फीयोक्रोमोसाइटोमा

के तहत एक फीयोक्रोमोसाइटोमा एक अधिवृक्क बाजार ट्यूमर समझा जाता है। वह हार्मोन का उत्पादन करने में सक्षम है।

फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है?

ए पर फीयोक्रोमोसाइटोमा यह अधिवृक्क मज्जा में एक ट्यूमर है। ज्यादातर मामलों में, हार्मोन बनाने वाला ट्यूमर सौम्य है। उत्पादित हार्मोन ज्यादातर एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन हैं। 85 प्रतिशत मामलों में, ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथि पर होता है। जबकि सभी फियोक्रोमोसाइटोमा के 85 प्रतिशत प्रकृति में सौम्य हैं, 15 प्रतिशत एक घातक पाठ्यक्रम विकसित करते हैं। 90 प्रतिशत ट्यूमर एकतरफा है। शेष 10 प्रतिशत के साथ यह दोनों तरफ बसता है।

पैरागैंग्लोमी फियोक्रोमोसाइटोमा का शायद ही कभी होने वाला रूप है। ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर सहानुभूति ट्रंक के साथ चलता है। यह पेट और छाती क्षेत्र में रीढ़ के क्षेत्र में स्थित है। फियोक्रोमोसाइटोमा दुर्लभ है। लगभग दस लाख लोगों में बीमारी के दो से आठ मामले सामने आते हैं। वयस्क विशेष रूप से बीमारी से प्रभावित होते हैं, लेकिन बच्चे भी कभी-कभी ट्यूमर से पीड़ित होते हैं।

का कारण बनता है

फीयोक्रोमोसाइटोमा के विकास का कारण हमेशा पता नहीं लगाया जा सकता है। दवा में एक छिटपुट फियोक्रोमोसाइटोमा की बात होती है। इस प्रकार का ट्यूमर मुख्य रूप से 40 से 50 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के कुछ रूप वंशानुगत हैं। वे जीनोम के भीतर उत्परिवर्तन से उत्पन्न होते हैं और ज्यादातर 40 वर्ष से कम उम्र के लोगों में होते हैं। इनमें से लगभग 10 प्रतिशत फियोक्रोमोसाइटोमा परिवारों में दिखाई देते हैं।

कुछ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा अन्य वंशानुगत बीमारियों से जुड़ा हुआ है। इनमें वॉन हिप्पेल लिंडौ सिंड्रोम, मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 शामिल हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा की एक विशिष्ट विशेषता एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन जैसे तनाव हार्मोन का बढ़ा हुआ उत्पादन है। ट्यूमर डोपामाइन का उत्पादन भी कर सकता है, लेकिन यह कम आम है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन की बढ़ी हुई रिहाई फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षणों की ओर ले जाती है। हालाँकि, शिकायतें अलग-अलग होती हैं। कुछ रोगियों को भी कोई लक्षण नहीं दिखाते हैं, जिसका अर्थ है कि ट्यूमर केवल संयोग से खोजा गया है। फियोक्रोमोसाइटोमा का एक विशिष्ट लक्षण उच्च रक्तचाप है। इससे रक्तचाप में अचानक वृद्धि होती है, जो जानलेवा भी हो सकता है।

डॉक्टर तब उच्च रक्तचाप या रक्तचाप के संकट की बात करते हैं। सभी रोगियों में से लगभग 50 प्रतिशत इन लक्षणों से प्रभावित होते हैं। कभी-कभी, रक्तचाप भी लंबे समय तक हो सकता है, जिसे लगातार उच्च रक्तचाप के रूप में जाना जाता है। सभी वयस्क रोगियों में से लगभग आधे और सभी बच्चों में से लगभग 90 प्रतिशत इससे पीड़ित हैं।

लेकिन फियोक्रोमोसाइटोमा के अन्य लक्षण संभव हैं। इनमें वज़न कम करना, एनजाइना पेक्टोरिस, सिरदर्द, पसीना, दिल का दौड़ना, कंपकंपी, चिंता और चेहरे का पीलापन शामिल हैं। उच्च एड्रेनालाईन स्तर भी रक्त शर्करा के स्तर को बढ़ाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मधुमेह मेलेटस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान आमतौर पर विशिष्ट लक्षणों पर आधारित होता है। कभी-कभी उच्च रक्तचाप के दौरे, जहां सामान्य दवा उपचार अप्रभावी होते हैं, मुख्य रूप से संदिग्ध माने जाते हैं। तनाव हार्मोन एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन को मापना भी महत्वपूर्ण है। एक विश्वसनीय माप के लिए, या तो मूत्र का नमूना, जिसे 24 घंटे एकत्र किया जाता है, या 30 मिनट के भीतर रक्त प्लाज्मा की जांच की जाती है।

यदि एक बढ़ी हुई हार्मोन सामग्री है, तो एक क्लोनिडीन अवरोध परीक्षण किया जाता है। Clonidine उच्च रक्तचाप के खिलाफ सक्रिय पदार्थों में से एक है। जबकि क्लोनिडीन स्वस्थ लोगों में एड्रेनालाईन की रिहाई को रोकता है, फीयोक्रोमोसाइटोमा के मामले में मूल्य उच्च रहता है। एक फ़ेओकोसाइटोसाइटोमा का पता लगाने के लिए इमेजिंग टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) जैसे इमेजिंग तरीकों का उपयोग किया जाता है।

एक विशेष MIBG scintigraphy एक ट्यूमर का स्थानीयकरण करने के लिए किया जाता है जो अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर स्थित होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा में बीमारी का कोर्स अलग है। सभी रोगियों में से लगभग 80 प्रतिशत में ट्यूमर के सफलतापूर्वक निकाले जाने के बाद रक्तचाप सामान्य हो जाता है। हालांकि, बाकी रोगियों में उच्च रक्तचाप होता है क्योंकि अन्य कारण भूमिका निभाते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा प्रभावित लोगों के लगभग 15 प्रतिशत में लंबे समय के बाद फिर से होता है।

जटिलताओं

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण बहुत अलग हो सकते हैं। इस कारण से, जटिलताओं और लक्षणों को आमतौर पर सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है। ज्यादातर मामलों में, हालांकि, यह रोग उच्च रक्तचाप की ओर जाता है। प्रभावित होने वालों को दिल का दौरा भी पड़ सकता है, जो सबसे बुरी स्थिति में मृत्यु की ओर जाता है।

सामान्य अस्वस्थता और उच्च रक्तचाप भी हो सकता है और आमतौर पर रोगी के रोजमर्रा के जीवन पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। यह उन लोगों के लिए असामान्य नहीं है जो चिंता या पसीने से प्रभावित हैं। रोग भी तेजी से दिल की धड़कन या गंभीर सिरदर्द पैदा कर सकता है। इसके अलावा, वहाँ भी चेहरा और palpitations में paleness है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का इलाज नहीं किया जाता है, तो इससे मधुमेह भी हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए उपचार में आमतौर पर लक्षणों को पैदा करने वाले ट्यूमर को निकालना शामिल होता है। यह सार्वभौमिक रूप से अनुमानित नहीं किया जा सकता है कि क्या यह जटिलताओं को जन्म देगा।कीमोथेरेपी भी आमतौर पर आवश्यक है। फियोक्रोमोसाइटोमा व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को भी कम कर सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

चूंकि एक फियोक्रोमोसाइटोमा एक ट्यूमर है, इसका इलाज तुरंत डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। पहले का उपचार और निदान होता है, पूर्ण इलाज की संभावना अधिक होती है। अक्सर ट्यूमर को केवल संयोग से ही खोजा जाता है, क्योंकि यह किसी भी स्पष्ट लक्षण को जन्म नहीं देता है। हालांकि, निदान के बाद, इसे जल्दी से हटा दिया जाना चाहिए। कई मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा उच्च रक्तचाप से प्रकट होता है। यदि उच्च रक्तचाप एक विशेष कारण के बिना होता है और, सबसे ऊपर, स्थायी रूप से, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। स्वयं रक्तचाप अक्सर कालानुक्रमिक रूप से उन्नत होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा वजन में कमी, चेहरे की कोमलता या मजबूत पसीने के माध्यम से भी ध्यान देने योग्य है। इन लक्षणों के होने पर डॉक्टर से भी सलाह लेनी चाहिए।

एक नियम के रूप में, पहली परीक्षा परिवार के डॉक्टर द्वारा की जा सकती है। हालांकि, अधिक विस्तृत परीक्षा और संभवतः उपचार के लिए विशेषज्ञ चिकित्सक की आवश्यकता होगी। क्या फियोक्रोमोसाइटोमा रोगी के लिए जीवन प्रत्याशा कम कर देगा या नहीं, इसका आमतौर पर अनुमान नहीं लगाया जा सकता है।

थेरेपी और उपचार

ट्यूमर को सर्जिकल हटाने को फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए सबसे अच्छा उपचार माना जाता है। अधिकांश रोगी इस उद्देश्य के लिए न्यूनतम इनवेसिव लैप्रोस्कोपी से गुजरते हैं। पेट की दीवार पर केवल तीन छोटे चीरों को बनाने की आवश्यकता होती है। सर्जिकल उपकरणों को सम्मिलित करने के बाद, सर्जन अंततः ट्यूमर को हटा देता है। यदि ट्यूमर बड़ा या निकालना मुश्किल है, तो अधिक व्यापक लैपरोटॉमी आवश्यक हो सकता है।

यदि दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां एक फियोक्रोमोसाइटोमा से प्रभावित होती हैं, तो ऑपरेशन के बाद एक स्टेरॉयड हार्मोन की कमी होती है। इसकी भरपाई के लिए, लापता हार्मोन को दवाओं से बदल दिया जाता है। आगे का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि फियोक्रोमोसाइटोमा सौम्य है या घातक। एक घातक ट्यूमर मेटास्टेस (बेटी ट्यूमर) के विकास को जन्म दे सकता है। कीमोथेरेपी या रेडियो-आयोडीन थेरेपी संभव चिकित्सीय उपायों के रूप में बोधगम्य हैं।

कभी-कभी शल्यचिकित्सा से फियोक्रोमोसाइटोमा का इलाज करना संभव नहीं होता है। ऐसे मामलों में रोगसूचक चिकित्सा होती है। यह तनाव हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन के कारण होने वाली शिकायतों का इलाज करता है। उदाहरण के लिए, अल्फा ब्लॉकर्स डॉकिंग बिंदुओं को अवरुद्ध करके एड्रेनालाईन प्रभाव को कम कर सकते हैं।

आउटलुक और पूर्वानुमान

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए रोग का निदान भिन्न होता है और कई कारकों पर निर्भर करता है। यदि प्रारंभिक अवस्था में ट्यूमर पर संचालित करना संभव है और यदि रोगी अतिरिक्त बीमारियों से पीड़ित नहीं है, तो दृष्टिकोण आमतौर पर अनुकूल है। लक्षण अक्सर फिर से चले जाते हैं। लगभग 50 से 80 प्रतिशत सभी प्रभावित लोगों में, सर्जिकल प्रक्रिया के बाद रक्तचाप सामान्य हो जाता है, बशर्ते कि यह एक सौम्य फियोक्रोमोसाइटोमा हो।

यदि रोगी लंबे समय से फियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित है, तो रक्तचाप बढ़ने के कारण दिल की विफलता जैसे माध्यमिक लक्षणों का खतरा होता है। प्रभावित होने वाले सभी लोगों में से 15 प्रतिशत को यह उम्मीद करनी होगी कि एक फियोक्रोमोसाइटोमा उपचार के बाद फिर से जीवित हो जाएगा। डॉक्टर फिर एक रिलैप्स की बात करते हैं। इस कारण से, रोगी को नियमित अंतराल पर चेक-अप करना चाहिए। वे अच्छे समय में संभावित पतन का पता लगाने के लिए सेवा करते हैं ताकि एक प्रभावी उपचार किया जा सके।

यदि एक सौम्य फियोक्रोमोसाइटोमा शल्य चिकित्सा से हटा दिया जाता है, तो आवश्यक उच्च रक्तचाप अभी भी मौजूद है। इसका मतलब यह है कि रक्तचाप उच्च बना रहेगा क्योंकि अन्य ट्रिगर्स भी मौजूद हैं। यदि एक सौम्य फीयोक्रोमोसाइटोमा मौजूद है, तो सभी रोगियों में से 95 प्रतिशत अगले पांच वर्षों तक जीवित रहेंगे। यदि, हालांकि, यह एक घातक ट्यूमर है और मेटास्टेस पहले ही बन चुके हैं, तो 5 साल की जीवित रहने की दर लगभग 44 प्रतिशत तक गिर जाती है।

निवारण

फीयोक्रोमोसाइटोमा को रोकना संभव नहीं है। हालांकि, आनुवांशिक परामर्श एक पूर्वधारणा वाले परिवारों के लिए उपयोगी हो सकता है।

चिंता

एक फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, प्रभावित व्यक्ति के पास ज्यादातर मामलों में अनुवर्ती उपायों के लिए बहुत सीमित उपाय और विकल्प होते हैं। चूंकि यह गुर्दे पर एक ट्यूमर है, इसलिए एक डॉक्टर से बहुत पहले संपर्क किया जाना चाहिए ताकि आगे के पाठ्यक्रम में कोई जटिलताएं या अन्य शिकायतें न हों। पहले एक डॉक्टर से परामर्श किया जाता है, रोग का बेहतर कोर्स एक नियम के रूप में होता है, क्योंकि कोई भी सहज चिकित्सा नहीं हो सकती है।

प्रभावित होने वालों में से अधिकांश एक ऑपरेशन पर निर्भर हैं। प्रभावित व्यक्ति को इस तरह के ऑपरेशन के बाद आराम करना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए। शरीर पर बोझ न डालने के लिए परिश्रम या तनावपूर्ण और शारीरिक गतिविधियों से बचना चाहिए। फियोक्रोमोसाइटोमा से प्रभावित अधिकांश लोग रोजमर्रा की जिंदगी में दोस्तों और परिवार के समर्थन पर भी निर्भर करते हैं।

मनोवैज्ञानिक समर्थन के लिए भी यह असामान्य नहीं है कि यह बहुत महत्वपूर्ण है ताकि कोई मनोवैज्ञानिक अपघात या अवसाद न हो। एक प्रारंभिक चरण में आगे के ट्यूमर का पता लगाने और हटाने के लिए एक डॉक्टर द्वारा नियमित जांच और परीक्षाएं भी बहुत महत्वपूर्ण हैं। कुछ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा कम कर देता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एक फियोकोमोसाइटोमा आमतौर पर शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। रोगी को बाद में ठीक होने के लिए कौन से उपाय करने चाहिए, यह ट्यूमर और अन्य कारकों के स्थान पर निर्भर करता है।

सिद्धांत रूप में, प्रक्रिया के बाद पहले कुछ घंटों में कुछ भी नहीं खाना चाहिए। एक सामान्य संवेदनाहारी के बाद, आपको पीने से भी बचना चाहिए। एक दिन के बाद, रोगी को फिर से ब्लैंड खाद्य पदार्थ खाने की अनुमति दी जाती है। डॉक्टर पोषण पर सटीक दिशानिर्देश बनाएंगे और यदि आवश्यक हो, तो एक पोषण विशेषज्ञ को शामिल करें। पोषक तत्वों और तरल पदार्थों के नुकसान की भरपाई के लिए, आपको फियोकोमोसाइटोमा ऑपरेशन के बाद के दिनों और हफ्तों में पर्याप्त मात्रा में खाना और पीना चाहिए। भोजन की खुराक और जलसेक समाधान भी उपलब्ध हैं। पहले कुछ हफ्तों में शराब से बचना चाहिए क्योंकि यह रक्त के थक्के पर नकारात्मक प्रभाव डालता है।

इसके अलावा, शारीरिक सुरक्षा हमेशा लागू होती है। शरीर के जिस हिस्से पर ऑपरेशन किया गया है वह विशेष रूप से दर्द के प्रति संवेदनशील है और इसे मजबूत कंपन के संपर्क में नहीं होना चाहिए। इसके बजाय, सावधानीपूर्वक ठंडा करने की सलाह दी जाती है। फियोकोमोसाइटोमा को हटा दिए जाने के बाद, अतिरिक्त लक्षण शुरू में दिखाई दे सकते हैं। इन्हें नवीनतम पर कुछ हफ्तों के बाद कम होना चाहिए। यदि लक्षण बने रहते हैं, तो डॉक्टर को सूचित करना सबसे अच्छा है।