डेंडी वॉकर सिंड्रोम

डेंडी वॉकर सिंड्रोम विभिन्न पाठ्यक्रमों के साथ जन्मजात विकासात्मक विकार है। विशेष रूप से प्रारंभिक निदान के साथ, सिंड्रोम वर्तमान में इलाज योग्य नहीं है, लेकिन लक्षणपूर्ण रूप से उपचार योग्य है।

बांका वाकर सिंड्रोम क्या है?

बांका वाकर सिंड्रोम मस्तिष्क का एक विकासात्मक विकार है जो जन्मजात है। कभी-कभी, डैंडी-वॉकर कॉम्प्लेक्स या डैंडी-वॉकर सिस्ट का उपयोग डैंडी-वॉकर सिंड्रोम के लिए किया जाता है।

सिंड्रोम का नाम न्यूरोसर्जन डेन्डी और न्यूरोलॉजिस्ट वॉकर के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने पहली बार इस बीमारी का वर्णन और परिभाषित किया था। डैंडी वॉकर सिंड्रोम आमतौर पर इस तथ्य की विशेषता है कि प्रभावित लोगों में सेरिबैलम (मस्तिष्क का एक हिस्सा जो जिम्मेदार है, अन्य चीजों के बीच, आंदोलनों या समन्वय को नियंत्रित करने के लिए) का एक विकृति है:

स्वस्थ लोगों में मौजूद सेरिबैलम के दो हिस्सों के बीच का संबंध या तो अविकसित या गैर-मौजूद है। इसके अलावा, डेंडी वाकर सिंड्रोम आमतौर पर मस्तिष्क के तथाकथित 4 सेरेब्रल जल कक्ष के विस्तार को दर्शाता है। यहां मस्तिष्क के पानी का एक संभावित संचय है, जो शिशुओं और छोटे बच्चों में तथाकथित जल सिर का कारण बन सकता है। डेंडी वाकर सिंड्रोम से प्रभावित अधिकांश बच्चे इस तरह के पानी के सिर को विकसित करते हैं।

का कारण बनता है

व्यक्तिगत मामलों में विकास संबंधी विकार बांका वॉकर सिंड्रोम के कारण होने वाले कारणों को अक्सर स्पष्ट रूप से नहीं समझा जा सकता है।

हालांकि, वंशानुगत और गैर-वंशानुगत दोनों प्रभावशाली कारक संभव हैं। डेंडी वाकर सिंड्रोम के वंशानुगत (आनुवंशिक) कारण एक नवजात शिशु को प्रेषित अन्य वंशानुगत बीमारियों में पाए जा सकते हैं, जो कि डेंडी वाकर सिंड्रोम में होने वाली विकृतियों का कारण बन सकते हैं।

नवजात शिशु में डैंडी वॉकर सिंड्रोम की उपस्थिति के गैर-वंशानुगत कारणों में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, गर्भावस्था के दौरान मां में रूबेला संक्रमण की उपस्थिति या गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा शराब की खपत जैसे कारक।

लक्षण, बीमारी और संकेत

डैंडी वॉकर सिंड्रोम कई अलग-अलग शिकायतों से जुड़ा है जो प्रभावित लोगों के लिए जीवन और रोजमर्रा की जिंदगी को और अधिक कठिन बना सकते हैं। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, सिंड्रोम बाल विकास में महत्वपूर्ण गड़बड़ी की ओर जाता है, जिससे कि अधिकांश रोगी वयस्कता में भी सिंड्रोम के लक्षणों से पीड़ित होते हैं।

संबंधित व्यक्ति का सिर काफी बढ़ गया है, जिससे कि सौंदर्य प्रतिबंध हो सकते हैं जो रोगी के आत्मसम्मान पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डालते हैं। यह अक्सर बदमाशी या छेड़ता है, खासकर बच्चों के साथ। इसके अलावा, बांका वाकर सिंड्रोम के कारण, रोगी गंभीर सिरदर्द, मतली और उल्टी से भी पीड़ित होते हैं, जिसके कारण ये शिकायतें आमतौर पर बिना किसी स्पष्ट कारण के होती हैं।

चेतना की गड़बड़ी भी हो सकती है, जिससे प्रभावित व्यक्ति अपनी चेतना को पूरी तरह से खो देता है और संभवतः गिरने पर खुद को घायल कर सकता है। सिंड्रोम गंभीर दृश्य गड़बड़ी के साथ भी होता है, जो दृश्य एड्स का उपयोग करके क्षतिपूर्ति कर सकता है। कुछ मामलों में, रोगी ऐंठन का अनुभव करते हैं जो शरीर के विभिन्न हिस्सों और विभिन्न मांसपेशियों में दिखाई दे सकते हैं।

प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता सिंड्रोम द्वारा काफी प्रतिबंधित और कम होती है। रिश्तेदार या माता-पिता अक्सर गंभीर मनोवैज्ञानिक मनोदशा या अवसाद से पीड़ित होते हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

बांका वाकर सिंड्रोम का जन्म के कुछ समय बाद नवजात शिशुओं में निदान किया जा सकता है। यह आमतौर पर एक अल्ट्रासाउंड स्कैन की मदद से किया जाता है अगर संदेह होता है। बांका वाकर सिंड्रोम के निदान की पुष्टि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरटी) या कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) के तरीकों से की जा सकती है।

विकास संबंधी विकार डेंडी वाकर सिंड्रोम का कोर्स व्यक्तिगत मामलों में विकार की गंभीरता पर, अन्य बातों के अलावा, निर्भर करता है। हालांकि डैंडी वॉकर सिंड्रोम बहुत गंभीर पाठ्यक्रम ले सकता है, यह कभी-कभी लंबे समय तक अनिर्धारित रहता है। बांका वाकर सिंड्रोम के संदर्भ में पानी का एक सिर बड़े बच्चों में इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ा सकता है; यह स्वयं प्रकट होता है, उदाहरण के लिए, मतली, सिरदर्द या दृश्य गड़बड़ी में।

बांका वाकर सिंड्रोम के दौरान, मानसिक विकास अक्सर बिगड़ा हुआ होता है। एक नियम के रूप में, पहले बीमारी की खोज की जाती है और इलाज किया जाता है, डेंडी वॉकर सिंड्रोम के लिए बेहतर निदान।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

एक नियम के रूप में, बांका वाकर सिंड्रोम एक जन्मजात शिकायत है, जिससे कि ज्यादातर मामलों में अतिरिक्त निदान नहीं करना पड़ता है। हालांकि, प्रारंभिक अवस्था में एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए, क्योंकि प्रारंभिक उपचार अधिकांश जटिलताओं और लक्षणों को कम कर सकता है।

माता-पिता को तब अपने बच्चे के साथ एक डॉक्टर को देखना चाहिए अगर बांका वॉकर सिंड्रोम विकास संबंधी विकारों का कारण बनता है। उच्च इंट्राकैनायल दबाव या लगातार सिरदर्द भी रोग का संकेत कर सकते हैं और इसलिए इसकी जांच की जानी चाहिए।

सिंड्रोम भी दृश्य गड़बड़ी या मतली और उल्टी को जन्म दे सकता है, ताकि इन लक्षणों के लिए भी एक चिकित्सा परीक्षा आवश्यक हो। अधिकांश बच्चे भी ऐंठन से पीड़ित हैं। डैंडी वॉकर सिंड्रोम का निदान आमतौर पर एक सामान्य चिकित्सक द्वारा किया जाता है। संबंधित विशेषज्ञों द्वारा आगे का उपचार किया जाता है ताकि सभी शिकायतें सीमित हों। पहले बीमारी का निदान किया जाता है, डैंडी वॉकर सिंड्रोम के पूर्ण इलाज की संभावना अधिक होती है।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

डेंडी वाकर सिंड्रोम को वर्तमान चिकित्सा स्थिति के अनुसार ठीक नहीं किया जा सकता है। हालांकि, लक्षणों का प्रबंधन करने के लिए विभिन्न चिकित्सा पद्धतियां उपलब्ध हैं जो डैंडी वॉकर सिंड्रोम से जुड़ी हो सकती हैं।

एक नियम के रूप में, डेंडी वॉकर सिंड्रोम वाले बच्चे नियमित चिकित्सा परीक्षाओं से गुजरते हैं। उदाहरण के लिए, एक प्रारंभिक चरण में बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव का पता लगाया जा सकता है, जो 4 सेरेब्रल वॉटर चेंबर में सेरेब्रल द्रव के संचय के कारण विकसित हो सकता है। यदि इस तरह के बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव को डेंडी वॉकर सिंड्रोम से प्रभावित बच्चे में पाया जाता है, तो मस्तिष्क के तरल पदार्थ को एक उपचार चरण में एक ट्यूब की मदद से निकाला जा सकता है। ऐसा हस्तक्षेप एक प्रशिक्षित विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है।

यदि बांका वॉकर सिंड्रोम प्रभावित व्यक्ति के संतुलन को प्रभावित करता है, तो यह अक्सर लक्षित फिजियोथेरेप्यूटिक (फिजियोथेरेपी) उपायों से सकारात्मक रूप से प्रभावित हो सकता है। बरामदगी, जो बांका वाकर सिंड्रोम में वृद्धि हुई इंट्राकैनायल दबाव का परिणाम हो सकती है, अक्सर तथाकथित एंटी-एपिलेप्टिक ड्रग्स (तीव्र हमलों से राहत देने वाली और पुनरावृत्ति को रोकने) द्वारा इलाज किया जाता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

डेंडी वाकर सिंड्रोम में पूर्ण इलाज प्राप्त नहीं किया जा सकता है। वे प्रभावित हैं इसलिए लक्षणों को कम करने के लिए विशुद्ध रूप से रोगसूचक उपचार पर निर्भर हैं।

यदि सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है, तो प्रभावित बच्चे गंभीर विकासात्मक विकारों से पीड़ित होंगे और यह भी उच्च इंट्राकैनायल दबाव और इस प्रकार सिरदर्द से। चेतना की दृश्य समस्याएं और विकार हैं, जिससे आक्षेप या यहां तक ​​कि मिर्गी के दौरे भी हो सकते हैं।

इस सिंड्रोम को रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देता है यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है। लक्षणों के कारण, कई रोगी और उनके रिश्तेदार या माता-पिता गंभीर मनोवैज्ञानिक विकार या अवसाद से पीड़ित हैं। उपचार हमेशा सटीक शिकायतों पर आधारित होता है और मुख्य रूप से इंट्राक्रैनील दबाव को कम करने के उद्देश्य से होता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है, लेकिन यह किसी विशेष जटिलताओं से जुड़ा नहीं है। अन्य शिकायतों को दवा और भौतिक चिकित्सा की मदद से दूर किया जाता है। हालांकि इससे संपूर्ण चिकित्सा नहीं हो पाती है, लेकिन रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी वृद्धि होती है।

आमतौर पर, यदि सिंड्रोम का इलाज किया जाता है, तो जीवन प्रत्याशा कम नहीं होती है। रोग के आगे के पाठ्यक्रम पर प्रारंभिक उपचार का बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

निवारण

बांका वाकर सिंड्रोम को अन्य बातों के अलावा, रोकना मुश्किल है, क्योंकि विकास संबंधी विकार के सटीक कारण आमतौर पर स्पष्ट नहीं होते हैं। सामान्य उपाय जो महिलाएं करना चाहती हैं, वे अपने नवजात शिशुओं को डेंडी वॉकर सिंड्रोम के विकास से बचाने के लिए खाते में ले सकती हैं, जिसमें प्रारंभिक रूबेला टीकाकरण और गर्भावस्था के दौरान शराब के सेवन से बचना शामिल है। यदि आनुवंशिक बीमारियों को परिवार में चलाने के लिए जाना जाता है, तो प्रसव पूर्व निदान भी संभव है।

चिंता

चूंकि डैंडी वॉकर सिंड्रोम एक जन्मजात बीमारी है, इसलिए इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, ताकि अनुवर्ती देखभाल के विकल्प गंभीर रूप से सीमित हो जाएं। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, बीमारी की पहचान करना और उसका इलाज करना बहुत जल्दी है ताकि आगे कोई जटिलता न हो। यदि डेंडी वाकर सिंड्रोम के एक रोगी के बच्चे होने की इच्छा है, तो सिंड्रोम को बच्चों पर पारित होने से रोकने के लिए आनुवंशिक परीक्षण और परामर्श भी किया जा सकता है।

प्रभावित बच्चों के माता-पिता को पहले लक्षणों या लक्षणों पर डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए। इससे दिमाग को होने वाले नुकसान को रोका जा सकता है। बांका वाकर सिंड्रोम का उपचार आमतौर पर एक ऑपरेटिव प्रक्रिया के माध्यम से होता है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, रोगी को निश्चित रूप से आराम करना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए। किसी भी मामले में तनाव या तनावपूर्ण और शारीरिक गतिविधियों से बचना चाहिए।

इस घटना में कि एक ऐंठन होती है, एक आपातकालीन चिकित्सक को तुरंत बुलाया जाना चाहिए या अस्पताल जाना चाहिए। सामान्य तौर पर, अपने स्वयं के परिवार और दोस्तों की मदद और सहायता से रोग के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। डेंडी वॉकर सिंड्रोम भी प्रभावित लोगों के लिए जीवन प्रत्याशा कम कर सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

बांका वाकर सिंड्रोम हमेशा चिकित्सा निदान और उपचार की आवश्यकता होती है। ज्यादातर रोगसूचक उपचार को कुछ उपायों द्वारा समर्थित किया जा सकता है।

सबसे पहले, हालांकि, बीमार बच्चे को नियमित रूप से एक डॉक्टर द्वारा जांच करना महत्वपूर्ण है ताकि प्रारंभिक चरण में बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव का पता लगाया जा सके। इसके बावजूद, खेल और भौतिक चिकित्सा अभ्यासों का उपयोग संभावित दौरे और संतुलन विकारों का मुकाबला करने के लिए किया जा सकता है। एक स्वस्थ और संतुलित आहार ऐसे लक्षणों के जोखिम को कम कर सकता है और रोगी की सामान्य भलाई में भी सुधार कर सकता है।

आगे की शिकायतें बाद के जीवन में उत्पन्न हो सकती हैं, जो अक्सर प्रभावित लोगों के बहिष्कार का कारण बनती हैं। बीमार बच्चों के माता-पिता प्रारंभिक अवस्था में बच्चे के आत्मविश्वास को बढ़ावा देकर इसका प्रतिकार कर सकते हैं। उपचारात्मक उपाय इसके लिए एक आवश्यक पूरक है, जिसके माध्यम से प्रभावित व्यक्ति बीमारी को बेहतर ढंग से समझ और स्वीकार कर सकता है।

संबंधित माता-पिता भी एक चिकित्सा के हिस्से के रूप में उपयुक्त संपर्क व्यक्तियों को ढूंढते हैं और अन्य प्रभावित व्यक्तियों के साथ विचारों का आदान-प्रदान भी कर सकते हैं। जिम्मेदार बाल रोग विशेषज्ञ के साथ मिलकर कोई भी उपाय किया जाना चाहिए। यदि बच्चा असामान्य रूप से व्यवहार करता है, तो जन्मजात विकास संबंधी विकारों के लिए एक विशेषज्ञ क्लिनिक से हमेशा परामर्श किया जाना चाहिए।