हीमोफिलिया (रक्त रोग)

हीमोफिलिया, जिसे लोकप्रिय के रूप में भी जाना जाता है हीमोफिलिया ज्ञात एक वंशानुगत बीमारी है जो रक्त के थक्के के कामकाज को प्रभावित करती है। निवारक उपायों के अलावा, गंभीर मामलों में दीर्घकालिक चिकित्सा संभव है।

हीमोफिलिया (रक्त रोग) क्या है?

बचपन में हीमोफिलिया को अक्सर चोट लगने की प्रवृत्ति से पहचाना जा सकता है। यहां तक ​​कि छोटी चोटों से ऊतक और जोड़ों में गंभीर रक्तस्राव हो सकता है, जिससे गंभीर दर्द हो सकता है और, अगर अपर्याप्त उपचार किया जाता है, तो प्रभावित जोड़ों को विकृत कर सकता है।
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में हीमोफिलिया या। हीमोफिलिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त का थक्का जम जाता है। इसका मतलब है कि एक घायल व्यक्ति के घाव से निकलने वाला रक्त या तो बहुत धीरे-धीरे जमा होता है या बिल्कुल नहीं चढ़ता है।

हीमोफिलिया की दो किस्में हैं; हीमोफिलिया ए और हीमोफिलिया बी। हीमोफिलिया बी दो रोगों का दुर्लभ है; प्रभावित लोगों में से 85% को हीमोफिलिया ए है। हालांकि हेमोफिलिया ए और हीमोफिलिया बी उनके लक्षणों में मुश्किल से भिन्न होते हैं, इसमें शामिल जमावट कारक हीमोफिलिया के दो रूपों में भिन्न होते हैं।

हीमोफिलिया ए में, जमावट कारक VIII प्रभावित होता है, हीमोफिलिया B में, कारक XI प्रभावित होता है। जर्मनी में, 10,000 में से एक व्यक्ति हीमोफिलिया से प्रभावित है। हेमोफिलिया सबसे आम वंशानुगत रोगों में से एक है।

का कारण बनता है

हीमोफिलिया एक्स सेक्स क्रोमोसोम के माध्यम से प्रेषित होता है। क्योंकि महिलाओं में दो एक्स क्रोमोसोम होते हैं, अगर उनके पास एक दूसरा स्वस्थ एक्स क्रोमोसोम है, तो वे स्वयं बीमार होने के बिना हीमोफिलिया संचारित कर सकते हैं; क्योंकि हीमोफिलिया लगातार विरासत में मिला है।

इसका मतलब यह है कि बीमारी केवल तभी होगी जब कोई दूसरा एक्स गुणसूत्र नहीं है जो बरकरार है।

चूँकि पुरुषों के पास केवल Y गुणसूत्र के अलावा एक एकल X गुणसूत्र होता है, वे हीमोफिलिया का विकास करेंगे यदि गैर-अक्षुण्ण X गुणसूत्र उन्हें स्थानांतरित कर दिया जाए।

यह एक कारण है कि महिलाओं को पुरुषों की तुलना में हीमोफिलिया से पीड़ित होने की संभावना कम है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

हीमोफिलिया (हीमोफिलिया) का मुख्य लक्षण आमतौर पर रक्तस्राव की एक बढ़ी हुई प्रवृत्ति है, जो आमतौर पर बचपन में पहले से ही स्पष्ट है। स्वस्थ लोगों की तुलना में ऑपरेशन के दौरान रक्तस्राव भी अधिक होता है। एक और संकेत यह है कि जब लोग घायल होते हैं, तो रक्तस्राव को रोकना मुश्किल हो सकता है।

बचपन में हीमोफिलिया को अक्सर चोट लगने की प्रवृत्ति से पहचाना जा सकता है। यहां तक ​​कि छोटी चोटों से ऊतक और जोड़ों में गंभीर रक्तस्राव हो सकता है, जिससे गंभीर दर्द हो सकता है और, अगर अपर्याप्त उपचार किया जाता है, तो प्रभावित जोड़ों को विकृत कर सकता है। कट्स और घर्षण एक बड़ी समस्या नहीं है क्योंकि स्वस्थ लोगों में हीमोफिलिया में सतही घाव जल्दी से जल्दी बंद हो जाते हैं।

सिर और आंतरिक अंगों के आसपास रक्तस्राव विशेष रूप से जोखिम में है। हेमोफिलिया का एक विशिष्ट संकेत रक्तस्राव हो सकता है जो पहले बंद हो जाता है और फिर कई घंटों या दिनों के बाद फिर से शुरू होता है। हल्के हीमोफिलिया शायद ही किसी भी लक्षण का कारण बनता है क्योंकि सहज रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

मध्यम हेमोफिलिया के मामले में, गंभीर रक्तस्राव यहां तक ​​कि मामूली चोटों के कारण भी हो सकता है, और गंभीर हीमोफिलिया के मामले में, सहज रक्तस्राव बिना किसी स्पष्ट कारण के हो सकता है, जो जोड़ों में रक्तस्राव करता है और ठेठ संयुक्त दर्द (हेमोर्रोसिस) का कारण बनता है।

निदान और पाठ्यक्रम

के लक्षण हीमोफिलिया प्रभावित लोगों में लगातार खून बह रहा है। रक्तस्राव की प्रवृत्ति रोगी से रोगी तक भिन्न होती है; इन सबसे ऊपर, यह है कि व्यक्ति में जमावट कारकों की कमी कितनी अधिक है।

अधिकांश लोग जो हेमोफिलिया से पीड़ित हैं, उनका एक वर्ष का होने से पहले उनका पहला रक्तस्राव होता है। हीमोफिलिया के पहले लक्षण भी लगातार और गंभीर चोट लगने के हो सकते हैं। एक नियम के रूप में, स्वस्थ लोगों की तुलना में हेमोफिलिया वाले लोगों के लिए घर्षण या छोटे कटौती अधिक खतरनाक नहीं हैं, क्योंकि बीमार लोगों में इस तरह की सतही चोटों का बंद होना बरकरार है (सिर या जीभ के आधार पर चोटें खतरनाक हैं, हालांकि)। हेमोफिलिया आमतौर पर स्थिर है। इसका मतलब यह है कि जीवन के दौरान आमतौर पर न तो सुधार होता है और न ही गिरावट होती है।

जटिलताओं

हीमोफिलिया के साथ, प्रभावित लोग रक्तस्राव से अधिक पीड़ित होते हैं। ये बहुत छोटी और सरल चोटों के साथ भी होते हैं और इसलिए रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर सकते हैं। यह भी चोट और रक्त के थक्के विकारों के लिए असामान्य नहीं है।

इस विकार से रक्तस्राव को रोकना मुश्किल हो जाता है, जो दुर्घटना या बड़ी चोट की स्थिति में जीवन के लिए खतरा बन सकता है। एक नियम के रूप में, प्रभावित व्यक्ति अपने रोजमर्रा के जीवन में हीमोफिलिया द्वारा प्रतिबंधित है और कुछ जोखिमों के लिए उन्हें देखना और उनसे बचना है। ज्यादातर मामलों में, रोगी जन्म के बाद से हीमोफिलिया से पीड़ित है और बीमारी की कोई सहज चिकित्सा, सुधार या बिगड़ती नहीं है।

जब तक विशेष रूप से रक्तस्राव या प्रमुख चोटें नहीं होती हैं, इस बीमारी से जीवन प्रत्याशा कम नहीं होगी। एक नियम के रूप में, उपचार दवा की मदद से होता है। इससे प्रभावित लोग भी खुद को इंजेक्शन लगा सकते हैं ताकि यदि आवश्यक हो तो खुद को रक्तस्राव को रोकने में सक्षम हो। चूंकि हेमोफिलिया के लिए कोई कारण उपचार नहीं है, इसलिए आजीवन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, आगे कोई जटिलता नहीं है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि रक्तस्राव बार-बार होता है जिसे मलहम और अन्य एड्स के उपयोग से रोका नहीं जा सकता है, तो इसका कारण हेमोफिलिया हो सकता है। एक डॉक्टर को देखा जाना चाहिए कि क्या रक्तस्राव अधिक बार होता है और दर्द या रक्तस्राव विकारों से जुड़ा हुआ है। यदि एक ही समय में चोट लग जाती है, तो किसी भी मामले में चिकित्सा सलाह की आवश्यकता होती है। यह विशेष रूप से अचानक रक्तस्राव और प्रवाह के लिए सच है जिसे किसी विशिष्ट कारण से वापस नहीं किया जा सकता है। यदि रक्तस्राव पहले से ही मामूली घर्षण या छोटे कटौती के साथ होता है, तो यह सबसे अधिक संभावना है हीमोफिलिया है।

क्योंकि यह एक आनुवांशिक स्थिति है, कोई भी निवारक उपाय नहीं किया जा सकता है। जिन माता-पिता को हीमोफिलिया है, उन्हें अपने बच्चे की जल्द जांच करानी चाहिए। यदि रक्तस्राव के परिणामस्वरूप परिसंचरण संबंधी समस्याएं, धड़कन और अन्य शिकायतें हैं, तो आपातकालीन सेवाओं को बुलाया जाना चाहिए। एक संचार पतन की स्थिति में, चिकित्सा सहायता आने तक प्राथमिक उपचार के उपाय किए जाने चाहिए। बच्चों को बाल रोग विशेषज्ञ के पास ले जाना चाहिए अगर उन्हें बार-बार रक्तस्राव होता है।

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उपचार और चिकित्सा

वर्तमान में है हीमोफिलिया इलाज योग्य नहीं है। हेमोफिलिया की चिकित्सा रोग की गंभीरता पर, अन्य बातों के साथ, निर्भर करती है। यदि किसी व्यक्ति को गंभीर हेमोफिलिया है, तो चिकित्सा में आवश्यक जमावट कारकों को अंतःशिरा रूप से प्रशासित करना शामिल हो सकता है।

हेमोफिलिया में प्रशासित जमावट के कारक या तो दाता रक्त से प्राप्त किए जा सकते हैं या आनुवंशिक इंजीनियरिंग द्वारा उत्पादित किए जा सकते हैं। यदि बच्चों को गंभीर हेमोफिलिया है, तो उन्हें कभी-कभी नियमित अंतराल पर जमावट कारक दिया जाता है। यह सप्ताह में लगभग दो से तीन बार किया जा सकता है।

यदि एक रोगी में हीमोफिलिया का उच्चारण कम होता है, तो दीर्घकालिक चिकित्सा का एक विकल्प हो सकता है जिसे ऑन-डिमांड उपचार कहा जाता है। जमावट कारकों का प्रशासन जरूरतों पर निर्भर करता है। इस तरह की आवश्यकता मौजूद होगी, उदाहरण के लिए, एक तीव्र रक्तस्राव की स्थिति में या एक आवश्यक ऑपरेशन के लिए रन-अप में।

उदाहरण के लिए, जमावट कारक छोटे बच्चों को प्रशासित किया जाता है जो हेमोफिलिया से पीड़ित होते हैं, आमतौर पर पहले एक इलाज करने वाले डॉक्टर द्वारा। प्रभावित माता-पिता सीख सकते हैं कि खुद को कैसे इंजेक्ट किया जाए ताकि वे इसे घर पर स्वतंत्र रूप से संचालित कर सकें।

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निवारण

का व्यक्ति है हीमोफिलिया यदि प्रभावित होता है, तो यह मुख्य रूप से कम जोखिम वाले व्यवहार के माध्यम से लक्षणों (रक्तस्राव) को रोक सकता है। उदाहरण के लिए, चोट के उच्च जोखिम वाले अवकाश गतिविधियों से बचा जा सकता है। हीमोफिलिया से पीड़ित लोगों के पास आमतौर पर उनके साथ एक आपातकालीन आईडी भी होती है जो उन्हें इलाज करने वाले डॉक्टर के बारे में जानकारी प्रदान करती है। विभिन्न दवाओं को लेते समय बीमार लोगों के लिए सावधानी बरतने की भी सलाह दी जाती है, क्योंकि ये रक्त के थक्के को रोक सकते हैं।

चिंता

हेमोफिलिया से पीड़ित लोगों के लिए, रोकथाम, उपचार और अनुवर्ती देखभाल हाथ से चलती है। किसी भी मामले में, रक्तस्राव से बचने के लिए रोजमर्रा की गतिविधियों से सावधान रहना समझ में आता है। इसलिए चोट के जोखिम के साथ एक खेल की सिफारिश नहीं की जाती है। हालांकि, कम खतरनाक खेल और यात्रा आम तौर पर कोई समस्या नहीं है।

प्रभावित होने वालों के पास हमेशा उनकी आपातकालीन आईडी होनी चाहिए। इसमें आपातकालीन स्थिति में सभी महत्वपूर्ण जानकारी होती है। कुछ मामलों में, कुछ दवाएँ लेने पर कुछ एहतियाती उपाय बीमारों पर लागू होते हैं जो रक्त के थक्के पर प्रभाव डाल सकते हैं। चाहे रोगी वयस्क हो या छोटा रोगी, रिश्तेदार, दोस्तों और सहकर्मियों को हीमोफिलिया के बारे में सूचित किया जाना चाहिए।

अगर कोई चोट लगी है, तो उन लोगों को पता है कि बाहर क्या देखना है। जहां स्वस्थ लोगों के लिए एक प्लास्टर पर्याप्त है, हेमोफिलियाक्स को एक फर्म दबाव पट्टी की आवश्यकता होती है। प्रभावित लोगों को अपनी हीमोफिलिया आईडी को अद्यतन रखना चाहिए और इसे हमेशा अपने साथ रखना चाहिए।

बेहतर जमावट के लिए दवाएं हमेशा हाथ में होनी चाहिए। बीमार बच्चों के माता-पिता के लिए एक और संभावना है: उन्हें जमावट कारकों को इंजेक्ट करने के लिए सही प्रक्रिया में निर्देश दिया जा सकता है और खुद को प्रशासन दे सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

आजकल, हेमोफिलिया होने के बावजूद, इससे प्रभावित लोग काफी हद तक सामान्य जीवन जी सकते हैं यदि कुछ एहतियाती उपायों का पालन किया जाए। परिवार के सदस्यों, लेकिन यह भी काम सहयोगियों, दोस्तों और शिक्षकों को बीमारी के बारे में और प्रमुख चोटों के संभावित परिणामों के बारे में पूरी तरह से सूचित किया जाना चाहिए। यह भी महत्वपूर्ण है कि हीमोफिलिया आईडी हमेशा अप-टू-डेट है और हाथ से तैयार है - डॉक्टर या किसी भी जमावट कारकों द्वारा निर्धारित दवा का उपयोग किया जाना चाहिए यदि आवश्यक हो तो हमेशा हाथ पर होना चाहिए।

यदि मामूली रक्तस्राव को एक दबाव पट्टी के साथ जल्दी से इलाज किया जाता है, तो कोई और उपाय आवश्यक नहीं है: सिर पर या पेट की गुहा में चोट लगने के मामले में, हालांकि, आंतरिक रक्तस्राव के जोखिम के कारण संबंधित व्यक्ति को सावधानी से देखा जाना चाहिए और यदि आवश्यक हो तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। मुंह के क्षेत्र में ऑपरेशन से हीमोफिलिया में बड़ी रक्तस्राव हो सकता है, इसलिए दंत चिकित्सक से सावधानीपूर्वक दंत चिकित्सा और नियमित रूप से दौरा करना हीमोफिलिया के लिए बेहद महत्वपूर्ण होना चाहिए।

किसी भी दवा को केवल उपस्थित चिकित्सक या हीमोफिलिया केंद्र से परामर्श के बाद लिया जा सकता है, क्योंकि कुछ सक्रिय तत्व रक्तस्राव की प्रवृत्ति को बढ़ाते हैं। यहां तक ​​कि रक्त विकारों वाले लोगों को खेल गतिविधियों से गुजरना नहीं पड़ता है: चोट लगने के कम जोखिम वाले खेल जैसे दौड़ना, लंबी पैदल यात्रा, साइकिल चलाना या तैराकी आदर्श होते हैं, लगातार शरीर के संपर्क वाले टीम खेल कम उपयुक्त होते हैं।अवकाश यात्राएं भी संभव हैं, और पर्याप्त मात्रा में जमावट कारक सांद्रता के साथ-साथ बाँझ डिस्पोजेबल सिरिंज और सुइयों को हमेशा आपके साथ ले जाना चाहिए।