ओसलर की बीमारी

ओसलर की बीमारी दुर्लभ संवहनी रोगों से संबंधित है, जो विशेष रूप से त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करते हैं। रोगग्रस्त वाहिकाओं को पतला और पतला किया जाता है। इस वजह से, वे आसानी से फाड़ सकते हैं, जो बदले में रक्तस्राव का कारण बनता है।

ओसलर की बीमारी क्या है?

ओसलर की बीमारी एक संवहनी रोग है, जो रक्त वाहिकाओं के विकृतियों की विशेषता है। इन विकृतियों में नसों और धमनियों के बीच शॉर्ट सर्किट के साथ-साथ तेजी से कमजोर संवहनी फैलाव शामिल हैं।

इस बीमारी का पहला संकेत आमतौर पर दोहराया nosebleeds है। यदि यह गंभीर है, तो यह एनीमिया का कारण बन सकता है। छोटे और रोगग्रस्त रक्त वाहिकाओं को चेहरे पर छोटे, लाल और अनियमित आकार के धब्बों के रूप में देखा जा सकता है। वे अक्सर उंगलियों और नाक और मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं।

बढ़ती उम्र के साथ, दाग लगातार 50 वर्ष की आयु तक बढ़ जाते हैं। वाहिकाओं में परिवर्तन आंतरिक अंगों को भी प्रभावित कर सकता है, ताकि आगे के परिणाम संभव हो सकें। संवहनी रोग ओस्लर की बीमारी खूनी आँसू, मूत्र में रक्त, टार जैसे मल, हृदय की विफलता और एक स्ट्रोक का कारण बन सकती है।

का कारण बनता है

ओसलर की बीमारी एक वंशानुगत बीमारी है। यह डीएनए के एक वाहक को विशिष्ट क्षति के माध्यम से विकसित होता है। यह दोष प्रमुख है और लिंग विशिष्ट नहीं है। इसका मतलब यह है कि 50% संभावना है कि एक बच्चे को ओस्लर की बीमारी होगी यदि एक माता-पिता को यह संवहनी रोग है।

यह आनुवंशिक दोष दो अलग-अलग जीनों पर स्थित हो सकता है, जो बदले में दो अलग-अलग गुणसूत्रों पर स्थित होते हैं। दोनों जीन रक्त वाहिकाओं के आंतरिक अस्तर को प्रभावित करते हैं। ओस्लर की बीमारी में, वे दोषपूर्ण होते हैं, जिससे कि सबसे छोटी रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं। वे विस्तार करते हैं और कमजोर और पतली दीवार वाले बन जाते हैं।

इसके अलावा, शॉर्ट-सर्किट कनेक्शन नसों और धमनियों के बीच विकसित होते हैं। वाहिकाओं की विकृति और उनके वंशानुक्रम के कारण ओस्लर की बीमारी को वंशानुगत रक्तस्रावी टेलेंगीक्टेसिया भी कहा जाता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

ऑस्लर रोग बहुत अलग लक्षण पैदा कर सकता है, हमेशा रोग की गंभीरता और किसी भी ऑस्लर नोड्यूल्स के स्थान पर निर्भर करता है। आनुवंशिक दोष मुख्य रूप से आवर्तक रक्तस्राव के माध्यम से प्रकट होता है, विशेष रूप से चेहरे के चारों ओर नकसीर और त्वचा से खून बह रहा है। इस तथाकथित telangiectasia से एनीमिया हो सकता है।

फिर थकावट और ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। यह लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ हो सकता है, जो प्रभावित लोगों के शारीरिक और मानसिक प्रदर्शन को प्रतिबंधित करता है और हड्डियों, दांतों और नाखूनों को लंबे समय तक नुकसान पहुंचाता है। ओस्लर की बीमारी आमतौर पर खुद को युवावस्था में या बाद में जीवन में महसूस करती है।

बाहरी संकेत धीरे-धीरे 50 वर्ष की आयु तक बढ़ जाते हैं, इससे पहले कि वे स्थिर हो जाएं या फिर से धीरे-धीरे फिर से हो जाएं। मुख्य लक्षण लाल-बैंगनी धब्बों के लाल होते हैं जो एक से चार मिलीमीटर के आकार तक पहुंचते हैं और अनियमित दिखाई देते हैं।

वे मुख्य रूप से मुंह और नाक के श्लेष्म झिल्ली पर और साथ ही उंगलियों पर स्थित हैं। व्यक्तिगत मामलों में, आंतरिक अंग और ऊतक संवहनी फैलाव से प्रभावित होते हैं। यदि आनुवंशिक दोष एक क्षतिग्रस्त एंडोग्लिन जीन पर आधारित है, तो फेफड़ों में संवहनी क्षति भी होती है। एक क्षतिग्रस्त ALK-1 जीन स्वयं समग्र लक्षण में प्रकट होता है।

निदान और पाठ्यक्रम

का निदान ओसलर की बीमारी आमतौर पर मौजूद लक्षणों के मूल्यांकन पर होता है। क्लासिक लक्षणों में लगातार नाक बहना और चेहरे और उंगलियों पर लाल धब्बे शामिल हैं।

एक संपूर्ण चिकित्सा इतिहास भी निदान के लिए सहायक सुराग प्रदान कर सकता है। यदि इस वंशानुगत संवहनी रोग का संदेह है, तो इमेजिंग विधियों का भी उपयोग किया जाता है। एंडोस्कोपी, अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी यह निर्धारित कर सकती है कि क्या आंतरिक अंग बिगड़ा हुआ है।

निदान की पुष्टि के लिए रक्त के नमूने भी लिए जा सकते हैं। जीनोम में जिम्मेदार विकृतियों को साबित करने के लिए आणविक आनुवंशिकी द्वारा इनकी जांच की जाती है। रोग कैसे बढ़ता है यह आनुवंशिक दोष और अंगों की हानि पर निर्भर करता है। ओस्लर रोग की गंभीरता के आधार पर, मस्तिष्क में रक्तस्राव, स्ट्रोक, फोड़े और हृदय की विफलता जैसी जटिलताएं हो सकती हैं।

जटिलताओं

ओस्लर की बीमारी के साथ, वे प्रभावित विभिन्न बीमारियों से पीड़ित हैं। ज्यादातर मामलों में यह रक्तस्राव को बढ़ाता है। ये त्वचा में भी दिखाई दे सकते हैं, ताकि त्वचा के नीचे छोटे रक्तस्राव को देखा जा सके। मरीजों को नाक से खून आना और एनीमिया से पीड़ित होना असामान्य नहीं है। एनीमिया का रोगी के संपूर्ण जीव पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है और इससे थकान और थकान हो सकती है।

प्रभावित लोगों की लचीलापन भी ओस्लर की बीमारी के कारण बहुत कम हो जाती है और लोहे की कमी होती है। ओस्लर की बीमारी से विभिन्न अंग भी प्रभावित और क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। इस कारण से, इस बीमारी के लिए उपचार निश्चित रूप से आवश्यक है। ओस्लर की बीमारी खुद को ठीक नहीं करती है।

ओस्लर की बीमारी का इलाज किया जा सकता है। हालांकि, उपचार केवल लक्षणों को सीमित करने के उद्देश्य से है, कारण उपचार संभव नहीं है। कई शिकायतें रक्त आधान या त्वचा प्रत्यारोपण की मदद से सीमित की जा सकती हैं। प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा आमतौर पर बीमारी से कम नहीं होती है। उपचार के दौरान कोई विशेष जटिलताएं भी नहीं हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

डॉक्टर की पहली यात्रा का समय आमतौर पर ओस्लर की बीमारी के कारण होने वाले लक्षणों की स्थिति में होता है। विशिष्ट लक्षण युवावस्था में नवीनतम रूप से प्रकट होते हैं और नैदानिक ​​तस्वीर पहचानने योग्य हो जाती है। पहली शिकायत होते ही परिवार के डॉक्टर से सलाह ली जाती है।

जिन बच्चों में अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के नाक बहती है या जिनके नाक के आसपास वासोडिलेटेशन दिखाई देता है, उनके माता-पिता चिंतित होते हैं। ओस्लर की बीमारी से, पूरा शरीर प्रभावित हो सकता है। अक्सर यह स्थिति परिवार में विरासत में मिलती है।

आमतौर पर एक ईएनटी डॉक्टर से लगातार और लंबे समय तक चलने वाले नाक के दर्द के बारे में सलाह ली जाती है। नाक में सतही ओस्लर foci एक अनुभवी चिकित्सक द्वारा आसानी से पहचाना जा सकता है। यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर प्रभावित बच्चे को आगे की परीक्षाओं के लिए एक विशेषज्ञ क्लिनिक में संदर्भित करेंगे। यदि ओस्लर की बीमारी का संदेह है, तो अन्य अंग प्रणालियों की भागीदारी को स्पष्ट किया जाना चाहिए। आंतरिक रक्तस्राव का खतरा है।

चूंकि वंशानुगत रक्तस्रावी टेलेंजीक्टेसिया वंशानुगत है, इसलिए लक्षणों को स्पष्ट किया जाना चाहिए और तुरंत इलाज किया जाना चाहिए। एक उचित उपचार रणनीति विकसित करने के लिए अंतःविषय उपचार दृष्टिकोण अक्सर आवश्यक होते हैं। तब अनुशंसित थेरेपी की निगरानी परिवार के डॉक्टर या ईएनटी डॉक्टर द्वारा की जा सकती है। लक्षण से अधिक राहत और रक्तस्राव का तीव्र उपचार ओस्लर रोग के साथ संभव नहीं है। इसलिए नियमित रूप से डॉक्टर से मिलने या कभी-कभार आपातकालीन डॉक्टर से मिलने की उम्मीद की जाती है।

उपचार और चिकित्सा

से एक थैरेपी ओसलर की बीमारी संवहनी रोग के लक्षणों से राहत के लिए कहा जाता है। फिलहाल कारण को समाप्त नहीं किया जा सकता है। कौन से चिकित्सा विकल्प उपलब्ध हैं यह लक्षणों और व्यक्तिगत परिस्थितियों पर निर्भर करता है।

नाक की पैकिंग के द्वारा बार-बार होने वाले नाक के छिद्रों को रोका जा सकता है। इसके अलावा, नक़्क़ाशीदार एक लेजर के साथ बढ़े हुए जहाजों को हटाकर निहित किया जा सकता है। आमतौर पर यह लेजर थेरेपी केवल कम अवधि की होती है। लंबे समय तक सफलता का वादा एक त्वचा ग्राफ्ट द्वारा किया जाता है। रोगग्रस्त नाक के श्लेष्म को शरीर के अन्य भागों से त्वचा द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अक्सर त्वचा जांघ से हटा दी जाती है।

लेकिन वहाँ भी gentler तरीके हैं जो मदद का वादा करते हैं। इसमें विशिष्ट क्रीम शामिल हैं जो श्लेष्म झिल्ली को नुकसान से बचाने के लिए माना जाता है। कभी-कभी, लगातार रक्तस्राव के कारण संवहनी रोग भी एनीमिया का कारण बनता है। फिर लोहे की खुराक के साथ एनीमिया का इलाज करना एक अच्छा विचार है। यदि रक्त की हानि बहुत गंभीर है, तो रक्त आधान को भी चिकित्सा में एकीकृत किया जाता है।

यदि आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं और असुविधा पैदा करते हैं, तो धातु के सर्पिल डालकर संवहनी कनेक्शन को बंद किया जा सकता है। यदि यह काम नहीं करता है, तो ओस्लर रोग के लिए उपचार विधि एक ऑपरेशन है।

चिंता

ओस्लर रोग एक जन्मजात बीमारी है, जो वर्तमान ज्ञान के अनुसार, पूरी तरह से और विशेष रूप से, कारण का इलाज नहीं किया जा सकता है। विभिन्न प्रकार के लक्षण जो रक्त वाहिकाओं से जुड़े होते हैं, रोग के विशिष्ट हैं। इस कारण से, ओस्लर की बीमारी मानव जीव के विभिन्न क्षेत्रों और अंगों को प्रभावित करती है।

बीमारी के लक्षणों का आंशिक रूप से लक्षणात्मक रूप से इलाज किया जा सकता है, ताकि संबंधित उपचारों के लिए aftercare उपायों को किया जा सके। हालांकि, ओस्लर की बीमारी के लिए सामान्य अनुवर्ती देखभाल संभव नहीं है क्योंकि यह बीमारी लाइलाज है। ओस्लर रोग के रोगियों में अक्सर होने वाले नाक के छिद्रों को एक शल्य प्रक्रिया के साथ इलाज किया जा सकता है, जो कारणों और इस प्रकार लक्षणों को पूरी तरह से समाप्त नहीं करता है।

नाक के ऑपरेशन के बाद, स्वच्छता पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए और फ्लू वायरस से संक्रमण से बचा जाना चाहिए ताकि संचालित नाक के श्लेष्म झिल्ली ठीक हो सकें। कुछ रोगियों में जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव बढ़ गया है। यहाँ भी, विभिन्न उपचार विकल्प प्रश्न में आते हैं, उदाहरण के लिए लेजर विकिरण के माध्यम से।

इस तरह की चिकित्सा विधियों के बाद aftercare के हिस्से के रूप में, प्रभावित लोग निर्धारित पोषण योजनाओं का सख्ती से पालन करते हैं ताकि पेट और आंतों की सर्जरी से उबर सकें। सामान्य तौर पर, आंतरिक अंगों के वासोडिलेटेशन की स्थिति की निगरानी के लिए, विभिन्न विशेषज्ञों द्वारा ओस्लर की बीमारी वाले रोगियों को नियमित जांच से गुजरना पड़ता है।

आप अपनी दवा यहाँ पा सकते हैं

आउटलुक और पूर्वानुमान

ओस्लर रोग एक लाइलाज आनुवांशिक बीमारी है। रोग का निदान बीमारी के प्रकार और संबंधित लक्षणों और शिकायतों पर आधारित है। रोगसूचक उपचार दर्द और त्वचा में परिवर्तन जैसे विशिष्ट लक्षणों को कम करता है और रोगी को अपेक्षाकृत लक्षण-रहित जीवन जीने में सक्षम बनाता है। प्रारंभिक अवस्था में जटिलताओं की खोज और उपचार के लिए नियमित चिकित्सा जांच का उपयोग किया जाता है।

एकमात्र समस्या फुफ्फुसीय धमनी शिरापरक विरूपता है, जो बढ़ती उम्र और गर्भवती महिलाओं में जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकती है। वायु एम्बोलिज्म के जोखिम के कारण, एक संपीड़ित हवा सिलेंडर के साथ डाइविंग अब ओस्लर की बीमारी में अनुमति नहीं है यदि फेफड़ों में शॉर्ट-सर्किट कनेक्शन का निदान किया गया है।

ओस्लर रोग का दृष्टिकोण और पूर्वानुमान रोग के पाठ्यक्रम और व्यक्तिगत लक्षणों पर आधारित है। पाठ्यक्रमों की एक विस्तृत विविधता संभव है, बमुश्किल ध्यान देने योग्य प्रतिबंधों से लेकर गंभीर जटिलताओं तक। व्यक्तिगत मामलों में, एक यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक है, जो प्रभावित लोगों के लिए गंभीर प्रतिबंधों से जुड़ा हुआ है। टाइप 1 एचएचटी के साथ जीवन प्रत्याशा कम है अगर स्थिति को अनुपचारित छोड़ दिया जाता है या यदि फेफड़े और मस्तिष्क में शॉर्ट-सर्किट कनेक्शन होते हैं। टाइप 2 एचएचटी वाले मरीजों को सामान्य जीवन प्रत्याशा होती है जब उचित रूप से इलाज किया जाता है।

निवारण

वंशानुगत बीमारी के लिए ओसलर की बीमारी कोई निवारक उपाय नहीं हैं। यदि यह आनुवंशिक दोष मौजूद है, तो जटिलताओं के विकास का मुकाबला करने के लिए विभिन्न उपाय किए जा सकते हैं। प्रभावित लोगों को शराब, निकोटीन, तनाव और भारी शारीरिक परिश्रम या जकड़न से बचना चाहिए। आहार सचेत रूप से किया जाना चाहिए। लेट्यूस, थोड़ा मांस और अम्लीय जामुन से बचने की सलाह दी जाती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

ओस्लर की बीमारी के साथ, व्यापक चिकित्सा उपचार पर ध्यान केंद्रित किया गया है। रोग की गंभीरता के आधार पर, प्रभावित लोग लक्षणों को कम करने और हीलिंग प्रक्रिया का समर्थन करने के लिए कई उपाय कर सकते हैं।

शीतलन और संरक्षण विशिष्ट नकसीर के खिलाफ मदद कर सकता है। चूंकि पोत की दीवारें विशेष रूप से संवेदनशील हैं, इसलिए सभी प्रकार की हिंसा से बचा जाना चाहिए। यदि रक्तस्राव एनीमिया की ओर जाता है, तो डॉक्टर को किसी भी मामले में सूचित किया जाना चाहिए। हल्के मामलों में, आहार में बदलाव करके कमी के लक्षणों को कम किया जा सकता है। किसी भी मामले में, प्रभावित लोगों को भरपूर पानी या स्प्रिट्ज़र्स पीना चाहिए और संतुलित आहार खाना चाहिए। चूँकि आमतौर पर युवावस्था के दौरान ओस्लर की बीमारी के विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, इसलिए चिकित्सीय सहायता की सलाह दी जाती है। स्व-सहायता समूह में भाग लेने से प्रभावित लोगों को बीमारी को बेहतर तरीके से स्वीकार करने में मदद मिल सकती है।

सामान्य तौर पर, बीमार को विशेषज्ञों और मनोवैज्ञानिकों से व्यापक समर्थन की आवश्यकता होती है। रिश्तेदारों को असामान्य लक्षणों के लिए बाहर देखना चाहिए और संदेह होने पर आपातकालीन सेवाओं को कॉल करना चाहिए। बीमारी के बाद के चरणों में आपके करीबी लोगों का समर्थन विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, डॉक्टर द्वारा करीबी निगरानी हमेशा आवश्यक होती है।