Corticobasal अध: पतन

Corticobasal अध: पतन एक बीमारी का प्रतिनिधित्व करता है जिसे तथाकथित ताओपैथियों में गिना जाता है। बीमारी को कभी-कभी संक्षिप्त नाम सीबीडी द्वारा संदर्भित किया जाता है। कॉर्टिकोबैसल अध: पतन के दौरान, ताऊ प्रोटीन के घटक मानव मस्तिष्क में जमा होते हैं। नतीजतन, मस्तिष्क का कामकाज समय के साथ तेजी से बिगड़ा है। मूल रूप से, कोर्टिकोब्लास अध: पतन एक तथाकथित एटिपिकल पार्किंसंस सिंड्रोम है।

Corticobasal Degeneration क्या है?

इमेजिंग सेरेब्रल कॉर्टेक्स के क्षेत्र में शोष को दर्शाता है। तथाकथित गुब्बारा तंत्रिका कोशिकाएं भी होती हैं। ताऊ प्रोटीन के संचय को उचित ऊतक परीक्षाओं के साथ निर्धारित किया जा सकता है।
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सिद्धांत रूप में, विशिष्ट लक्षण आसानी से भ्रमित हो सकते हैं Corticobasal अध: पतन और पार्किंसंस। वास्तव में, कोर्टिकोबैसल अध: पतन एटिपिकल पार्किंसंस सिंड्रोम का एक रूप है। ये रोग अक्सर डॉमिनसन के साथ भ्रमित होते हैं।

इसके अलावा, एटिपिकल पार्किंसंस सिंड्रोम की आवृत्ति के संदर्भ में, कई सिस्टम शोष और प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी के बाद, कॉर्टिकोबैसल अध: पतन तीसरे स्थान पर है। Corticobasal अध: पतन आमतौर पर समय की लंबी अवधि में विकसित होता है।

यह मस्तिष्क और इसके कार्य के लिए लगातार बढ़ती क्षति की ओर जाता है। इस कारण से, कॉर्टिकोबैसल अध: पतन एक तथाकथित न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है। ताऊ प्रोटीन मस्तिष्क में जमा होता है, जिसे चिकित्सा की दृष्टि से ताओपैथी भी कहा जाता है।

केंद्रीय लक्षण समान हैं या पार्किंसंस के लक्षणों के अनुरूप हैं। इसके अलावा, प्रभावित लोगों की संज्ञानात्मक क्षमता तेजी से बिगड़ती है। मूल रूप से, कॉर्टिकोबैसल अध: पतन एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है। ज्ञान की वर्तमान स्थिति के अनुसार, आवृत्ति 1: 100,000 है।

विशेषता लक्षणों के संबंध में, पार्किंसंस के लिए मजबूत समानताएं हैं। हालांकि, कॉर्टिकोबैसल अध: पतन के कुछ लक्षण भी मनोभ्रंश विकार का संकेत देते हैं। हालांकि, कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन के कारण पार्किंसंस रोग से अलग हैं, यही वजह है कि इसे एटिपिकल पार्किंसंस सिंड्रोम के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

का कारण बनता है

मूल रूप से, कॉर्टिकोबैसल अध: पतन एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है। चिकित्सा अनुसंधान के अनुसार, बीमारी के विकास का कारण एक विशेष जीन में निहित है जो तथाकथित ताऊ प्रोटीन को कोड करने के लिए जिम्मेदार है। इस जीन का नाम MAPT है।

कॉर्टिकोबैसल अध: पतन के हिस्से के रूप में, ताऊ प्रोटीन संबंधित व्यक्ति के मस्तिष्क में जमा होता है। प्रोटीन मुख्य रूप से तथाकथित ललाट लोब के क्षेत्र में जमा होता है। रोग के दौरान, मस्तिष्क में ये जमाव ऐसे लक्षण पैदा करते हैं जो विशेष रूप से तथाकथित ग्लियाल कोशिकाओं और न्यूरॉन्स की मृत्यु से संबंधित होते हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

कॉर्टिकोबेसल डिजनरेशन बीमार रोगी में कुछ लक्षणों और शिकायतों से जुड़ा होता है। उदाहरण के लिए, एप्रेक्सिया है जो मुख्य रूप से सेरेब्रल कॉर्टेक्स से संबंधित है। प्रभावित व्यक्ति का संज्ञानात्मक प्रदर्शन भी समय के साथ कम होता जाता है।

अंतत: जो प्रभावित होते हैं, वे सबकोर्टिकल डिमेंशिया के रूप में जाने जाते हैं। कॉर्टिकोबेसल अध: पतन मांसपेशियों की सजगता में वृद्धि की ओर जाता है, और मायोक्लोनस भी संभव है। रोग के विशिष्ट लक्षणों में यह तथ्य भी शामिल है कि मरीज अपने अंगों को विदेशी मानते हैं और शरीर का हिस्सा नहीं। इस घटना का अंग्रेजी नाम 'एलियन लिम्ब' है।

इसके अलावा, विभिन्न मोटर विकार हैं जो पार्किंसंस में भी होते हैं। ये शिकायतें अक्सर शुरुआत में केवल एकतरफा होती हैं, उदाहरण के लिए हाइपोकिनेसिस या कठोरता। कुछ मामलों में, एक तथाकथित आराम कांप होता है। इसके अलावा, डिस्टोनियस कोर्टिकोब्लास अध: पतन के अंग के रूप में संभव है, जो मुख्य रूप से गर्दन या अंगों को प्रभावित करते हैं।

कुछ रोगियों में महत्वपूर्ण विकार का अनुभव होता है। इसके अलावा, कुछ लोग संकाय संबंधी शिकायतें दिखाते हैं। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, आंखों के आंदोलन विकार। चिंता और अवसाद विशेष रूप से तब होता है जब मनोभ्रंश विकसित होता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

कॉर्टिकोबेसल डिजनरेशन का निदान एक निर्धारित प्रक्रिया पर आधारित है। यदि कोई व्यक्ति लक्षण के विशिष्ट लक्षण दिखाता है, तो डॉक्टर से परामर्श करना संकेत दिया गया है। उत्तरार्द्ध रोगी के साथ मौजूदा शिकायतों पर चर्चा करता है। नैदानिक ​​परीक्षाओं के दौरान, कॉर्टिकोबैसल अध: पतन का संदेह तेजी से मजबूत हो जाता है जब तक कि एक विश्वसनीय निदान आखिरकार नहीं किया जाता है।

उदाहरण के लिए, मस्तिष्क के हिस्टोलॉजिकल प्रयोगशाला परीक्षण आवश्यक हैं। इमेजिंग सेरेब्रल कॉर्टेक्स के क्षेत्र में शोष को दर्शाता है। तथाकथित गुब्बारा तंत्रिका कोशिकाएं भी होती हैं। ताऊ प्रोटीन के संचय को उचित ऊतक परीक्षाओं के साथ निर्धारित किया जा सकता है।

जटिलताओं

Corticobasal अध: पतन दुर्लभ बीमारियों में से एक है जो मस्तिष्क के कामकाज को बहुत जल्दी और गंभीर रूप से प्रभावित करता है। इसका कारण मस्तिष्क में ताऊ प्रोटीन के घटकों में वृद्धि है। यह प्रोटीन मुख्यतः ललाट लोब के क्षेत्र में जमा होता है।

मस्तिष्क में जमा के परिणामस्वरूप, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में विभिन्न न्यूरॉन्स और कोशिकाएं प्रभावित रोगियों में निर्जन हो जाती हैं। कोर्स पार्किंसंस रोग के समान है। न्यूरोडीजेनेरेटिव शिकायतों के कारण होने वाली जटिलताएं गंभीर हैं। लक्षण के बढ़ने पर प्रभावित व्यक्ति की सभी संज्ञानात्मक क्षमता बिगड़ जाती है। एक सामान्य मोटर समस्या है, विशेष रूप से चल रही है, आंखों के संचलन विकार और भाषण कठिनाइयों।

इसके बाद मसल रिफ्लेक्सिस और मसल ट्विचिंग में तेजी से बढ़ोतरी होती है। कुछ ही समय में, सबकोर्टिकल डिमेंशिया के संकेत ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। गंभीर शारीरिक और मानसिक विकृति के कारण, प्रभावित लोग अवसाद और चिंता के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। इसके अलावा, रोगी को विदेशी के रूप में अपने स्वयं के अंगों को देखने की भावना है।

Corticobasal अध: पतन केवल नैदानिक ​​प्रक्रियाओं और इमेजिंग विधियों द्वारा पता लगाया जा सकता है। वर्तमान में लक्षण के खिलाफ कोई चिकित्सा नहीं है। यह उन लोगों की पीड़ा को कम करने और यथासंभव संज्ञानात्मक और मानसिक क्षमताओं को बनाए रखने तक सीमित है। बीमार रोगियों को आमतौर पर कुछ वर्षों के भीतर लक्षण दिखाई देते हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि मांसपेशियों में ऐंठन और सुन्नता देखी जाती है, तो इसका कारण कॉर्टिकोबॉल डिजनरेशन हो सकता है। यदि लक्षणों में वृद्धि और / या लंबे समय तक बनी रहती है, तो पारिवारिक चिकित्सक के साथ नियुक्ति उचित है। यदि मांसपेशियों में विशिष्ट विदेशी भावना विकसित होती है, तो चिकित्सा सलाह की आवश्यकता होती है। कठोरता या हाइपोकिनेसिस के संकेतों को परिवार के चिकित्सक द्वारा तेजी से स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है। जिन लोगों को कॉर्टिकोबल डिजनरेशन का निदान किया गया है, उन्हें नियमित रूप से डॉक्टर को देखना चाहिए। अलग-अलग विशेषज्ञों द्वारा अलग-अलग लक्षणों का इलाज किया जाना चाहिए।

लक्षण जटिल के आधार पर, ये हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट, आर्थोपेडिस्ट और फिजियोथेरेपिस्ट। रोग की गंभीरता और अपेक्षित नकारात्मक पूर्वानुमान के कारण, एक मनोवैज्ञानिक से भी परामर्श किया जाना चाहिए। सकारात्मक परिणाम के साथ भी, डॉक्टर के पास नियमित रूप से दौरे आवश्यक हैं, क्योंकि नए लक्षण बार-बार विकसित हो सकते हैं। इसके अलावा, मस्तिष्क का कामकाज कम हो जाता है, यही कारण है कि एक न्यूरोलॉजिस्ट को नियमित रूप से मस्तिष्क की उचित परीक्षाएं करनी पड़ती हैं। बाह्य रूप से, एक कॉर्टिकोबेल अध: पतन शुरू में दिखाई नहीं देता है। जैसे-जैसे आनुवांशिक बीमारी बढ़ती है, ख़राब मुद्रा और मोटर विकार हो सकते हैं, जिन्हें डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

अब तक, कोई चिकित्सीय उपाय नहीं हैं जो कॉर्टिकोबेसल अध: पतन की प्रगति को रोकने में सक्षम हैं। आमतौर पर, बीमारी का पता चलने के बाद अधिकांश रोगियों की मृत्यु लगभग एक से आठ साल बाद होती है। हीलिंग के विकल्प अभी तक ज्ञात नहीं हैं।

कुछ मामलों में, दवा लेवोडोपा उन लक्षणों में सुधार करता है जो पार्किंसंस के समान हैं। मूल रूप से, कॉर्टिकोबैसल अध: पतन इस तरह से होता है कि प्रभावित रोगी गतिशीलता के गंभीर विकारों से पीड़ित होता है। इससे एक्नेशिया भी हो जाता है। कॉर्टिकोबैसल अध: पतन से पीड़ित कई लोग अंततः व्यायाम की कमी के कारण फेफड़ों की सूजन से मर जाते हैं।

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आउटलुक और पूर्वानुमान

धीरे-धीरे लेकिन धीरे-धीरे प्रगतिशील कॉर्टिकोबैसल अध: पतन के लिए रोग का निदान गरीब है। कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन के लक्षण पार्किंसंस सिंड्रोम के समान हैं। हालांकि, जैसा कि वे प्रगति करते हैं, उन्हें एटिपिकल पार्किंसंस के लक्षणों के रूप में माना जाएगा। प्रभावित लोगों की संज्ञानात्मक क्षमता भी तेजी से बिगड़ रही है। आपकी चाल धीरे-धीरे धीमी हो जाती है।

Corticobasal अध: पतन आनुवंशिक रूप से होता है। यह बहुत कम ही होता है। चिकित्सा पेशेवर इसे एक एटिपिकल पार्किंसंस सिंड्रोम के रूप में मानते हैं। अब तक, हालांकि, शायद ही कभी होने वाले कॉर्टिकोब्लास अध: पतन के लक्षणों को कम करने के लिए कोई प्रभावी और स्वतंत्र चिकित्सीय दृष्टिकोण नहीं हैं। दवा के धीमा या इसे रोकने के बिना रोग बढ़ता है।

पार्किंसंस रोग से कॉर्टिकोबैसल अध: पतन को पहचानने के लिए एक विशेषता यह है कि जो प्रभावित होते हैं वे अपने स्वयं के चरम को अनुभव करते हैं जैसा कि उनसे संबंधित नहीं है। बढ़ते मनोभ्रंश और विभिन्न प्रकार के लक्षण जो तेजी से घटते हैं, रोग का कारण बनते हैं।

कॉर्टिकोबैसल अध: पतन के लिए कोई उपचार विकल्प नहीं है। सबसे अच्छी तरह से, पार्किंसंस के लक्षणों वाले कुछ लोगों को दवा उपचारों के साथ कुछ हद तक सुधार किया जा सकता है। हालांकि, इस एटिपिकल पार्किंसंस रोग में, प्रशासित दवाओं अक्सर खराब होती हैं।

बढ़ते आंदोलन विकार जो रोगियों को कम और कम मोबाइल बनाते हैं। बढ़ती गतिहीनता के परिणामस्वरूप, निदान के बाद एक से दस साल के बीच कई लोग निमोनिया से मर जाते हैं।

निवारण

चिकित्सा ज्ञान की वर्तमान स्थिति के अनुसार, कॉर्टिकोबैसल अध: पतन को रोका नहीं जा सकता है। क्योंकि बीमारी का विकास एक आनुवांशिक घटक से संबंधित है, जिस पर प्रभावित व्यक्ति का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, रोगी के पास इस बीमारी के लिए केवल कुछ अनुवर्ती उपाय उपलब्ध हैं। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, बीमारी का एक त्वरित और प्रारंभिक निदान किया जाना चाहिए ताकि आगे की जटिलताओं या शिकायतों को रोका जा सके। एक नियम के रूप में, कोई स्वतंत्र चिकित्सा भी नहीं है, जिससे प्रभावित व्यक्ति को हमेशा रोग के लक्षणों के साथ डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

पहले की बीमारी को मान्यता दी जाती है, बेहतर है कि आमतौर पर आगे का कोर्स हो। ज्यादातर मामलों में, रोगी विभिन्न दवाओं के सेवन पर निर्भर होते हैं। डॉक्टर के निर्देशों का हमेशा पालन करना चाहिए, सही खुराक और नियमित सेवन भी करना चाहिए।

यदि आपके कोई प्रश्न हैं, या यदि आपके कोई दुष्प्रभाव हैं, तो आपको हमेशा पहले डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। इसके अलावा, प्रभावित लोगों को अपने फेफड़ों की विशेष रूप से अच्छी तरह से रक्षा करनी चाहिए, क्योंकि इस बीमारी से अक्सर सूजन हो सकती है। ज्यादातर मामलों में, प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा बीमारी के कारण गंभीर रूप से सीमित है। अवसाद और अन्य मनोवैज्ञानिक शिकायतों को रोकने के लिए अपने स्वयं के परिवार के साथ प्यार और संवेदनशील वार्तालाप के लिए यह असामान्य नहीं है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

कॉर्टिकोबासल डिजनरेशन वाले लोगों में स्व-सहायता विकल्प अपेक्षाकृत सीमित हैं। वे प्रभावित अपने जीवन की गुणवत्ता की भारी हानि से पीड़ित हैं और अब स्वतंत्र रूप से रोजमर्रा की जिंदगी का सामना करने में सक्षम नहीं हैं। विशेष रूप से, संज्ञानात्मक प्रदर्शन में तेजी से गिरावट और मोटर क्षेत्र में गड़बड़ी का मतलब है कि कॉर्टिकोबैसल अध: पतन के रोगियों की देखभाल और सहायता के लिए अन्य लोगों की मदद पर निर्भर हैं।

चलने में कठिनाई के कारण, रोगियों को आमतौर पर व्हीलचेयर का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है। जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, जो लोग अपने घर को व्हीलचेयर के उपयोग के लिए अनुकूलित करते हैं और सुविधा को फिर से डिज़ाइन करते हैं। परिणामस्वरूप, जो प्रभावित हुए वे अभी भी अपनी स्वतंत्रता को बनाए रखते हैं। इसके अलावा, रोगी एक फिजियोथेरेपिस्ट के साथ फिजियोथेरेपी करते हैं और इससे उनके मोटर कौशल और फिटनेस में सुधार होता है। खेल गतिविधियों का आमतौर पर मनोवैज्ञानिक और भावनात्मक स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। हालांकि, ये एक डॉक्टर के साथ समन्वित होना चाहिए और कॉर्टिकोब्लास अध: पतन की प्रगति को पूरी तरह से रोकने में सक्षम नहीं हैं।

कॉर्टिकोबासल अध: पतन अभी भी इलाज योग्य नहीं है, जिससे कि कुछ रोगी चिंता के हमलों और अवसाद से पीड़ित हैं, जो गंभीर शारीरिक परिवर्तनों के कारण भी होते हैं।