Mastocytosis

ए Mastocytosis एक शायद ही कभी होने वाली बीमारी है जिसमें तथाकथित मस्तूल कोशिकाओं (रक्षा कोशिकाओं) का एक रोग संचय होता है। ये त्वचा में या आंतरिक अंगों में जमा हो सकते हैं। मास्टोसाइटोसिस आमतौर पर हानिरहित होता है; हालांकि, कुछ मामलों में, यह आक्रामक या दुर्भावनापूर्ण भी हो सकता है।

मास्टोसाइटोसिस क्या है?

क्यों कुछ लोगों में एक है Mastocytosis अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। कई वयस्क रोगियों में, हालांकि, वैज्ञानिक अनुसंधान ने एक आनुवंशिक परिवर्तन पाया है जो मास्टोसाइटोसिस के विकास से संबंधित हो सकता है।
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शब्द के तहत Mastocytosis डॉक्टर एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी को समझते हैं। यह मस्तूल कोशिकाओं की वृद्धि और अंततः पैथोलॉजिकल संचय की ओर जाता है।

ये प्रतिरक्षा रक्षा में शामिल हैं और उदाहरण के लिए हिस्टामाइन जैसे दूत पदार्थों को छोड़ते हैं। यदि मस्तूल कोशिकाएं बहुत अधिक जमा होती हैं, तो वे कुछ ट्रिगर्स के लिए एक तरह की एलर्जी का कारण बनती हैं। मास्टोसाइटोसिस के दो प्रकारों के बीच एक बुनियादी अंतर किया जाता है: त्वचीय मास्टोसाइटोसिस केवल त्वचा को प्रभावित करता है, जबकि प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस आंतरिक अंगों या ऊतकों को प्रभावित करता है।

मास्टोसाइटोसिस लक्षण-मुक्त हो सकता है या अधिक गंभीर मामलों में, प्रभावित लोगों के दैनिक जीवन को गंभीर रूप से सीमित कर सकता है। प्रकोप अक्सर कुछ ट्रिगर, जैसे कि भोजन या अन्य बीमारियों के परिणामस्वरूप होता है। मास्टोसाइटोसिस के सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं हैं।

का कारण बनता है

क्यों कुछ लोगों में एक है Mastocytosis अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। कई वयस्क रोगियों में, हालांकि, वैज्ञानिक अनुसंधान ने एक आनुवंशिक परिवर्तन पाया है जो मास्टोसाइटोसिस के विकास से संबंधित हो सकता है।

यह ग्रोथ रिसेप्टर केआईटी का एक उत्परिवर्तन है, जो मस्तूल कोशिकाओं पर स्थित है। यह उत्परिवर्तन कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि और अंततः मास्टोसाइटोसिस की ओर जाता है।

मास्टोसाइटोसिस वाले बच्चों में ऐसा कोई परिवर्तन नहीं पाया गया। यह एक उत्परिवर्तन है जिसका वास्तविक रोगाणु कोशिका पर कोई प्रभाव नहीं है और इसलिए यह केवल दुर्लभ मामलों में आनुवंशिकता से गुजरता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

मास्टोसाइटोसिस विभिन्न प्रकार की शिकायतों और लक्षणों का कारण बन सकता है। कुछ रोगी कुछ लक्षणों का अनुभव करते हैं, जबकि अन्य रोगी गंभीर असुविधा का अनुभव करते हैं। वास्तव में कौन से लक्षण होते हैं यह इस बात पर निर्भर करता है कि वे शरीर में कहाँ हैं और मस्तूल कोशिकाएँ कितनी गुणा होती हैं। मास्टोसाइटोसिस के लक्षण थकावट और त्वचा की जलन से लेकर पेट दर्द, मतली और उल्टी तक हो सकते हैं।

आमतौर पर, लक्षण त्वचा की सतह पर दिखाई देते हैं। फिर धड़, जांघों और नितंबों पर भूरे-लाल धब्बे बनते हैं। धब्बे तीन सेंटीमीटर के व्यास तक कुछ सेंटीमीटर तक पहुंच सकते हैं, जिनमें ज्यादातर वयस्क और छोटे धब्बों में छोटे धब्बे होते हैं। यदि स्पॉट को छुआ जाता है, तो प्रभावित क्षेत्र में एक अप्रिय खुजली होती है।

बीमारी के दौरान, वील विकसित होते हैं, जो एक लाल चकत्ते का गुणा और कारण होते हैं। त्वचा के परिवर्तन मास्टोसाइटोसिस के सभी रूपों में होते हैं और अक्सर अपने दम पर हल करते हैं। वजन घटाने, सांस की तकलीफ, बुखार और गर्म चमक जैसी शिकायतें, जो बीमारी के उन्नत चरणों में होती हैं और जिनका इलाज किया जाना चाहिए, अलग हैं।

गंभीर मामलों में, यह एक संचार पतन का कारण बन सकता है। लक्षण आमतौर पर तनावपूर्ण स्थितियों में होते हैं, उदाहरण के लिए तनाव के तहत या शराब या बड़े भोजन का सेवन करने के बाद।

निदान और पाठ्यक्रम

ए Mastocytosis कर सकते हैं (रोग के त्वचीय रूप में) का निदान कुछ मामलों में लाल-भूरे रंग की त्वचा में परिवर्तन के आधार पर किया जाता है। हालांकि, एक सटीक निदान अक्सर उपस्थित चिकित्सक के लिए समस्याएं पैदा करता है, क्योंकि रोग हमेशा विशिष्ट लक्षणों के माध्यम से प्रकट नहीं होता है। त्वचा का एक ऊतक नमूना और संभवतः अस्थि मज्जा का भी मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति के बारे में जानकारी प्रदान कर सकता है। एक व्यापक रक्त परीक्षण पर ट्रिप्टेस का एक उच्च स्तर मास्टोसाइटोसिस का सुझाव देता है। यह एक प्रोटीन है जो मस्तूल कोशिकाओं में मौजूद होता है और जिसका स्तर बढ़ने पर इसकी वृद्धि होती है।

मास्टोसाइटोसिस का कोर्स काफी हद तक व्यक्तिगत मामले की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है। जीवन की गुणवत्ता में महत्वपूर्ण कमी की उम्मीद शायद ही कभी की जा सकती है।

जटिलताओं

मास्टोसाइटोसिस के कारण, प्रभावित लोग मुख्य रूप से त्वचा की समस्याओं से पीड़ित हैं। यह अपेक्षाकृत मजबूत लालिमा और रंजकता विकारों की ओर जाता है, जिससे वर्णक धब्बे भी हो सकते हैं। मास्टोसाइटोसिस के लिए असामान्य नहीं है कि वे कम आत्मसम्मान या हीन भावना का नेतृत्व करें, क्योंकि प्रभावित व्यक्ति असहज महसूस करते हैं या उनकी उपस्थिति पर शर्म आती है।

सूजन या फफोले त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर भी दिखाई देते हैं और पपल्स बनना जारी रहते हैं। मरीजों को उल्टी या मतली का भी अनुभव होता है। इसके अलावा, पेट या दस्त में असुविधाएं होती हैं और पेट का अल्सर विकसित हो सकता है। आगे के पाठ्यक्रम में रक्तचाप में तेज गिरावट होती है, जिससे चेतना का नुकसान भी हो सकता है।

मास्टोसाइटोसिस की शिकायतों और लक्षणों से जीवन की गुणवत्ता काफी कम हो जाती है और प्रतिबंधित होती है। एक नियम के रूप में, लक्षणों को दवा की मदद से सीमित और अच्छी तरह से लड़ा जा सकता है। कोई जटिलताएं नहीं हैं। हालांकि, अंतर्निहित बीमारी का इलाज भी किया जाना चाहिए और खुद का इलाज किया जाना चाहिए ताकि लक्षण चिकोटी में न हो। एक नियम के रूप में, यह सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है कि क्या यह कम जीवन प्रत्याशा का परिणाम देगा।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि बीमारी जैसे फैलने की भावना या भलाई में कमी जैसे लक्षण दिखाई देते हैं, तो लक्षणों को स्पष्ट करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करना उचित है। पेट दर्द, पाचन तंत्र की शिकायत, मतली या उल्टी की स्थिति में डॉक्टर की आवश्यकता होती है। यदि थकान, तेजी से थकावट या थकान बढ़ जाती है, तो एक डॉक्टर का दौरा किया जाना चाहिए। वर्तमान अनियमितताएं एक स्वास्थ्य हानि का संकेत देती हैं और चिकित्सा परीक्षणों में इसे साफ किया जाना चाहिए। त्वचा की उपस्थिति में परिवर्तन, व्हेल या सूजन का गठन जीव के चेतावनी के संकेत हैं। उनकी जांच और इलाज किया जाना चाहिए। एक डॉक्टर के साथ त्वचा या मलिनकिरण पर दाग पर चर्चा करें।

यदि मौजूदा लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं या यदि वे फैलते रहते हैं, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। लगातार खुजली, गर्म चमक, या शरीर के बढ़े हुए तापमान को भी डॉक्टर को प्रस्तुत करना चाहिए। यदि व्यक्ति को सांस लेने में तकलीफ या सांस लेने में रुकावट आ रही है, तो चिंता का कारण है। नींद की गड़बड़ी, आंतरिक कमजोरी और सामान्य प्रदर्शन में कमी जीव में मौजूदा विकार का संकेत है। यदि हृदय की लय में अनियमितताएं हैं, श्वास विकारों के कारण चिंता या एकाग्रता में कमी है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। चक्र में टूटने की स्थिति में, एक आपातकालीन सेवा को सचेत किया जाना चाहिए और प्राथमिक चिकित्सा के उपाय शुरू किए जाने चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

एक का इलाज Mastocytosis आम तौर पर व्यक्तिगत लक्षणों को कम करना शामिल है और, यदि संबंधित ट्रिगर्स ज्ञात हैं, तो उन्हें टालना। उदाहरण के लिए, चिकित्सा में कुछ दवाओं के प्रशासन, जैसे कि एंटीथिस्टेमाइंस, जैसे कि एलर्जी में उपयोग किए जाने वाले, या कोर्टिसोन युक्त तैयारी शामिल हो सकते हैं। विशेष रूप से होने वाली खुजली और इसी तरह के लक्षणों को इस तरह से कम किया जा सकता है। फिर जरूरत पड़ने पर दर्द निवारक दवाएं ली जा सकती हैं।

यदि एलर्जी जैसे लक्षणों के लिए सटीक ट्रिगर ज्ञात हैं, तो उन्हें किसी भी मामले में बचा जाना चाहिए। इसमें शामिल हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, शराब, मसालेदार भोजन, कुछ खाद्य पदार्थ या यहां तक ​​कि कीटनाशक। हालांकि, मास्टोसाइटोसिस के रोगियों को हमेशा एक आपातकालीन किट अपने साथ रखना चाहिए जिसमें एक ट्रिगर के लिए एक गंभीर प्रतिक्रिया की स्थिति में दवा शामिल हो। यहां तक ​​कि अगर मास्टोसाइटोसिस अक्सर हानिरहित है और लगभग किसी का ध्यान नहीं है या लक्षित चिकित्सा के साथ अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है, तो बीमारी ठीक नहीं हो सकती है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

वसूली की संभावना उस बिंदु पर निर्भर करती है जिस पर मास्टोसाइटोसिस हुआ।मूल रूप से, बच्चों और वयस्कों में बीमारी के रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है। बच्चों के लिए एक अच्छी प्रैग्नेंसी तैयार की जा सकती है। लक्षण आमतौर पर जीवन के दूसरे और तीसरे वर्ष के बाद गायब हो जाते हैं। फिर जो प्रभावित होते हैं वे संकेतों से मुक्त जीवन जारी रख सकते हैं। केवल दुर्लभ मामलों में ही क्रोनिक रूप विकसित होता है। इसका मतलब यह है कि विशिष्ट शिकायतें तब स्थायी होती हैं।

वयस्कों में, मास्टोसाइटोसिस सबसे पहले यौवन के दौरान होता है। प्रैग्नेंसी यहां बहुत खराब है। क्योंकि अधिकांश बीमारियों में, विशिष्ट त्वचा के धब्बे और अन्य शिकायतें जीवन भर के लिए रहती हैं। आप आसानी से वजन भी बढ़ा सकते हैं। एक सुधार, जिसमें एक इलाज भी शामिल है, केवल दस में से एक रोगी में होता है। कभी-कभी वयस्क रोगी कुछ ट्रिगर से बचकर लक्षणों से राहत पा सकते हैं।

प्रभावित लोगों में से कई को मस्टोसाइटोसिस का बोझ कम लगता है। चूंकि बीमारी केवल शायद ही कभी घातक होती है, आमतौर पर जीवन की कोई कमी नहीं होती है। उपचार के बिना भी, बच्चों की अधिक संख्या में लक्षण गायब हो जाते हैं। दूसरी ओर, वयस्कों को मास्टोसाइटोसिस के संकेतों के साथ रहना पड़ता है।

निवारण

चूंकि सटीक कारणों के लिए ए Mastocytosis अभी तक ज्ञात नहीं हैं, सख्त अर्थों में रोकथाम संभव नहीं है। हालांकि, यदि कोई बीमारी पहले से मौजूद है या लक्षण दिखाई देते हैं जो इसे इंगित करते हैं, तो संबंधित व्यक्ति के स्वास्थ्य की निगरानी के लिए नियमित रूप से डॉक्टर का दौरा करना चाहिए। एक स्वस्थ जीवन शैली और व्यक्तिगत ट्रिगर से बचने में मदद कर सकते हैं रोग और काफी लक्षणों को कम।

चिंता

क्योंकि मास्टोसाइटोसिस लाइलाज है और उपचार जटिल और लंबा है, अनुवर्ती देखभाल रोग को अच्छी तरह से प्रबंधित करने पर केंद्रित है। प्रतिकूल परिस्थितियों के बावजूद पीड़ित को एक सकारात्मक उपचार प्रक्रिया पर ध्यान केंद्रित करने की कोशिश करनी चाहिए। उचित आसन का निर्माण करने के लिए, विश्राम अभ्यास और ध्यान मन को शांत करने और ध्यान केंद्रित करने में मदद कर सकते हैं।

इसके अलावा, यदि आप अप्रत्याशित रूप से अस्वस्थ महसूस करते हैं, तो लक्षणों को बिगड़ने से रोकने के लिए तुरंत उपस्थित चिकित्सक के साथ चर्चा की जानी चाहिए। पहले एक डॉक्टर से संपर्क किया जाता है, इस बीमारी का बेहतर कोर्स आमतौर पर होगा। एक नियम के रूप में, मास्टोसाइटोसिस संबंधित व्यक्ति में अत्यधिक थकान और थकान की ओर जाता है।

बीमारी के तनाव लंबे समय तक अवसाद या अन्य मनोवैज्ञानिक अपच के विकास के पक्ष में हो सकते हैं। यह निरीक्षण करना महत्वपूर्ण है और, यदि आवश्यक हो, मनोवैज्ञानिक के साथ स्पष्ट करने के लिए। थेरेपी स्थिति को बेहतर ढंग से स्वीकार करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

अभी तक मास्टोसाइटोसिस के खिलाफ कोई प्रभावी चिकित्सा नहीं है। इसलिए यह उन लोगों के लिए महत्वपूर्ण है जो यथासंभव कम लक्षणों के साथ रहते हैं। यह लक्षण-उन्मुख चिकित्सा की मदद से और व्यक्तिगत ट्रिगर से बचने के द्वारा प्राप्त किया जाता है।

खाद्य और सक्रिय तत्व जो मास्टेल साइटोकिन्स के उत्पादों को बढ़ावा देते हैं और इस तरह लक्षणों का कारण बनते हैं, उनसे बचा जाना चाहिए। कम हिस्टामाइन आहार में कुछ खाद्य पदार्थों और पेय से बचना शामिल है। कौन से खाद्य पदार्थ सहन किए जाते हैं यह एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है और इसे पोषण योजना की मदद से सबसे अच्छा रिकॉर्ड किया जाता है। इसके अलावा, कुछ मार्गदर्शक सिद्धांत लागू होते हैं। उदाहरण के लिए, खाद्य पदार्थ जो लंबे समय तक संग्रहीत होते हैं, उनमें आम तौर पर अधिक हिस्टामाइन होते हैं। खाना पकाने, ठंड, बेकिंग या फ्राइंग कपड़े को नष्ट कर देगा। स्व-तैयार भोजन भी सहनीय है। दूसरी ओर, शराब से बचना चाहिए क्योंकि बीयर, वाइन और जैसे हिस्टामाइन-डिग्रेडिंग एंजाइम को रोकते हैं।

इसके अलावा, एक आपातकालीन किट हमेशा हाथ में होनी चाहिए, क्योंकि एक पहचानने योग्य ट्रिगर के बिना भी एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रिया हो सकती है। इस तरह के एक आपातकालीन किट में ट्रिगर और रोग की गंभीरता, एंटीथिस्टेमाइंस, ग्लूकोकार्टोइकोड और एक एड्रेनालाईन ऑटो-इंजेक्टर शामिल हैं। कौन से एजेंटों को विस्तार से किया जाना चाहिए, हमेशा जिम्मेदार चिकित्सक के साथ स्पष्ट किया जाना चाहिए।