होमोसिस्टीन

होमोसिस्टीन एक गैर-प्रोटीनजन्य सल्फर युक्त अल्फा-एमिनो एसिड है, जो मिथाइल समूह (-CH3) को जारी करके मेथियोनीन से एक मध्यवर्ती के रूप में बनता है।

होमोसिस्टीन के आगे के प्रसंस्करण के लिए, मिथाइल समूहों के आपूर्तिकर्ता के रूप में विटामिन बी 12 और बी 6 के साथ-साथ फोलिक एसिड या बीटािन की पर्याप्त आपूर्ति आवश्यक है। रक्त प्लाज्मा में होमोसिस्टीन की एक बढ़ी हुई एकाग्रता रक्त वाहिका की दीवारों, मनोभ्रंश और अवसाद से क्षति के साथ जुड़ी हुई है।

होमोसिस्टीन क्या है?

अपने बायोएक्टिव एल-फॉर्म में होमोसिस्टीन एक गैर-प्रोटीनोजेनिक अमीनो एसिड है। यह एक प्रोटीन का निर्माण खंड नहीं हो सकता है क्योंकि यह एक विषमकोणीय वलय का निर्माण करता है जो सिस्टीन की तुलना में इसके अतिरिक्त CH2 समूह के कारण एक स्थिर पेप्टाइड बंधन की अनुमति नहीं देता है।

एक प्रोटीन में होमोसिस्टीन को शामिल करने से प्रोटीन जल्द ही टूट जाएगा। रासायनिक सूत्र C4H9NO2S से पता चलता है कि अमीनो एसिड में विशेष रूप से ऐसे पदार्थ होते हैं जो लगभग हर जगह प्रचुर मात्रा में उपलब्ध होते हैं। उनकी संरचना के लिए ट्रेस तत्वों, दुर्लभ खनिजों और धातुओं की आवश्यकता नहीं होती है। होमोसिस्टीन एक zwitterion है क्योंकि इसमें दो कार्यात्मक समूह हैं, जिनमें से प्रत्येक सकारात्मक और नकारात्मक चार्ज के साथ है, जो कुल मिलाकर विद्युत रूप से संतुलित हैं।

कमरे के तापमान पर, होमोसिस्टीन एक क्रिस्टलीय ठोस होता है, जो लगभग 230 से 232 डिग्री सेल्सियस के गलनांक के साथ होता है। शरीर रक्त में एक बढ़े हुए होमोसिस्टीन स्तर को दो होमोसिस्टीन अणुओं से तोड़कर होमोसिस्टीन बनाने के लिए एक डिसुलफाइड पुल बना सकता है, जिसे बाद में गुर्दे द्वारा उत्सर्जित किया जा सकता है।

कार्य, प्रभाव और कार्य

एल-होमोसिस्टीन का सबसे महत्वपूर्ण कार्य और कार्य प्रोटीन के संश्लेषण का समर्थन करना और कुछ सह-एंजाइमों के सहयोग से एस-एडेनोसिलमेथिओनिन (एसएएम) में परिवर्तित होना है। तीन मिथाइल समूहों (-CH3) के साथ, एसएएम सेलुलर चयापचय में सबसे महत्वपूर्ण मिथाइल समूह दाता है।

एसएएम कई जैवसंश्लेषण और विषहरण प्रतिक्रियाओं में शामिल है। एड्रेनालाईन, कोलीन और क्रिएटिन जैसे कुछ न्यूरोट्रांसमीटर के मिथाइल समूह एसएएम से आते हैं। मिथाइल समूह जारी होने के बाद, एसएएम एस-एडेनोसिलमेथिओनिन (एसएएच) का उत्पादन करता है, जिसे हाइड्रोलिसिस द्वारा एडेनोसाइन या एल-होमोसिस्टीन में फिर से परिवर्तित किया जाता है। कुछ महत्वपूर्ण चयापचय प्रक्रियाओं के लिए होमोसिस्टीन के सहायक कार्य जितना महत्वपूर्ण है, उतना ही महत्वपूर्ण यह भी है कि इन जैव रासायनिक प्रतिक्रिया और संश्लेषण श्रृंखलाओं के एक मध्यवर्ती उत्पाद के रूप में होमोसिस्टीन, रक्त में असामान्य सांद्रता में नहीं होता है - फिर यह हानिकारक प्रभाव विकसित करता है।

अतिरिक्त होमोसिस्टीन, जिसे मेथियोनीन चयापचय में उपर्युक्त प्रतिक्रियाओं का समर्थन करने की आवश्यकता नहीं है, इसलिए आमतौर पर विटामिन बी 6 (पाइरिडोक्सिन) की भागीदारी के साथ टूट जाता है और होमोसिस्टीन के गठन के बाद गुर्दे के माध्यम से उत्सर्जित होता है। ताकि होमोसिस्टीन अपने चयापचय कार्यों को पूरा कर सके, शरीर को पर्याप्त मात्रा में विटामिन बी 6, बी 12 और फोलिक एसिड की आपूर्ति करना महत्वपूर्ण है।

शिक्षा, घटना, गुण और इष्टतम मूल्य

होमोसिस्टीन को शरीर में जटिल मेथिओनिन चयापचय के भीतर एक अल्पकालिक मध्यवर्ती उत्पाद के रूप में उत्पादित किया जाता है। वैकल्पिक पदनाम (एस) -2-एमिनो-4-मर्कापोबुटानोइक एसिड होमोसिस्टीन की संरचना को इंगित करता है। इसलिए यह विशेषता कार्बोक्सी समूह (-COOH) के साथ एक मोनोकारबॉक्सिलिक एसिड है और एक ही समय में एक साधारण फैटी एसिड है। होमोसिस्टीन भोजन के माध्यम से अवशोषित नहीं होता है, लेकिन केवल शरीर में अस्थायी रूप से उत्पादित होता है।

यद्यपि बायोएक्टिव एल-सिस्टीन प्रोटीन संश्लेषण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और एसएएम के गठन में, रक्त में सहनीय और एक ही समय में सहनीय एकाग्रता केवल 5 से 10 /mol / लीटर की संकीर्ण सीमा के भीतर है। उच्च होमोसिस्टीन स्तर कुछ उपापचयी विकारों का संकेत देते हैं और हाइपरहोमिसिस्टीनम की नैदानिक ​​तस्वीर की ओर ले जाते हैं। अमीनो एसिड की एक इष्टतम एकाग्रता संबंधित मानसिक और शारीरिक गतिविधि पर निर्भर होने की संभावना है और इसे परिभाषित करना मुश्किल है। होमोसिस्टीन स्तर के लिए एक सहन करने योग्य ऊपरी सीमा की परिभाषा, जो लगभग 10 olmol / लीटर होनी चाहिए, बहुत समझदार दिखाई देती है।

रोग और विकार

यदि होमोसिस्टीन की एकाग्रता सहनीय सीमा से अधिक है, तो मेथिओनिन संतुलन में ज्यादातर अधिग्रहित या आनुवंशिक रूप से निर्धारित चयापचय विकार हैं।

अक्सर केवल आवश्यक विटामिन बी 6 (पाइरिडोक्सिन), बी 9 (फोलिक एसिड) और बी 12 (कोबालिन) की कमी होती है, जो जैव रासायनिक रूपांतरण श्रृंखला के भीतर कोएंजाइम या उत्प्रेरक के रूप में आवश्यक होते हैं। लगभग 230 - यद्यपि शायद ही कभी होता है - जीन म्यूटेशन जो मेथिओनिन चयापचय के विघटन का कारण बनते हैं। होमोसिस्टीन में पैथोलॉजिकल वृद्धि को होमोसिस्टीनुरिया कहा जाता है। सबसे आम जीन उत्परिवर्तन जो बीमारी का कारण बनता है वह जीन लोकेस 21q22.3 पर स्थित है। उत्परिवर्तन ऑटोसोमल रिसेसिव है और एक दोषपूर्ण एंजाइम के गठन का कारण बनता है जो टूटने और होमोसिस्टीन को परिवर्तित करने की प्रक्रिया के लिए आवश्यक है।

पहले से ज्ञात म्यूटेशन संबंधित डीएनए स्ट्रैंड्स पर न्यूक्लियोबेस के चूक (विलोपन) या जोड़ (सम्मिलन) हैं। प्रतिकूल रहने की स्थिति और आदतें भी होमोसिस्टीन के स्तर को बढ़ा सकती हैं। इनमें अत्यधिक शराब का सेवन, निकोटीन का दुरुपयोग, अधिक वजन और गतिहीन जीवन शैली शामिल हैं। एक अत्यधिक होमोसिस्टीन स्तर एंडोथेलियम, रक्त वाहिकाओं की आंतरिक दीवार और, को नुकसान पहुंचा सकता है बी। धमनीकाठिन्य को बढ़ावा देना। नसें अकुशल हो जाती हैं और उच्च रक्तचाप जैसी कई माध्यमिक बीमारियों का कारण बनती हैं। वे थ्रोम्बी बनाने के जोखिम को भी सहन करते हैं, जो कोरोनरी हृदय रोग और स्ट्रोक का कारण बनते हैं।

न्यूरोलॉजिकल बीमारियां जैसे कि डिप्रेशन और सीनील डिमेंशिया भी होमोसिस्टीन के स्तर में वृद्धि से जुड़ी हैं। रोग के लक्षण उन बच्चों में बहुत भिन्न होते हैं जो आनुवंशिक होमोसिस्टीनुरिया से पीड़ित हैं। लक्षणों का स्पेक्ट्रम लगभग सभी संभव लक्षणों की उपस्थिति के लिए बमुश्किल पता लगाने योग्य रोग विशेषताओं से लेकर है। पहले लक्षण आमतौर पर केवल दो साल की उम्र तक पहुंचने के बाद दिखाई देते हैं। अधिकांश में, साइकोमोटर विकास में मंदी जीवन के पहले दो वर्षों के दौरान देखी जा सकती है। कई मामलों में, जेनेटिक होमोसिस्टीनुरिया का पहला लक्षण आंख के लेंस का आगे बढ़ना है।