डिकार्बोजाइलेशन

ए डिकार्बोजाइलेशन आम तौर पर एक कार्बनिक अम्ल से कार्बन डाइऑक्साइड के विभाजन को दर्शाता है। कार्बोक्जिलिक एसिड के मामले में, विभाजन बंद हीटिंग और एंजाइमी प्रतिक्रियाओं के माध्यम से बहुत अच्छी तरह से होता है। ऑक्सीडेटिव डीकार्बाक्सिलेशन एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जो जीव में एसिटाइल-सीओए की ओर जाता है जब पाइरूवेट टूट जाता है और α-ketoglutarate टूट जाने पर succinyl-CoA के लिए।

डीसारबॉक्साइलेशन क्या है?

Decarboxylation चयापचय में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। शब्द decarboxylation कार्बनिक अणुओं से कार्बन डाइऑक्साइड के विभाजन का वर्णन करता है। एक तथाकथित कार्बोक्सिल समूह पहले से ही अणु के भीतर मौजूद है, जिसे गर्मी या एंजाइमी प्रतिक्रियाओं की कार्रवाई से विभाजित किया जा सकता है।

कार्बोक्सिल समूह में एक कार्बन परमाणु होता है जो एक दोहरे बंधन और एक एकल बंधन द्वारा हाइड्रॉक्सिल समूह से ऑक्सीजन परमाणु से जुड़ा होता है।कार्बन डाइऑक्साइड को विभाजित होने के बाद, कार्बोक्सिल समूह को हाइड्रॉक्सिल समूह के हाइड्रोजन परमाणु द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। उदाहरण के लिए, कार्बोक्जिलिक एसिड हाइड्रोकार्बन में परिवर्तित हो जाते हैं।

जब कार्बोहाइड्रेट, वसा और प्रोटीन टूट जाते हैं, तो catabolic चयापचय का समग्र संतुलन कार्बन डाइऑक्साइड, पानी और ऊर्जा बनाता है। जारी की गई ऊर्जा को अस्थायी रूप से एटीपी के रूप में संग्रहीत किया जाता है और जैविक कार्य, गर्मी निर्माण या शरीर के अपने पदार्थों के निर्माण के लिए पुन: उपयोग किया जाता है। पाइरूवेट और α-ketoglutarate के डिकार्बोलाइजेशन चयापचय के संदर्भ में काफी महत्व रखते हैं।

कार्य और कार्य

Decarboxylation मानव जीव में लगातार होता है। एक महत्वपूर्ण सब्सट्रेट पाइरूवेट है, जिसे थायमिन पाइरोफॉस्फेट (टीपीबी) की मदद से डीकार्बाक्सिलेट किया जाता है। इससे हाइड्रॉक्सीएथिल टीपीपी (हाइड्रोक्सीथाइल थायमिन पाइरोफॉस्फेट) और कार्बन डाइऑक्साइड बनता है। इस प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार एंजाइम पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज घटक (E1) है।

थायमिन पायरोफॉस्फेट विटामिन बी 1 का व्युत्पन्न है। एसिटाइल डायहाइड्रोलिपोनमाइड बनाने के लिए लिपोइक एसिड के साथ परिणामस्वरूप हाइड्रोक्सीथिल टीपीपी कॉम्प्लेक्स प्रतिक्रिया करता है। थायमिन पाइरोफॉस्फेट (टीपीपी) फिर से वापस बनता है। पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज घटक भी इस प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार है।

एक और कदम में, एसिटाइल डायहाइड्रोलिपोनामाइड एसिटाइल सीओए के साथ कोएंजाइम ए के साथ प्रतिक्रिया करता है। इस प्रतिक्रिया के लिए एंजाइम डायहाइड्रोलिपॉयल ट्रांसएसेटाइलेज़ (ई 2) जिम्मेदार है। एसिटाइल-सीओए तथाकथित सक्रिय एसिटिक एसिड का प्रतिनिधित्व करता है। यह यौगिक एक सब्सट्रेट के रूप में साइट्रिक एसिड चक्र में बहता है और एनाबॉलिक और कैटोबोलिक दोनों चयापचय के लिए एक महत्वपूर्ण मेटाबोलाइट का प्रतिनिधित्व करता है। सक्रिय एसिटिक एसिड को कार्बन डाइऑक्साइड और पानी में या महत्वपूर्ण जैविक सब्सट्रेट में आगे तोड़ा जा सकता है। कार्यान्वित किया।

एक मेटाबोलाइट जो पहले से ही साइट्रिक एसिड चक्र से आता है, α-ketoglutarate है। Α-केटोग्लूटारेट भी कार्बन डाइऑक्साइड के उन्मूलन के साथ इसी तरह की प्रतिक्रियाओं के माध्यम से परिवर्तित होता है। अंत उत्पाद succinyl-CoA बनाया गया है। Succinyl-CoA कई चयापचय प्रक्रियाओं में एक मध्यवर्ती उत्पाद है। यह साइट्रिक एसिड चक्र के हिस्से के रूप में लागू किया जाना जारी रहेगा। कई अमीनो एसिड केवल मध्यवर्ती चरण succinyl-CoA के माध्यम से साइट्रिक एसिड चक्र में प्रवेश करते हैं। इस तरह, अमीनो एसिड वेलिन, मेथियोनीन, थ्रेओनीन या आइसोलेसीन सामान्य चयापचय प्रक्रियाओं में एकीकृत होते हैं।

कुल मिलाकर, पाइरूवेट और α-ketoglutarate की decarboxylation प्रतिक्रियाओं को एनाबॉलिक और कैटोबोलिक चयापचय प्रक्रियाओं के बीच इंटरफेस में स्थित है। वे चयापचय के लिए केंद्रीय महत्व के हैं। इसी समय, कार्बन डाइऑक्साइड के गठन को डीकार्बोक्सिलेशन के माध्यम से सामान्य कार्बन डाइऑक्साइड संतुलन में शामिल किया गया है।

ऑक्सीडेटिव डीकार्बाक्सिलेशन का महत्व इस तथ्य में निहित है कि मेटाबोलाइट्स चयापचय से उत्पन्न होते हैं, जिसका उपयोग जीव के लिए ऊर्जा उत्पन्न करने के साथ-साथ शरीर के अपने पदार्थों का निर्माण करने के लिए भी किया जा सकता है। Decarboxylation भी ग्लूटामेट के am-aminobutyric एसिड (GABA) में रूपांतरण में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ग्लूटामेट डिकार्बोसिलेज़ की मदद से उत्प्रेरित यह प्रतिक्रिया, गाबा को बायोसिंथेसाइज़ करने का एकमात्र तरीका है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में GABA सबसे महत्वपूर्ण अवरोधक न्यूरोट्रांसमीटर है। यह अग्नाशयी हार्मोन ग्लूकागन को बाधित करने में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

बीमारियों और बीमारियों

विटामिन बी 1 की कमी से ऑक्सीडेटिव डीकार्बाक्सिलेशन विकारों को ट्रिगर किया जा सकता है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, विटामिन बी 1 या इसके व्युत्पन्न थायमिन पाइरोफॉस्फेट (टीपीपी) ऑक्सीडेटिव डिकार्बोलाइजेशन में निर्णायक भूमिका निभाता है। इसलिए विटामिन बी 1 की कमी ऊर्जा और चयापचय चयापचय के विकारों की ओर ले जाती है। इससे कार्बोहाइड्रेट चयापचय और तंत्रिका तंत्र की हानि होती है। एक बहुपद का विकास हो सकता है। इसके अलावा, थकान, चिड़चिड़ापन, अवसाद, दृश्य गड़बड़ी, खराब एकाग्रता, भूख न लगना और यहां तक ​​कि मांसपेशी शोष के लक्षण होते हैं। स्मृति विकार, लगातार सिरदर्द और एनीमिया भी मनाया जाता है।

बिगड़ा हुआ ऊर्जा उत्पादन से प्रतिरक्षा प्रणाली भी कमजोर हो जाती है। मांसपेशियों की कमजोरी मुख्य रूप से बछड़े की मांसपेशियों को प्रभावित करती है। दिल की विफलता, सांस की तकलीफ या एडिमा भी होती है। अपने चरम रूप में, विटामिन बी 1 की कमी को बेरीबेरी के रूप में जाना जाता है। बेरीबेरी विशेष रूप से उन क्षेत्रों में होता है जहां आहार विटामिन बी 1 में बहुत खराब होता है। यह उन सभी जनसंख्या समूहों के ऊपर लागू होता है जो सोया उत्पादों और भूसी वाले चावल के साथ पोषण में विशेषज्ञता रखते हैं।

एक अन्य बीमारी जिसे डिकार्बोसिलेशन की गड़बड़ी का पता लगाया जा सकता है, वह है 1. टाइप 1. की इस स्पैस्टिक टेट्राप्लाजिक सेरेब्रल पाल्सी। इस बीमारी के लिए जिसमें शिशु सेरेब्रल पक्षाघात होता है, ट्रिगर एक आनुवांशिक दोष है। GAD1 जीन में एक उत्परिवर्तन एंजाइम ग्लूटामेट डेकारबॉक्साइलेज में कमी की ओर जाता है। ग्लूटामेट डिकारबॉक्साइलेस कार्बन डाइऑक्साइड से अलग होकर ग्लूटामेट को am-aminobutyric एसिड (GABA) में बदलने के लिए जिम्मेदार है। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, GABA केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का मुख्य निरोधात्मक न्यूरोट्रांसमीटर है। यदि बहुत कम गाबा का उत्पादन होता है, तो मस्तिष्क क्षति प्रारंभिक अवस्था में होती है। शिशु सेरेब्रल पाल्सी के मामले में, ये स्पस्टल पैरालिसिस, गतिभंग और एथेथोसिस का कारण बनते हैं। स्थैतिक पक्षाघात के परिणामस्वरूप स्थायी रूप से वृद्धि हुई मांसपेशियों की टोन होती है, जिसके परिणामस्वरूप एक कठोर मुद्रा होती है। उसी समय, आंदोलनों का समन्वय प्रभावित लोगों में से कई में परेशान है, जिसे गतिभंग के रूप में भी जाना जाता है। इसके अलावा, ऑर्थोसिस के संदर्भ में, अनैच्छिक फैली हुई और विचित्र आंदोलनों हो सकती है, क्योंकि हाइपोटोनिक और हाइपरटोनिक मांसपेशियों के बीच निरंतर परिवर्तन होता है।