Camptodactyly

फिंगर मिसलिगंमेंट अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। वे या तो विरासत में मिले हैं या स्वतःस्फूर्त रूप से उत्परिवर्तन के रूप में होते हैं, जो तब संतानों को भी दिए जाते हैं। इसके अलावा, उंगली की विसंगतियां दुर्घटनाओं से हो सकती हैं। वे आमतौर पर ध्यान देने योग्य नहीं होते हैं जैसे कि, उदाहरण के लिए Camptodactylyजब तक कि वे मिसलिग्न्मेंट के गंभीर मामले न हों।

कैमपटोडैक्टली क्या है?

यदि कैम्पटोडैक्टली बहुत स्पष्ट नहीं है - यदि संयुक्त को निष्क्रिय रूप से बढ़ाया जा सकता है - ज्यादातर विशेषज्ञ स्प्लिंटिंग और स्ट्रेचिंग एक्सरसाइज (फिजियोथेरेपी) के साथ रूढ़िवादी चिकित्सा की सलाह देते हैं।
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में Camptodactyly यह एक उंगली के मध्य जोड़ का अत्यधिक लचीलापन है। विकृति का वर्णन पहली बार 1846 में किया गया था। उंगली के अनुबंधों में, केवल नरम ऊतक संरचनाओं को छोटा किया जाता है। बोनी संयुक्त भागों केवल कुछ सिंड्रोमिक कैम्पटोडैक्टिलिया में प्रभावित होते हैं। उंगली के बीच का जोड़ कम या ज्यादा झुकता है और सक्रिय रूप से खिंचा नहीं जा सकता।

हालांकि, प्रतिबंधों के बिना अधिक विवर्तन संभव है। अन्य फालेंजों को ओवर-फ्लेक्सन की वजह से हाथ की हथेली की ओर झुका दिया जाता है। Camptodactyly इस प्रकार हथौड़ा उंगली की नैदानिक ​​तस्वीर जैसा दिखता है। यह आमतौर पर छिटपुट रूप से होता है और केवल एक उंगली पर दोनों तरफ सममित रूप से होता है। आमतौर पर छोटी उंगली अत्यधिक घुमावदार होती है। कभी-कभी, अनामिका अंगुली में होती है और - मध्यमा उंगली में भी - शायद ही कभी।

विकृति अत्यंत दुर्लभ है (संभावना 1: 100,000)। चूंकि यह दर्द से जुड़ा नहीं है, इसलिए प्रभावित लोग अक्सर मुश्किल से प्रतिबंधित महसूस करते हैं। केवल जब उंगली और भी बड़े कोण पर झुकती है तो मिसलिग्न्मेंट को कष्टप्रद माना जाता है। ज्यादातर मामलों में यह 10 और 14 की उम्र के बीच प्रकट नहीं होता है।

का कारण बनता है

Camptodactyly के सटीक कारण अभी भी अज्ञात हैं। छिटपुट रूप एक दुर्घटना का परिणाम है, एक जला (दाग के कारण) या एक नया उत्परिवर्तन माना जाता है। नए उत्परिवर्तन हमेशा एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं। हाल ही में, डॉक्टरों को संदेह है कि इसमें ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस के मामले शामिल हैं। आनुवंशिक उंगली विसंगति को एक ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण के रूप में विरासत में मिला है। जन्मजात कैम्पटोडैक्टली वाले रोगियों में, दोनों पक्षों पर विकृति होती है और समान उंगलियों (सममितीय कुरूपता) को प्रभावित करती है।

कुछ मामलों में यह अन्य विकृतियों जैसे कि पॉलीडेक्टीली (कई उंगलियां) और हथौड़ा पैर की उंगलियों के साथ भी जुड़ा हुआ है। Camptodactyly एक आनुवंशिक विकृति सिंड्रोम की एक आम विशेषता भी है। यह मामला है, उदाहरण के लिए, ट्राइसॉमी 21 (डाउन सिंड्रोम), ज़ेल्वेगर सिंड्रोम, जुबेर-मार्सिडी सिंड्रोम और मारफन सिंड्रोम।

लक्षण, लक्षण और व्याधियाँ

Camptodactyly एक प्रारंभिक और देर से रूप में होता है। प्रारंभिक रूप के पहले लक्षण बच्चे के जीवन के पहले 12 महीनों के भीतर दिखाई देते हैं: यह द्विपक्षीय और विषम कैम्पटोडैक्टली को दर्शाता है। देर से रूप में, जो 10 वर्ष की आयु से प्रकट होता है और धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, प्रभावित उंगली के लचीलेपन की डिग्री लगातार बढ़ जाती है जब तक कि रोगी लगभग 30 वर्ष का न हो जाए।

उंगली के अनुबंधों से प्रभावित कुछ रोगियों में, जोड़ों के पृष्ठीय भागों ("अंगुली पैड्स 2") पर संयुक्त पैड पाए जा सकते हैं। इसके अलावा, प्रश्न में संयुक्त के वोलर पक्ष पर त्वचा के नीचे गांठदार परिवर्तन होते हैं। सामान्य रूप से अनुप्रस्थ त्वचा की सिलवटियाँ भी अक्सर गायब होती हैं। ऑटोसोमल प्रमुख के साथ रोगियों में विरासत में मिला कैंप्टोडैक्टैली, मूत्र पथ के माध्यम से टॉरिन का एक बढ़ा हुआ उत्सर्जन भी पाया जाता है।

चूंकि दुर्लभ उंगली विसंगति पीड़ारहित है और केवल कुछ मामलों में कार्यात्मक हानि के साथ जुड़ा हुआ है, रोगी इसे महसूस नहीं करता है। ऑर्थोपेडिक सर्जन आमतौर पर ऑर्थोपेडिक सर्जन के पास नहीं जाता है जब तक कि संबंधित व्यक्ति के पास नेत्रहीन स्पष्ट रूप से उंगली की सिकुड़न या स्पष्ट विकृति बहुत मुश्किल है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

विशेषज्ञ यह पता लगाने के लिए इमेजिंग प्रक्रियाओं (एक्स-रे) का उपयोग कर सकते हैं कि क्या विकृति हल्के या गंभीर है। एक्स-रे छवि से पता चलता है कि मध्यम फलांक्स का सिर फ्लेक्सर की तरफ झुका हुआ है। चूंकि कैंपटोडैक्टली एक जटिल विकृति है, वह आमतौर पर केवल सर्जिकल हस्तक्षेप की सलाह देता है अगर उंगली की गतिशीलता काफी प्रतिबंधित है। जीवन के दौरान, अनियंत्रित कैम्पटोडैक्टली फ्लेक्सियन कोण में वृद्धि का कारण बन सकता है।

जटिलताओं

Camptodactyly आमतौर पर उंगलियों के विभिन्न मिसलिग्न्मेंट की ओर जाता है। ये मिसलिग्न्मेंट मरीज की रोजमर्रा की जिंदगी को सीमित कर सकते हैं और जीवन की गुणवत्ता को कम कर सकते हैं। नतीजतन, वस्तुओं को पकड़ना और उठाना संभव नहीं हो सकता है। कैंपटोडैक्टली भी गंभीर दर्द का कारण बन सकता है।

इस बीमारी से बीमार बच्चे के विकास को भी प्रतिबंधित किया जा सकता है। यह विकलांगता अक्सर अवसाद और अन्य मनोवैज्ञानिक विकारों की ओर ले जाती है, खासकर बच्चों में, जब उनकी वजह से उन्हें तंग या चिढ़ाया जाता है। हालांकि, कैम्पटोडैक्टली को हर मामले में सीमाओं या अक्षमताओं का नेतृत्व नहीं करना पड़ता है।

यदि रोगी लक्षणों की शिकायत नहीं करता है, तो कोई उपचार नहीं किया जाना चाहिए। Camptodactyly आमतौर पर जीवन प्रत्याशा को सीमित या कम नहीं करता है। थेरेपी या सर्जरी की मदद से कैंपटोडैक्टली को ठीक किया जा सकता है।

कोई विशेष जटिलताएं या शिकायतें नहीं हैं। प्रक्रिया के बाद, प्रभावित व्यक्ति अपने पूरे हाथ को सामान्य रूप से फिर से उपयोग कर सकता है। यदि कोई उपचार नहीं है, तो बीमारी का कोई सकारात्मक कोर्स नहीं होगा।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

माता-पिता जो अपने बच्चों में उंगलियों के विकृतियों को नोटिस करते हैं, उन्हें डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। कैमपटोडैक्टली आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले दस से बारह महीनों के भीतर दिखाई देता है। यदि इस अवधि के दौरान उपचार शुरू किया जाता है, तो लक्षण-रहित जीवन की संभावना दी जाती है। यदि आपको असामान्य लक्षण हैं, तो आपको एक डॉक्टर को भी देखना चाहिए, उदाहरण के लिए यदि बच्चा ठीक से पकड़ नहीं सकता है या हाथ में दर्द की शिकायत नहीं करता है। यदि एक विकृति को बाहरी रूप से पहचाना जा सकता है, तो बाल रोग विशेषज्ञ से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए।

बच्चे को तब स्प्लिंटिंग और फिजियोथेरेपी के माध्यम से रूढ़िवादी उपचार की आवश्यकता होती है। उपचार के दौरान डॉक्टर द्वारा बंद निगरानी आवश्यक है। यदि उपाय अप्रभावी हैं, तो आपको प्रारंभिक अवस्था में अपने डॉक्टर से ऑपरेशन के बारे में बात करनी चाहिए। सर्जरी के बाद भी नियमित रूप से कैम्पटोडैक्टली जांच करानी चाहिए। यदि एक विकृति का एक ठोस संदेह है, तो माता-पिता को बाल रोग विशेषज्ञ या पारिवारिक चिकित्सक या खेल चिकित्सक से सीधे संपर्क करना चाहिए।

थेरेपी और निदान

यदि कैम्पटोडैक्टली बहुत स्पष्ट नहीं है - यदि संयुक्त को निष्क्रिय रूप से बढ़ाया जा सकता है - ज्यादातर विशेषज्ञ स्प्लिंटिंग और स्ट्रेचिंग एक्सरसाइज (फिजियोथेरेपी) के साथ रूढ़िवादी चिकित्सा की सलाह देते हैं। व्यक्तिगत रूप से निर्मित स्प्लिंट प्रभावित उंगली के जोड़ के कोमल खिंचाव और खिंचाव का कारण बनता है। हालत में महत्वपूर्ण सुधार होने तक उपचार जारी रखा जाता है।

यदि चिकित्सा असफल है, तो आमतौर पर सर्जरी की जाती है। हालांकि, चूंकि बहुत कम सर्जिकल हस्तक्षेप वांछित परिणाम दिखाते हैं - उंगली केवल असाधारण मामलों में फिर से स्थानांतरित करने के लिए स्वतंत्र है - एक ऑपरेशन आमतौर पर अनुशंसित नहीं होता है। अंगूठे के एक नियम के रूप में, सर्जरी की सिफारिश केवल तभी की जाती है जब विस्तार घाटा 30 डिग्री से अधिक हो। ऑपरेशन एक मध्यम प्रक्रिया है जो सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। एनेस्थीसिया के बिना 45 से 90 मिनट का समय लगता है।

हैंड सर्जन प्रभावित जोड़ को तोड़ता है और उसे फिर से खोल देता है। यदि आवश्यक हो, तो tendons या स्नायुबंधन की विकृति को ठीक किया जाता है। लगभग दो दिनों तक मरीज अस्पताल में भर्ती है। एक और ऑपरेशन लगभग दस दिन बाद किया जाता है, जिसके दौरान तार को हटा दिया जाता है। हालाँकि, यह केवल एक मामूली हस्तक्षेप है। घाव मुश्किल से दिखाई देने वाले घाव से भर जाता है क्योंकि सर्जिकल क्षेत्र बहुत छोटा है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

आमतौर पर, प्रभावित उंगली के जोड़ को नियमित रूप से खींचना और खींचना दोनों छोटे और दीर्घकालिक में सुधार प्राप्त करने के लिए पर्याप्त है। इन अभ्यासों को जितना अधिक तीव्रता से किया जाता है, उतना कम जोखिम जो एक ऑपरेटिव उपाय को लेना होगा।

यदि, सभी प्रयासों के बावजूद, कोई सुधार नहीं हुआ है, तो एक ऑपरेशन आवश्यक हो सकता है। यहां, प्रभावित व्यक्ति अच्छे प्री- और पोस्ट ऑपरेटिव देखभाल के माध्यम से तेज और कम जटिल चिकित्सा सुनिश्चित कर सकता है। इसमें तम्बाकू और शराब जैसे उत्तेजक पदार्थों का उपयोग नहीं किया जाता है, साथ ही साथ ली गई दवाओं के संबंध में डॉक्टर से परामर्श करना भी शामिल है। यहां तक ​​कि अगर वे स्पष्ट रूप से हानिरहित होम्योपैथिक दवाएं हैं, तो ये एनेस्थेटिक्स के साथ गंभीर बातचीत कर सकते हैं और उपचार की सफलता को खतरे में डाल सकते हैं। पोस्टऑपरेटिव रूप से, घाव को पहले बख्शा जाना चाहिए और पहले से सावधानीपूर्वक देखभाल की जानी चाहिए, डॉक्टर से परामर्श करने के बाद, आप बेहतर गतिशीलता के लिए हल्के व्यायाम के साथ फिर से शुरू कर सकते हैं।

यदि आगे की बीमारियां या रोगी का संविधान एक ऑपरेशन को रोकता है, तो रोगी को खिंचाव की स्थिति में डुबोने के लिए मोच या कृत्रिम अंग के साथ उपचार उचित हो सकता है, जिसे लक्षित स्ट्रेचिंग और स्ट्रेचिंग अभ्यासों के साथ भी किया जाता है। अंतत: यह न केवल उंगली की गड़बड़ी के कारण और सीमा पर निर्भर करता है, बल्कि डॉक्टर के रोगनिरोध पर भी निर्भर करता है, जो रोगी को स्वयं सुधारने में योगदान देता है।

निवारण

कैम्पटोडैक्टली के साथ रोकथाम संभव नहीं है क्योंकि यह एक दुर्घटना के परिणामस्वरूप आनुवंशिक या होता है।

चिंता

एक नियम के रूप में, कैमपटोडैक्टली के लिए अनुवर्ती उपाय सटीक गंभीरता पर निर्भर करते हैं और बीमारी का कारण भी होते हैं, ताकि कोई सामान्य भविष्यवाणी नहीं की जा सके। हालाँकि, चूंकि यह बीमारी एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। यदि आप बच्चे पैदा करना चाहते हैं, तो वंशानुक्रम में पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आनुवांशिक परीक्षण और परामर्श उपयोगी हो सकते हैं।

इस बीमारी के साथ स्व-चिकित्सा नहीं होती है, ताकि रोग का प्रारंभिक निदान अग्रभूमि में हो। बीमारी के लक्षण आमतौर पर फिजियोथेरेपी या फिजियोथेरेपी के माध्यम से कम किए जाते हैं। कई मामलों में, कुछ अभ्यास घर पर किए जा सकते हैं, जो उपचार को गति देते हैं।

एक शल्य प्रक्रिया भी की जा सकती है, जिसके बाद संबंधित व्यक्ति को निश्चित रूप से आराम करना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए। शरीर को अनावश्यक रूप से बोझ न बनाने के लिए आपको शारीरिक या तनावपूर्ण गतिविधियों से बचना चाहिए। इसके अलावा अनुवर्ती उपाय अक्सर कैमपटोडैक्टली के लिए आवश्यक नहीं होते हैं। रोग भी रोगी की जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

कैंपटोडैक्टीली के मामले में, स्प्लिन्ट्स और स्ट्रेचिंग एक्सरसाइज का उपयोग करके रूढ़िवादी उपचार आमतौर पर संभव है। डॉक्टर मुख्य रूप से सुझाव देंगे कि रोगी नियमित रूप से प्रभावित उंगली के जोड़ को सीधा और खींचे। यह आमतौर पर लंबी अवधि में स्थिति में सुधार करने के लिए पर्याप्त है।

यदि उंगली की मिसलिग्न्मेंट में सुधार नहीं होता है, तो एक ऑपरेशन आवश्यक है, जिसकी सफलता से मरीज अच्छी प्री- और पोस्ट ऑपरेटिव देखभाल का समर्थन कर सकते हैं। प्रक्रिया की तैयारी में, सामान्य उपाय लागू होते हैं, अर्थात् उत्तेजक पदार्थों का त्याग और दवाओं का परीक्षण जो नियमित रूप से लिया जाता है ताकि इस्तेमाल किए गए एनेस्थेटिक्स के साथ बातचीत से बचा जा सके। प्रक्रिया के बाद, प्रभावित उंगली को पहले बख्शा जाना चाहिए। पहले कुछ दिनों में, घाव की सावधानीपूर्वक देखभाल की जानी चाहिए ताकि घाव भरने वाले विकार या अन्य जटिलताएं न हों।

यदि सर्जरी संभव नहीं है, क्योंकि रोगी एक पुरानी हड्डी की बीमारी से पीड़ित है, उदाहरण के लिए, कैंपटोडैक्टली को एक उपयुक्त सहायता के साथ इलाज किया जाना चाहिए। अंगुली की गति को विस्तार देने वाले प्रोस्थेसिस यहां प्रश्न में आते हैं। सटीक उपाय जो समझ में आता है वह मिसलिग्न्मेंट के कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है, लेकिन डॉक्टर के पूर्वानुमान पर भी।