वेगेनर की बीमारी

वेगेनर की बीमारी (समानार्थक शब्द: पोलीनाजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस, ग्रैनुलोमेटस पॉलींगाइटिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस) रक्त वाहिकाओं की एक पुरानी सूजन है जो प्रति 100,000 जनसंख्या 5 से 7 की घटना के साथ तुलनात्मक रूप से दुर्लभ है। वेगनर की बीमारी लगभग 50 साल की उम्र में होने के साथ पुरुषों में महिलाओं की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं।

वेगेनर की बीमारी क्या है?

जैसा वेगेनर की बीमारी रक्त वाहिकाओं की एक भड़काऊ बीमारी है, जो परिगलन और निचले (फेफड़े) और ऊपरी श्वसन पथ (नाक गुहा, ऑरोफरीनक्स, मध्य कान) में और किडनी में ग्रैनुलोमा की अभिव्यक्ति है।

प्रारंभिक चरण में, रोग खुद को सर्दी या फ्लू जैसे लक्षणों जैसे सिरदर्द और जोड़ों में दर्द, थकान, बुखार और वजन घटाने के रूप में प्रकट होता है। बाद में, रोग सामान्य हो जाता है और ज्यादातर मामलों में (लगभग 80 प्रतिशत) ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (गुर्दे की सूजन की सूजन) और माइक्रोन्यूरिसेस गुर्दे में विकसित होते हैं।

वेगेनर की बीमारी की पुरानी वैस्कुलिटिस (वाहिकाओं की सूजन) की विशेषता अपर्याप्त रक्त प्रवाह और प्रभावित अंगों को आपूर्ति करती है, जिससे सिद्धांत में सभी अंग प्रणालियां प्रभावित हो सकती हैं।

का कारण बनता है

का कारण या एटियोलॉजी वेगेनर की बीमारी अभी तक अज्ञात है। यह माना जाता है कि रोग प्रतिरक्षा प्रणाली के एक विकृति के लिए वापस पता लगाया जा सकता है, जो इस विकार के परिणामस्वरूप शरीर की अपनी रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी (सी-एएनसीए) को संश्लेषित करता है।

डिस्ग्रेग्यूलेशन के लिए विशिष्ट ट्रिगर अभी तक स्पष्ट नहीं किए गए हैं। साँस लेने की एलर्जी की भागीदारी, जो प्रतिरक्षा प्रणाली (एलर्जी की प्रतिक्रिया) की एक अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया की ओर ले जाती है, पर चर्चा की जाती है।

इसी तरह, स्टैफिलोकोकस ऑरियस और एक संभावित आनुवंशिक स्वभाव (फैलाव) के साथ नाक के श्लेष्म के जीवाणु संक्रमण को संभावित ट्रिगर कारक माना जाता है। इसके अलावा, वेगेनर की बीमारी कुछ मामलों में अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी (प्रोटीन चयापचय की आनुवंशिक बीमारी) से जुड़ी हो सकती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

वेगेनर की बीमारी विभिन्न अंग प्रणालियों को प्रभावित कर सकती है और विभिन्न प्रकार के लक्षणों को ट्रिगर कर सकती है। बीमारी की शुरुआत में, कान, नाक और गले के क्षेत्र में लक्षण आम तौर पर अग्रभूमि में होते हैं: विशेषता रक्त के साथ एक पुरानी सर्दी है, लगातार नाक के छिद्र और मौखिक श्लेष्म के अल्सर।

यदि ग्रेन्युलोमा परानासल साइनस में फैलता है, तो माथे और जबड़े के क्षेत्र में दर्द के साथ सूजन होती है। कानों का समावेश गंभीर कान दर्द के रूप में ध्यान देने योग्य है, और चक्कर आना कभी-कभी होता है। गले में परिवर्तन के लक्षण निगलने में कठिनाई, स्वर बैठना और एक सूखी, गुदगुदी खांसी शामिल हो सकती है, फेफड़ों में पहुंचने से रक्त में खांसी हो सकती है और घुटन का एक तीव्र जोखिम के साथ सांस की गंभीर कमी हो सकती है।

गंभीर सांस पर निर्भर सीने में दर्द फुफ्फुसीय या पेरिकार्डिटिस का संकेत कर सकता है। कई रोगी आंखों की सूजन और दृश्य गड़बड़ी से पीड़ित होते हैं, खासकर बीमारी के प्रारंभिक चरण में, बाद में गुर्दे की भागीदारी उच्च रक्तचाप को ट्रिगर कर सकती है। यदि मूत्र में रक्त पाया जाता है, तो गुर्दा कोषिका (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) की सूजन पर विचार किया जाना चाहिए।

वेगेनर की बीमारी के अन्य संभावित लक्षण दर्दनाक, जोड़ों में संवेदनशील सूजन (विशेष रूप से चरम पर) और साथ ही पैर और उंगलियों में असामान्य संवेदनाएं हैं। रक्तस्राव त्वचा और छोटे त्वचा के अल्सर भी होते हैं, और बीमारी बढ़ने पर त्वचा के पूरे क्षेत्र मर सकते हैं। इसके अलावा, थकावट, थकावट, भूख न लगना और वजन कम होने जैसी असुरक्षित शिकायतें अक्सर होती हैं।

निदान और पाठ्यक्रम

का संदेह वेगेनर की बीमारी परिणाम जब तथाकथित चार ACR मानदंड (oronasal सूजन, पैथोलॉजिकल छाती एक्स-रे, पैथोलॉजिकल मूत्र तलछट, ग्रैनुलोमैटस सूजन) के दो नैदानिक ​​रूप से पुष्टि की जा सकती है।

निदान की पुष्टि एक बायोप्सी द्वारा की जाती है, जिसके बाद एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा होती है, जिसके दौरान वेगेनर की बीमारी में छोटे रक्त वाहिकाओं के नेक्रोटाइज़िंग और आंशिक रूप से ग्रैनुलोमेटस वैस्कुलिटाइड्स का पता लगाया जा सकता है। एक रक्त परीक्षण भी बढ़ी हुई सूजन और एक त्वरित अवसादन दर के रूप में एक सीआरपी और क्रिएटिनिन मूल्यों (गुर्दे की विफलता) के साथ-साथ ल्यूकोसाइटोसिस को बढ़ाता है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की उपस्थिति में, सी-एएनसीए (एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी) और एरिथ्रोसाइट्यूरिया (मूत्र में रक्त) का भी पता लगाया जा सकता है। एक्स-रे परानासल साइनस और घुसपैठ किए गए फेफड़े के ऊतकों के क्षेत्र में छाया दिखाता है, जबकि एक सीटी (कंप्यूटर टोमोग्राफी) ग्रेन्युलोमा, निशान और caverns (पथिक रूप से ध्यान देने योग्य गुहाओं) का पता लगा सकता है।

एक विभेदक निदान में, वेगेनर की बीमारी को ब्रोन्कियल कार्सिनोमा और गुडस्पेसचर सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए। यदि इलाज नहीं किया जाता है, तो वेगेनर की बीमारी के घातक परिणाम के साथ खराब (प्रतिकूल) रोग का निदान होता है। दूसरी ओर, अधिकांश मामलों में (90 प्रतिशत), चिकित्सा के एक भाग के रूप में लक्षणों में सुधार प्राप्त किया जा सकता है, हालांकि पुनरावृत्ति का जोखिम बहुत अधिक है।

जटिलताओं

यह बीमारी आमतौर पर अधिकांश रोगियों में जीवन प्रत्याशा में महत्वपूर्ण कमी के कारण होती है। इस बीमारी के लक्षण बहुत अलग हो सकते हैं और हमेशा इसकी विशेषता नहीं होती है, ताकि कई मामलों में प्रारंभिक निदान और उपचार संभव न हो। प्रभावित लोग मुख्य रूप से खांसी और बहती नाक से पीड़ित होते हैं और थके हुए या थके हुए दिखाई देते हैं।

रोगी की लचीलापन और नाक या कान में सूजन की गंभीर कमी भी है। यह सूजन जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर सकती है। कभी-कभी ब्रोंकाइटिस होता है। मरीजों को अक्सर आंखों की सूजन भी होती है, जो दृश्य समस्याओं के साथ हो सकती है।

इसके अलावा, अंगों में बुखार और दर्द है, जो रोजमर्रा की जिंदगी में आंदोलन प्रतिबंध की ओर जाता है। वेगेनर की बीमारी से जीवन की गुणवत्ता में काफी कमी आई है। उपचार के बिना, गुर्दे की विफलता भी हो सकती है, जो अगर अनुपचारित छोड़ दी जाती है, तो रोगी की मृत्यु हो सकती है। उपचार से अधिकांश लक्षण कम हो सकते हैं।

प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा, हालांकि, इलाज के बावजूद काफी कम और प्रतिबंधित है। रोगी नियमित जांच पर भी निर्भर है और लक्षणों के कारण मानसिक बीमारियों से भी पीड़ित हो सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

रक्तस्राव की बढ़ी हुई प्रवृत्ति को असामान्य माना जाता है और इस पर और निगरानी की जानी चाहिए। यदि नाक के छिद्रों की वृद्धि हुई है या मसूड़ों से खून बह रहा है, तो एक डॉक्टर के साथ टिप्पणियों पर चर्चा की जानी चाहिए। संवेदी धारणा के विकारों की स्थिति में एक डॉक्टर की भी आवश्यकता होती है।

चिंता करने से कान दर्द, आंखों की सूजन, बिगड़ा हुआ दृष्टि, बिगड़ा हुआ श्वास या सूखी खांसी होती है। निगलने या मुखर करने के कार्य में परिवर्तन एक डॉक्टर को प्रस्तुत किया जाना चाहिए। यदि सांस की तकलीफ है, तो यह एक गंभीर जीवन-धमकी वाली स्थिति है। एक बचाव सेवा को सचेत किया जाना है और प्राथमिक उपचार के उपाय शुरू किए जाने चाहिए ताकि रोगी समय से पहले न मरे।

जोड़ों की सूजन, बिगड़ा हुआ स्थान या सामान्य गतिशीलता विकारों की जांच और इलाज किया जाना चाहिए। रक्त प्रवाह में विसंगतियां, त्वचा पर असामान्य संवेदनाएं या मांसपेशियों की ताकत का नुकसान एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए। उच्च रक्तचाप, हृदय ताल में अनियमितता और अस्थिर चाल की जांच की जानी चाहिए। तेजी से थकावट, सामान्य प्रदर्शन में गिरावट और भलाई का नुकसान शरीर से चेतावनी है कि एक डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए। थकान, शरीर के वजन में अवांछित कमी, भूख न लगना और खाने से मना करना डॉक्टर के सामने पेश करना चाहिए। जीव के अन्डरप्लेयर का खतरा है, जिससे एक गंभीर स्वास्थ्य-खतरा स्थिति हो सकती है।

उपचार और चिकित्सा

अस्पष्टीकृत एटियलजि के कारण, ए वेगेनर की बीमारी व्यवहारिक रूप से व्यवहार नहीं किया जाना चाहिए, लेकिन केवल लक्षणात्मक रूप से। उपचारात्मक उपायों का उद्देश्य रोगग्रस्त प्रतिरक्षा प्रणाली को थ्रॉटल करना है और चरण के लिए अनुकूल है।

एक प्रारंभिक और स्थानीय रूप से सीमित चरण में, एक ड्रग कॉम्बिनेशन थेरेपी जिसमें कोट्रिमॉक्साज़ोल शामिल होता है, जिसमें एंटीबायोटिक्स ट्राइमेथोप्रिम और सल्फेमेथेज़ाज़ोल होते हैं और स्टेफेनोकोकस ऑरियस के साथ ओरोनासल उपनिवेशण के खिलाफ रोगनिरोधी रूप से इस्तेमाल किया जाता है, और प्रेडनिसोलोन जैसे कम-खुराक ग्लुकोकोर्तिकोइड की सिफारिश की जाती है। यदि जीवन-धमकाने वाले अतिरिक्त-श्वसन लक्षणों के साथ एक सामान्यीकृत चरण है, तो उच्च-खुराक प्रेडनिसोलोन और साइटोस्टैटिक साइक्लोफॉस्फेमाइड आमतौर पर उपयोग किया जाता है, बाद में एक और साइटोस्टैटिक जैसे मेटोथोटेट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, यदि एक contraindication है।

मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ अल्पकालिक शॉक थेरेपी, जिसे अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, को चिकित्सा के प्रतिरोध के मामले में भी संकेत दिया जा सकता है। यदि आयोगों को निर्धारित किया जा सकता है, तो साइटोस्टैटिक को माइकोफेनोलेट या अज़ैथोप्रीन जैसे इम्युनोसप्रेसेन्ट्स द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो आमतौर पर बेहतर सहन किया जाता है, जबकि प्रेडनिसोलोन की खुराक को धीरे-धीरे एक स्थायी खुराक तक ले जाया जाता है।

डायलिसिस और / या फुफ्फुसीय रक्तस्राव की आवश्यकता वाले गुर्दे की अपर्याप्तता को एक प्लास्मफेरेसिस के हिस्से के रूप में माना जाता है, जिसमें शरीर के अपने प्लाज्मा को इलेक्ट्रोलाइट्स और हाइड्रोजन कार्बोनेट के समाधान के साथ प्रतिस्थापित किया जाता है। व्यक्तिगत दवा चिकित्सा का चयन करते समय, गुर्दे की क्षति का जोखिम, जो जीवन प्रत्याशा को काफी कम कर सकता है, को ध्यान में रखा जाना चाहिए। साइड इफेक्ट्स के कारण, विशेष रूप से किडनी के कार्य को वेगेनर की बीमारी की उपस्थिति में बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए।

आउटलुक और पूर्वानुमान

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो वेगेनर की बीमारी में एक बेहद खराब रोग का निदान होता है। इस मामले में, सूजन फैलती रहती है और स्थायी क्षति का कारण बनती है। श्रवण और दृष्टि और साथ ही गुर्दे की कार्यक्षमता विशेष रूप से प्रभावित होती है। यदि गुर्दे प्रभावित होते हैं, तो गुर्दे की विफलता से मृत्यु कुछ महीनों के भीतर हो सकती है। नाक क्षेत्र में लगातार सूजन एक तथाकथित काठी नाक (नाक के पुल के अवसाद) में परिलक्षित होती है।

दूसरी ओर, थेरेपी सूजन के प्रसार का प्रतिकार करती है। प्रारंभिक निदान और उपचार के साथ जीवन प्रत्याशा और गुणवत्ता शायद ही बदलती है। प्रभावित लोगों में से 90 प्रतिशत से अधिक, थेरेपी लक्षणों को काफी कम कर देती है, 75 प्रतिशत में यहां तक ​​कि कम से कम अस्थायी रूप से एक लक्षण-मुक्त जीवन संभव है (पूर्ण छूट)। फिर भी, लगभग 50 प्रतिशत लोग छूट में प्रभावित होते हैं, एक संभावना है कि लक्षण सफल उपचार के साथ भी फिर से शुरू हो जाएंगे।

इसके अलावा, इम्यूनोस्प्रेसिव ड्रग्स और कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स (रखरखाव चिकित्सा) का दीर्घकालिक या दोहराया उपयोग संक्रमणों के बढ़ते जोखिम और मोतियाबिंद के विकास से जुड़ा हुआ है। इसलिए ब्लड काउंट और आंखों की नियमित जांच जरूरी है। इसके अलावा, स्टेरॉयड से संबंधित बालों के झड़ने, मुँहासे, मुंह के छाले और वजन बढ़ना संभव है।

निवारण

सटीक ट्रिगर कारकों और एटियलजि के बाद से वेगेनर की बीमारी अस्पष्टीकृत हैं, इस बीमारी को वर्तमान में रोका नहीं जा सकता है।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, वेगेनर की बीमारी से प्रभावित व्यक्ति के पास केवल बहुत ही सीमित और बहुत कम प्रत्यक्ष अनुवर्ती उपाय उपलब्ध हैं, जिससे संबंधित व्यक्ति को आदर्श रूप से एक डॉक्टर को देखना चाहिए। एक प्रारंभिक निदान आगे की जटिलताओं को रोक सकता है। हालांकि, चूंकि यह एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए इसे आमतौर पर पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, जिससे प्रभावित व्यक्ति को हमेशा डॉक्टर पर निर्भर रहना पड़ता है।

जेनेटिक परीक्षण और परामर्श उचित है, खासकर अगर आप वेगनर की बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, बच्चे पैदा करना चाहते हैं। उपचार के दौरान, ज्यादातर मामलों में, रोगी विभिन्न दवाओं के सेवन पर निर्भर होते हैं जो लक्षणों को कम कर सकते हैं और सीमित कर सकते हैं।

डॉक्टर के निर्देशों का हमेशा पालन किया जाना चाहिए, और सही खुराक भी मनाया जाना चाहिए। जो प्रभावित होते हैं वे आंतरिक अंगों के नियमित नियंत्रण और परीक्षा पर भी निर्भर होते हैं, जिनमें विशेष रूप से गुर्दे की जाँच की जानी चाहिए। रोग का आगे का कोर्स निदान के समय पर बहुत निर्भर करता है, ताकि एक सामान्य भविष्यवाणी आमतौर पर नहीं की जा सके। कुछ मामलों में, वेगेनर की बीमारी प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा कम कर देती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

यह बीमारी प्रभावित लोगों के लिए बहुत तनावपूर्ण हो सकती है, खासकर अगर वेगेनर की बीमारी को देर से पहचाना गया। यद्यपि बीमारी के सभी लक्षणों का इलाज किया जा सकता है, रोगी के जीवन की गुणवत्ता आमतौर पर गंभीर रूप से सीमित होती है।

कई रोगियों और उनके रिश्तेदारों के लिए, जमीन से दर्द को दूर करने के लिए चिकित्सकीय रूप से आवश्यक उपचारों के अलावा मनोचिकित्सा उपचार लेने की सलाह दी जाती है। यह स्थानीय वेगेनर रोग के स्वयं सहायता समूहों के साथ संपर्क रखने में भी सहायक है, जो इंटरनेट पर पाए जा सकते हैं। वैकल्पिक रूप से, प्रभावित व्यक्ति वास्कुलिटिस स्व-सहायता समूह (www.vaskulitis-shg.de) से भी संपर्क कर सकते हैं, जो सभी दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारियों से संबंधित है जो पुरानी संवहनी सूजन का कारण बनती हैं। वहाँ सूचीबद्ध लिंक्स और टिप्स वेगेनर की बीमारी से पीड़ित लोगों के लिए रोजमर्रा की जिंदगी को बहुत आसान बना सकते हैं।

आप किसी भी प्रकार की छूट तकनीकों से भी लाभान्वित होते हैं, क्योंकि वे थकावट और थकावट की भावना के खिलाफ भी काम करते हैं, जिससे रोगी अधिक पीड़ित होते हैं। जैकबसन, किगॉन्ग और ताई ची के अनुसार योग, प्रगतिशील मांसपेशी छूट की सिफारिश की जाती है। लेकिन चिकित्सा के नए, वैकल्पिक रूप जैसे कि संगीत चिकित्सा, हँसी योग या ईएफ़टी टेपिंग थेरेपी को भी आज़माया जाना चाहिए, क्योंकि वे पहले से ही वेगेनर की बीमारी वाले लोगों के लिए एक राहत साबित हुई हैं।