डुआन सिंड्रोम

पर डुआन सिंड्रोम यह आंख की मांसपेशी पक्षाघात है कि जन्मजात है शायद ही कभी होता है। बीमारी के सटीक कारणों को अभी तक स्थापित नहीं किया गया है।

डुआन सिंड्रोम क्या है?

जो माता-पिता असामान्य स्क्विंटिंग, पलक के अंतर को कम करने, और अपने बच्चे में डुआन सिंड्रोम के अन्य लक्षणों को देखते हैं, उन्हें चिकित्सा सलाह लेनी चाहिए।
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डुआन सिंड्रोम भी नामों के तहत है Stilling-Türk-Duane के अनुसार जन्मजात प्रत्यावर्तन सिंड्रोम, स्टिलिंग-टोटके-डुआन सिंड्रोम या प्रत्याहार सिंड्रोम मालूम। क्या मतलब है एक जन्मजात (जन्मजात) आंख की मांसपेशी पक्षाघात, जो बहुत कम होता है। इस रोग का नाम नेत्र रोग विशेषज्ञ अलेक्जेंडर डुआन, जैकब स्टिलिंग और सिगमंड हॉक के नाम पर रखा गया था, जिन्होंने 1887 से 1905 के बीच इसका वर्णन किया था।

डुआने सिंड्रोम, स्ट्रैबिस्मस के लगभग एक प्रतिशत मामलों में होता है। चूंकि डुआन सिंड्रोम में विभिन्न लक्षण परिसरों हैं, इसलिए रोग को विभिन्न प्रकारों में विभाजित किया गया है। सिंड्रोम प्रभावित लोगों में से लगभग 80 प्रतिशत में केवल एक आंख को प्रभावित करता है। लगभग 60 प्रतिशत की रोग दर के साथ, लड़कियां विशेष रूप से आंख की मांसपेशी पक्षाघात से प्रभावित होती हैं। लगभग 70 प्रतिशत सभी बीमार लोगों को कोई अन्य स्वास्थ्य विकार नहीं है।

का कारण बनता है

डुआन सिंड्रोम का सटीक कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। कुछ डॉक्टरों को VI के नुकसान की आशंका है। कपाल तंत्रिका जो पहले से ही जन्मजात है। इसके अलावा, पार्श्व रेक्टस मांसपेशी, जो ओकुलोमोटर तंत्रिका की शाखाओं के लिए जिम्मेदार है, गलत तरीके से जन्मजात है। इसके अलावा, वैज्ञानिक वंशानुगत कारक मानते हैं। यदि रोगग्रस्त आंख का मस्कुलस रेक्टस मेडिसिस तनावग्रस्त है, तो मस्कुलस रेक्टस लेटरलिस की एक साथ गतिविधि के साथ झूठी पारी, इसलिए एक संयमित प्रभाव में बोलने के लिए।

डुआन सिंड्रोम के लिए विशिष्ट इसकी विविधता की व्यापक रेंज है। यह पार्श्व रेक्टस मांसपेशी के तीन हिस्सों के बीच अलग-अलग आकार के अनुपात के कारण होता है। ये वे खंड हैं जो आमतौर पर पेट के तंत्रिका द्वारा संक्रमित होते हैं, वह क्षेत्र जो ओकुलोमोटर तंत्रिका नहीं है, और फाइब्रोटिक क्षेत्र है जो बिल्कुल भी संक्रमित नहीं है। इसके अलावा, विशेष विशेषताएं इस तथ्य से उत्पन्न होती हैं कि उच्च-थ्रेशोल्ड या कम-थ्रेशोल्ड न्यूरॉन्स में बढ़ते हैं या नहीं।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

डुआन सिंड्रोम की गंभीरता बहुत भिन्न होती है। इस कारण से, दवा रोग को I से III तक तीन प्रकारों में विभाजित करती है। डुआन सिंड्रोम प्रकार I तब होता है जब थोड़ा आंतरिक स्क्विंट होता है और सीधे आगे देखने पर थोड़ा कम हो जाता है। अपहरण केवल मिडलाइन तक संभव है। जब एक व्यसन करने की कोशिश की जाती है, तो पलक की खाई का थोड़ा संकुचित होना होता है, जो एक वापसी के साथ होता है। प्रभावित लोगों में से लगभग 80 प्रतिशत डुआन सिंड्रोम प्रकार I से पीड़ित हैं।

Duane सिंड्रोम प्रकार II एक बहुत अधिक स्पष्ट लत है। इसके अलावा लक्षण पलक की एक तेज संकीर्णता और जोड़-घटाव का प्रयास करते समय पीछे हटना है। अपहरण केवल एक सीमित सीमा तक ही मौजूद है और इसे मिडलाइन के ऊपर ले जाया जा सकता है। नशे की लत के दौरान, आंख को कम या उठाया जा सकता है। डुआने सिंड्रोम प्रकार III में लत और अपहरण की काफी सीमा है। इसके अलावा, बिना किसी कटौती के वापसी हो सकती है।

जब रोगी नेत्रगोलक को नाक की ओर ले जाने का प्रयास करता है, जिसे जोड़ के रूप में जाना जाता है, तो पलकें संकीर्ण हो जाती हैं। उसी समय, नेत्रगोलक को आंख के सॉकेट में वापस ले लिया जाता है। बीमारी की सीमा के आधार पर, मंदिर (अपहरण) की ओर आंख के आंदोलनों को केवल एक सीमित सीमा तक ही किया जा सकता है। प्रतिबंधों की सीमा रोग की अवस्था पर निर्भर करती है।

यदि रोगी सीधे आगे दिखता है, तो एक स्पष्ट स्क्विंट (स्ट्रैबिस्मस) देखा जा सकता है। यह अक्सर सिर के एक समान मजबूर मुद्रा की ओर जाता है। कुछ रोगियों में आगे आंख, कान, कंकाल, नसों या गुर्दे की विकृतियां संभव हैं। कभी-कभी दिल की असामान्यताएं भी होती हैं।

निदान

डुआन सिंड्रोम का निदान नेत्र क्लिनिक या अस्पताल के विशेषज्ञ विभाग में किया जाता है। स्ट्रैबिस्मस के अन्य रूपों से डुआन के सिंड्रोम को अलग करने के उद्देश्य से विभिन्न परीक्षण किए जाते हैं।

इनमें मुख्य रूप से इलेक्ट्रोमोग्राफी, दोहरी छवि योजनाएं और सटीक गतिशीलता विश्लेषण शामिल हैं। पेट के पक्षाघात (पेट के तंत्रिका के पक्षाघात) को बाहर करना भी महत्वपूर्ण है। डुआन सिंड्रोम को ठीक करना मुश्किल माना जाता है। कुछ मामलों में, एक स्क्विंट ऑपरेशन स्थिति में सुधार कर सकता है।

जटिलताओं

डुआन सिंड्रोम के साथ होने वाली आंखों के आंदोलन विकार I, II और III प्रकारों में विभाजित हैं। टाइप I में थोड़ी जटिलताएं होती हैं, क्योंकि मरीज आगे बढ़ने पर सीधे दिखने वाले थोड़े अंदर की ओर इशारा करते हैं। प्रभावित आंख का नेत्रगोलक नाक की ओर स्पष्ट रूप से चलता है, पलक को संकीर्ण करता है और नेत्रगोलक को आंख के गर्त में वापस खींचता है।

टाइप II और टाइप III सिंड्रोम वाले लोगों में, आंखों की गतिशीलता में गड़बड़ी अधिक स्पष्ट है। प्रकार II में, रोगी आंखों को ऊपर या नीचे कर सकता है, नेत्रगोलक की कक्षा में वापसी तब होती है जब नेत्रगोलक को मध्य रेखा से परे ले जाया जाता है, जबकि स्क्विंट कम स्पष्ट होता है। टाइप III में, आंखों की गतिशीलता और गंभीर आंतरिक विद्रूप में काफी प्रतिबंध हैं।

मंदिर की ओर नेत्रगोलक की गति और इस प्रकार एक मनोरम दृश्य केवल एक सीमित सीमा तक ही संभव है। स्क्वाटिंग प्रभावित लोगों में से कई में एक जुनूनी सिर मुद्रा बनाता है। अन्य संभावित जटिलताओं में कान, आंख, कंकाल, तंत्रिका और गुर्दे की विकृतियां हैं।

गंभीर बीमारी में, जो ज्यादातर प्रकार III से जुड़ी होती है, दिल की असामान्यताएं भी हो सकती हैं। सर्जिकल हस्तक्षेप और दृश्य एड्स बोधगम्य हैं, लेकिन उपचार मुश्किल है। अधिकांश मामलों में जटिल विकृतियों का पूर्ण उन्मूलन संभव नहीं है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

जो माता-पिता असामान्य स्क्विंटिंग, पलक के अंतर को कम करने, और अपने बच्चे में डुआन सिंड्रोम के अन्य लक्षणों को देखते हैं, उन्हें चिकित्सा सलाह लेनी चाहिए। यदि चेहरे या अंगों में आगे की खराबी देखी जाती है, तो सब कुछ एक गंभीर स्थिति को इंगित करता है, जिसे तुरंत स्पष्ट किया जाना चाहिए और यदि आवश्यक हो तो इलाज किया जाना चाहिए। यदि बच्चे को दिल का दौरा या गुर्दे के दर्द की शिकायत है, तो आपातकालीन चिकित्सा सेवा से संपर्क करना सबसे अच्छा है। असुरक्षित लक्षणों के साथ भी, बाल रोग विशेषज्ञ या विशेषज्ञ द्वारा स्पष्टीकरण हमेशा उपयोगी होता है।

सामान्य तौर पर: असामान्य लक्षणों और शिकायतों को जल्दी से स्पष्ट किया जाना चाहिए। यदि पहले से ही किसी बीमारी का संदेह है, तो गंभीर जटिलताओं होने पर बाल रोग विशेषज्ञ को तुरंत बुलाया जाना चाहिए। एक गंभीर कोर्स को पूरा करने के लिए रिट्रीटेशन सिंड्रोम को हमेशा स्पष्ट और उपचारित किया जाना चाहिए। बाल रोग विशेषज्ञ या पारिवारिक चिकित्सक के अलावा, वंशानुगत रोगों के विशेषज्ञ या नेत्र रोग विशेषज्ञ को भी बुलाया जा सकता है। एक निदान सिंड्रोम का इलाज एक विशेषज्ञ आनुवंशिक रोग क्लिनिक में किया जाना चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

क्योंकि डुआन सिंड्रोम एक दुर्लभ और जटिल बीमारी है, इसका इलाज मुश्किल है। कभी-कभी एक स्क्विंट ऑपरेशन उपयोगी हो सकता है। इसका उद्देश्य सिर के पिछले मजबूर आसन को सही करने के लिए द्विनेत्री सरल दृष्टि को एक सीधे सिर की मुद्रा में स्थानांतरित करना है ताकि भविष्य में ऐसा न हो। प्रक्रिया के दौरान, संबंधित आंख की मांसपेशियों को सावधानीपूर्वक रिपोजिट किया जाता है।

या तो प्रभावित कण्डरा या मांसपेशियों को छोटा किया जाता है, जबकि मूल मांसपेशी लगाव बना रहता है। इस तरह, वापसी को बढ़ाने से बचा जा सकता है। ऑपरेशन की सफलता दर लगभग 80 प्रतिशत है और ऑप्टिकल स्थितियों में सुधार की ओर ले जाती है। सिद्धांत रूप में, यह किसी भी उम्र में किया जा सकता है, लेकिन केवल तब होता है जब प्रभावित बच्चा चल सकता है।

इसके अलावा, शरीर की दृश्य प्रणाली को पूरी तरह से विकसित होने में तीन से चार साल लगते हैं। इसके अलावा, एक निश्चित उम्र से, रोगी के साथ संचार आसान है। ऑपरेशन का प्रकार अंततः इस बात पर निर्भर करता है कि बच्चा किस अवस्था से पीड़ित है। नेत्र रोग विशेषज्ञों की सिफारिशों के अनुसार, हालांकि, सर्जरी केवल बच्चों पर ही की जानी चाहिए, यदि उन्हें उनके ईमानदार दिखने की समस्या है। एक शल्य प्रक्रिया के अलावा, कुछ एड्स भी बच्चे के जीवन को आसान बना सकते हैं। इनमें चश्मे या स्कूल की विशेष सीटों पर प्रिज्म शामिल हैं।

आउटलुक और पूर्वानुमान

डुआने सिंड्रोम का केवल रोगसूचक उपचार के साथ इलाज किया जा सकता है, कारण उपचार यहां संभव नहीं है। इसी तरह, कोई स्व-चिकित्सा नहीं है, जिससे प्रभावित लोग किसी भी मामले में उपचार पर निर्भर हैं। यदि डुआन सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है, तो आंतरिक अंगों की विभिन्न विकृतियां बनी रहती हैं और आमतौर पर प्रभावित व्यक्ति के लिए जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है।

उपचार सटीक विकृतियों और लक्षणों पर आधारित है। ये विभिन्न सर्जिकल हस्तक्षेपों के माध्यम से अपेक्षाकृत अच्छी तरह से सीमित हो सकते हैं। विशेष रूप से आंखों के संचालन को रोगी के जीवन की गुणवत्ता में फिर से सुधार करने के लिए आवश्यक है। हालांकि, रोगी अभी भी चश्मे पर निर्भर हैं। यदि सुधार आवश्यक है, तो आंतरिक अंगों की विकृतियों को भी ठीक किया जाता है। आगे का पाठ्यक्रम इन विकृतियों के सटीक रूप पर बहुत निर्भर करता है।

उपचार के बिना, डुआन सिंड्रोम गंभीर मनोवैज्ञानिक शिकायतों को जन्म दे सकता है, जो न केवल संबंधित व्यक्ति में हो सकता है, बल्कि रिश्तेदारों में भी हो सकता है। स्व-सहायता के उपाय कई प्रतिबंधों का इलाज कर सकते हैं और इस प्रकार रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं।

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निवारण

Duane सिंड्रोम जन्मजात रोगों में से एक है। इस कारण से दुख को प्रभावी ढंग से रोकने का कोई तरीका नहीं है।

चिंता

डुआन सिंड्रोम के साथ, प्रभावित लोगों के लिए शायद ही कोई aftercare विकल्प उपलब्ध हैं। रोगी मुख्य रूप से एक डॉक्टर द्वारा प्रत्यक्ष उपचार पर निर्भर है। इन सबसे ऊपर, प्रारंभिक निदान और प्रारंभिक उपचार का इस शिकायत के आगे के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव पड़ता है और आगे की जटिलताओं को रोक सकता है या, सबसे खराब स्थिति में, पूर्ण अंधापन।

पहले की बीमारी को पहचाना जाता है, बेहतर है कि आगे का कोर्स आमतौर पर होगा। ज्यादातर मामलों में, इस बीमारी के रोगी सर्जरी पर निर्भर हैं। इस हस्तक्षेप को बच्चे के सामान्य विकास की गारंटी देने के लिए बहुत पहले किया जाना चाहिए। इसके अलावा, प्रभावित व्यक्ति को इस तरह के ऑपरेशन के बाद आराम करना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए।

शरीर पर अनावश्यक बोझ न डालने के लिए परिश्रम या अन्य तनावपूर्ण गतिविधियों और गतिविधियों से बचा जाना चाहिए। कई मामलों में, उन लोगों को भी रोजमर्रा की जिंदगी का सामना करने के लिए अपने माता-पिता और अपने परिवार के समर्थन की आवश्यकता होती है। प्यार और गहन देखभाल रोग के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डालती है। एक नियम के रूप में, डुआन सिंड्रोम रोगी की जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

डुआन सिंड्रोम को हमेशा चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, व्यक्तिगत लक्षणों को कम करने के लिए विभिन्न उपाय किए जा सकते हैं।

स्क्विंट ऑपरेशन में साथ देने के लिए नियमित नेत्र प्रशिक्षण की सलाह दी जाती है। ज्यादातर मामलों में, प्रभावित बच्चे को भी एक दृश्य सहायता पहननी होती है। स्कूल में विशेष सीटें जैसे एड्स भी बच्चे के लिए जीवन को आसान बना सकते हैं। यहां उठाए जाने वाले सटीक चरणों के बारे में डॉक्टर से चर्चा करनी चाहिए। जो माता-पिता अपने बच्चे में व्यक्तित्व में बदलाव देखते हैं, उन्हें तुरंत उनसे बात करनी चाहिए।

अक्सर कॉस्मेटिक असामान्यताएं छेड़ने और बदमाशी की ओर ले जाती हैं और बच्चा सामाजिक जीवन से हट जाता है। यह सलाह दी जाती है कि जल्दी से हस्तक्षेप करें और यदि आवश्यक हो, तो शिक्षकों से बात करें। गंभीर मानसिक बीमारी के लिए एक चिकित्सक की यात्रा की सिफारिश की जाती है। सिद्धांत रूप में, माता-पिता को अपने बच्चे को बीमारी के बारे में सूचित करना चाहिए और जहां तक ​​संभव हो, लक्षणों और संभावित परिणामों की व्याख्या करें।

यदि दृश्य गड़बड़ी सभी उपाय किए जाने के बावजूद बनी रहती है या यदि वे लक्षण-मुक्त उपचार की अवधि के बाद पुनरावृत्ति करते हैं, तो जिम्मेदार चिकित्सक से फिर से बात की जानी चाहिए।