एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम

एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम एक विकृत रूप है जो भ्रूण के अंगों के कसाव के परिणामस्वरूप होता है और एम्नियोटिक स्नायुबंधन से जुड़ा होता है। गर्भावस्था के दौरान अम्नीओटिक लिगामेंट्स अंडे की झिल्ली की आंतरिक परत में एक आंसू के कारण होता है। पिंच किए गए अंगों का उपचार विकृति की गंभीरता पर निर्भर करता है।

क्या है एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम?

एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम एक विकृति जटिल है जो भ्रूण के अंगों के कसना के परिणामस्वरूप होता है और एम्नियोटिक स्नायुबंधन से जुड़ा होता है। लक्षणों की अभिव्यक्ति का अनुमान अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके प्रीनेटल रूप से लगाया जा सकता है।

एम्नियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम को नवजात शिशुओं में विकृतियों के रूप में जाना जाता है जो जन्म प्रक्रिया के दौरान यांत्रिक प्रभावों के कारण होता है। सिंड्रोम मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के अन्य और जन्मजात विकृतियों के सिंड्रोम में से एक है। रोग की सटीक व्यापकता ज्ञात नहीं है।

लक्षणों की अभिव्यक्ति जन्म के तुरंत बाद होती है या अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके प्रीनेटल रूप से अनुमान लगाया जा सकता है। अन्य विकृतियों के सिंड्रोम के विपरीत, एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम आनुवंशिक कारणों जैसे उत्परिवर्तन के कारण नहीं है और यह वंशानुगत भी नहीं है। हालांकि, मां के कुछ जोखिम कारक सिंड्रोम के विकास में योगदान करते हैं। उदाहरण के लिए, लक्षण जटिल गर्भवती माताओं में विभिन्न चयापचय रोगों से जुड़ा हुआ है।

एमनियोटिक लिगामेंट्स अमीनो एसिड से बने रिबन जैसे स्ट्रैंड होते हैं जो अपने आप में कोई समस्या पैदा नहीं करते हैं। हालांकि, उनके स्थान के आधार पर, वे भ्रूण को पलटने से रोक सकते हैं। इस परिदृश्य में, अजन्मे बच्चे को किस्में में फंस सकते हैं। कुछ परिस्थितियों में, परिणाम फंसे हुए अंगों को कम रक्त की आपूर्ति हो सकता है। सिंड्रोम भी कहा जाता है लैकरेटिंग रिंग सिंड्रोम, अंतर्गर्भाशयी विच्छेदन, स्वतःस्फूर्त विच्छेदन या रिडक्टिव लिम्ब मालफॉर्मेशन मालूम।

का कारण बनता है

एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम में, अमीनो एसिड के बैंड अंडे की अंतरतम परत पर आँसू से उत्पन्न होते हैं, जिसे अम्निओन भी कहा जाता है। यह आंसू गर्भावस्था के विभिन्न चरणों में हो सकता है और उन कारणों से कम हो रहा है जिन्हें अभी तक पहचाना नहीं गया है। हालांकि, अब तक प्रलेखित मामलों के आधार पर विभिन्न कारकों की पहचान की गई है, जो संभवत: एम्निया कॉर्ड्स की उच्च संभावना से जुड़े हैं।

इन जोखिम कारकों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, मां में चयापचय संबंधी रोग, विशेष रूप से मधुमेह मेलेटस। ऐसा प्रतीत होता है कि गर्भावस्था के दौरान टेराटोजेनिक प्रभावों के संपर्क में भी एम्नियोटिक स्नायुबंधन को बढ़ावा दिया जा सकता है। इस तरह के प्रभावों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, एक्स-रे एक्सपोज़र या कुछ दवा का सेवन।

एमनियोटिक लिगामेंट्स की घटना के लिए आनुवंशिक संबंधों पर भी विचार किया जा सकता है। कुछ मामले के दस्तावेज से स्नायुबंधन के गठन के लिए विरासत में मिली संवेदनशीलता का पता चलता है। झिल्ली की भीतरी परत में एक आंसू और अमीनो एसिड के परिणामस्वरूप किस्में भी गर्भावस्था के दौरान दुर्घटनाओं के दौरान यांत्रिक प्रभावों से जुड़ी हो सकती हैं।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

भ्रूण एम्नियोटिक लिगामेंट्स में उलझ सकते हैं। स्नायुबंधन में उलझने से रक्त का प्रवाह कम हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न जन्म दोष हो सकते हैं। आमतौर पर अंगों में से एक, एक पैर की अंगुली, या एक उंगली को पिन किया जाता है। सबसे आम लक्षण हाथों पर हैं। अम्निओटिक अवरोध विभिन्न मामलों में खुद को अलग-अलग लक्षणों में प्रकट करते हैं।

कभी-कभी कंस्ट्रक्शन के सबसे आम लक्षण उंगलियों या पैर की उंगलियों के अर्थ में सिंडैक्टिलिज़ होते हैं जो एक साथ बढ़े हैं। नाखूनों की खराबी भी लक्षण लक्षण हो सकते हैं। कुछ मामलों में, प्रभावित भ्रूणों में बाधित वृद्धि देखी गई है, जो मुख्य रूप से छोटी हड्डियों में प्रकट होती है। प्रभावित भ्रूणों के व्यक्तिगत अंग अलग-अलग हो सकते हैं और अलग-अलग लंबाई के हो सकते हैं।

इसके अलावा, कभी-कभी डिस्टल लिम्फेडेमा होता है, जो लिम्फ सूजन में खुद को प्रकट करता है। एम्नियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम को जन्मजात लिगामेंट चीरों या क्लबफुट द्वारा भी देखा जा सकता है। एक चरम मामला तब होता है जब भ्रूण का सिर संकुचित होता है। एक नियम के रूप में, सिर की कमी अभी भी जन्म देती है। एम्नियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम का हर मामले में विकृति नहीं होती है। कभी-कभी संकुचित अंग पूरी तरह से सामान्य रूप से विकसित हो जाते हैं, केवल एक लक्षण के रूप में फिसलने से।

निदान और पाठ्यक्रम

सिंड्रोम के एमनियोटिक लिगामेंट्स का निदान अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके किया जा सकता है। कुछ मामलों में प्रसवोत्तर अवरोध अभी भी मौजूद हैं, जो निदान को बहुत आसान बनाता है। एम्नियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम के बाद के दृश्यमान विकृतियों को कई अन्य सिंड्रोमों के विकृतियों से अलग किया जाना चाहिए, जो कि यांत्रिक अवरोधों के कारण नहीं, बल्कि आनुवंशिक परिवर्तन या इसी तरह के संबंधों के कारण होते हैं। प्रभावित बच्चों के लिए रोगनिरोध की गंभीरता पर निर्भर करता है।

जटिलताओं

एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम जन्मजात जन्म दोष के रूप में जाना जाता है। इनमें अमीनो एसिड के रिबन जैसे किस्में होते हैं जो भ्रूण के चारों ओर लपेटते हैं। ऐसा करने में, वे शरीर के कुछ हिस्सों को चुटकी में बंद कर सकते हैं ताकि वे विकृत हो जाएं। सबसे खराब स्थिति में, वे अंतर्गर्भाशयी विच्छेदन का कारण बन सकते हैं। ज्यादातर, हालांकि, उंगलियों और पैर की उंगलियों को बांध दिया जाता है।

कुछ मामलों में, सिंड्रोम जबड़े की शिथिलता, फांक होंठ, खुले पेट और पीठ और डिस्टल लिम्फेडेमा जैसी विकृतियों की ओर जाता है। एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम का पता अनुवांशिक कारण से नहीं लगाया जा सकता है। हालांकि, ऐसी महिलाएं हैं जो विभिन्न चयापचय रोगों के कारण जोखिम वाले समूह से संबंधित हैं।

एक्स-रे एक्सपोज़र, गर्भावस्था के दौरान दुर्घटनाएं, और कुछ दवा का सेवन भी लक्षण को बढ़ावा दे सकता है। प्रभावित बच्चों को कई जटिलताओं का सामना करना पड़ता है और अक्सर मनोवैज्ञानिक, चिकित्सकीय और शारीरिक रूप से जीवन भर के लिए साथ होते हैं। चूंकि हर एमनियोटिक अवरोध अलग है, निदान खराबी पर आधारित है।

जन्म के कुछ हफ्तों बाद ही सर्जिकल सुधारात्मक उपाय किए जाते हैं। यह माता-पिता के लिए एक बड़ा बोझ है, खासकर अगर बाद के वर्षों में बच्चे को कृत्रिम अंग प्रदान किया जाना है। यदि भ्रूण को सिर के संकुचन के साथ धमकी दी जाती है, तो माता और बच्चे के लिए बाद की जटिलताओं का पता लगाने के लिए एक जन्मपूर्व सूक्ष्म-आक्रामक प्रक्रिया की जाती है। यह भी होता है कि अंग कसाव के बावजूद सामान्य रूप से विकसित होते हैं और केवल लेसर फुर्सत दिखाते हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

ज्यादातर मामलों में एम्नियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम के लक्षण जन्म के तुरंत बाद या जन्म से पहले ही पता चल जाते हैं। वे प्रभावित विभिन्न विकृतियों और विकृतियों से पीड़ित हैं। इस कारण से, एक डॉक्टर को आमतौर पर एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम के निदान के लिए परामर्श करने की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, वे प्रभावित वयस्कता में आगे की शिकायतों और जटिलताओं से बचने के लिए नियमित जांच और परीक्षाओं पर निर्भर करते हैं और इस प्रकार संबंधित व्यक्ति के लिए जीवन को आसान बनाते हैं।

व्यक्तिगत शिकायतों का उपचार तब संबंधित विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। आमतौर पर, एम्नियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम का निदान बाल रोग विशेषज्ञ या सामान्य चिकित्सक द्वारा किया जाता है। अक्सर नहीं, न केवल प्रभावित होने वाले, बल्कि माता-पिता और रिश्तेदार भी मनोवैज्ञानिक उपचार पर निर्भर होते हैं। यह शारीरिक उपचार के साथ किया जाना चाहिए ताकि वयस्कता में कोई मनोवैज्ञानिक शिकायत न हो। एक नियम के रूप में, एक डॉक्टर से हमेशा परामर्श किया जाना चाहिए यदि एम्नियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम के लक्षण फिर से प्रकट होते हैं और रोजमर्रा की जिंदगी को मुश्किल बनाते हैं। एक नियम के रूप में, हालांकि, इस सिंड्रोम में प्रभावित अंग का विच्छेदन आवश्यक है।

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उपचार और चिकित्सा

एम्नियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम के लिए उपचार अलग-अलग मामलों में होता है। जब तक भ्रूण स्नायुबंधन में उलझा न हो, तब तक अवलोकन पर्याप्त है। यदि प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड गंभीर अवरोधों को दर्शाता है, तो उनके स्थान के आधार पर, भ्रूण को मुक्त करने के लिए जन्मपूर्व हस्तक्षेप आवश्यक हो सकता है, विशेष रूप से सिर क्षेत्र में अवरोधों के मामले में जो बच्चे के जीवन को खतरे में डालते हैं।

इस तरह के हस्तक्षेप को प्रसवपूर्व सर्जरी के रूप में भी जाना जाता है और यह सर्जरी का अपेक्षाकृत नया क्षेत्र है। जन्म के बाद, जन्म दोष के उपचार के लिए विभिन्न उपचार विकल्प उपलब्ध हैं। यदि वे गंभीर रूप से शिशु की गतिशीलता को प्रभावित करते हैं, तो उदाहरण के लिए, सिंडैक्टिलिया को शल्य चिकित्सा से अलग किया जा सकता है। फ्यूज्ड उंगलियों या पैर की उंगलियों के अलग होने और क्लब फीट जैसे मिसलिग्न्मेंट के सुधार केवल तभी होते हैं जब ऑपरेशन का जोखिम रोगी के लिए लाभ को कम नहीं करता है।

यदि आवश्यक हो, तो एड्स का उपयोग भी किया जा सकता है, उदाहरण के लिए एक कृत्रिम अंग। फिजियोथेरेप्यूटिक और साइकोलॉजिकल केयर में प्रोस्थेटिक रिस्टोरेशन होते हैं। दुर्लभ मामलों में, जन्म के बाद एक पिन-ऑफ-ऑफ अंग के एक विच्छेदन की आवश्यकता होती है। इस तरह के एक विच्छेदन के संदर्भ में, माता-पिता आमतौर पर मनोचिकित्सा के साथ होते हैं।

आउटलुक और पूर्वानुमान

इस सिंड्रोम के परिणामस्वरूप, प्रभावित होने वाले अधिकांश लोग आमतौर पर विभिन्न विकृतियों और विकृति से पीड़ित होते हैं। पहले स्थान पर, शरीर को कम रक्त की आपूर्ति भी होती है, जो पूरे जीव के लिए अस्वास्थ्यकर है। रोगी के हाथ मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं, ताकि रोजमर्रा की जिंदगी में आंदोलन प्रतिबंध और अन्य प्रतिबंध हो सकते हैं। नाखूनों पर विरूपता भी हो सकती है।

एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम में अंग खुद अलग-अलग लंबाई के हो सकते हैं। यह विशेष रूप से बच्चों में चिढ़ा या बदमाशी पैदा कर सकता है, और इस प्रकार रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर सकता है। प्रभावित होने वालों में से ज्यादातर क्लबफुट के नाम से भी जाने जाते हैं। हालांकि, इन जटिलताओं को हर मामले में नहीं होना चाहिए, ताकि कुछ मामलों में सिंड्रोम के बावजूद बच्चा सामान्य रूप से विकसित हो।

उपचार सर्जिकल हस्तक्षेप या विभिन्न उपचारों की मदद से हो सकता है और लक्षणों को अपेक्षाकृत अच्छी तरह से सीमित कर सकता है। कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। ज्यादातर मामलों में, रोगी की जीवन प्रत्याशा भी सिंड्रोम से कम नहीं होती है।

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निवारण

एम्नियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम के लिए विभिन्न निवारक उपाय उपलब्ध हैं, जिनमें से प्रभावशीलता विवादास्पद है। उदाहरण के लिए, गर्भवती माताओं को गर्भावस्था के दौरान एक्स-रे एक्सपोज़र या दवा के उपयोग जैसे जोखिम कारकों को कम करना चाहिए।

चिंता

एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम के साथ, अनुवर्ती देखभाल विकल्प आमतौर पर बहुत सीमित होते हैं। यह सिंड्रोम एक जन्मजात बीमारी है जो विकृतियों के साथ होती है। हालाँकि, इनका उपचार केवल लक्षणात्मक रूप से किया जा सकता है, न कि इसके कारण, ताकि पूर्ण चिकित्सा न हो सके।

ज्यादातर मामलों में, एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम के लक्षणों का उपचार एक शल्य प्रक्रिया द्वारा किया जाता है जिसका उद्देश्य व्यक्तिगत विकृतियों और शिकायतों को कम करना है। सर्जरी के बाद प्रभावित व्यक्ति को आराम करना चाहिए और शरीर की देखभाल करनी चाहिए। खेल या अन्य ज़ोरदार गतिविधियों से बचना चाहिए ताकि शरीर पर अनावश्यक बोझ न पड़े।

फिजियोथेरेपी भी एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम के लक्षणों को पूरी तरह से कम करने और शरीर के आंदोलन को बहाल करने के लिए आवश्यक हो सकता है। उपचार में तेजी लाने और बेचैनी को कम करने के लिए कुछ व्यायाम घर पर भी किए जा सकते हैं।

चूंकि एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम अक्सर मनोवैज्ञानिक शिकायतों या अवसाद का कारण बन सकता है, दोस्तों के साथ या अपने परिवार के साथ बातचीत बहुत सहायक होती है। हालांकि, एमनियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम के अन्य पीड़ितों के साथ भी संपर्क किया जा सकता है, क्योंकि यह सूचनाओं का आदान-प्रदान करने में सक्षम बनाता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एम्नियोटिक लिगामेंट सिंड्रोम के रोगी शरीर और अंगों पर कसना से पीड़ित होते हैं, जो प्रभावित प्रत्येक व्यक्ति के लिए खुद को अलग-अलग व्यक्त करते हैं। चूंकि गर्भ में संकुचन होते हैं, मरीज जन्मजात दोषों के साथ पैदा होते हैं।

नतीजतन, यह सबसे पहले और उन माता-पिता के लिए है जो शिशु के लिए पर्याप्त चिकित्सा शुरू करते हैं और विकृति का ख्याल रखते हैं। आमतौर पर, नवजात रोगियों को जन्मपूर्व संकुचन के परिणामस्वरूप विकृति को ठीक करने के उद्देश्य से पहले सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरना पड़ता है।

अस्पताल में रहने के बाद माता-पिता बच्चे के साथ होते हैं और अस्पताल में रहने के बाद डॉक्टर के निर्देशों के अनुसार घर पर बच्चे की देखभाल करते हैं। ऑपरेशन के अलावा, आर्थोपेडिक इनसोल का उपयोग लक्षणों को कम करने के लिए भी किया जा सकता है, उदाहरण के लिए क्लबफुट के रोगियों के लिए। इसके अलावा, कई पीड़ित विकृत अंगों के बावजूद पर्याप्त मोटर कौशल को प्रशिक्षित करने के लिए फिजियोथेरेपी उपचार प्राप्त करते हैं।

कुछ रोगियों के लिए, रोग उनके जीवन भर एक कॉस्मेटिक दोष का प्रतिनिधित्व करता है, जो सर्जिकल सुधार की अनुपस्थिति में भावनात्मक तनाव का कारण बन सकता है। कसना, जिसे असंयमित माना जाता है, परिणामस्वरूप कुछ प्रभावित व्यक्तियों में हीन भावना पैदा हो जाती है, जिससे मनोवैज्ञानिक के परामर्श का संकेत मिलता है। दोष कपड़ों की पसंद से आंशिक रूप से छुपाया जा सकता है।