Erythromelalgia

Erythromelalgia एक शायद ही कभी होने वाली संचार विकार है जो पैर, पैर, हाथ और / या हाथों में दर्दनाक सूजन के आवर्ती हमलों के साथ है। Erythromelalgia समान रूप से पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित कर सकता है।

एरिथ्रोमेललगिया क्या है?

चूंकि एरिथ्रोमेललगिया खुद को ठीक नहीं करता है और लक्षण आमतौर पर खराब हो जाते हैं, इसलिए डॉक्टर से हमेशा सलाह लेनी चाहिए।
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एरिथ्रोमेललगिया एक दुर्लभ न्यूरो-संवहनी रोग और कार्यात्मक संचलन संबंधी विकार है जिसके परिणामस्वरूप दर्दनाक हाइपरमिया (रक्त प्रवाह में वृद्धि) होती है और त्वचा के ऊतकों की लाल सूजन (विशेष रूप से पैर, पैर, हाथ), विशेष रूप से गर्मी और / या तनाव (आदि) के संपर्क में आती है। लंबे समय तक बैठे, बैठे)।

संकीर्ण अर्थों में एरिथ्रोमेललगिया का पता आमतौर पर एक अंतर्निहित हेमटोलॉजिकल बीमारी (थ्रोम्बोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया सहित) से लगाया जा सकता है। इसके अलावा, एरिथेराल्जिया के प्राथमिक और माध्यमिक रूप, जिनमें से प्रत्येक एक अलग एटियलजि के साथ संबंध रखता है, को एरिथ्रोमेललगिया के प्रकारों में भी गिना जा सकता है।

का कारण बनता है

एरिथ्रोमेललगिया का एटियलजि रोग के विशिष्ट रूप पर निर्भर करता है और अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। संकीर्ण अर्थों में क्लासिक एरिथ्रोमेललगिया कई मामलों में खुद को एक अंतर्निहित हेमेटोलॉजिकल बीमारी के लक्षण के रूप में प्रकट करता है जैसे कि प्लेटलेट-मध्यस्थता संवहनी दुस्तानता के परिणामस्वरूप एक मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (क्रोनिक माइलॉइड ल्यूकेमिया, थ्रोम्बोसाइटेमिया सहित)।

इसके अलावा, प्राथमिक और द्वितीयक रूपों के बीच एक अंतर किया जा सकता है, जिसमें प्राथमिक गैर-पारिवारिक और एक पारिवारिक रूप के बीच का अंतर प्राथमिक एरिथ्राल्जिया के संबंध में होता है। पारिवारिक एरिथेराल्जिया को तथाकथित SCN9A जीन में एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत में मिला उत्परिवर्तन के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, जो कुछ तंत्रिका कोशिकाओं के सोडियम चैनल के एक सबयूनिट को कूटबद्ध करता है जो दर्द के संचरण के लिए जिम्मेदार होते हैं।

उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, प्रभावित सोडियम चैनल के कार्य को बढ़ाकर दर्द थ्रेसहोल्ड को कम किया जाता है ताकि दर्द के लक्षण एरिथ्रोमेलेल्जिया की विशेषता हो जब गर्मी, खड़े या लंबे समय तक बैठे हों।

दूसरी ओर, माध्यमिक एरिथेराल्गिया का उपयोग कुछ आमवाती रोगों (रुमेटीइड गठिया सहित), प्रणालीगत चयापचय और ऑटोइम्यून रोगों (मधुमेह मेलेटस, Sjögren के सिंड्रोम, ल्यूपस एरिथेमेटोसस), न्यूरोलॉजिकल रोगों (न्यूरोपैथिसिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस या मल्टिपलोसिस) के संदर्भ में किया जाता है। (nifedipine, norephedrine, bromocriptine, nicardipine सहित)।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

Erythromelalgia बहुत अप्रिय शिकायतों और लक्षणों के साथ जुड़ा हुआ है। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि इस बीमारी से प्रभावित लोग गंभीर दर्द से पीड़ित हैं। दर्द को मुख्य रूप से छुरा या जलने के रूप में महसूस किया जाता है और प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। स्थायी दर्द के कारण रोगी की रोजमर्रा की जिंदगी भी अक्सर प्रतिबंधित होती है।

कई मामलों में, दर्द शरीर के पड़ोसी क्षेत्रों में भी फैलता है और वहां असुविधा भी हो सकती है। विशेष रूप से रात में, एरिथ्रोमेललगिया से संबंधित व्यक्ति को नींद की समस्या और सामान्य जलन हो सकती है। एडिमा और सूजन का विकास जारी है।

ये मुख्य रूप से पैरों और हाथों पर होते हैं और इससे प्रभावित व्यक्ति के सौंदर्यशास्त्र पर भी नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है। कई रोगी लक्षणों के कारण सुंदर महसूस नहीं करते हैं और इसलिए हीन भावना से ग्रस्त हैं या काफी कम आत्मसम्मान से पीड़ित हैं।

इसके अलावा, प्रभावित व्यक्ति के चरम अक्सर बहुत गर्म होते हैं, जिससे बर्निंग फीट सिंड्रोम हो सकता है। एरिथ्रोमेललगिया के लिए गंभीर मनोवैज्ञानिक परेशान या अवसाद के लिए नेतृत्व करना असामान्य नहीं है। रोगी की जीवन प्रत्याशा आमतौर पर बीमारी से नकारात्मक रूप से प्रभावित नहीं होती है।

निदान और पाठ्यक्रम

बीमारी के लिए विशिष्ट लक्षणों के आधार पर एरिथ्रोमेलेल्जिया का निदान किया जाता है, विशेष रूप से दर्द भरे लाल, हाइपरेमिक और सूजन वाली त्वचा को प्रभावित एकरा में, जो एक फिट की तरह होता है।

विशेषता से, ठंड के संपर्क में आने से लक्षणों को अचानक कम किया जा सकता है, जबकि प्रभावित क्षेत्रों के गर्म होने से लक्षणों की पुनरावृत्ति होती है। अन्य जैविक और / या कार्यात्मक संचार संबंधी विकारों के साथ-साथ बर्निंग फीट सिंड्रोम और रेनॉड के सिंड्रोम को विभेदक निदान से बाहर रखा जाना चाहिए।

इसके अलावा, पर्याप्त उपचार योजना के लिए अंतर्निहित अंतर्निहित बीमारी और एरिथ्रोमेलेल्जिया के विशिष्ट रूप को निर्धारित किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, प्राथमिक और द्वितीयक रूपों में एरिथेराल्जिया, संकीर्ण अर्थ में एरिथ्रोमेललगिया के विपरीत, प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य श्रेणी में होता है।

एरिथ्रोमेललगिया का कोर्स विशिष्ट लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। अक्सर प्रगति के साथ एक पुरानी, ​​व्यक्तिगत रूप से अत्यधिक परिवर्तनशील पाठ्यक्रम और कुछ मामलों में, अवलोकन किया जा सकता है।

जटिलताओं

Erythromelalgia पुरुषों और महिलाओं में समान जटिलताओं की ओर जाता है। आमतौर पर एरिथ्रोमेललगिया से पैरों, हाथ और पैरों में तेज दर्द और सूजन होती है। ये सूजन रोगी के आंदोलन को गंभीर रूप से प्रतिबंधित कर सकते हैं और इस प्रकार जीवन की गुणवत्ता को कम कर सकते हैं।

एरिथ्रोमेललगिया में चरम भी गर्म होते हैं। दर्द तेज है और इसका मतलब है कि व्यक्ति अब शारीरिक गतिविधियों या खेल को करने में सक्षम नहीं है। चलने की क्षमता एरिथ्रोमेललगिया द्वारा भी प्रतिबंधित की जा सकती है। उपचार आमतौर पर दर्द को कम करने के उद्देश्य से किया जाता है ताकि कोई जटिलता न हो।

ठंड चिकित्सा के लिए यह असामान्य नहीं है कि दर्द को कम करने के लिए उपयोग किया जाए, ताकि रोगी प्रभावित क्षेत्रों को ठंडे पानी या बर्फ के साथ ठंडा कर दे। लगातार ठंडा होने से त्वचा में दरार और चोट लग सकती है। यह त्वचा पर संक्रमण और सूजन के जोखिम को बढ़ाता है, यही कारण है कि इस चिकित्सा को एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए।

एक नियम के रूप में, एरिथ्रोमेललगिया को पूरी तरह से रोका नहीं जा सकता है, ताकि लक्षण वाले रोगी को अपने जीवन के बाकी हिस्सों का नेतृत्व करना पड़े। गंभीर दर्द मनोवैज्ञानिक शिकायत या अवसाद का कारण बन सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

चूंकि एरिथ्रोमेललगिया खुद को ठीक नहीं करता है और लक्षण आमतौर पर खराब हो जाते हैं, इसलिए डॉक्टर से हमेशा सलाह लेनी चाहिए। यह दर्द और अन्य जटिलताओं से बच सकता है। इस रोग के साथ एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए यदि संबंधित व्यक्ति को छुरा या जलने के दर्द से पीड़ित है। एक नियम के रूप में, ये दर्द शरीर के विभिन्न हिस्सों में हो सकते हैं और इस तरह प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर सकते हैं।

एडिमा भी हो सकती है और अक्सर पैरों और हाथों की सूजन के साथ होती है। यदि ये सूजन बिना किसी विशेष कारण के दिखाई देते हैं, तो आमतौर पर डॉक्टर से मिलने की सलाह दी जाती है। इसके अलावा, गर्म छोर अक्सर एरिथ्रोमेललगिया का संकेत देते हैं। कई मामलों में, एरिथ्रोमेल्जिया से प्रभावित लोग भी अपने पैरों पर जलन से पीड़ित होते हैं, जो रोजमर्रा की जिंदगी को और अधिक कठिन बना सकते हैं। एरिथ्रोमेललगिया का निदान एक सामान्य चिकित्सक द्वारा किया जा सकता है। डॉक्टर आगे के उपचार के दौरान दवा के साथ रोगी का समर्थन भी कर सकते हैं। एक नियम के रूप में, बीमारी सकारात्मक रूप से आगे बढ़ती है।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

एरिथ्रोमेललगिया के मामले में, चिकित्सीय उपाय संभव अंतर्निहित बीमारी के साथ सहसंबंधित होते हैं और विशिष्ट लक्षणों के लिए अनुकूलित होते हैं। संकीर्ण अर्थ में एरिथ्रोमेललगिया के दर्द के लक्षणों को आमतौर पर एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड या इंडोमिथैसिन के आवेदन द्वारा चिकित्सीय रूप से कम किया जा सकता है, जिससे प्लेटलेट फ़ंक्शन का एक स्पष्ट हानि या एक उच्च प्लेटलेट काउंट एक समान रूप से उच्च खुराक के साथ होना चाहिए।

एक वैकल्पिक चिकित्सीय उपाय उच्च-खुराक मैग्नीशियम है, जबकि प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 (अल्प्रोस्टैडिल) सोडियम नाइट्रोप्रासाइड के बाद के अनुप्रयोग (निप्रस सहित) के साथ भी प्रयोग किया जा सकता है। इसके विपरीत, एरिथेराल्जिया के प्राथमिक और माध्यमिक रूप एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (बहिष्करण मानदंड) का जवाब नहीं देते हैं। प्राथमिक एरिथेराल्जिया में, अंतर्निहित उत्परिवर्तन के कारण न्यूरोपैथिक दर्द के हमलों के लिए एक कारण चिकित्सा मुश्किल है, यही वजह है कि चिकित्सीय उपाय विशेष रूप से रोगसूचक हैं।

कई मामलों में, लंबे समय तक स्थानीय एनेस्थेटिक्स (लिडोकाइन, बुपिवैकेन सहित), एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स (फेनिटॉइन सहित) या सिस्टमिक एंटीरैडिक्स (मैक्सिलीन सहित), जो वोल्टेज-नियंत्रित सोडियम चैनलों को अवरुद्ध करते हैं, दर्द को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है। संकीर्ण अर्थ में एरिथ्रोमेललगिया के अनुरूप, द्वितीयक एरिथेराल्जिया में अंतर्निहित बीमारी की चिकित्सा जो इसे ट्रिगर करती है वह फोकस है।

इसके अलावा, एरिथ्रोमेललगिया के विशिष्ट रूप की परवाह किए बिना, स्पष्ट दर्द के हमलों के मामले में ठंडे बर्फ के पानी से दर्द को दूर करने की आवश्यकता लंबे समय में त्वचा और त्वचा के छिद्रों को उत्तेजित कर सकती है, जो बदले में संक्रमण और यहां तक ​​कि सेप्सिस की अभिव्यक्ति भी हो सकती है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

Erythromelalgia अपेक्षाकृत खराब रोगनिरोधी के साथ जुड़ा हुआ है। इस बीमारी का अभी तक यथोचित उपचार नहीं किया जा सका है। अलग-अलग लक्षणों को विभिन्न प्रकार के चिकित्सीय उपायों से कम किया जा सकता है जैसे कि कैल्शियम विरोधी और एंटीडिपेंटेंट्स का प्रशासन, लेकिन पूरी तरह से समाप्त हो गया। सिद्धांत रूप में, पहले इसका निदान किया जाता है, बेहतर बीमारी का इलाज किया जा सकता है।

जिन लोगों की हालत पहले चरण में पहचानी गई थी, वे व्यापक चिकित्सा के बाद अक्सर दर्द से मुक्त होते हैं। क्लोज फॉलो-अप देखभाल गंभीर संवहनी जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकती है। इससे रोग से जुड़े रोग का निदान भी होता है।

Erythromelalgia बहुत अलग पाठ्यक्रम ले सकता है। एक अंतिम रोग का निदान केवल जिम्मेदार चिकित्सक द्वारा किया जा सकता है, जो रोग के पाठ्यक्रम, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और अन्य कारकों को ध्यान में रखता है। जो लोग एरिथ्रोमेललिया से पीड़ित हैं, इसलिए पहले डॉक्टर से बात करनी चाहिए।

यदि आगे जटिलताएं पैदा होती हैं, तो रोग का निदान बिगड़ जाता है। संवहनी रोग से जीवन प्रत्याशा कम नहीं होती है। हालांकि, हृदय प्रणाली, रक्त वाहिकाओं और मानस के माध्यमिक रोगों का स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है। व्यक्तिगत मामलों में, दिल के दौरे या थ्रॉम्बोस जैसी गंभीर जटिलताएं होती हैं, जो जीवन के लिए खतरा हैं।

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निवारण

एरिथ्रोमेलेल्जिया को केवल एक सीमित सीमा तक रोका जा सकता है। विशेष रूप से आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्राथमिक एरिथेराल्जिया के लिए आज तक कोई ज्ञात प्रोफिलैक्सिस उपाय नहीं हैं। इसके अलावा, बीमारियों जिसके संदर्भ में एरिथ्रोमेललिया हो सकता है, को पर्याप्त रूप से और अच्छे समय में प्रकट होने के जोखिम को कम करने के लिए इलाज किया जाना चाहिए।

चिंता

एरिथ्रोमेलेल्जिया के मामले में, ज्यादातर मामलों में अनुवर्ती देखभाल के लिए कोई विशेष उपाय या विकल्प उपलब्ध नहीं हैं। इसलिए संबंधित व्यक्ति मुख्य रूप से प्रारंभिक उपचार के साथ प्रारंभिक निदान पर निर्भर है ताकि आगे कोई जटिलता या अन्य शिकायत न हो। पहले इरिथ्रोमेलेल्गिया को मान्यता दी जाती है, इस बीमारी का बेहतर कोर्स अक्सर होता है।

उपचार स्वयं सटीक लक्षणों पर निर्भर करता है और आमतौर पर दवा की मदद से किया जाता है। यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि इसे सही तरीके से लिया जाए। यदि कुछ भी स्पष्ट नहीं है या संदेह के अन्य मामलों में, डॉक्टर या फार्मासिस्ट से हमेशा सलाह लेनी चाहिए। इसके अलावा, erythromelalgia कई मामलों में मैग्नीशियम लेने के द्वारा इलाज किया जा सकता है।

यह भोजन के माध्यम से भी सेवन किया जा सकता है, ताकि स्वस्थ और संतुलित आहार भी एरिथ्रोमेललगिया के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सके। कई मामलों में, प्रभावित लोग सफल उपचार के बाद भी आगे की नियमित परीक्षाओं पर निर्भर रहते हैं। क्या इस बीमारी से प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा कम हो जाएगी या नहीं इसका अनुमान आमतौर पर नहीं लगाया जा सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

रोजमर्रा की जिंदगी में, रोगी अपने लक्षणों को कम करने के लिए कुछ उपाय कर सकता है। सूजे हुए पैर और पैरों को राहत और ठंडा किया जाना चाहिए। त्वचा को टूटने से बचाने के लिए, यदि रोगी त्वचा की देखभाल के लिए क्रीम और मलहम का उपयोग करता है तो यह मददगार है। शिकायतों के बावजूद शरीर की अधिकता और खराब मुद्रा से बचा जाना चाहिए। दुर्घटनाओं के जोखिम को रोकने के लिए, अस्थिरता की स्थिति में खतरे के स्रोतों को कम से कम किया जाना चाहिए और रोजमर्रा की गतिविधियों को संभालना चाहिए।

कई रोगी अपने दर्द को कम करने के लिए छूट प्रक्रियाओं का लाभ उठाते हैं। ध्यान या आत्म-सम्मोहन जैसी विधियों के साथ, मानसिक कार्यों के माध्यम से लक्षण राहत का अनुभव किया जा सकता है। गहरी छूट कई दर्द पीड़ितों को उनके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद करती है। दर्द के लक्षणों की राहत विभिन्न श्वास तकनीकों या लक्षित झुकाव या मांसपेशियों के आराम के माध्यम से प्राप्त की जा सकती है। इसके लिए प्रगतिशील मांसपेशी छूट की सिफारिश की जाती है।

इसके अलावा, संज्ञानात्मक प्रक्रियाएं रोजमर्रा की जिंदगी की मांग और एरिथ्रोमेललगिया के लक्षणों को पूरा करने में मदद करती हैं। व्यवहार चिकित्सा में, रोगी दर्द से निपटने के लिए विभिन्न तकनीकों को सीख सकता है, जिसे वह स्वतंत्र रूप से अपनी दैनिक दिनचर्या में एकीकृत कर सकता है। प्रभावित लोग खुद को जबरदस्त रूप से मदद कर सकते हैं यदि वे समझते हैं कि कैसे दर्द के संपर्क में नहीं आना चाहिए।