लोहे के भंडारण की बीमारी (सिडरोसिस)

लोहे के भंडारण की बीमारी या Siderosis एक ऐसी स्थिति है जिसके परिणामस्वरूप मानव शरीर में लोहे की कुल वृद्धि हुई है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यह लोहा, जो शरीर में समृद्ध होता है, दशकों के ऊष्मायन के बाद, विशेष रूप से जिगर और अग्न्याशय को गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है। लोहे के भंडारण की बीमारी लोहे की कमी वाले एनीमिया के विपरीत है।

आयरन स्टोरेज की बीमारी क्या है?

आयरन भंडारण रोग या साइडरोसिस को हेमोक्रोमैटोसिस या साइडरोफिलिया के रूप में भी जाना जाता है। यदि यह वंशानुगत है, तो डॉक्टर वंशानुगत सिडरोसिस की बात करते हैं, यदि यह आनुवंशिक मेकअप (आनुवंशिक उत्परिवर्तन) में परिवर्तन के कारण होता है, तो इसे प्राथमिक सिडरोसिस कहा जाता है।

वे प्रभावित ऊपरी छोटी आंत में आवश्यक ट्रेस तत्व लोहे के बढ़ते अवशोषण से पीड़ित हैं। इसका मतलब है कि पूरे मानव शरीर में लोहे की सामग्री सामान्य मूल्य से कई गुना अधिक है।

वर्षों से, लोहे की अधिकता से अंगों, विशेष रूप से यकृत और अग्न्याशय, बल्कि प्लीहा, थायरॉयड, पिट्यूटरी ग्रंथि और हृदय को कई गंभीर नुकसान हो सकते हैं।संयुक्त क्षति और त्वचा रोग भी सिडरोसिस के कारण हो सकते हैं।

का कारण बनता है

लोहे के भंडारण रोग की आनुवांशिक विरासत एक विशेष परिस्थिति से जुड़ी होती है: माता और पिता दोनों को अपने वंश में एक संशोधित जीन से गुजरना होता है। किसी भी मामले में, प्रभावित लोग अपने बच्चे पर बदले हुए जीन को पास करते हैं - क्या इस में सिडरोसिस टूट जाता है, इस बात पर निर्भर करता है कि क्या बीमारी के लिए दूसरे माता-पिता भी जीन को ले जाते हैं।

आनुवंशिकता और आनुवंशिक मेकअप में परिवर्तन के कारकों के अलावा, बाहरी प्रभावों के माध्यम से लोहे के भंडारण की बीमारी भी प्राप्त की जा सकती है। इसे सेकेंडरी सिडरोसिस कहा जाता है। यहां ट्रिगर अक्सर रक्त आधान हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, साथ ही कुछ पिछली बीमारियों जैसे कि हेपेटाइटिस बी या सी।

अल्कोहल का दुरुपयोग भी माध्यमिक लोहे के भंडारण की बीमारी से जुड़ा हुआ है। यदि लोहे के भंडारण की बीमारी को आनुवंशिकता के माध्यम से प्राप्त किया जाता है, तो प्रभावित होने वाले पुरुषों की संख्या महिलाओं की तुलना में लगभग पांच से दस गुना अधिक है।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

वंशानुगत लोहे के भंडारण की बीमारी के साथ, शुरुआत में कोई लक्षण नहीं होते हैं। एक नियम के रूप में, 30 साल की उम्र से बीमारी के पहले लक्षणों के साथ सिडरोसिस ध्यान देने योग्य नहीं है। जब शरीर में कुल लोहे की सामग्री एक निश्चित एकाग्रता तक पहुंच गई है, तो सामान्य लक्षण शुरू में दिखाई देते हैं, जो अन्य बीमारियों का संकेत भी दे सकते हैं। उसके बाद, लक्षण खराब हो जाते हैं।

जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। सामान्य लक्षणों में थकान, सामान्य कमजोरी, अस्वस्थता, त्वचा पर काले धब्बे का निर्माण, सेक्स ड्राइव में कमी और वजन में कमी शामिल हैं। बाद में, विभिन्न प्रकार के लक्षण दिखाई देते हैं, जो अधिक से अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। इनमें सांस की तकलीफ, संयुक्त समस्याएं, कार्डियक अतालता, कमजोर दिल या बढ़े हुए प्लीहा शामिल हैं।

मधुमेह मेलेटस, यकृत सिरोसिस, यकृत कैंसर और गुर्दे की क्षति जटिलताओं के रूप में हो सकती है। लोहे के भंडारण की बीमारी बहुत ही इलाज योग्य है। हालांकि, उपचार की सफलता निदान के समय पर भी निर्भर करती है। प्रारंभिक उपचार के साथ, जीवन की गुणवत्ता या जीवन प्रत्याशा में कोई कमी नहीं है।

हालांकि, यदि चिकित्सा बहुत देर से शुरू होती है, तो यकृत, हृदय, अग्न्याशय या जोड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन पहले से ही मौजूद हो सकते हैं, जिससे कि एक पूर्ण चिकित्सा संभव नहीं है। प्रभावित लोगों में से लगभग 70 प्रतिशत का इलाज बहुत देर से किया जाता है, जिससे डायबिटीज मेलिटस विकसित होता है, जो शरीर में लोहे की एकाग्रता के कारण इलाज करना मुश्किल होता है। इसके अलावा, बीमारी के उन्नत चरणों में यकृत कैंसर का खतरा 200 गुना अधिक है।

निदान और पाठ्यक्रम

लोहे के भंडारण रोग के लक्षण शुरू में अनिर्दिष्ट होते हैं। थकान और सामान्य थकावट बस उतना ही महत्वपूर्ण है जितना कि अस्वस्थता और कमजोरी। समय के साथ, जिगर की क्षति के कारण त्वचा के भूरे-भूरे रंग के मलिनकिरण जैसे लक्षण, कठोरता और जोड़ों की सूजन के साथ संयुक्त समस्याएं, और एक बढ़े हुए जिगर और प्लीहा दिखाई दे सकते हैं।

उन्नत अवस्था में, यकृत का सिरोसिस हो सकता है, जलोदर और मधुमेह मेलेटस का पालन कर सकते हैं, साथ ही साथ हृदय की विफलता भी हो सकती है।

लोहे के भंडारण रोग का निदान रक्त और ऊतक की संयुक्त परीक्षा का उपयोग करके किया जाता है। रक्त प्रयोगशाला मान सीरम लोहे के स्तर के बारे में जानकारी प्रदान करते हैं, तथाकथित कुल लोहे की बाध्यकारी क्षमता के साथ-साथ लोहे के साथ ट्रांसफरिन संतृप्ति। बदले में, शरीर में लोहे की कुल सामग्री को निर्धारित करने के लिए सीरम फेरिटिन का उपयोग किया जा सकता है।

रक्त के मान, जो पहले से ही एक लोहे के भंडारण की बीमारी का संकेत देते हैं, विशेष ऊतक प्रोटीन प्रकारों के निर्धारण द्वारा समर्थित हैं। लिवर की गणना टोमोग्राफी या लिवर बायोप्सी का उपयोग निदान के लिए कम बार किया जाता है।

जटिलताओं

साइडरोसिस एक गंभीर स्थिति है जो पर्याप्त उपचार के बिना घातक हो सकती है। यदि जीव लोहे की अधिकता से ग्रस्त है, तो यह पदार्थ विभिन्न अंगों में जमा होता है। नतीजतन, ये उनके कार्य में प्रतिबंधित हैं। जमा कुछ अंगों जैसे जिगर या प्लीहा को बड़ा करने का कारण बनता है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो अन्य गंभीर जटिलताएँ हो सकती हैं। त्वचा की संयुक्त समस्याएं और मलिनकिरण संभव है। जो प्रभावित होते हैं वे बाद में मधुमेह मेलेटस बीमारी का अधिग्रहण कर सकते हैं। नतीजतन, वे जीवन के लिए बहिर्जात इंसुलिन पर निर्भर हैं। इंसुलिन उपचार के बिना, यह बीमारी घातक है। सिडरोसिस के कारण हृदय की समस्याएं भी उत्पन्न हो सकती हैं।

अतालता और हृदय की विफलता इस स्थिति की संभावित जटिलताएं हैं। इसके अलावा, ऐसा हो सकता है कि मासिक धर्म नहीं होता है। गंभीर मामलों में, सिडरोसिस से नपुंसकता हो सकती है। जिगर को विशेष रूप से अनुपचारित या अपर्याप्त रूप से इलाज किए गए सिडरोसिस में जोखिम होता है। लिवर सिरोसिस कुछ मामलों में नहीं होता है।

इस मामले में, जिगर की स्वस्थ संरचना को नष्ट कर दिया गया है और संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया गया है। यह अब जिगर के पिछले कार्य को एक महत्वपूर्ण विषहरण और चयापचय अंग के रूप में नहीं कर सकता है। परिणाम बड़े पैमाने पर आगे की जटिलताओं है। सबसे खराब स्थिति में, यह यकृत की विफलता और अंततः मृत्यु की ओर जाता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि थकान, जोड़ों और ऊपरी पेट में दर्द, और मधुमेह मेलेटस के लक्षण होते हैं, तो अंतर्निहित कारण लोहे का भंडारण रोग हो सकता है। कुछ दिनों या हफ्तों के बाद लक्षणों के कम न होने पर डॉक्टर से मिलने की सलाह दी जाती है।

महिलाएं मासिक धर्म को भी याद कर सकती हैं, जबकि बीमारी पुरुषों में नपुंसकता की ओर ले जाती है - दोनों मामलों में तत्काल चिकित्सा मूल्यांकन उचित है। यदि लोहे का भंडारण रोग अनुपचारित रहता है, तो आगे लक्षण जैसे यकृत का सिरोसिस, कार्डियक अतालता और अग्न्याशय की शिथिलता उत्पन्न होती है।

इन लक्षणों के लक्षण देखे जाने पर नवीनतम पर चिकित्सा सलाह की आवश्यकता होती है। जो लोग लंबे समय तक अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर लोहे का सेवन करते हैं, वे विशेष रूप से जोखिम में हैं। यदि, अन्य कारणों से, बिगड़ा हुआ रक्त गठन या बढ़ी हुई लोहे की आपूर्ति पर संदेह है, तो लक्षणों का उल्लेख होने पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि लोहे के भंडारण की बीमारी का इलाज अच्छे समय में किया जाता है, तो रिकवरी की संभावना आमतौर पर बहुत अच्छी होती है। कभी-कभी एक आनुवंशिक परीक्षण के माध्यम से एक प्रारंभिक निदान पूरी तरह से रोग की शुरुआत को रोक सकता है।

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उपचार और चिकित्सा

लोहे के भंडारण रोग के लिए उपचार मुख्य रूप से शरीर में अतिरिक्त लोहे को तोड़ने के उद्देश्य से है। रक्तशोधन चिकित्सा, जिसे लौह निकासी चिकित्सा के रूप में भी जाना जाता है, जिसमें पांच सौ मिलीलीटर रक्त नियमित रूप से प्रभावित लोगों से लिया जाता है, का उल्लेख यहां पहली बार किया जाना चाहिए।

प्रति सत्र, लोहे से युक्त रक्त वर्णक हीमोग्लोबिन शरीर से लगभग दो सौ पचास मिलीग्राम लोहा निकालता है, जिसे शरीर अंगों के लोहे के भंडार से रक्त में वापस खींचता है। इस तरह, प्रत्येक रक्तपात से अंगों को थोड़ा और राहत मिलती है। रक्त भंडारण के माध्यम से लोहे के भंडारण की बीमारी के लिए थेरेपी तब तक जारी रहती है जब तक कि शरीर का कुल लोहे का मूल्य फिर से सामान्य स्तर पर नहीं पहुंच जाता।

अतिरिक्त लोहे को हटा दिए जाने के बाद भी, रोगी को अपने सीरम फेरिटिन स्तर की नियमित जांच करवानी चाहिए। लोहे के अत्यधिक भंडारण का प्रतिकार करने के लिए रक्तपात चिकित्सा को दोहराना आवश्यक हो सकता है।

लोहे के भंडारण की बीमारी का इलाज ड्रग डेसफेरियोक्सामाइन (Desferal®) के साथ किया जाता था। यह लोहे को बांधने में सक्षम है ताकि इसे उत्सर्जित किया जा सके। इस आयरन की कमी की चिकित्सा का उपयोग आजकल केवल तब किया जाता है जब रोगी को ब्लीड नहीं किया जा सकता है - उदाहरण के लिए, यदि उसने अस्थि मज्जा रोग के लिए कई आधानों के माध्यम से सिडरोसिस का अधिग्रहण किया हो। रक्तपात केवल आगे की एनीमिया को जन्म देगा।

आउटलुक और पूर्वानुमान

यदि लोहे के भंडारण की बीमारी को अच्छे समय में पहचाना और इलाज किया जाता है, तो जीवन काल और जीवन की गुणवत्ता पर कोई प्रतिबंध नहीं है। दुर्भाग्य से, सिडरोसिस का अक्सर बहुत देर से निदान किया जाता है क्योंकि यह प्रारंभिक अवस्था में कोई लक्षण पैदा नहीं करता है। एक प्रारंभिक अनुपचारित सिडरोसिस के परिणामी नुकसान में मधुमेह मेलेटस, यकृत सिरोसिस, यकृत कैंसर, दिल की विफलता और संयुक्त समस्याएं शामिल हैं।

लोहे के भंडारण की बीमारी के मामले में, उदाहरण के लिए, मधुमेह को समायोजित करना बहुत मुश्किल है। अन्य रोग भी अपरिवर्तनीय हैं। इसका मतलब यह है कि शरीर में लोहे का स्तर सफलतापूर्वक सामान्य हो जाने के बाद भी इन्हें ठीक नहीं किया जा सकता है। हालांकि, पहले लोहे के स्तर में कमी हासिल की जाती है, बाद में होने वाले नुकसान के लिए यह आसान है कि पहले से ही इसका इलाज किया जा सकता है।

सामान्य लोहे के स्तर के साथ, मधुमेह को फिर से नियंत्रित करना आसान है। जिगर के सिरोसिस को ठीक नहीं किया जा सकता है। हालांकि, लोहे की अधिकता के बाद इसका गहन उपचार यकृत कैंसर के जोखिम को कम करने में मदद करता है। संयुक्त परिवर्तन भी अब वियोज्य नहीं हैं। लेकिन लोहे के स्तर में कमी के बाद रोग प्रक्रियाओं की प्रगति को भी यहां रोका जा सकता है।

प्राथमिक या वंशानुगत सिडरोसिस में, अतिरिक्त लोहे को नियमित रक्तपात और कम लोहे के आहार के माध्यम से आसानी से तोड़ा जा सकता है। सेकेंडरी सिडरोसिस का इलाज डेफरॉक्सामाइन दवा के साथ किया जाता है, जो लोहे के बढ़े हुए उत्सर्जन के माध्यम से लोहे के स्तर को सामान्य करता है। इस तरह, लोहे की अधिकता का एक सफल उपचार इसके परिणामी नुकसान के विपरीत, हमेशा संभव होता है।

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निवारण

चूंकि लोहे के भंडारण की बीमारी काफी हद तक वंशानुगत होती है या आनुवांशिक परिवर्तनों के कारण होती है, इसलिए इसे आमतौर पर स्वस्थ जीवन शैली द्वारा रोका नहीं जा सकता है। जोखिम समूह के लिए - उदाहरण के लिए, एक अनुवांशिक परिवर्तन वाले दो माता-पिता के बच्चे - नियमित रूप से लक्षण-मुक्त प्रारंभिक चरण में भी ऊपर वर्णित रक्त मूल्यों की जांच करना महत्वपूर्ण है।

अच्छे समय में उपयोग की जाने वाली रक्तपात चिकित्सा के लिए धन्यवाद, लोहे के भंडारण की बीमारी को अब काफी हद तक नियंत्रण में लाया जा सकता है, ताकि पहली बार में कोई अंग क्षति न हो और इससे प्रभावित लोगों के जीवन की गुणवत्ता प्रभावित न हो।

चिंता

लोहे के भंडारण रोग के अधिकांश मामलों में, कोई विशेष अनुवर्ती उपाय आवश्यक या संभव नहीं है। इस बीमारी का पूरी तरह से या कारण से इलाज नहीं किया जा सकता है, क्योंकि यह एक जन्मजात दोष है। अगर संबंधित व्यक्ति इसलिए बच्चे पैदा करना चाहता है, तो आनुवांशिक परामर्श भी उपयोगी हो सकता है ताकि आयरन के भंडारण की बीमारी को विरासत में पाया जा सके।

एक नियम के रूप में, रोगी लक्षणों को स्थायी रूप से समाप्त करने के लिए आजीवन चिकित्सा पर निर्भर हैं। उपचार दवा की मदद से होता है। प्रभावित व्यक्ति को यह सुनिश्चित करना होगा कि उन्हें नियमित रूप से लिया जाए और खुराक सही हो। यदि आपके कोई प्रश्न हैं या कुछ भी स्पष्ट नहीं है, तो डॉक्टर से हमेशा पहले संपर्क किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, जिन खाद्य पदार्थों में बहुत अधिक आयरन होता है, उन्हें भी आयरन की कमी का प्रतिकार करने के लिए सेवन करना चाहिए। एक नियम के रूप में, लक्षणों को कम करने के लिए कोई और उपाय आवश्यक नहीं है। यदि प्रारंभिक अवस्था में लोहे के भंडारण की बीमारी को मान्यता दी जाती है, तो प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा भी कम नहीं होती है। हालांकि, अस्थि मज्जा आधानों पर भरोसा करना रोगियों के लिए असामान्य नहीं है। इसलिए, प्रारंभिक अवस्था में आगे के लक्षणों का पता लगाने के लिए शरीर की नियमित जांच की जानी चाहिए।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

लोहे के भंडारण की बीमारी आनुवंशिक रूप से निर्धारित की जा सकती है, लेकिन जीवन के दौरान भी इसका अधिग्रहण किया जा सकता है। जिन रोगियों का कारण पूर्ण anamnesis से स्पष्ट है, वे स्व-सहायता के भाग के रूप में अपनी चिकित्सा योजना के लिए विस्तृत समर्थन प्रदान कर सकते हैं। लक्षण के साथ समस्या मुख्य रूप से लोहे की अत्यधिक अत्यधिक मात्रा के कारण होती है जो कि खाने या कृत्रिम लोहे की अधिकता का उपयोग करते समय शरीर में बनी रहती है। यदि निदान अच्छे समय में किया जाता है और यदि संबंधित व्यक्ति रोजमर्रा की जिंदगी में कुछ नियमों का पालन करता है, तो वे अपने जीवन स्तर को बनाए रख सकते हैं।

एक महत्वपूर्ण बिंदु आहार है। लोहे से युक्त उत्पादों को कम से कम किया जाना चाहिए क्योंकि वे लोहे के उत्सर्जन के लिए निर्धारित दवाओं के प्रति प्रतिकारक हैं और जिगर को बड़े पैमाने पर नुकसान पहुंचाते हैं। चूंकि छोटी आंत शरीर में दोषपूर्ण लोहे के भंडारण के कारणों में से एक है, एक मांस-मुक्त लेकिन उच्च फाइबर आहार वसूली में एक बड़ी मदद है। इसके अलावा, प्रति दिन तीन लीटर तक नशे में होना चाहिए। अधिग्रहित लोहे के भंडारण की बीमारी के मद्देनजर, शराब से बचने के लिए बिल्कुल उचित है।

रोगी अपने स्वयं के लोहे के स्तर की जांच करने और निर्धारित करने के लिए एक परीक्षण छड़ी का उपयोग कर सकता है। यह मधुमेह मेलेटस और हृदय रोगों वाले लोगों के लिए विशेष रूप से सलाह दी जाती है।