहायता पहननी चाहिए। चश्मे अक्सर क्षतिपूर्ति करने के लिए प्रिज्म जैसी फिल्म के साथ लेपित होते हैं और स्क्विंटिंग से बचने के लिए। यह ब्लेफेरोफिमोसिस के लक्षणों को सीमित कर सकता है और कोई जटिलताएं नहीं हैं।

यदि संबंधित व्यक्ति अपनी उपस्थिति से असंतुष्ट है, तो एक ऑपरेशन किया जा सकता है। यहां कोई जटिलता नहीं है, लेकिन परिणाम हमेशा संतोषजनक नहीं होते हैं। वयस्कों में जटिलताओं से बचने के लिए, सर्जिकल हस्तक्षेप आमतौर पर बच्चों पर किया जाता है। यहां कोई जटिलताएं नहीं हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

ब्लेफेरोफिमोसिस में, हमेशा एक डॉक्टर को देखने के लिए आवश्यक नहीं है। ये शिकायतें किसी विशेष स्वास्थ्य हानि की ओर नहीं ले जाती हैं, इसलिए यह उपचार बिल्कुल आवश्यक नहीं है। हालांकि, बहुत से रोगियों को ब्लेफेरोफिमोसिस से पीड़ित महसूस होता है और वे अपने शरीर के साथ असहज महसूस करते हैं, ताकि एक शल्य प्रक्रिया की जा सके।

एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए अगर ब्लेफ्रोफिमोसिस मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद की ओर जाता है। हीन भावना या एक कम आत्मसम्मान भी एक शल्य प्रक्रिया द्वारा मुकाबला किया जा सकता है। कुछ मामलों में, हालांकि, प्रभावित लोगों को लक्षणों से राहत के लिए मनोवैज्ञानिक उपचार की आवश्यकता होती है।

एक चिकित्सक से भी परामर्श किया जाना चाहिए, अगर ब्लेफ्रोफिमोसिस स्ट्रैबिस्मस या अन्य दृश्य समस्याओं की ओर जाता है। आमतौर पर नेत्र रोग विशेषज्ञ का दौरा किया जाता है। एक अस्पताल में एक सर्जिकल प्रक्रिया हो सकती है। एक नियम के रूप में, लक्षणों को एक दृश्य सहायता के साथ भी मुआवजा दिया जा सकता है।

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उपचार और चिकित्सा

ब्लेफ्रोफिमोसिस के उपचार के लिए अब तक केवल कुछ ही विकल्प उपलब्ध हैं। विकृति को ठीक करने का एकमात्र तरीका सर्जरी है, रोग की गंभीरता के साथ रोगी के लिए इस तरह के हस्तक्षेप का समग्र लाभ निर्धारित करता है। चूंकि प्रक्रिया के परिणाम अक्सर असंतोषजनक होते हैं, इसलिए अधिकांश रोगी नहीं चुनते हैं।

हालांकि, अगर एक ऑपरेशन किया जाता है, तो चिकित्सक कभी-कभी एक औसत दर्जे का कैन्थोप्लास्टी करेगा, जो मुख्य रूप से एपिक्टेनस इन्वर्सस को ठीक करने का काम करता है। एक नियम के रूप में, ऑपरेशन पहले से ही बचपन में होता है और इस तरह विशेष रूप से तीन से पांच साल की उम्र में केंद्रित होता है। घटते हुए दृश्य तीक्ष्णता या स्ट्रैबिस्मस जैसे लक्षणों के साथ उपचार के विकल्प अब तक सर्जिकल प्रक्रियाओं तक सीमित हैं।

आउटलुक और पूर्वानुमान

ब्लेफ्रोफिमोसिस का पूर्वानुमान रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। पलकों की एक साधारण विकृति के मामले में, एक शल्य प्रक्रिया में सुधार किया जा सकता है। बदलाव एक नियमित प्रक्रिया में किए जाते हैं और केवल कुछ ही घंटे लगते हैं।

बाद में घाव भरने के बाद, रोगी को चंगा माना जाता है और बिना किसी लक्षण के उपचार से छुट्टी मिल सकती है। फिर भी, एक ऑपरेशन के सामान्य जोखिम और साइड इफेक्ट संभावित कारक हैं जो वसूली की संभावना में गिरावट या उपचार में देरी का कारण बन सकते हैं।

गंभीर मामलों में, ब्लेफ्रोफिमोसिस की भी बिगड़ा हुआ दृष्टि है। आंखों की रोशनी कम हो जाती है या मरीज क्रॉस-आईज हो जाता है। आंख के कार्यात्मक विकार की वक्रता व्यक्तिगत है और विकार के प्रकार से बंधा हुआ है। कई रोगियों को दृश्य एड्स या सुधारात्मक सर्जरी के साथ मदद की जा सकती है। हालांकि, यह स्वस्थ आंख के प्रदर्शन को प्राप्त नहीं करता है।

यदि रोगी चिकित्सा उपचार की तलाश नहीं करता है, तो स्वास्थ्य में कोई सुधार अपेक्षित नहीं है। इसके बजाय, दृष्टि के और अधिक खराब होने का खतरा है। इसके अलावा, चेहरे में दृश्य परिवर्तन के कारण मानसिक और भावनात्मक समस्याएं हो सकती हैं। ये रोगी के सामान्य स्वास्थ्य को कमजोर करते हैं और मानसिक विकारों के विकास को जन्म दे सकते हैं।

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निवारण

जन्मजात ब्लेफ्रोफिमोसिस को रोका नहीं जा सकता क्योंकि नेत्र रोग का यह रूप एक आनुवंशिक दोष है। हालांकि, एक्वायर्ड ब्लोफ्रोफिमोज़ को कुछ परिस्थितियों में रोका जा सकता है, उदाहरण के लिए, नियमित नेत्र परीक्षा के माध्यम से, क्लैमाइडिया और नियमित पलक स्वच्छता को छोड़कर। हालाँकि, चूंकि विसंगतियों को केवल दुर्लभ मामलों में ही हासिल किया जाता है, इसलिए इन निवारक उपायों का घटना के संबंध में बहुत कम मूल्य है।

चिंता

ब्लेफ्रोफिमोसिस को एक साधारण विकृति के लिए महत्वपूर्ण अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता नहीं होती है। एक ऑपरेशन के बाद रोग का निदान यहाँ अच्छा है। उपचार के बाद कोई अनुवर्ती देखभाल आवश्यक नहीं है। गंभीर रूप के साथ स्थिति अलग है। यहां तक ​​कि सर्जरी सभी लक्षणों से राहत नहीं दे सकती है।

रोगी कम से कम अपने जीवन के बाकी हिस्सों के लिए एक दृश्य सहायता पर निर्भर है। नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा आवर्ती परीक्षाएं विशेषता हैं। एक प्रक्रिया के तुरंत बाद, रोगियों को जटिलताओं को रोकने के लिए कुछ नियमों का पालन करना चाहिए। इन सबसे ऊपर, इसमें पर्याप्त स्वच्छता शामिल है। यदि रोगी बच्चे हैं, तो उनके माता-पिता जिम्मेदार हैं। कभी-कभी नेत्र व्यायाम भी मदद करते हैं।

एक नेत्र रोग विशेषज्ञ रोजमर्रा की युक्तियों के बारे में जानकारी प्रदान कर सकता है। ब्लेफेरोफिमोसिस आनुवांशिक है। बीमार लोगों को इसलिए वृद्धि को रोकने में कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है। हालांकि, कई मनोवैज्ञानिक रूप से दबाव में महसूस करते हैं। क्योंकि आंखों की रोशनी कम होने के अलावा प्रभावित व्यक्ति स्पष्ट रूप से स्ट्रैबिस्मस से पीड़ित होते हैं।

यह अक्सर उन्हें अन्य लोगों के साथ संपर्क से बचने की ओर जाता है। आपका आत्म-सम्मान कम हो गया है। आप बेइज्जत महसूस करते हैं। इन भावनात्मक परिणामों को कम करने के लिए, डॉक्टर मनोचिकित्सा लिख ​​सकते हैं। कभी-कभी skilfully इस्तेमाल किए जाने वाले सौंदर्य प्रसाधन मदद कर सकते हैं।

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ब्लीफेरीफोसिस के मरीज जो सेल्फ-हेल्प के उपाय करते हैं, वह मुख्य रूप से विकृति के प्रकार और सीमा पर निर्भर करता है। मूल रूप से, प्रभावित लोगों का शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जाना चाहिए।

इस तरह के ऑपरेशन के बाद, प्रभावित लोगों को किसी भी शारीरिक रूप से कठिन गतिविधियों में संलग्न नहीं होना चाहिए और अन्यथा व्यक्तिगत स्वच्छता और घाव देखभाल के बारे में डॉक्टर के विनिर्देशों का पालन करना चाहिए। बीमार बच्चों के माता-पिता को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि सर्जिकल निशान जटिलताओं के बिना ठीक हो जाए और कोई अन्य समस्या न हो। हालांकि, क्या असामान्य लक्षण या शिकायतें ध्यान देने योग्य होनी चाहिए, जिम्मेदार चिकित्सक या चिकित्सा आपातकालीन सेवा को तुरंत सूचित किया जाना चाहिए।

कुछ परिस्थितियों में, लक्षित नेत्र प्रशिक्षण के माध्यम से दृश्य समस्याओं को कम किया जा सकता है। माता-पिता को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए और उनके साथ एक व्यक्तिगत चिकित्सा विकसित करने के लिए काम करना चाहिए जो बच्चे के स्वास्थ्य की स्थिति के अनुरूप है।

ज्यादातर मामलों में, प्रभावित महिलाएं समय से पहले रजोनिवृत्ति और बांझपन से पीड़ित होती हैं - ऐसी शिकायतें जो बेहद तनावपूर्ण हो सकती हैं और इसलिए हमेशा एक चिकित्सक से चर्चा की जानी चाहिए। प्रभावित महिलाओं के लिए स्वयं सहायता समूह बीमारी से निपटने के लिए और इसके साथ आने वाले परिणामों से संपर्क का पहला बिंदु हैं।