खून बहने की अव्यवस्था

जर्मनी में लगभग 5000 लोग एक से पीड़ित हैं खून बहने की अव्यवस्था। जिससे ट्रिगर्स के साथ-साथ इसके उपचार भी होते हैं क्लॉटिंग विकार बहुत अलग।

रक्तस्राव विकार क्या है?

रक्त जमावट विकार या तो बहुत कमजोर या बहुत मजबूत हैं (hemostasis) एक या एक से अधिक रक्त वाहिकाओं को चोट लगने की स्थिति में रक्त का।

आम तौर पर, कई कारकों के परस्पर क्रिया के कारण जमावट होती है: एक तरफ, रक्त वाहिकाओं का संकुचन होता है, जिसका उद्देश्य रक्त का आगे प्रवाह होता है जो तब घाव से बच जाएगा।

दूसरी ओर, थ्रोम्बोसाइट्स, यानी रक्त प्लेटलेट्स, उचित बिंदु पर एक साथ चिपके रहते हैं और इस तरह तेजी से घाव को बंद करते हैं, जो कि तथाकथित फाइब्रिन थ्रेड द्वारा प्रबलित होता है। ये धागे रक्त प्लाज्मा में 12 थक्के कारकों के उत्पाद हैं जो एक आपातकालीन स्थिति में सक्रिय होते हैं।

यदि ये जमावट कारक ठीक से कार्य करने में सक्षम नहीं हैं, तो रक्त जमावट विकार है, जो या तो अत्यधिक जमावट (उदा। घनास्त्रता) या बहुत कमजोर (जैसे हीमोफिलिया) को जन्म दे सकता है।

का कारण बनता है

रक्तस्राव विकार होने के कई कारण होते हैं। कुछ मामलों में, रक्त प्लेटलेट्स की कमी का मतलब है कि क्षतिग्रस्त रक्त वाहिकाओं को पर्याप्त रूप से एक साथ चिपकाया नहीं जाता है और इसलिए रक्तस्राव को ठीक से रोका नहीं जा सकता है।

यह उदा। तथाकथित वॉन विलेब्रांड-जुर्गेंस सिंड्रोम के साथ मामला। हालांकि, यहां तक ​​कि अगर पर्याप्त प्लेटलेट्स हैं, तो भी उन्हें एक साथ चिपकाने की क्षमता की कमी हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, यह खराबी विरासत में मिली हो सकती है। हालांकि, यह कुछ दवाओं को लेने के परिणामस्वरूप साइड इफेक्ट के रूप में अधिक बार होता है।

रक्त के खराब थक्के का एक अन्य कारण जमावट कारकों का शिथिलता हो सकता है। यह मामला है, उदाहरण के लिए, प्रसिद्ध हीमोफिलिया के साथ। चूँकि अधिकांश 12 जमावट कारकों के गठन के लिए लीवर जिम्मेदार होता है, लिवर की बीमारियाँ रक्त के थक्के जमने का कारण भी हो सकती हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

एक रक्तस्राव विकार मुख्य रूप से हेमटॉमस की बढ़ती घटना के माध्यम से प्रकट होता है। यदि कोई जमावट विकार है, तो त्वचा को हल्के से दोहन के बाद चोट लग जाती है, जो आमतौर पर कई हफ्तों तक रहती है। चोट या सर्जरी के बाद रक्तस्राव सामान्य से अधिक समय तक रहता है या घाव बंद होने के बाद फिर से होता है।

इसके अलावा, विभिन्न आकारों का रक्तस्राव हो सकता है। छोटी त्वचा के रक्तस्राव, तथाकथित पेटेकिया, लेकिन व्यापक घाव और खूनी चकत्ते भी विशिष्ट हैं। ये लक्षण स्पष्ट रूप से रक्त के थक्के विकार का संकेत देते हैं। ज्यादातर वे आगे शारीरिक संकेतों के लिए नेतृत्व करते हैं। उदाहरण के लिए, लंबे समय तक रक्तस्राव एनीमिया के लक्षणों के माध्यम से स्पष्ट हो जाता है: प्रभावित व्यक्ति पीला है, आंखों की कुर्सियां ​​धँसी हुई हैं और शारीरिक और मानसिक रूप से कम उत्पादक है।

रोग के परिणामस्वरूप सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी और जोड़ों का दर्द भी हो सकता है। कभी-कभी मूत्र या मल में रक्त देखा जाता है। कमी की डिग्री के आधार पर, मांसपेशियों और टखनों में सूजन हो सकती है, जो आमतौर पर आंदोलन विकारों और तंत्रिका दर्द से जुड़ी होती है। रक्त के थक्के विकार में मतली, उल्टी और दस्त जैसी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल शिकायतें भी विशिष्ट हैं। चक्कर आना और खराब एकाग्रता भी हो सकती है।

निदान और पाठ्यक्रम

प्रभावित व्यक्ति के लिए रक्तस्राव विकार के गंभीर परिणाम हो सकते हैं। अत्यधिक जमावट से रक्त के थक्के बन सकते हैं, उदाहरण के लिए, जो तब मस्तिष्क, फेफड़ों या हृदय में वाहिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है।

सबसे खराब स्थिति में, इससे दिल का दौरा, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता या स्ट्रोक हो सकता है। यदि रक्त जमावट बहुत कमजोर है, हालांकि, यहां तक ​​कि छोटे कटौती या बिना किसी आंतरिक रक्तस्राव के साथ, प्रभावित व्यक्ति बहुत जोखिम में है, क्योंकि रक्तस्राव को रोकना बहुत मुश्किल है।

चिकित्सा प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग मुख्य रूप से रक्त जमावट विकार का पता लगाने के लिए किया जाता है, जिसमें रक्त के थक्के की गतिविधि की जाँच की जाती है, उदाहरण के लिए रक्त प्लेटलेट्स की संख्या निर्धारित करके। रक्त में जमावट कारकों की संख्या भी निर्धारित की जा सकती है। यदि रक्त प्लेटलेट्स की कमी रक्त के थक्के विकार के लिए ट्रिगर है, तो कमी के कारण की जांच के लिए एक अस्थि मज्जा का नमूना भी लिया जाता है।

जटिलताओं

एक रक्तस्राव विकार का मतलब लंबे समय तक रक्तस्राव और छोटा रक्तस्राव दोनों हो सकता है, दोनों में अलग-अलग जटिलताएं हो सकती हैं। हीमोफिलिया से जुड़े लंबे समय तक रक्तस्राव पूरे शरीर से रक्तस्राव का कारण बनता है। उदाहरण के लिए, मांसपेशियों में बड़ी मात्रा में रक्त खो सकता है, जिससे गंभीर दर्द होता है।

उदर क्षेत्र में, यह भ्रामक हो सकता है और इससे उपांग (एपेंडिसाइटिस) की सूजन की संभावना अधिक होती है, ताकि अनावश्यक ऑपरेशन शुरू हो सके। भारी रक्तस्राव से अंगों का संपीड़न भी हो सकता है। मांसपेशियों और वाहिकाओं के क्षेत्र में, यह एक कंपार्टमेंट सिंड्रोम हो सकता है, जो सबसे खराब स्थिति में व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों की मृत्यु की ओर जाता है।

गर्दन और सिर के क्षेत्र में भी, रक्तस्राव आम तौर पर वायुमार्ग की संकीर्णता की ओर जाता है और प्रभावित व्यक्ति सांस की तकलीफ से पीड़ित होता है। थ्रोम्बोफिलिया के संदर्भ में एक छोटा रक्तस्राव एक घनास्त्रता के जोखिम को बढ़ाता है। थ्रॉम्बोस पूर्वनिर्मित होते हैं, विशेषकर पैर की नसों में। इनसे पैरों में तेज दर्द और एडिमा हो जाती है।

इसके अलावा, टखनों और पैरों पर अल्सर अधिक आसानी से बनते हैं। सबसे खराब मामलों में, घनास्त्रता घुल जाती है और रक्तप्रवाह के साथ दूर ले जाया जाता है। यह फेफड़े और मस्तिष्क को जन्म दे सकता है, जिससे फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता या स्ट्रोक भी हो सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

एक गिरावट या एक सदमे की चोट के बाद चोट ज्यादातर मामलों में हानिरहित हैं और चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता नहीं है। जरा सी नाक बहने या छोटे घाव के कारण आपको तुरंत डॉक्टर को देखने की जरूरत नहीं है। हालांकि, यदि हानिरहित टकराव या हल्के टक्कर के बाद बड़े घाव विकसित होते हैं, तो सावधानी बरती जानी चाहिए क्योंकि यह हीमोफिलिया का संकेत हो सकता है, जिसे अगर छोड़ दिया जाए तो यह जीवन के लिए खतरा बन सकता है।

हीमोफिलिया से पीड़ित लोगों में रक्त का थक्का जम जाता है और बिना चिकित्सीय उपचार के उन्हें बड़ी चोट या ऑपरेशन से मौत हो सकती है। बड़े घावों की तरह, लगातार, भारी नाक बहना या छोटे घाव जो रक्तस्राव को बनाए रखते हैं, रक्तस्राव का संकेत कर सकते हैं।

दोनों संकेतों के मामले में, आपको निश्चित रूप से एक जमावट विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए, क्योंकि हीमोफिलिया को दवा के साथ इलाज किया जाना चाहिए क्योंकि उन लोगों में घाव भरने के लिए जमावट कारक की कमी होती है। खून बह रहा मौत से बचने के लिए, उन्हें लापता जमावट कारक को अंतःशिरा रूप से इंजेक्ट करना होगा। रक्त के थक्के विकार का संदेह होने पर एक रक्त परीक्षण हमेशा किया जाना चाहिए। लोगों को घनास्त्रता और रक्त के थक्कों से ग्रस्त होने पर भी डॉक्टर को देखना चाहिए।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

रक्तस्राव विकार के लिए उपचार पूरी तरह से उस पर निर्भर करता है जो इसे ट्रिगर करता है। यदि रक्त प्लेटलेट्स की कमी है, उदाहरण के लिए, इन्हें कृत्रिम रूप से प्लेटलेट केंद्रित के रूप में आपूर्ति की जानी चाहिए।

चूंकि प्रतिरक्षा प्रणाली की गलत प्रतिक्रिया से दुर्लभ मामलों में रक्त प्लेटलेट्स की कमी हो सकती है, इसलिए इसे कोर्टिसोन जैसे इम्यूनोसप्रेस्सेंट लेने से रोका जाना चाहिए। एक विशेष ध्यान के नियमित प्रशासन द्वारा जमावट कारकों की कमी को भी दूर किया जा सकता है।

यदि, दूसरी ओर, बाहरी कारक जैसे कि दवा या अल्कोहल का दुरुपयोग अशांत रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार हैं, तो निश्चित रूप से तुरंत बंद कर दिया जाना चाहिए या वापसी शुरू कर दी जानी चाहिए। यदि, दूसरी ओर, रक्त के थक्के बनाने की प्रवृत्ति के साथ अत्यधिक जमावट है, तो सबसे पहले इस प्रक्रिया के कारण की पहचान करना है।

ये अक्सर अन्य बीमारियों जैसे कि कैंसर या संक्रमण, या बच्चे के जन्म के क्रम में या गंभीर रक्त हानि में पाए जाते हैं। यदि इन कारणों को सही ढंग से पहचाना और संयोजित किया जाता है, तो ज्यादातर मामलों में यह रक्त के थक्के के सामान्यीकरण की ओर भी जाता है और इसके परिणामस्वरूप रक्त के थक्के विकार गायब हो जाते हैं।

आउटलुक और पूर्वानुमान

ज्यादातर मामलों में, एक रक्तस्राव विकार का इलाज अपेक्षाकृत अच्छी तरह और आसानी से किया जा सकता है, ताकि प्रभावित व्यक्ति जटिलताओं या प्रतिबंधों के बिना एक सामान्य रोजमर्रा की जिंदगी में भाग ले सके। हालांकि, बीमारी का कोर्स भी सटीक कारण पर निर्भर करता है, ताकि सामान्य रोग का निदान न हो सके।

यदि प्रतिरक्षा प्रणाली गलत तरीके से प्रतिक्रिया करती है, तो रक्त के थक्के विकार को दबाने या कोर्टिसोन के प्रशासन द्वारा अपेक्षाकृत अच्छी तरह से कम किया जाता है। यदि आप अन्य दवा ले रहे हैं या यदि आप शराब पर बहुत अधिक निर्भर हैं, तो प्राथमिक बीमारी का इलाज किया जाना चाहिए या प्रश्न में दवा को प्रतिस्थापित या बंद किया जाना चाहिए।

कारण का सही और शुरुआती पता लगाने के साथ, ज्यादातर मामलों में रक्तस्राव विकार पूरी तरह से सीमित हो सकता है। यदि रक्तस्राव विकार होता है, तो प्रभावित लोगों को हमेशा अत्यधिक रक्तस्राव से बचने के लिए उपस्थित चिकित्सक को विकार के बारे में सूचित करना चाहिए।

बहुत सारी खेल गतिविधियों के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली और एक स्वस्थ आहार इस विकार के कारण संभावित थ्रोम्बोस को रोक सकता है। रक्तस्राव विकार के कारण के रूप में कैंसर के मामले में, एक नियम के रूप में बीमारी के पाठ्यक्रम के बारे में कोई सकारात्मक भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है। पाठ्यक्रम कैंसर के प्रकार और उसकी गंभीरता पर बहुत अधिक निर्भर करता है।

निवारण

स्वाभाविक रूप से, हेमोफिलिया पर आधारित एक रक्तस्राव विकार को रोका नहीं जा सकता है। यदि जमावट विकार दवा पर आधारित है, तो दवा बंद करने से रक्त जमावट विकार को रोका जा सकता है।

हालांकि, यह केवल डॉक्टर के परामर्श से किया जाना चाहिए। रक्त के थक्के विकार जो घनास्त्रता का कारण बन सकते हैं, उन्हें व्यायाम, खेल और स्वस्थ आहार के साथ अच्छे समय में रोका जा सकता है। इस सब के बावजूद, रक्तस्राव विकारों और उनके संभावित परिणाम खतरनाक हो सकते हैं, लेकिन सौभाग्य से उनका इलाज करना भी आसान है।

चिंता

एक रक्त जमावट विकार के लिए अनुवर्ती देखभाल निवारक उपायों और चिकित्सा जांच के माध्यम से होती है। अनुवर्ती प्रकार भी रक्त के थक्के विकार की प्रकृति पर निर्भर करता है। लगभग हर मामले में नियमित रूप से जांच की गई रक्त के प्रवाह गुणों और जमावट के कारकों का अवलोकन बनाए रखना आवश्यक है।

थक्के की मजबूत प्रवृत्ति वाले लोगों के लिए, अनुवर्ती देखभाल में मुख्य रूप से नियमित रक्त वाहिका जांच शामिल है। चूंकि थ्रोम्बोस अक्सर होते हैं, इसलिए उन्हें जल्दी पता लगाया जाना चाहिए। तदनुसार, रक्त के थिनर का रोगनिरोधी प्रशासन उपयोगी हो सकता है। तनावपूर्ण स्थितियों में, जिसमें लंबी-लंबी उड़ानें जैसे छोटे व्यायाम शामिल होते हैं, उदाहरण के लिए, रक्त पतले लोगों के प्रशासन की सिफारिश की जाती है।

हीमोफिलिया के रूपों के लिए, अनुवर्ती देखभाल में असामान्यताओं को स्पष्ट करना शामिल है (जैसे त्वचा की मलिनकिरण, मल या मूत्र में रक्त) और तत्काल चोटों से बचना। प्रोफिलैक्सिस के लिए दवाएं, हार्मोन या दाता कारक जीवन भर के लिए आवश्यक हो सकते हैं।

यदि आंतरिक रक्तस्राव से ऊतक क्षति हो गई है, तो अनुवर्ती देखभाल में उचित चिकित्सा शामिल है। यदि मांसपेशियां या हड्डियां प्रभावित होती हैं, तो इसका मतलब है कि फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। व्यायाम जोड़ों को मजबूत करने के लिए उपयोगी हो सकता है, क्योंकि ये हीमोफिलिया से भी प्रभावित होते हैं। धीरज के खेल उपयुक्त हैं, लेकिन संपर्क खेल नहीं हैं। हालांकि, अंगों को नुकसान होने की स्थिति में, अनुवर्ती देखभाल संबंधित क्षति के आधार पर होनी चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

रक्त के थक्के विकारों के लिए रोजमर्रा की जिंदगी में समायोजन इस बात पर निर्भर करता है कि क्या रक्त का थक्का बनना कम हुआ है या रक्त का थक्का जमना है। कम रक्त जमावट के मामले में, जो अक्सर दवाओं के साथ भी जानबूझकर उत्पन्न होता है, कार्डियक अतालता के मामले में या कृत्रिम हृदय वाल्व के आरोपण के बाद, रक्तस्राव का एक मौलिक जोखिम होता है जिसे रोकना मुश्किल है। इससे आंतरिक चोटों के साथ जटिलताएं हो सकती हैं। यदि अपर्याप्त रक्त जमावट वंशानुगत कारकों के कारण होता है, जैसा कि तथाकथित रक्तस्राव के साथ होता है, तो कारण चिकित्सा संभव नहीं है।

उन मामलों में जिनमें रक्त के थक्के की अवांछित कम क्षमता कुछ दवाओं के उपयोग या शराब के दुरुपयोग के कारण होती है, वैकल्पिक दवा या शराब की वापसी पर विचार किया जाना चाहिए। जमावट अवरोधकों को लेने से कृत्रिम रूप से प्रेरित "रक्त के पतलेपन" के मामले में एक महत्वपूर्ण उपाय है, एक तरफ, रक्तस्राव के उच्च जोखिम के कारण चोटों से बचने के लिए आवश्यक बढ़े हुए ध्यान।

इसके अलावा, आपके साथ एक छोटी सी आईडी रखने की सलाह दी जाती है, जिस पर यह ध्यान दिया जाता है कि कौन सी एंटी-कोआग्यूलेशन दवा किस शक्ति में ली जा रही है। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है अगर दुर्घटना के बाद सर्जरी आवश्यक है।

यदि विपरीत स्थिति है, तो एंटीकोआग्यूलेशन की ओर अत्यधिक प्रवृत्ति है, आमतौर पर घनास्त्रता, स्ट्रोक या दिल का दौरा पड़ने का खतरा बढ़ जाता है। घनास्त्रता के जोखिम को कम करने के लिए, आत्म-सहायता उपायों में जमावट अवरोधक लेने के अलावा एक निवारक प्रभाव भी हो सकता है। ये विटामिन और खनिज की कमी से बचने के लिए खेल गतिविधियाँ और एक स्वस्थ आहार हैं।