Brachycephalus

का Brachycephalus कोरोनल सिवनी के समय से पहले होने के कारण खोपड़ी के विरूपण का प्रतिनिधित्व करता है। इसकी कमी और चौड़ाई के कारण सिर गोल दिखाई देता है। चूंकि मस्तिष्क खोपड़ी की इस विकृति द्वारा अपनी वृद्धि में प्रतिबंधित है, इसलिए ब्रेकीसेफालस का प्रारंभिक चरण में शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जाना चाहिए।

ब्रेकीसेफालस क्या है?

ब्रेकीसेफालस शब्द ग्रीक से आया है और इसका अर्थ है "गोल सिर वाला" या "छोटा सिर वाला"। यह पद इस पदनाम का पर्याय भी हो सकता है Brachycephaly इस्तेमाल किया गया। कोरोनरी सिवनी के समय से पहले बंद होने का कारण खोपड़ी का असमान विकास है।

कई सिर आकार सामान्य आबादी के भीतर प्रतिष्ठित हैं। ये लंबी खोपड़ी (डॉलिकोसेफालस), मध्य खोपड़ी (मेसोसेफालस) और छोटी खोपड़ी (ब्रेकीसेफालस) हैं। यदि इन खोपड़ी के आकार अत्यधिक स्पष्ट हैं, तो खोपड़ी के विकास का एक विकृति विकार है। नृविज्ञान में, खोपड़ी के आकार पूर्वजों को निर्धारित करने में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं।

करोली मापने की विधि ने खुद को स्थापित किया है। यह माप, जिसे खोपड़ी सूचकांक या कपाल सूचकांक के रूप में भी जाना जाता है, सबसे बड़ी सिर की चौड़ाई का अनुपात सबसे बड़ी सिर लंबाई निर्धारित करता है। परिणामस्वरूप लंबाई-चौड़ाई सूचकांक एक लंबी खोपड़ी के लिए 70/75 से लेकर छोटी खोपड़ी के लिए 80/85 तक होता है। यदि इस सूचकांक सीमा को छोड़ दिया जाता है, तो पैथोलॉजिकल खोपड़ी विकृतियां मौजूद हैं।

का कारण बनता है

ब्रेकीसेफालस का कारण कोरोनल सिवनी का समय से पहले होना है। परिधीय सिवनी, जिसे कोरोनरी सिवनी भी कहा जाता है, खोपड़ी के अग्र भाग (ओएस फ्रंटेल) और खोपड़ी के दो पीछे के हिस्सों (ओसा पैराएटलिया) के बीच एक संयोजी ऊतक जैसा सिवनी है। आमतौर पर जीवन के दूसरे वर्ष में टांके का विस्तार शुरू होता है और आमतौर पर जीवन के छठे और आठवें वर्ष के बीच समाप्त होता है।

हालांकि, यदि कोरोनरी सिवनी समय से पहले बंद हो जाती है, तो खोपड़ी की लंबाई बढ़नी बंद हो जाएगी। इसकी भरपाई करने के लिए, खोपड़ी अक्सर ऊंचाई में बढ़ जाती है, जिससे एक तथाकथित टॉवर खोपड़ी (ट्यूरिसेफालस) का निर्माण होता है। प्रीमेच्योर सिवनी क्लोजर को क्रानियोस्टेनोसिस के रूप में भी जाना जाता है।

ब्रैकीसेफालस क्रानियोस्टेनोसिस का सिर्फ एक रूप है। कई मामलों में, क्रानियोस्टेनोसेस के कारणों का पता नहीं चलता है। वे आनुवांशिक बीमारियों जैसे कि एपर्ट सिंड्रोम या क्राउज़ोन रोग के संदर्भ में हो सकते हैं। अक्सर वे एकमात्र लक्षण के रूप में अलगाव में दिखाई देते हैं।

इन मामलों में अंतर्गर्भाशयी विकास संबंधी विकार एक भूमिका निभाते हैं। हड्डी के चयापचय के विकारों के साथ भी, समय से पहले सीवन बंद हो जाता है और इस तरह क्रानियोस्टेनोसिस हो सकता है। यह भी स्थापित किया गया था कि गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान करने से अवांछनीय विकास हो सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

लक्षण ब्राचीसेफालस की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। पहले वाला कोरोनरी सिवनी ऑसफिज़ करता है, जो संबंधित विकृति को मजबूत करता है। मस्तिष्क के विकास के लिए इंट्राक्रैनील दबाव महत्वपूर्ण है। खोपड़ी के मुकाबले मस्तिष्क की वृद्धि जो बहुत छोटी है, को इंट्राक्रैनील दबाव कहा जाता है।

एक नियम के रूप में, खोपड़ी की वृद्धि मस्तिष्क की वृद्धि को रोकती है। यह खोपड़ी में असंतुलित संयोजी ऊतक-जैसे सीम द्वारा संभव बनाया गया है। सिवनी फैलता है, खोपड़ी की वृद्धि को उत्तेजित करता है। हालांकि, यदि एक सीम बहुत जल्दी बंद हो जाता है, तो मस्तिष्क का विकास प्रभावित हो सकता है। ब्रेकीसेफालस भी अक्सर बिगड़ा हुआ दृष्टि से जुड़ा होता है।

निदान

स्कैच इंडेक्स को मापकर ब्रेकीसेफ्लस का निदान किया जाता है। यदि यह 85 से अधिक है, तो इसे पैथोलॉजिकल रूप से शॉर्ट-हेड माना जा सकता है। एक्स-रे और सीटी परीक्षा जैसे इमेजिंग तरीकों का भी उपयोग किया जाता है। एक सीटी के साथ, खोपड़ी को तीन आयामों में प्रदर्शित किया जा सकता है।

यह चिकित्सा की योजना बनाने में मददगार साबित होता है। इसके अलावा, निदान में मस्तिष्क की संभावित क्षति के लिए परीक्षाएं भी शामिल हैं। अन्य बातों के अलावा, इस उद्देश्य के लिए एक ईईजी रिकॉर्ड किया गया है। इसके अलावा, आंख की जांच और संभावित न्यूरोलॉजिकल घाटे के लिए परीक्षाएं भी होनी चाहिए।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

ज्यादातर मामलों में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद या तुरंत इन लक्षणों का निदान किया जाता है। इस बीमारी के शुरुआती उपचार और निदान का इसके पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है और यह विभिन्न शिकायतों और जटिलताओं को पूरी तरह से सीमित कर सकता है। एक नियम के रूप में, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए, अगर रोगी की खोपड़ी की हड्डियां ओसेफाइड या विकृत हो जाती हैं। ज्यादातर मामलों में ये स्पष्ट या स्पष्ट दिखाई देते हैं।

बच्चे का धीमा विकास मस्तिष्क की समस्याओं को भी इंगित कर सकता है, इसलिए इस शिकायत की भी जांच की जानी चाहिए। आमतौर पर एक सामान्य चिकित्सक या बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श किया जा सकता है। आगे का निदान एक्स-रे द्वारा किया जाता है। थेरेपी के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, इसलिए यह उपचार आमतौर पर एक अस्पताल में किया जाता है। एक प्रारंभिक ऑपरेशन के साथ, बाद में जटिलताओं और परिणामों से बचा जा सकता है। इस कारण से, एक डॉक्टर द्वारा नियमित परीक्षाएं बहुत महत्वपूर्ण हैं, खासकर बच्चों के लिए।

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उपचार और चिकित्सा

ब्रैकीसेफालस को केवल प्रारंभिक सर्जरी के साथ पूरी तरह से ठीक किया जा सकता है। संयोग से, यह अन्य सभी क्रानियोस्टेनोसेस पर भी लागू होता है। प्रभावित खोपड़ी वर्गों को फिर से तैयार किया जाता है। ऑपरेशन की योजना बनाने के लिए, सीटी डेटा से एक मॉडल पहले से बनाया जा सकता है।

ऑपरेशन के दौरान, बोनी खोपड़ी को पहले खोला जाना चाहिए। इस प्रक्रिया को क्रैनियोटॉमी कहा जाता है। ब्रैकीसेफालस में, इस ऑपरेशन को क्रैनियोक्टोमी के साथ भी जोड़ा जाता है। इस प्रक्रिया में, खोपड़ी की छत के कुछ हिस्सों को पुनर्निर्मित करने और फिर उन्हें फिर से जोड़ने के लिए न्यूरोसर्जिक रूप से हटा दिया जाता है।

Resorbable प्लास्टिक की प्लेट या शिकंजा आमतौर पर खोपड़ी के आकार को फिर से संगठित करने के लिए उपयोग किया जाता है। चूंकि इन सामग्रियों को अवशोषित किया जाता है, इसलिए बाद में कोई भी हस्तक्षेप आवश्यक नहीं है। प्रक्रिया सात से बारह महीने की उम्र के बीच की जानी चाहिए। इस उम्र में, ऑपरेशन के परिणाम आमतौर पर इतने अच्छे होते हैं कि खोपड़ी के आकार को पूरी तरह से समायोजित भी किया जा सकता है।

प्रभावित लोगों के मामले में, विचलित खोपड़ी के आकार बाद में ध्यान देने योग्य नहीं हैं। यह प्रारंभिक उपचार मस्तिष्क क्षति को भी रोक सकता है। पहले से ही कठोर खोपड़ी विरूपण के बाद के सुधार किसी भी मस्तिष्क क्षति को पहले से ही घटित नहीं कर सकते हैं। खोपड़ी के आकार का अनुकूलन तब सफल नहीं रहा।

आउटलुक और पूर्वानुमान

चिकित्सा उपचार के साथ ब्राचीसेफालस का पूर्वानुमान अच्छा है। सर्जिकल प्रक्रिया में सिर की विकृति को ठीक किया जाता है। यदि कोई अन्य बीमारी नहीं है, तो बाद में उपचार प्रक्रिया समाप्त होने के बाद रोगी को ठीक कर दिया जाता है।

ऑपरेशन व्यापक है और प्रशिक्षित और अनुभवी डॉक्टरों के साथ कई घंटे लगते हैं। यह सामान्य संज्ञाहरण के तहत एक ऑपरेशन के सामान्य जोखिमों और दुष्प्रभावों से भी जुड़ा हुआ है। यदि बच्चा अच्छे स्वास्थ्य में है और उसकी आयु के अनुसार एक स्थिर प्रतिरक्षा प्रणाली है, तो यह ऑपरेशन के बाद कुछ हफ्तों के भीतर फिर से रोजमर्रा की जिंदगी में भाग ले सकता है। एक विश्राम अभी भी कई महीनों तक होना चाहिए।

चिकित्सा देखभाल के बिना, रोग का निदान बहुत खराब है। गंभीर मामलों में, रोगी मर सकता है। सिर इतना विकृत है कि प्राकृतिक विकास और विकास प्रक्रिया के भीतर मस्तिष्क के सिर के अंदर बहुत कम जगह है। रक्त वाहिकाएं संकुचित हो जाती हैं, सिरदर्द होता है और सिर में दबाव बढ़ जाता है।

यदि तत्काल कार्रवाई नहीं की जाती है, तो रक्त स्थिर हो जाएगा। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रक्त वाहिकाएं फट जाती हैं और रोगी को स्ट्रोक का अनुभव होता है। आजीवन हानि के अलावा, तत्काल गहन चिकित्सा के बिना रोगी की समय से पहले मौत का खतरा है।

निवारण

चूंकि ब्रेकीसेफालस और सभी क्रानियोस्टेनोसेस के कारणों का आमतौर पर पता नहीं चलता है, इसलिए इसकी रोकथाम के लिए कोई रणनीति नहीं है। आनुवांशिक बीमारियों के संदर्भ में विकृति अक्सर होती है। पारिवारिक संचय के मामले में, मानव आनुवंशिक परीक्षा के संदर्भ में संतानों के लिए जोखिम का संभवतः मूल्यांकन किया जा सकता है।

अंतर्गर्भाशयी विकास संबंधी विकार भी पर्यावरण विषाक्त पदार्थों और दवाओं से उत्पन्न हो सकते हैं। यह ज्ञात है कि गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान करने से ये विकार हो सकते हैं। इसलिए, आपको गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान या शराब नहीं पीना चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

ब्राचीसेफालस पहले से ही शिशुओं में प्रकट होता है, जिससे कि मरीज स्वयं सेल्फ-हेल्प में एक अधीनस्थ की भूमिका निभाते हैं। बल्कि, यह बीमार बच्चे के माता-पिता हैं जिनकी देखभाल और उनके फैसलों का रोग के पाठ्यक्रम और रोगी के जीवन की गुणवत्ता पर बाद में महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

खोपड़ी पर सबसे आवश्यक ऑपरेशन जितनी जल्दी हो सके किया जाना चाहिए, और यह एक कठिन प्रक्रिया है। यदि संभव हो तो, माता-पिता अस्पताल में रहने के दौरान बीमार बच्चे के साथ जाते हैं। दर्द से राहत के लिए पर्याप्त दवा आवश्यक है।

ऑपरेशन के बाद भी, लंबे समय तक नियमित अनुवर्ती परीक्षाओं की आवश्यकता होती है। माता-पिता आमतौर पर बच्चे के ब्रेकीसेफालस के माध्यम से काफी भावनात्मक तनाव के संपर्क में होते हैं और कभी-कभी अवसाद या अन्य मानसिक बीमारियों का विकास करते हैं। यही कारण है कि यह सुनिश्चित करने के लिए कि मनोचिकित्सक द्वारा इलाज किया जाता है ताकि मरीज की देखभाल की जा सके।

यदि ब्रेकीसेफालस को ठीक करने के लिए ऑपरेशन नहीं किया जाता है या बहुत देर से किया जाता है, तो कुछ रोगियों में मस्तिष्क के विकास संबंधी विकार होते हैं। दृश्य गड़बड़ी भी संभव है, जो बदले में तदनुसार इलाज किया जाना चाहिए। एक उन्नत उम्र में, रोगी नियमित रूप से नेत्र रोग विशेषज्ञ और ऑप्टिशियंस का दौरा करते हैं और उचित दृश्य एड्स का उपयोग करते हैं।